111- Malformations vasculaires cutanées Flashcards
Type de pathologies regroupés sous le terme d’angiome
- Tumeurs vasculaires
- Malformations vasculaire
V/F : Les malformations vasculaires concernent aussi les vaisseaux lymphatiques
Vrai
Épidémiologie de l’hémangiome parmis les tumeurs chez l’nenfant
La plus fréquente, représente 10% des tumeurs
V/F : Une biopsie est nécessaire pour confirmer le diagnostic d’hémangiome
Faux, c’est un diagnostic clinique
Description d’un angiome
- Plaque rouge vif
- Pas de disparition complète à la vitro pression
*
Évolution de l’hémangiome en 2 phases
- Phase croissante avec augmentation de la taille rapide
- Phase d’involution spotnanée
V/F : Des angiomes peuvent être présent à la naissance
Non, ils sont absent à la naissance, ils apparaissent dans les premiers jours/semaines de vis
Les types de complciations de l’angiome (2)
- Ulcération
- Lié à la localisation
Zone d’ulcération fréquente d’hémangiome
Les zones de frottements (siège, lèvres, plis..)
Risque principaux de l’hémangiome ulcéré
- Infection
- Saignement
- Cicatrice inesthétique
Risque principaux de l’hémangiome orbito palpébrale
- Amblyopie par occlusion précoce de l’oeil
- Astigmatisme irréversible par compression du globe
Risque principaux de l’hémangiome étendus
Des malformations ! Du cerveau, au coeur, à l’appareil génitale… TOUT
Risque principaux de l’hémangiome sous glottique
obstruction laryngée ou trachéale à l’origine d’une détresse respiratoire
Risque principaux de l’hémangiome millaire
Ils peuvent être viscéraux et donc associé à une atteinte
Risque principaux de l’hémangiome millaiire
Atteinte viscérle constante avec hépatique pouvant entrainer une inssufisance cardiaque
Quand rechercher une tumeur maligne richement vascularisé devant un hémangiome chez le nourrisson
- Unique
- Touchant le visage ou un segment de membre
- Indurée, déformant les reliefs superficiels
- Congénitale ++
→ Biopsie
Principales différences entre la malformation vasculaire et l’hémangiome
- MAV est présente à la naissance
- S’aggrave dans le temps
- Peut être accompagné d’un souffle
Syndrôme de Kasabach-Merritt
Complication de tumeurs vasculaires rares
Thrombopénie + coagulation intra tumorale
Traitement de l’hémangiome évolutif volumineux, ou dangereuse
ß- 2 à 3mg/kg/j
2 grandes catégories de malformation vasculairs de l’enfant
- Malformtion vasculaires à flux lent
- malformation artério-veineuse à flux rapide
Particularité de l’angiomes plans (malformation capilaire) par rapport à l’hémangiome
- Persistance sans tendance à la disparition spontanée
- Pas d’atteinte extra cutanée
Traitement esthétique possible de l’angiomes plans (malformation capilaire)
Laser à colorant pulsé
Syndrôme de Sturge-Weber-Krabbe (angiomatose encéphalotrigéminée)
- Un angiome plan cutané du visage touchant un territoire du trijumeau (V1) ;
- Un angiome méningé de la pie-mère (risque d’épilepsie grave et un retard psychomoteur)
- un glaucome congénital (buphtalmie, mégalocornée).
Que faire devant un patient qui présente angiomatose encéphalotrigéminée
Rechercher un glaucôme
Aspect de l’angiomes veineux
- Tuméfactions bleutées sous cutanées
- Lacis de veines dilatées superficielles
Clinique de l’angiome veineux
- Molles
- Effacée à la vitropressions
- Pas chaud, pas de souffle
- Taille et étendu variable
Qu’est ce qui fait gonfler l’angiome veineux
- Déclivité
- Effort
Complication de l’angiome veineux
- Extension lente au cours de la vie
- Thrombose
- Calcification
Évolution du lymphangiome
- Évolue lors des poussées inflammatoire
Clinique de la MAV
- Palpation : fremissement
- Auscultation : Souffle
- Inspection : Oreilles, cuir chevelu, éxtrémités des membres (+ fréquentes)
Examen d’imagerie réalisable devant une malformation vasculaire
- Écho-doppler
- IRM/angio-IRM
Angiomes stellaires se recolore comment ?
Du centre vers la pétiphérie
Localisation préférentielle de l’angiome stellaire
- Visage (nez, bouche,..)
- Extrémité (doigt)
Angiomes capillaires liés à l’âge
- Tache rubis
- Angiome de lèvre
- Angiokératomes du scrotum
Maladie de Rendu-Osler
Angiomatose héréditaire de transmission autosomique dominante
