110- Dermatose bulleuse auto-immune

Question 1

V/F: la pemphygoïde bulleuse est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes

Answer 1

Vrai

Question 2

Quelle est la différence histologique entre le pemphigus et la pemphigoïde bulleuse

Answer 2

Le pemphigus est une DBAI intra-dermique alors que le pemphigoïde bulleux est un DBAI sous dermique

Question 3

Bulle tendue: pemphigoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?

Answer 3

pemphigoïde bulleuse

Question 4

Bulle flasque: pemphigoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?

Answer 4

pemphigus vulgaire

Question 5

Devant une dermatose bulleuse auto-immune, quel signe clinique cutané fait la différence entre pemphigoïde et pemphigus?

Answer 5

• le signe de Nikolsky!
• signe de Nikolski présent = pemphigus
• signe absent= pemphigoïde

Question 6

Atteinte des muqueuses: pemphygoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?

Answer 6

pemphigus vulgaire

Question 7

Hyperésoniophilie: pemphygoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?

Answer 7

pemphigoïde bulleuse

Question 8

L’age de prédilection du pemphigoïde bulleux

Answer 8

> 70 ans

Question 9

Diagnostic para-clinique de dermatose bulleuse auto-immune

Answer 9

• Biopsie sur bulle intacte → anapath
• Biopsie sur peau péri-bulleuse → Immuno-fluorescence directe
• Recherche d’Ac anti-épiderme → immunofluorescence indirecte

Question 10

V/F: le pemphigus vulgaire est fréquent

Answer 10

Faux! c’est la pemphigoïde bulleuse qui est fréquente, le pemphigus est rare

Question 11

Si la lésion est prurigineuse: pemphygoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?

Answer 11

pemphigoïde bulleuse à la phase précoce: placard urticarien eczématiforme puis bulle tendue

Question 12

V/F: On peut trouver des lésions de pemphigoide bulleuse sur le visage

Answer 12

Faux, la pemphigoide bulleuse respecte les muqueuses,le visage et la racine des membres

Question 13

Lésions anapath de la pemphigoide bulleuse à la biopsie (+ immunoflu directe)

Answer 13

• Bulle SOUS-épidermique
• Pas d’acantholyse ni nécrose des kératinocytes
• Immunofluorescence directe: dépôts linéaires IgG ou C3 à la jonction dermo-épidermique

Question 14

Pemphygoïde bulleuse: quel auto-anticorps est retrouvé en immunofluorescence indirecte sur le sérum?

Answer 14

IgG anti-membrane basale

Question 15

V/F: On observe des dépôts de C3 ou d’IgG à la jonction dermo-hypodermique dans la pemphigoïde bulleuse

Answer 15

FAUX: jonction dermo-EPIdermique

Question 16

V/F: le pronostic de la pemphygoïde bulleuse est mauvais: 30 à 40% de décès à un an

Answer 16

Vrai, complications d’origine infectieuse ++ (iatrogénie)

Question 17

ttt curatif de la pemphigoïde bulleuse?

Answer 17

corticothérapie 0,5 à 1 mg/kg/j si insuffisant: immuno-suppresseurs: azathioprine, MMF

Question 18

Risque des lésions bulleuses nombreuses ou étendus

Answer 18

• Infection
• Pertes hydro-électrolytiques
• Pertes protéiques

Question 19

Surveillance clinique du pemphigoïde bulleu

Answer 19

• Clinique+++
• Décompte quotidien du nombre de bulles
• Cicatrisation des lésions érosives;
• Disparition des lésions eczématiformes ou urticariennes et du prurit.

Question 20

Age moyen de survenue du pemphigus?

Answer 20

50 ans (alors que c’est 80 pour la pemphigoïde bulleuse)

Question 21

V/F: il y a une érosion de la muqueuse buccale dans le pemphigus

Answer 21

Vrai

Question 22

Décrire la lésion typique du pemphigus vulgaire dans l’ordre chronologique

Answer 22

• Lésion muqueuse
• Semaines/mois après: bulle flasque à contenu clair
• Érosion post-bulleuse avec collerette épidermique
• Pas de prurit/signe de NIKOLSKY +

Question 23

V/F: Il n’y a pas d’hyperéosinophilie dans le pemphigus vulgaire

Answer 23

Vrai

Question 24

Lésions visibles à la biopsie + en IFD dans le pemphigus vulgaire

Answer 24

• Bulle INTRA-épidermique
• Acantholyse
• Nécrose des kératinocytes en immunofluorescence directe: dépôts interkératinocytaires d’IgG et de C3 donnant un aspect de résille

Question 25

Dans le pemphigus vulgaire, quel anticorps est isolé en immunofluorescence indirecte dans le sérum?

Answer 25

Ac anti-kératinocytes

Question 26

ttt curatif du pemphigus vulgaire?

Answer 26

corticothérapie générale forte dose 1 à 1,5 mg/kg

Question 27

Quelle est la lésion typique de la dermatite herpétiforme?

Answer 27

vésico-bulle (associée à un prurit diffus)

Question 28

Donner les 4 différents types de pemphigus

Answer 28

• Vulgaire (supra-basal)
• Superficiel (sous-corné)
• Paranéoplasique
• Médicamenteux

Question 29

Quels immunosuppresseurs sont indiqués en cas de résistance à la corticothérapie dans les dermatoses bulleuses auto-immune?

Answer 29

azathiprine (imurel) mmf (cellcept)

Question 30

Quelle forme de pemphigoïde peut atteindre les muqueuses? quel est son ttt?

Answer 30

pemphigoïde cicatricielle: atteinte élective des muqueuses (gencive oeil vulvite oesophage) ttt= Disulone /!\ G6PD

Question 31

Quelle est la particularité de la pemphigoïde gravidique?

Answer 31

région périombilicale au 2e et 3e T de grossesse. Risque prématurité+hypotrophie foetale

Question 32

Où début les lésions bulleuses dans la pemphigoïde gravidique

Answer 32

Région péri-ombilicale

Question 33

Atteinte du pemphigoïde cicatricielle

Answer 33

• Muqueuses buccale (gencives, palais, la face interne des joues)
• Oculaire
• Génitale

Question 34

Traitement supplémentaire en cas de pemphygoïde cicatricielle

Answer 34

• cyclophosphamide seul ou associé à une corticothérapie générale