110- Dermatose bulleuse auto-immune Flashcards
V/F: la pemphygoïde bulleuse est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes
Vrai
Quelle est la différence histologique entre le pemphigus et la pemphigoïde bulleuse
Le pemphigus est une DBAI intra-dermique alors que le pemphigoïde bulleux est un DBAI sous dermique
Bulle tendue: pemphigoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?
pemphigoïde bulleuse
Bulle flasque: pemphigoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?
pemphigus vulgaire
Devant une dermatose bulleuse auto-immune, quel signe clinique cutané fait la différence entre pemphigoïde et pemphigus?
- le signe de Nikolsky!
- signe de Nikolski présent = pemphigus
- signe absent= pemphigoïde
Atteinte des muqueuses: pemphygoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?
pemphigus vulgaire
Hyperésoniophilie: pemphygoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?
pemphigoïde bulleuse
L’age de prédilection du pemphigoïde bulleux
> 70 ans
Diagnostic para-clinique de dermatose bulleuse auto-immune
- Biopsie sur bulle intacte → anapath
- Biopsie sur peau péri-bulleuse → Immuno-fluorescence directe
- Recherche d’Ac anti-épiderme → immunofluorescence indirecte
V/F: le pemphigus vulgaire est fréquent
Faux! c’est la pemphigoïde bulleuse qui est fréquente, le pemphigus est rare
Si la lésion est prurigineuse: pemphygoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?
pemphigoïde bulleuse à la phase précoce: placard urticarien eczématiforme puis bulle tendue
V/F: On peut trouver des lésions de pemphigoide bulleuse sur le visage
Faux, la pemphigoide bulleuse respecte les muqueuses,le visage et la racine des membres
Lésions anapath de la pemphigoide bulleuse à la biopsie (+ immunoflu directe)
- Bulle SOUS-épidermique
- Pas d’acantholyse ni nécrose des kératinocytes
- Immunofluorescence directe: dépôts linéaires IgG ou C3 à la jonction dermo-épidermique
Pemphygoïde bulleuse: quel auto-anticorps est retrouvé en immunofluorescence indirecte sur le sérum?
IgG anti-membrane basale
V/F: On observe des dépôts de C3 ou d’IgG à la jonction dermo-hypodermique dans la pemphigoïde bulleuse
FAUX: jonction dermo-EPIdermique
V/F: le pronostic de la pemphygoïde bulleuse est mauvais: 30 à 40% de décès à un an
Vrai, complications d’origine infectieuse ++ (iatrogénie)
ttt curatif de la pemphigoïde bulleuse?
corticothérapie 0,5 à 1 mg/kg/j si insuffisant: immuno-suppresseurs: azathioprine, MMF
Risque des lésions bulleuses nombreuses ou étendus
- Infection
- Pertes hydro-électrolytiques
- Pertes protéiques
Surveillance clinique du pemphigoïde bulleu
- Clinique+++
- Décompte quotidien du nombre de bulles
- Cicatrisation des lésions érosives;
- Disparition des lésions eczématiformes ou urticariennes et du prurit.
Age moyen de survenue du pemphigus?
50 ans (alors que c’est 80 pour la pemphigoïde bulleuse)
V/F: il y a une érosion de la muqueuse buccale dans le pemphigus
Vrai
Décrire la lésion typique du pemphigus vulgaire dans l’ordre chronologique
- Lésion muqueuse
- Semaines/mois après: bulle flasque à contenu clair
- Érosion post-bulleuse avec collerette épidermique
- Pas de prurit/signe de NIKOLSKY +
V/F: Il n’y a pas d’hyperéosinophilie dans le pemphigus vulgaire
Vrai
Lésions visibles à la biopsie + en IFD dans le pemphigus vulgaire
- Bulle INTRA-épidermique
- Acantholyse
- Nécrose des kératinocytes en immunofluorescence directe: dépôts interkératinocytaires d’IgG et de C3 donnant un aspect de résille
