110- Dermatoses bulleuses Flashcards
Anatomie de la jonction dermo-épidermique de la cellule au derme superficiel
- Hémidesmosomes
- Filaments d’ancrage
- Lame dense
- Fibrille d’ancrage

Anatomie de la jonction inter-kératinocytes du pôle apical au pôle basal
- Zonula occludens
- Zonula Addhérens
- Desmosome
- GAP jonction

Physiopathologie de la dermatose bulleuse auto-immune
Auto Ac dirigé vers les molécules d’adhérences soit intercellulaire, soit entre la cellule et le derme
2 catégories de dermatose bulleuse auto immune
- Dermatose bulleuse auto-immune intra-épidermique (entre les kératinocytes) → Bulle fasque et fragile
- Dermatose bulleuse auto-immun sous-épidermique (entre les cellules et le derme superficiel) → Bulle tendue
Description clinique d’une bulle
Lésion élémentaire liquidienne superficielle de contenu clair ou séro-hématique > 5mm
Signe de Nikolsky
Décollement cutanée provoqué par un frottement appuyé
Quelle examen met en évidence l’origine auto-immune d’une dermatose bulleuse
Immunohistochimie par immunofluorescance directe d’une biopsie de peau péri-lésionelle
Quelle type de dermatose bulleuse auto-immune si à l’immunofluorescance on voit des dépôts léniaires le longe de la jonction dermo-épidermique
Sous épidermique
Quelle type de dermatose bulleuse auto-immune si à l’immunofluorescance on voit des dépôts au sommet des papilles dermiques
dermatite herpétiforme
Quelle type de dermatose bulleuse auto-immune si à l’immunofluorescance on voit des dépôts au pourtour des kératinocytes
Intra-épidermique (pemphigus)
Diagnostic différentiel de la bulle
- Vésicule (1 à 2mm)
- Pustule : contenu purulent
Diagnostic différentiel d’une maladie bulleuse non auto-immune
- Toxidermiebulleuse
- Nécrolyse épidermolyse toxique (Lyell)
- Syndrôme de Stevens-Johnson
- Dermatose bulleuse exogène
- Érythème polymorphe bulleux
- Porphyrie Cutanée tardive (adulte)
- Épidermolyse bulleuse héréditaire (enfant)
- Épidermolyse staphylococcique (enfant)
Sous type de dermatose bulleuse auto-immune sous épidermiques
- Pemphigoïde bulleuse
- Pemphigoide gravidique
- Pemphigoïde cicatricielle
- Dermatite herpétiforme (dépôt granuleux d’IgA)
- Dermatite à IgA linéaire (dépot linéaires IgA)
- Épidermolyse bulleuse acquise (IgG)
Donner 3 dermatoses bulleuses d’origine bactérienne
Impétigo bulleux (stap doré)
Érysipèle (strepto)
Épidermolyse staphylococcique = sd 4S
Quelle pathologie néoplasique peut donner une dermatose bulleuse?
hémopathies lymphoïdes
Décrire le sd 4S (Épidermolyse staphylococcique). ya t il une atteinte muqueuse?
début brutal fièvre, AEG, signe de Nikolsky + décollement épidermique superficiel PAS d’atteinte muqueuse
Donner des dermatoses d’origine virale
-érythème polymorphe bulleux (après herpès ou médicament) -VIH -Herpès -zona, varicelle
Signes cliniques de l’érythème polymorphe bulleux
-éruption en cocarde/cible - à centre bulleux -aux extrémités: visage mains coudes genoux
Donner la dermatose bulleuse d’origine parasitaire
Gale du nourrisson
Donner les 3 dermatoses bulleuses auto-immunes
- Pemphigoïde bulleuse
- Pemphigus vulgaire
- Dermatite herpétiforme
Donner la dermatose bulleuse congénitale
Epidermolyse bulleuse héréditaire
Donner les 2 toxidermies bulleuses
- Lyell
- Steven-Johnson
Donner la dermatose bulleuse d’origine métabolique
Porphyrie cutanée tardive
Donner la triade de la porphyrie cutanée tardive
- Fragilité cutanée
- Bulles
- Grain de milium (=cicatrisation) sur zone photo-exposée
Quelle jonction est visée par les auto-anticorps dans la pemphigoïde bulleuse?
jonction dermo-épidermique: c’est une dermatose bulleuse SOUS-épidermique
Quelle jonction est visée par les auto-anticorps dans le pemphigus vulgaire?
jonction inter-kératinocytaire: c’est une dermatose bulleuse INTRA-épidermique
Acantholyse
Séparation des cellules de l’épithélium entre elle