Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Onko i hemato > Zespoły mielodysplastyczne ✓ > Flashcards

Zespoły mielodysplastyczne ✓ Flashcards

1
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - definicja

A

nowotwory ukł. krwiotwórczego, które charakteryzują:

  • cytopenie krwi obwodowej,
  • dysplazja w ⩾1 linii krwiotworzenia,
  • nieefektywna hematopoeza,
  • powtarzalne zmiany genetyczne
  • częsta transformacja w ostre białaczki szpikowe (AML)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - etiologia

A

zwykle nieznana

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - co zwiększa ryzyko zachorowania?

A
  • narażenie na związki chemiczne (benzen, toluen)
  • metale ciężkie
  • dym tytoniowy
  • promieniowanie jonizujące
  • cytostatyki i/lub RTH
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - w przebiegu jakich chorób może się rozwinąć?

A
  • niedokrwistości aplastycznej
  • niektórych ch. wrodzonych (z. Fanconiego, z. Downa)
  • obecności predysponujących wrodzonych mutacji
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - mediana wieku zachorowań

A

65-75 lat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - objawy

A

Niecharakterystyczne, związ. z:

  • niedokrwistością (u większości chorych)
  • neutropenią (trudne do wyleczenia zak. bakteryjne i grzybicze)
  • małopłytkowością (wybroczyny na skórze i bł. śluzowych, krwawienia)

Bardzo rzadko hepato/splenomegalia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - co współwystępuje u 30% chorych?

A

ch. autoimmunologiczne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - postaci mniejszego ryzyka, jak mogą przebiegać?

A

-MDS z jednoliniową dysplazją
-MDS z wieloliniową dysplazją
-MDS z syderoblastami pierścieniowatymi
mogą początkowo przebiegać bezobjawowo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - niedokrwistość, co z jego leczeniem?

A

Konieczne częste przetoczenia KKCz i w rezultacie - przeładowanie organizmu żelazem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - przyczyny zgonu

A

ciężkie zakażenia lub krwawienia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - MDS z nadmiarem blastów - charakterystyka

A

to postać zaawansowana, objawy kliniczne nasilone, częściej i szybciej (kilka mcy) dochodzi do transformacji w AML o niekorzystnym rokowaniu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - morfologia krwi obwodowej

A
  • u 1/2 pancytopenia
  • prawie u wszystkich niedokrwistość (zwykle makrocytowa)
  • retikulocyty N/↓
  • u większości leukopenia z neutropenią
  • odestek blastów 0-19%
  • u 1/4-1/2 małopłytkowość
  • nadpłytkowość - rzadko
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - rozmaz krwi

A

nieprawidłowości morfologiczne neutrofilów, ew. erytrocytów lub płytek krwi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - biopsja szpiku - jaka, co wychodzi

A

aspiracyjna lub trepanobiopsja:

  • u 90% komórkowość szpiku N/↑
  • cechy zaburzeń hematopoezy (od 1 do wszystkich linii)
  • czasem ↑odsetek blastów

W trepanie dodatkowo:

  • nieprawidłowe rozmieszczenie kom. prekursorowych
  • czasem włóknienie

W badaniu cytochemicznym rozmazu szpiku:
-czasem złogi Fe w erytroblastach (patologiczne syderoblasty)

Badanie immunofenotypu komórek szpiku w cytometrze przepływowym - do identyfikacji nieprawidł. fenotypów (różnicowanie MDS z cytopeniami nieklonalnymi; + znaczenie rokownicze)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - badanie cytogenetyczne - do czego, co wychodzi

A

Istotne dla rozpoznania MDS, w ocenie rokowania i wyborze leczenia

Najczęstsze: niekorzystne rokowniczo monosomia 7 i del(7q)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - badania molekularne - co wykrywają, do czego mogą być przydatne

A

niezalecane rutynowo
u >90% chorych wykrywają nabyte mutacje w wielu genach;
mogą być przydatne w rozpoznaniu MDS z prawidłowym kariotypem i określeniu rokowania

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - badania gosp. Fe, i inne

A
  • ↑ stężenie Fe i ferrytyny w surowicy
  • stężenie EPO endogennej (<500 IU/l - prognozuje odpowiedź na leki stymulujące erytropoezę (ESA))
  • badanie w kierunku obecności klonu nocnej napadowej hemoglobinurii
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - ile musi trwać cytopenia żeby brać MDS pod uwagę?

A

Cytopenia przez ⩾6m-cy (chyba że są specyficzne zmiany kariotypu lub 2-liniową dysplazję - wtedy ⩾2mce)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - kryteria diagnostyczne

A

Cytopenia obwodowa 1, 2, 3-liniowa + ⩾1 z:

  1. nieprawidłowa hematopoeza (cechy dysplazji) w zakresie ⩾10% komórek ⩾1 linii
  2. Niektóre char. zmiany cytogenetyczne
  3. 5-19% mieloblastów w szpiku

przy wykluczeniu innych chorób wyw. cytopenię lub dysplazję

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - rozpoznanie różnicowe

A
  • niedokrwistości (megaloblastyczna, aplastyczna, inne syderoblastyczne)
  • inne przyczyny neutropenii
  • pierwotna małopłytkowość immunologiczna
  • AML
  • pierwotne włóknienie szpiku
  • zak. HIV, CTH, alkohol → inne przyczyny mielodysplazji
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - co może ulec progresji do MDS? (chodzi o te takie dziwne)

A

Indolentne zaburzenia hematopoezy niespełniające kryt. MDS ani innego nowotworu:

  • ICUS = idiopatyczna cytopenia o nieustalonym znaczeniu
  • IDUS = … dysplazja …
  • CHIP = klonalna hematopoeza o nieokreślonym potencjale
  • CCUS = klonalna cytopenia o nieustalonym znaczeniu
22
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - cele leczenia

A
  • wyleczenie
  • wydłużenie przeżycia lub poprawa jakości życia
  • kontrola objawów związ. z cytopenią
  • ↓odsetka chorych z progresją do AML
23
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - od czego zależy wybór metody leczenia

A
  • stanu sprawności
  • wieku
  • kategorii ryzyka wg. klasyfikacja IPSS-R (może być też WPSS)
24
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - co bierze pod uwagę skala IPSS-R?

A
  • odsetek blastów w szpiku
  • zmiany cytogenetyczne
  • liczbę i głębokość cytopenii (Hb, PLT, neutrofile)
25
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - 2 kategorie ze względu na wybór leczenia

A
  1. Mniejszego ryzyka (⩽3,5 pkt w IPSS-R)

2. Większego ryzyka (>3,5 pkt)

26
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - kto może pozostawać bez leczenia?

A

Osoby z bezobjawowymi cytopeniami niewielkiego ryzyka zaliczone do grupy mniejszego ryzyka bez niekorzystnych zmian cytogenetycznych i z blastozą <5%

27
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - jakie metody leczenia zasadniczego?

A
  • intensywna CTH indukująca
  • allo-HCT
  • leki hipometylujące
  • ESA
  • lenalidomid
  • skojarzone leczenie immunosupresyjne
  • luspatercept
28
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - intensywna CTH indukująca - kiedy szczególnie zalecana

A

Jako pomost do allo-HCT w chorych do 65-70r.ż. z ⩾10% mieloblastów w szpiku bez niekorzystnych zmian cytogenetycznych, w dobrym stanie sprawności ogólnej i bez istotnych ch. współistniejących

29
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - jakie schematy intensywnej CTH indukującej?

A

Jak w AML:
-cytarabina (Ara-C)
+antracyklina (daunorubicyna)

30
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - allo-HCT - co umożliwia

A

jedyna metoda umożliwiająca wyleczenie

31
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - allo-HCT - u kogo stosowany?

A

-do 70 r.ż. (lub starszych), w dobrym stanie ogólnym, bez istotnych ch. współistniejących, z grup większego ryzyka

32
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - co gdy przed allo-HCT odsetek blastów w szpiku jest >=10%?

A

rozważ CTH indukującą remisję lub azacytydynę

33
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - allo-HCT - jakie kondycjonowanie

A

kondycjonowanie mieloablacyjne, a jak p/wskazane to kondycjonowanie zredukowane (RIC)

34
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - leki hipometylujące - jakie?

A

azacytydyna (w PL) i decytavina

35
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - leki hipometylujące - dla kogo?

A
  • chorych niezakw. do allo-HCT z grupy większego ryzyka (czyli pośrednie lub duże ryzyko wg. IPSS)
  • leczenie 2.linii u objawowych chorych z grupy mniejszego ryzyka
36
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - leki hipometylujące - kiedy efekty?

A

odpowiedź na leczenie zwykle po >=3 cyklach

37
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - leki hipometylujące - do ilu cykli należy dążyć?

A

do podania >=6

38
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - do kiedy kontynuować leczenie?

A

do uzyskania progresji lub wyst. toksyczności

39
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - ESA - co to?

A

leki stymulujące erytropoezę

40
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - ESA - u kogo stosowana?

A
  • u chorych z grupy mniejszego ryzyka
  • z Hb <10g/dl
  • ze stężeniem endogennej EPO <500 IU/l
  • wymagających przetoczeń <2j. KKCz/miesiąc
41
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - ESA - kiedy można dołączyć G-CSF?

A
  • przy braku odpowiedzi

- w MDS-RS (=z syderoblastami pierścieniowatymi)

42
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - ESA - co w razie niepowodzenia leczenia?

A
  • luspatercept (w MDS-RS),
  • leczenie immunosupresyjne,
  • ew. lenalidomid +/- ESA,
  • leki hipometylujące
  • leczenie w ramach badań klinicznych
43
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - lenalidomid - kiedy stosowany? Do jakiej grupy leków należy?

A

w zespole 5q- (czyli del(5q))

-lek immunomodulujący

44
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - skojarzone leczenie immunosupresyjne - jakie preparaty?

A

ATG = globulina antytymocytowa + cyklosporyna

45
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - skojarzone leczenie immunosupresyjne - u kogo rozważyć?

A
  • <60r.ż.
  • z odsetkiem blastów <5%
  • z hipoplastycznym MDS (zmniejszona komórkowość szpiku; to u 10% chorych jest)
  • z prawidłowym kariotypem
  • z obecnością HLA-DR15
  • z krótką zależnością od przetoczeń KKCz (<6mcy)
  • z obecnym klonem PNH (nocna nap. hemoglobinuria)

którzy nie kwalifikują się do leczenia ESA lub są oporni na ESA

46
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - luspatercept - u kogo?

A

w niedokrwistości zależnej od przetoczeń KKCz w przebiegu MDS-RS (z syderoblastami pierścieniowatymi) mniejszego ryzyka po niepowodzeniu leczenia ESA

47
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - co leczymy wspomagająco?

A
  1. Niedokrwistość
  2. Neutropenia
  3. Skaza krwotoczna małopłytkowa
  4. Przeładowanie żelazem
48
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - leczenie niedokrwistości - jakie KKCz można przetaczać?

A

ubogoleukocytarne

49
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - leczenie neutropenii

A
  • rozważ G-CSF (chorzy mniejszego ryzyka z nawracającymi zakażeniami)
  • profilaktyka p/drobnoustrojowa u wybranych chorych
50
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - leczenie skazy krwotocznej małopłytkowej

A
  • przetoczenia KKP ubogoleukocytarnego
  • gdy oporność na KKP/głęboka skaza → leki p/fibrynolityczne (kw. traneksamowy)
  • można rozważyć agonistę receptora trombopoetyny (romiplostym, eltrombopag) (w MDS mniejszego ryzyka)
51
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - leczenie przeładowania żelazem

A

Leki chelatujące żelazo (deferoksamina, deferazyroks)
(przeładowanie żelazem gdy ferrytyna >1tys ug/l, po przetoczeniu >20-25j. KKCz)
-u chorych z grupy mniejszego ryzyka oraz zakwalifikowanych do HCT

52
Q

Z. mielodysplastyczne (MDS) - rokowanie

A

mediana przeżycia 6 lat (MDS małego ryzyka) do 5mcy (MDS dużego ryzyka; azacytydyna=lek hipometylujący wydłuża u nich przeżycie o 9-12mcy)

Onko i hemato (28 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions