Nowotwory OUN ✓ Flashcards

1
Q

Epidemiologia nowotworów OUN

A

2% zachorowań, 3% zgonów
M>K
zachorowania 2,8tys/rok
zgony 2,3tys/rok

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Diagnostyka nowotworów OUN

A
  • MRI!!/TK
  • PET-CT
  • MRS –spektroskopowy MRI
  • badanie okulistyczne, laryngologiczne/audiometryczne
  • badanie PMR/ ocena stężenia markerów nowotworowych w PMR
  • badanie hormonów przysadkowych w krwi obwodowej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Punkcja lędźwiowa - gdzie, ile ml płynu pobrać?

A

L4/L5; L5/S1

5-10ml

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Co oceniamy w PMR pod kątem nowotworu OUN?

A

↑białka i niska glukoza w zajęciu OUN przez nowotwór

można robić bad. cytologiczne, cytometrię przepływową (białaczki, chłoniaki)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Etiologia nowotworów OUN

A

• promieniowanie jonizujące - w sumie jedyny udowodniony (oponiaki, gwiaździaki, mięsaki)

  • środki chemiczne (pestycydy, herbicydy, nitrozaminy, PCV)
  • pole elektromagnetyczne
  • uraz okołoporodowy
  • zakażenie HIV
  • uwarunkowanie genetyczne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Nowotwory OUN - ile % pierwotne złośliwe i ile % przerzuty

A

40% - pierwotne

60% - przerzuty

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Pierwotne nowotwory złośliwe OUN - jakie?

A

• GLEJAKI 40% (GBM=wielopostaciowy-56%, skąpodrzewiaki-9%,
gwiaździaki anaplastyczne – 8%)
• OPONIAKI 30%
• GRUCZOLAKI PRZYSADKI 15-20%
• CHŁONIAKI 5-7%
• inne : czaszkogardlaki, wyściółczaki, rdzeniaki, zarodczaki, mięsaki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Przerzuty nowotworowe w OUN - jakie?

A

pojawiają się u ok 15% pacjentów z chorobą
nowotworową, zazwyczaj drogą krwi

  • Rak płuca (30-70%)
  • rak piersi (15%)
  • czerniaki (10%)
  • rak jelita grubego (5%)
  • inne: rak nerkowokomórkowy, nowotwory jąder,
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Jaki jest średni czas przeżycia całkowitego przy przerzutach do OUN?

A

2,3-7,1 m-c

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Rozsiew do mózgu w drobnokomórkowym raku płuca

A

Ok 10% pacjentów wyjściowo rozsiew do mózgu; nast. 20-25% w dalszym przebiegu choroby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Uwarunkowania genetyczne do nowotworów OUN

A
  • stwardnienie guzowate
  • NF1, NF2
  • z. Turcota
  • mutacje TP53
  • mutacje Rb
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Stwardnienie guzowate - jak się dziedziczy, jak wygląda

A
AD
Schorzenie wieloukładowe
Rozsiane guzy hamartomatyczne w różnych narządach:
-mózg - gwiaździak olbrzymiokomórkowy
-skóra
-m. sercowy
-nerki
-wątroba
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Jakie mutacje w stwardnieniu guzowatym?

A

Tuberous sclerosis
mutacja TSC1 - produkuje hamartynę
mutacja TSC2 - produkuje tuberynę

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

NF1 - epidemiologia, dziedziczenie, gdzie mutacja

A

=Ch. Recklinghausena

• 1/4000, AD; chr 17

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

NF1 - objawy

A
  • zmiany skórne- cafe au lait
  • nerwiakowłókniaki
  • guzki Lisha na tęczówce
  • pobróżdżenia w okolicy pachowej, pachwinowej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

NF1 a nowotwory

A

predyspozycja do rozwinięcia nowotworów złośliwych:

  • MPNST (=złośliwy neo osłonek nerwów obwodowych)
  • glejaki,
  • włosowatokomórkowy gwiaździak skrzyżowania nn wzrokowego,
  • pheochromocytoma,
  • AML (ostra białaczka szpikowa)
  • GIST (guzy stromalne=neo podścieliskowe p.pok.)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

NF2 - epidemiologia, dziedziczenie, gdzie mutacja

A

• 1/40-50 000, AD; Chr 22

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

NF2 - co w OUN?

A

• nerwiakowłókniakowatość ośrodkowa - obustronny

Schwannoma n VIII

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Zespół Turcota - jakie zmiany skórne?

A

cafe au lait, tłuszczaki, rak podstawnokomórkowy skóry

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Z. Turcota - jakie nowotwory?

A
  • nowotwory oun (medulloblastoma, wyściółczaki, gwiaździaki, GBM=glejak wielopostaciowy)
  • zwiększone ryzyko wystąpienia raka jelita grubego, raka tarczycy, raka nadnerczy, raka podstawnokomórkowego skóry
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Z. Turcota - 2 typy

A

Typ 1 – AR; mutacja genów naprawczych MLH1 (chr 3), PMS2 (chr 7)
Typ 2 – AD; mutacja genu APC (chr 5)– związany z polipowatością rodzinną

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Klasyfikacja WHO glejaków - G1 - jakie przeżycie, jakie rodzaje, u kogo

A
  • przeżycia >10 lat
  • gwiaździak włosowatokomórkowy (astrocytoma pilocyticum)
  • u dzieci i młodzieży; NF1
  • niski potencjał proliferacyjny, możliwość wyleczenia resekcją chirurgiczną
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Klasyfikacja WHO glejaków - G2 - jakie przeżycie, jakie rodzaje

A
  • przeżycia 5-10 lat
  • gwiaździaki o wzroście rozlanym (włókienkowy, gemistocytarny, protoplazmatyczny, skąpodrzewiaki, glejaki mieszane)
  • niski potencjał proliferacyjny, lecz naciekają - dlatego częste nawroty i ostatecznie niepowodzenia terapii
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Klasyfikacja WHO glejaków - G3 - jakie przeżycie, jakie rodzaje

A
  • przeżycie 2-5 lat; m OS 36 msc (średni czas przeżycia całkowitego)
  • glejak anaplastyczny
  • skąpodrzewiak anaplastyczny
  • cechy złośliwości histologicznej
  • zazwyczaj wymagają skojarzonego leczenia (RTH i/lub CTH)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Klasyfikacja WHO glejaków - G4 - jakie przeżycie, jakie rodzaje, ile % przeżyć 5-letnich

A
  • przeżycie <2 lat; m OS 9-12 msc (średni czas przeżycia całkowitego)
  • po TMZ + RTH (temozolomid i radioterapia) m OS 14msc
  • 1-2% przeżyć 5 l
  • GBM=glejak wielopostaciowy
  • neo złośliwe, często z wysoką aktywnością proliferacyjną, matrwicą i tendencją do szybkiej progresji mimo leczenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Jakie czynniki molekularne mają prognostyczną i predykcyjną rolę w glejakach mózgu?

A
  • Del 1p/19q (→chemiowrażliwość)
  • Mutacja IDH1/IDH2
  • Hipermetylacja MGMT
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Del 1p/19q - rola predykcyjna i prognostyczna w glejakach mózgu

A
  • Wolniejszy wzrost,
  • dłuższy czas odpowiedzi na leczenie,
  • można przewidzieć odpowiedź na leczenie oraz PFS (czas przeżycia wolny od progresji)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Mutacja IDH1/IDH2 - rola predykcyjna i prognostyczna w glejakach mózgu

A

• Częściej u młodych pacjentów,
• w glejakach G2,G3 korzystny marker
prognostyczny- poprawa OS (czasu przeżycia całkowitego)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Hipermetylacja MGMT - rola predykcyjna i prognostyczna w glejakach mózgu

A

(metylotransferaza O6 metyloguaniny DNA)
• Glejaki G3 – rola prognostyczna
• Glejaki G4 – rola predykcyjna

30
Q

MGMT - co to, jak wpływa na leczenie

A

MGMT – enzym naprawy DNA przed działaniem leków alkilujących

Nadmierna aktywność - oporność na chemioterapię

Metylacja promotora MGMT powoduje wzrost wrażliwości na leki alkilujące

31
Q

Jakie są rodzaje oponiaków?

A
  • oponiak łagodny
  • oponiak atypowy (5-7%)
  • oponiak anaplastyczny (1-3%)
32
Q

Lokalizacje oponiaków

A
  • Przystrzałkowo w obrębie sierpu mózgu
  • Wzdłuż rynienki węchowej
  • W okolicy siodła tureckiego
  • W móżdżku
  • W otworze wielkim
  • Na stoku
33
Q

Gruczolaki przysadki - jakie?

A
  • PRL (22-73%)
  • GH (15-20%)
  • ACTH (5-10%)
  • gruczolaki nieczynne hormonalnie (30-40%)
34
Q

W jakim zespole są guzy przedniego płata przysadki?

A
MEN 1 (nowotwór trzustki, pierwotna nadczynność
przytarczyc, guz przedniego płata przysadki)
35
Q

Nowotwory układu chłonnego zajmujące pierwotnie lub wtórnie OUN

A
  • ALL (ostra białaczka limfoblastyczna)
  • LBL (chłoniak limfoblastyczny)
  • BL (chłoniak Burkitta)
  • PMLBCL (pierwotny chłoniak śródpiersia z dużych komórek B)
  • DLBCL (chłoniak rozlany z dużych limfocytów B)
36
Q

Profilaktyka zajęcia OUN w neo ukł. chłonnego

A

Depocyte 50mg (cytarabina)

37
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - kiedy wzrasta częstość występowania i jaka ona jest?

A

(3-5%)

wzrasta w miarę wydłużania czasu przeżycia pacjentów z chorobą nowotworową

38
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - lokalizacje

A
  • podstawa mózgu
  • grzbietowa powierzchnia rdzenia kręgowego
  • ogon koński
39
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - przyczyny

A
  • > 70% - uogólniony proces npl
  • 20% będących w okresie remisji
  • 5-10% pierwszy objaw choroby nowotworowej
40
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - patogeneza

A

drogą krwi – splot żylny kręgowy, drogą krwi tętniczej

bezpośrednie naciekanie przez ciągłość

układowe przemieszczanie w przestrzeni okołonerwowej i okołonaczyniowej

41
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - objawy

A

• wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego
• wodogłowie (zlepne zapalenie opon-upośledzony
odpływ csf)
• neuropatia nn czaszkowych
• zespół ogona końskiego (L1-L2)- niemożność oddania moczu, niedowład wiotki kkd, objawy rozciągowe, zaburzenia czucia
• zespół stożka końcowego (S3-S5)- zaburzenia zwieraczy, rozszczepienne zaburzenia czucia
• zaburzenia funkcji poznawczych
• upośledzony stan świadomości
• nudności, wymioty
• napady padaczkowe
• obrzęk tarczy nerwu wzrokowego
• zaburzenia równowagi
• niedowłady kończyn
• objawy zbliżone do udaru niedokrwiennego
• zmieniony status mentalny

42
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - objawy zajęcia RK

A
  • parestezje
  • zaburzenia czucia
  • sztywność karku
  • ból pleców
  • ból o charakterze korzonkowym
  • ogniskowe niedowłady
43
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - objawy uszkodzenia nn. czaszkowych

A
  • podwójne widzenie
  • oczopląs
  • trudności w połykaniu
  • drętwienie twarzy
  • pogorszenie wzroku, słuchu
  • zaburzenia równowag
44
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - leczenie

A
Neurochirurgia
Radioterapia (całego mózgowia)
Radiochirurgia stereotaktyczna
Terapia protonowa
Chemioterapia
Leczenie wspomagające
45
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - neurochirurgia

A
  • szybkie ustąpienie objawów
  • możliwość usunięcia zmian >4cm
  • usunięcie ogniska nowotworowego
  • szybka redukcja GKS
  • odbarczenie wodogłowia (VP shunt)
46
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - radioterapia - mechanizm działania

A

mechanizm działania – uszkodzenie DNA

zmiany w unaczynieniu – RTH nasila apoptozę komórek śródbłonka, zaburza mikrokrążenie, indukuje odpowiedź kom T w stosunku do guza

47
Q

Co bierze pod uwagę system klasyfikacji przed radioterapią w przerzutach do opony miękkiej i pajęczynówki?

A

stan sprawności Pacjenta

wiek w chwili rozpoznania

współistnienie przerzutów pozaczaszkowych

48
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - radioterapia całego mózgu - jaka moc i ile cykli?

A

30Gy/10fr

49
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - (WBRT) radioterapia całego mózgu - wyniki w zależności od ilości przerzutów

A

• > 3 przerzutów:
u pacjentów w złym stanie ogólnym nie powinno się stosować RTH – nie przynosi efektu paliatywnego

• do 3 przerzutów:
WBRT dodana do leczenia SRCH(stereotaktyczna radiochirurgia) lub leczenia chirurgicznego –
brak wpływu na przeżycie, poprawa wyleczalności miejscowej

• pojedynczy przerzut –WBRT dodana do leczenia SRCH lub
chirurgicznego - wpływa na przeżycie ! (40 tyg vs 15 tyg)

50
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - radiochirurgia stereotaktyczna (SRS) - kiedy?

A
  • do 3 zmian, których sumaryczna wlk < 4cm
  • pacjenci w dobrym stanie ogólnym (PS 0/1)
  • brak przerzutów odległych lub są one dobrze kontrolowane
51
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - radiochirurgia stereotaktyczna (SRS) - skuteczna na jakie nowotwory?

A
  • skuteczność wobec wszystkich typów pierwotnych nowotworów oun
52
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - radiochirurgia stereotaktyczna (SRS) - zalety

A
  • możliwość leczenia ambulatoryjnego
  • nie wymaga znieczulenia ogólnego
  • metoda minimalnie inwazyjna
  • możliwość leczenia kilku zmian jednocześnie
  • możliwość leczenia małych zmian położonych w strukturach głęboko położonych lub ważnych życiowo okolic mózgu
  • uniknięcie napromieniowania całego mózgowia
  • szybki powrót do wyjściowej sprawności
53
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - chemioterapia - czym?

A

kapecytabina; inhibitory EGFR; irinotekan

Terapia dokanałowa (cytarabina=arabinozyd cytozyny, MTX, rituximab, trastuzumab)

54
Q

Przerzuty do opony miękkiej i pajęczynówki

mózgu i rdzenia kręgowego - leczenie wspomagające

A
  • Leczenie przeciwobrzękowe - GKS
  • Leczenie przeciwdrgawkowe
  • Leczenie przeciwlękowe / przeciwdepresyjne
  • Leczenie przeciwzakrzepowe (wysokie ryzyko zakrzepicy żylnej)
  • Leczenie zakażeń oportunistycznych
  • Rehabilitacja – sprawność
55
Q

Które nowotwory stanowią ok. 80% pierwotnych nowotworów złośliwych OUN?

A

glejaki

56
Q

Pierwotne nowotwory OUN typowe dla wieku dziecięcego

A

rdzeniaki zarodkowe =medulloblastoma i gwiaździaki włosowatokomórkowe=spongioblastoma

57
Q

Generalne objawy nowotworów OUN - 2 grupy

A
  • związane z nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym

- ogniskowe (spowodowane miejscowym uszkodzeniem mózgu przez guz)

58
Q

Wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego w nowotworach OUN - w jaki sposób?

A
  • guz
  • obrzęk otaczających tkanek
  • zwiększenie zalegania krwi w naczyniach mózgowych
  • utrudnienie krążenia PMR (zwł. w lokalizacji podnamiotowej)
  • krwawienie do guza (gdy szybko rośnie)
59
Q

Objawy ogólne zwz. z ↑ICP

A
-bóle głowy (najczęściej rano, ich nasilenie z czasem się zwiększa)
\+nudności, wymioty
\+zab. widzenia
\+senność
\+pogorszenie sprawności umysłowej
\+zab. pamięci
\+zab. równowagi

-mogą wystąpić pierwotnie uogólnione napady padaczkowe

60
Q

↑ICP - co w badaniu przedmiotowym?

A
  • sztywność karku
  • podwójne widzenie przy patrzeniu w dal
  • tarcza zastoinowa w dnie oka
61
Q

Objawy ogniskowe zwz. z guzem OUN - ogólnie

A
  • napady padaczkowe
  • niedowłady
  • zab. czucia
  • zab. mowy
  • objawy móżdżkowe
  • uszkodzenie nn.czaszkowych
62
Q

Najczęstsze objawy guzów mózgu:

A
  1. bóle głowy

2. napady padaczkowe

63
Q

Objawy ogniskowe w guzach OUN - uszkodzenie płatów czołowych

A

-zmiana zachowania, zab. emocjonalne, zmienność nastroju, apatia

64
Q

Objawy ogniskowe w guzach OUN - uszkodzenie płatów skroniowych

A

-afazja

65
Q

Objawy ogniskowe w guzach OUN - uszkodzenie płatów ciemieniowych

A

-zaburzenia czucia przeciwstronnej połowy ciała

66
Q

Objawy ogniskowe w guzach OUN - uszkodzenie płatów potylicznych

A

ubytki pola widzenia

67
Q

Objawy ogniskowe w guzach OUN - uszkodzenie móżdżku

A

-ataksja móżdżkowa (zab. równowagi, chodu, trudność w wykonywaniu świadomych precyzyjnych rychów, dysmetria, drżenia zamiarowe, dyzartria)

68
Q

Co obniży ICP (leki)

A
  • deksametazon (kortykosteryd)
  • mannitol
  • furosemid
69
Q

W których nowotworach mózgu czas przeżycia zależy od doszczętności resekcji?

A
  • rdzeniaki

- glejaki

70
Q

Radioterapia jest jedyną metodą leczenia w których nowotworach OUN?

A
  • oponiaki

- nerwiaki