Mięsaki kości i tkanek miękkich ✓ Flashcards
Epidemiologia mięsaków kości
U dorosłych do 1% nowotworów
U dzieci 5-7%
Mięsaki kości - z czego się wywodzą, który najczęstszy?
- z różnych komórek które wchodzą w skład kości
- najczęstszy: osteosarcoma (z komórek mezenchymalnych)
Najczęstsze pierwotne nowotwory kości u dzieci
Kostniakomięsak, mięsak Ewinga i zmiany guzopodobne (wyrośla chrzęstno-kostne, torbiele kości)
Najczęstsze pierwotne nowotwory kości u osób w średnim wieku
złośliwe:
Chrzęstniakomięsak, włókniakomięsak
łagodne:
chrzęstniak śródskórny
Najczęstsze nowotwory kości u starszych
Najczęściej to są przerzuty nowotworu do kości lub szpiczaka, rzadko są pierwotne neo złośliwe
Objawy mięsaków kości
Z reguły niecharakterystyczne:
- ból
- obrzęk
- ograniczenie ruchomości
- deformacja kości
- patologiczne złamania
Które mięsaki przez długi czas nie powodują bólu?
Te rozrastające się poza kością (np. chondrosarcoma)
Kostniakomięsak u dzieci - lokalizacja
przynasady kości długich
Mięsak Ewinga - lokalizacja
Zwykle w trzonach kości długich
Guz olbrzymiokomórkowy - lokalizacja
Okolice kolana
Chrzęstniakomięsak - lokalizacja
Często w miednicy i kościach długich
Przerzuty do kości - lokalizacja
Kręgosłup, miednica, kość udowa i ramienna
Badania obrazowe w mięsakach kości
- RTG w pozycji AP i bocznej (dla biodra i barku w AP i osiowej)
- widoczne są odczyny okostnowe
O czym świadczą odczyny okostnowe w badaniach obrazowych kości? Jak mogą wyglądać
O złośliwym charakterze guza, mogą przybierać różne formy:
- najczęściej “spikule” charakterystyczna dla osteosarcoma
- “odczyny cebulkowe” w mięsaku Ewinga
- ostroga Codmana - przerwana okostna
Od czego zależy sposób leczenia mięsaków kości?
Od oceny patomorfologicznej
Jak pobierać mat. do histpat mięsaków kości?
- biopsja (trepanobiopsja, biopsja otwarta - można wziąć duży fragment guza)
- najbardziej agresywne komórki w mięsakach leżą na obrzeżu guza, jego centralna część to martwica
Jak wyglądają mięsaki?
- otoczone “pseudotorebką” z komórek nowotworowych
- pokryte siatką naczyń patologicznych
- miejscowe (wewnątrzkostne) przerzuty
Przerzuty mięsaków - lokalizacja a nazewnictwo
- przylegające do guza - satelity
- oddalone od guza w jamie szpikowej - odpryski
TNM mięsaków kości - T
T1 - do 8cm
T2 - >8cm
T3 - guz z satelitami/odpryskami
TNM mięsaków kości - M
M0 - brak przerzutów
M1 - do płuc
M2 - do innych narządów
Grading mięsaków kości
G1 i 2 - niska złośliwość
G3 i 4 - wysoka złośliwość
Stopnie zaawansowania mięsaków kości
I - T1-2, G1-2 II - T1-2, G3-4 III - T3 IVa - M1 IVb - M2
Wrażliwość mięsaków kości na leczenie - podział
- niewrażliwe na CTH lub RTH
- wrażliwe na CTH ale nie ma RTH
- wrażliwe na CTH lub RTH
Mięsaki kości niewrażliwe na CTH i RTH - przykład
Chondrosarcoma
Chondrosarcoma - charakterystyka (reakcja na leczenie, w jakim wieku, okresy przeżycia)
- niewrażliwa na RTH i CTH
- najczęściej w 3. i 4. dekadzie życia
- przeżycie 2-letnie 30%, 3-letnie 20%
- jest niejednorodny (ma 6 typów)
Chondrosarcoma - lokalizacje
50% - kości kończyny dolnej
30% - górnej
25% - miednicy AHA ok
Chondrosarcoma - leczenie
Szeroka resekcja lub amputacja kończyny
Najtrudniejsza lokalizacja chondrosarcoma do leczenia
Te umiejscowione w miednicy - często k. biodrowa od stawu krzyżowo-biodrowego do panewki biodra - długi czas nie bolą i rozrastają się do dużych rozmiarów
Mięsaki kości wrażliwe na chemioterapię - przykład
Osteosarcoma
Mięsak Ewinga (na CTH i RTH)
Osteosarcoma - w jakim wieku, które lepiej i gorzej rokują
-najczęściej w 2.dekadzie życia, rzadziej w 1. i 3.
Lepiej rokują:
-osteosarcoma parosteale, periosteale (przy- i śródokostnowe), medullare
Gorzej rokują:
- osteosarcoma microcellulare
- teleangiecticum
Osteosarcoma - lokalizacja
50% - okolica kolana
Potem - bliższa cz. kości ramiennej (prawie zawsze nacieka nasadę i przynasadę)
Osteosarcoma - typowe zmiany w bad. obrazowych
- odczyny okostnowe (spikule)
- ostroga Codmana
Leczenie osteosarcoma - ogólnie
CTH neoadiuwantowa → operacja → kontynuacja CTH
Leczenie osteosarcoma - neoadiuwantowa CTH - jakie leki?
ADR (doksorubicyna) lub DDP (cisplatyna)
- 2-3 kursy
Leczenie osteosarcoma - chirurgia
(po CTH)
resekcja guza lub amputacja kończyny z szerokim marginesem!!
Co po chirurgii w leczeniu osteosarcoma?
Ocena preparatu pod kątem skuteczności CTH:
- jeżeli martwica >90% → kontynuacja CTH stosowanej przedoperacyjnie
- martwica <90% → 2 linia leczenia (duże dawki IFX (ifosfamidu) lub etopozyd)
Leczenie postaci uogólnionej osteosarcoma
Tak jak zlokalizowana:
CTH neoad. → wycięcie ogniska pierwotnego → CTH ad. → usunięcie przerzutów
Postać uogólniona osteosarcoma - czyli co?
Czyli są przerzuty, najczęściej do płuc
Postępowanie jak w osteosarcoma jest też podobne w:
fibrosarcoma, fibrohistocytoma malignum
Mięsak Ewinga - w jakim wieku, płeć
m. 5 a 25 r.ż.
M>K
Mięsak Ewinga - lokalizacja
50% - w kończynach
25% - w miednicy
15% - w kręgosłupie i łopatce
mięsak Ewinga - objawy
- objaw - ból
Potem ujawnia się guz, przypominający naciek zapalny - często mylony z zapaleniem kości (bo boli i ma ogólne cechy zapalenia)
Mięsak Ewinga - co zobaczymy po przecięciu torebki?
Gęste białe masy martwicze, często uważane za ropę
Mięsak ewinga w RTG
- najczęściej drobnoplamista destrukcja kości z pojedynczymi ogniskami sklerotyzacji
- “nawarstwienia cebulkowe” i ostroga Codmana
Jakie badania koniecznie wykonać przed leczeniem mięsaka Ewinga?
TK i MR guza, TK płuc, USG j.brzusznej
Leczenie mięsaka Ewinga
CTH neoad. → wycięcie ogniska pierwotnego → CTH + RTH na lożę pooperacyjną
Leczenie mięsaka Ewinga - CTH neoad. - jakie leki
- doksorubicyna
- daktynomycyna
- cyklofosfamid
- etopozyd
- winkrystyna
Co przerzutuje do kości?
płuco, pierś, prostata, nerka, tarczyca
