Ostre białaczki szpikowe ✓ Flashcards

1
Q

Definicja ostrych białaczek szpikowych

A

=AML (acute myeloid leukemia) - nowotwory złośliwe układu krwiotwórczego wywodzące się z wczesnych komórek progenitorowych mielopoezy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Gdzie gromadzą się komórki nowotworowej w ostrych białaczkach szpikowych?

A

W szpiku i we krwi, mogą też tworzyć nacieki w narządach → upośledzenie ich czynności

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Czynniki ryzyka ostrych białaczek szpikowych

A
  • narażenie na prom. jonizujące i benzen
  • wcześniejsza CTH (leki alkilujące, inh. topoizomerazy)
  • niektóre ch. wrodzone (np. z. Downa)
  • inne klonalne ch. ukł. krwiotwórczego (np. MDS=z. mielodysplastyczne)
  • genetyka
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Ile % białaczek ostrych stanowią te szpikowe?

A

80%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Mediana wieku w chwili rozpoznania ostrej białaczki szpikowej

A

65 lat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - objawy ogólne

A

gorączka, osłabienie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - jakie objawy? (takie grupy objawów)

A

objawy:

  • ogólne
  • związane z niedokrwistością
  • związane z upośledzeniem odporności
  • skazy krwotocznej
  • leukostazy
  • nacieczenia narządów przez komórki białaczkowe
  • brzuszne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - objawy związane z niedokrwistością

A
  • osłabienie, łatwa męczliwość
  • upośledzenie koncentracji i uwagi
  • ból i zawroty głowy
  • tachykardia i duszność
  • bladość skóry i bł. śluzowych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - objawy związane z upośledzeniem odporności

A

Zmiany w j. ustnej:

  • bolesne afty lub owrzodzenia
  • uaktywnienie opryszczki
  • ciężka angina
  • zmiany okołozębowe

Zwiększona podatność na zakażenia (w tym grzybicze)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - objawy skazy krwotocznej

A

Gł. krwawienia z dziąseł i nosa
Plamica na skórze i bł. śluzowych
Krwawienia z dróg rodnych i p.pok.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - objawy leukostazy

A

= zaburzenia przepływu krwi w mikrokrążeniu związane z leukocytozą >100tys/ul:

  1. Zaburzenia czynności OUN:
    - ból i zawroty głowy
    - szumy uszne
    - zaburzenie widzenia
    - objawy ogniskowe
    - zaburzenia świadomości
  2. Duszność, niewyd. oddechowa
  3. DIC

rzadko: priapizm, niedokrwienie mm.sercowego lub kończyny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Co to priapizm?

A

Rzadko może być w leukostazie; długi bolesny wzwód niezwiązany seksualnie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - objawy nacieczenia narządów przez komórki białaczkowe

A
  • płaskie wykwity/guzki w skórze
  • nacieki przypominające przerost dziąseł
  • hepato/splenomegalia
  • limfadenopatia
  • pogorszenie ostrości wzroku
  • objawy zapalenia ucha wewn. i zewn.
  • objawy zajęcia ukł. odd. (do ciężkiej niewyd. oddechowej)
  • niewyd. serca
  • zaburzenia rytmu serca
  • krwiomocz
  • ból kk. i stawów
  • martwica kości
  • objawy zajęcia OUN i ObUN
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

W których ostrych białaczkach szpikowych (AML) będzie częściej nacieczenie narządów?

A

w białaczkach z linii monocytowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - objawy brzuszne

A

ból brzucha i objawy otrzewnowe wskutek:

  • powikłań infekcyjnych
  • wybroczyn w ścianie jelita
  • niedrożności jelit spowodowanej naciekami
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - przebieg kliniczny

A

ciężki

bez właściwego leczenia chory umiera w kilka tygodni z powodu powikłań, głównie infekcyjnych i krwotocznych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - co w morfologii krwi obwodowej?

A
  • leukocytoza (zwykle umiarkowana, ale może być >100tys/ul)
  • leukopenia (rzadziej)
  • neutropenia
  • niedokrwistość
  • małopłytkowość (prawie u wszystkich)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - co w rozmazie krwi obwodowej?

A

Obecne komórki blastyczne
tzw. przerwa białaczkowa - dominujące kom. blastyczne + nieliczne dojrzałe granulocyty, a brak postaci pośrednich różnicowania linni granulocytowej (one są spotykane w leukocytozach odczynowych i nowotworach mieloproliferacyjnych!)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - na jakie badania poślesz z biopsji szpiku? + jaki jej rodzaj

A

Aspiracyjna i trepanobiopsja (gdy mała ilość aspiratu):

  • bad. morfologiczne
  • bad. immunofenotypu
  • bad. cytogenetyczne
  • niektóre bad. molekularne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - co w biochemii, ukł. krzepnięcia itd?

A
  • zab. układu krzepnięcia (DIC w ostrej białaczce promielocytowej (APL) - to podtyp AML)
  • ↑LDH, hiperurykemia, K+ (bo rozpad komórek białaczkowych)
  • rzekome hipoksemia, hipoglikemia i hiperglikemia (artefakty przy dużej leukocytozie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - jakie badania obrazowe?

A

RTG KP, USG j.brzusznej, echo przy podejrzeniu/czynn. ryzyka choroby serca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - czy robić nakłucie lędźwiowe?

A

Tylko przy podejrzeniu zajęcia OUN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - kryteria rozpoznania

A

Gdy odsetek blastów (mieloblastów i ich ekwiwalentów, promonocytów, megakarioblastów) w bad. cytologicznym i immunofenotypowym szpiku lub krwi obwodowej wynosi ⩾20%

LUB
obecność zmian cytogenetycznych t(15;17), inv(16), t(8;21)
LUB
mięsak mieloidalny

24
Q

Odsetek blastów a rozpoznanie:

A

⩾20% - ostra białaczka szpikowa

6-19% - zespół mielodysplastyczny (MDS)

25
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - co w ocenie ryzyka zgonu zależnego od CTH?

A
  • stan sprawności chorego w skali ECOG

- obecność chorób współistniejących

26
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - czynniki niekorzystnego rokowania (kliniczne)

A
  • AML związane z wcześniejszym leczeniem (CTH i/lub RTH)
  • AML poprzedzone MDS
  • postacie pierwotnie oporne z długim czasem do uzyskania remisji
27
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - rozpoznanie różnicowe

A
  • ostra białaczka limfoblastyczna
  • nowotwory mielodysplastyczne i mieloproliferacyjne z dużym odsetkiem blastów
  • regeneracja hematopoezy (szczeg. po CTH, po leczeniu G-CSF i u osób z leczonym niedoborem wit.B12)
28
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie - jaki cel?

A

Największa szansa na wyleczenie przy najmniejszym ryzyku, uwzględniając docelowe przeprowadzenie allo-HCT

29
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie po kolei, od czego zależy rodzaj leczenia?

A
  1. Indukcja remisji (podobna we wszystkich AML z wyj. APL)
  2. Konsolidacja remisji
  3. Leczenie pokonsolidacyjne w CR1

po uzyskaniu remisji leczenie jest dostosowane do grupy rokowniczej i poziomu MRD

30
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - indukcja remisji - jak + cel

A

poliCTH, cel: jak najszybsza i najbardziej doszczętna eradykacja masy komórek białaczkowych + przywrócenie normalnej hematopoezy

31
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - indukcja remisji - jakie preparaty?

A

-antracyklina (daunorubicyna lub idarubicyna)
+cytarabina (=Ara-C)
+ew. kladrybina lub lek celowany molekularnie

32
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - lek ukeirunkowany molekularnie

A

w AML z mutacją FLT3 - midostauryna

33
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - po jakim czasie od rozpoczęcia indukcji remisji następuje regeneracja szpiku i remisja?

A

po 4 tyg. od rozp. leczenia

34
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - kryteria całkowitej remisji (=CR)

A
  • <5% blastów w szpiku
  • nieobecne blasty i komórki z pałeczkami Auera we krwi
  • bez zmian pozaszpikowych
  • neutrofile ⩾1tys/ul
  • płytki ⩾100tys/ul
35
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - kiedy jest częściowa remisja?

A
  • 5-25% blastów w szpiku
  • ↓ odsetka blastów w szpiku o ⩾50% w stosunku do wartości wyjściowej
  • neutrofile ⩾1tys/ul
  • płytki ⩾100tys/ul
36
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - postępowanie w częściowej remisji (=PR)

A

Gdy szpik bogatokomórkowy → powtórzenie takiego samego cyklu indukującego remisję, ew. z lekiem ukierunkowanym molekularnie
LUB podanie cyklu z dużymi dawkami cytarabiny

Gdy hipoplazja szpiku → leczenie wspomagające do czasu wyjaśnienia statusu remisji

37
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - konsolidacja remisji, czyli co?

A

faza leczenia po uzyskaniu całkowitej remisji

cel: usunięcie minimalnej choroby resztkowej (MRD)

38
Q

Co to minimalna choroba resztkowa?

A

w AML obecność komórek białaczkowych niewykrywalnych zwykłymi badaniami, a dającej się ujawnić za pomocą cytometrii przepływowej lub metod molekularnych

39
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - konsolidacja remisji - jakie preparaty?

A

duże dawki Ara-C (cytarabina) z ew. modyfikacjami

40
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - konsolidacja remisji - ile cykli?

A

To zależy od grupy rokowniczej (czyli tych molekularnych zmian głównie):

  1. Grupa korzystnego rokowania - 3-4 cykle
  2. Niekorzystne/pośrednie rokowanie - ograniczyć konsolidację tak, aby zapewnić jak najlepszą remisję całkowitą z MRD(min.ch.resztk) (-) i jednocześnie nie opóźniać wykonania allo-HCT
41
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie pokonsolidacyjne w CR1 - cel

A

zapobieganie nawrotowi choroby

42
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie pokonsolidacyjne w grupie niekorzystnego i pośredniego rokowania - allo-HCT

A

allo-HCT od zgodnego w HLA dawcy rodzinnego lub niespokrewnionego (ew. jak szukanie trwa za długo to od dawcy haploidentycznego)
->50r.ż. lub gdy są choroby współistniejące - rozważ kondycjonowanie o zredykowanej intensywności (RIC) lub niemieloablacyjne

43
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie pokonsolidacyjne w grupie niekorzystnego i pośredniego rokowania - auto-HCT

A

rozważ w grupie pośredniego rokowania gdy nie ma dawcy, lub gdy wyst. przeciwwskazania do allo-HCT

44
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie pokonsolidacyjne u grupie korzystnego rokowania

A

po remisji całkowitej, po podaniu konsolidacji → monitoruj remisję na poziomie MRD

LUB: auto-HCT po 1-2 cyklach konsolidujących

LUB: allo-HCT przy czynnikach obciążających rokowanie (mutacja KIT, duża leukocytoza w chwili rozpoznania, dodatnia MRD po konsolidacji)

45
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - co robić w nawrocie?

A

Nawrót późny (>6mcy): powtórz ten sam cykl indukujący
Pozostałe przypadki: leczenie II rzutu dobrane do cech choroby i stanu chorego

potem po uzyskaniu remisji całkowitej rozważ allo-HCT

46
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - jakie leki w II rzucie po nawrocie? (gdy ten nawrót nie jest późny)

A
  • duże dawki Ara-C (cytarabina)
  • leki hipometylujące (azacytydyna)
  • leki ukierunkowane molekularnie (wenetoklaks, gilterytynib, iwosidenib - inh. białek)
  • leczenie w ramach badań klinicznych
  • najlepsze leczenie wspomagające
47
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie APL

A

=ostra białaczka promielocytowa

-leczenie z użyciem kwasu all-trans retinowego, trójtlenku arsenu i ew. CTH

48
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie chorych w starszym wieku (>60 lat)

A

Zależy od stanu:
Dobry stan - leczenie jak w wieku <60lat

Chorzy niekwalifikujący się do leczenia standardowego - rozważ:

  • leki hipometylujące
  • leczenie w ramach badań klinicznych
  • małe dawki cytarabiny
  • leki ukierunkowane molekularnie (wenetoklaks, iwosidenib, enasidenib)

Chorzy, u których możliwe jest tylko leczenie objawowe i wspomagające

49
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie wspomagające - jakie?

A
  1. zapobieganie zakażeniom
  2. profilaktyka z. rozpadu nowotworu
  3. G-CSF
  4. Odżywianie
  5. Psycholog
  6. Profilaktyka i leczenie nudności i wymiotów
  7. Leczenie: hiperleukocytozy i leukostazy, niedokrwistości i małopłytkowości
50
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie wspomagające - zapobieganie zakażeniom

A
  • izolacja w separatce specjalnej
  • chemioprofilaktyka (fluorochinolony, leki p/grzybicze, acyklowir)
  • wczesne leczenie zakażeń
51
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie wspomagające - profilaktyka z. rozpadu nowotworu

A

Rozpocząć przed CTH indukcyjną

52
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie wspomagające - hiperleukocytoza i leukostaza

A
  • szybko rozpocznij CTH indukcyjną
  • w razie konieczności odroczenia/przeciwwskazań do CTH indukcyjnej: hydroksymocznik do czasu spadku leukocytów do 10-20tys/ul
  • rozważ leukaferezę w objawach leukostazy
  • unikaj przetoczeń KKCz (a jak trzeba to przetaczaj powoli)
  • lecz DIC
53
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie wspomagające - leczenie niedokrwistości i małopłytkowości

A

-przetaczaj ubogoleukocytarne i ew. napromieniowane KKCz i KKP

54
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - monitorowanie

A

Pierwsze 2 lata:
-badanie podm./przedm. + morfo krwi obwodowej z obrazem odsetkowym leukocytów co 1-3mce

Przez kolejne 3 lata:
-j.w. co 3-6mcy

Jak morfo nieprawidłowe → biopsja aspiracyjna spziku

55
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - rokowanie - od czego zależy?

A
  • grupy rokowania cytogenetyczno-molekularnego
  • chorób współistniejących
  • zast. leczenia