Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Onko i hemato > Ostre białaczki limfoblastyczne ✓ > Flashcards

Ostre białaczki limfoblastyczne ✓ Flashcards

1
Q

Ostre białaczki limfoblastyczne(ALL) i chłoniaki limfoblastyczne(LBL) - co je łączy?

A

Są ujęte w tej samej grupie klasyfikacji WHO (“nowotwory z progenitorów układu limfocytowego”)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - definicja

A

nowotwory wywodzące się z prekursorów linii limfocytów B lub T = limfoblastów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - co naciekają komórki nowotworowe?

A

Szpik i krew (B-ALL i T-ALL)

rzadziej: ww.chł. i tkanki pozawęzłowe (B-LBL i T-LBL)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - w jakim wieku?

A

to 75% białaczek u dzieci

i 20% białaczek u dorosłych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - objawy podmiotowe i przedmiotowe

A

Podobne jak w AML, ale:

  • częściej powiększenie ww.chł. lub śledziony
  • objawy niedokrwistości i małopłytkowości są mniej nasilone
  • częściej dochodzi do wczesnego zajęcia OUN
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - objawy w T-ALL/LBL

A

często powiększenie ww.chł. śródpiersia i duża leukocytoza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - przebieg naturalny

A
  1. Faza początkowa - nieprawidł. w badaniach krwi i limfadenopatia lub splenomegalia
  2. Stadium zaawansowane - powikłania:
    - krwotoczne
    - septyczne
    - związane z lokalizacją nacieków w OUN, śródpiersiu

Te powikłania bez leczenia prowadzą do śmierci w kilka tygodni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - co w morfologii?

A

Leukocytoza:

  • w T-ALL bardzo duża i szybko narastająca
  • w podtypie pro-B u 1/4 >100tys/ul

Leukopenia:
-szczeg. we wczesnej fazie

Niedokrwistość, neutropenia, małopłytkowość

Eozynofilia - w T-ALL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - co w rozmazie krwi?

A

obecność limfoblastów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - biopsja aspiracyjna szpiku

A

dominacja jednego typu komórek blastycznych + regresja pozostałych linii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - badanie immunofenotypu w cytometrii przepływowej - z czego i po co?

A

Krew lub szpik
Znaczenie rozstrzygające, podstawa określenia podtypu immunofenotypowego (pomocne w określeniu rokowania)
Monitorowanie ch. resztkowej w trakcie leczenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - badania cytogenetyczne i molekularne - co może wyjść?

A

ALL Ph+ (czyli z t(9;22)/BCR-ABL1) - 25% przypadków (częściej u starszych)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - badania obrazowe

A

T-ALL/LBL - u 1/2 poszerzenie górnego śródpiersia (powiększenie grasicy i ww.chłonnych)
USG (określenie wielkości ww.chł. i śledziony)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - nakłucie lędźwiowe

A

W zajęciu OUN: ↑cytozy + obecne komórki blastyczne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - kryteria rozpoznania

A

Limfoblasty białaczkowe w krwi lub szpiku >=20%

W 20% przeważają cechy chłoniaka limfoblastycznego:
-nacieki gł. w ww.chł.
-komórki białaczkowe w szpiku <20%
→wtedy robić badanie ww.chłonnego

Ustalenie podtypu: badania cytogenetyczne i molekularne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - rozpoznanie różnicowe

A
  • nisko zróżnicowane postacie AML
  • mononukl. zakaźna i inne zak. wirusowe przebiegające z limfocytozą, małopłytkowością i niedokrwistością hemolityczną
  • pancytopenia w innych chorobach
  • NHL
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - wyjściowe czynniki niekorzystnego rokowania:

A
  • wiek (od 40r.ż.)
  • stan sprawności ogólnej >1 wg. ECOG
  • leukocytoza przy rozpoznaniu >30tys (w B-ALL), >100tys (w T-ALL)
  • zajęcie OUN
  • ALL Ph+
18
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - wskaźniki niekorzystnego rokowania oparte na odpowiedzi na leczenie:

A
  1. Mała wrażliwość na GKS (blasty w krwi obwodowej >1tys/ul w fazie przedleczenia)
  2. Blastoza >5% w szpiku po 8-15 dniach leczenia indukującego
  3. Uzyskanie remisji całkowitej po >=2 cyklach indukcji
  4. Utrzymywanie się MRD po leczeniu indukującym lub konsolidacji
19
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - co jest najistotniejszym czynnikiem obciążającym rokowanie?(2) O czym to decyduje?

A

-zmiany cytogenetyczne
-status MRD
→ decyduje to o stratyfikacji pacjentów do grup standardowego i dużego ryzyka

20
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - leczenie - od czego zależy?

A
  • obecności ch. Philadelphia
  • grupy ryzyka
  • wieku
  • stanu sprawności
  • chorób towarzyszących
21
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - czyje programy stosuje się w Polsce?

A

PALG = Polskiej Grupy ds. leczenia Białaczek u Dorosłych

22
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - etapy leczenia

A
  1. Leczenie wstępne=przedleczenie
  2. Indukcja remisji
  3. Konsolidacja remisji
  4. Leczenie pokonsolidacyjne
23
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - leczenie wstępne: cel i co

A

Cel: zmniejszenie masy nowotworu w celu uniknięcia z. rozpadu nowotworu
-deksametazon
+w T-ALL cyklofosfamid dodatkowo
+zawsze profilaktyka z. lizy guza

24
Q

Profilaktyka z.lizy guza:

A

Monitorowanie +

  • płyny (5% glukoza i 0,9%NaCl)
  • allopurynol
  • rasburykaza = rekombinowana oksydaza moczanowa, obniża moczany (zazwyczaj jedna dawka wystarcza)
  • febuksostat - wył. w niedostępności/nietolerancji allopurynolu i rasburykazy
25
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - indukcja remisji - cel

A

Uzyskanie całkowitej remisji hematologicznej (CR, <5% blastów w cytologii szpiku)

26
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - indukcja remisji - jakie leki?

A 
poliCTH, zwykle 4tyg:
-winkrystyna
\+antracyklina (np. daunorubicyna)
\+deksametazon
\+pegasparaza
\+ew. rytuksymab
27
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - przebieg indukcji remisji

A

poliCTH, potem określ:

  • stan remisji (mielogram),
  • oceń MRD (cytometria przepływowa, pożądane 10^-3; LUB RQ-PCR - obowiązkowo w ALL Ph+)
28
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - kiedy 2. indukcja remisji przed konsolidacją?

A

Gdy remisja całkowita z MRD >=0,1%

29
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - konsolidacja remisji - cel, jak

A

Cel: utrwalenie CR

Sekwencyjne podawanie dużych lub średnich dawek leków p/nowotworowych

30
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - leczenie pokonsolidacyjne - cel

A

Zmniejszenie ryzyka nawrotu

31
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - jakie leczenie pokonsolidacyjne w grupie dużego ryzyka? Co to znaczy grupa dużego ryzyka?

A

(grupa dużego ryzyka ustalonego przed leczeniem LUB na podstawie odpowiedzi na leczenie) = MRD po indukcji >0,1% lub MRD po konsolidacji >0,01%
→allo-HCT

32
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - jakie leczenie pokonsolidacyjne (nie w grupie dużego ryzyka)?

A

=standardowego ryzyka lub niekwalifikujący się do allo-HCT:

→ leczenie podtrzymujące (m.in. merkaptopuryna i metotreksat) LUB auto-HCT

33
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - leczenie ALL Ph+

A
  1. Indukcja i konsolidacja remisji:
    TKI (imatynib, dazatynib, ponatynib)
    + CTH (z ograniczeniem liczby i dawek cytostatyków w por. z Ph-)
    + GKS (gdy p/wskazania do CTH)
  2. Leczenie pokonsolidacyjne:
    - allo-HCT jak się kwalifikują
    - jak nie to leczenie podtrzymujące TKI do czasu nawrotu/nietolerancji
34
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - profilaktyka i leczenie zmian w OUN

A

Dokanałowa terapia 3-lekowa (cytarabina + metotreksat + deksametazon)

Gdy oporność/zmiany miąższowe → RTH OUN (na podstawę czaszki i RK)

35
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - leczenie chorych w starszym wieku

A

Zindywidualizowane:

  • albo jak u młodszych dorosłych
  • albo z mniejszymi dawkami cytostatyków
  • albo objawowe i wspomagające
  • rozważ allo-HCT ze zredukowanym kondycjonowaniem lub auto-HCT
36
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - co gdy 1. rzut nieskuteczny?

A

Dać:

  • leki niedające krzyżowej oporności z pierwszoliniowymi (np. analogi puryn)
  • inotuzumab ozogamycyny
  • p/c bispecyficzne blinatumomab
  • leczenie komórkami CAR-T

Potem, gdy uzyskana remisja całkowita → allo-HCT

37
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - co gdy późny nawrót? Kiedy to jest?

A

po 2 latach
-powtórzenie 1.liniowej indukcji

Potem, gdy uzyskana remisja całkowita → allo-HCT

38
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - co w opornej i nawrotowej ALL Ph+?

A

TKI inny niż poprzednio, zgodnie z wynikiem analizy mutacji genu BCR-ABL1

Potem, gdy uzyskana remisja całkowita → allo-HCT

39
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) - leczenie wspomagające

A

Jak w AML

40
Q

Ostre białaczki / chłoniaki limfoblastyczne (ALL/LBL) -od czego zależy rokowanie?

A

Początkowej masy guza i możliwości odpowiedniego eskalowania dawek leków (czyli też od wieku i stanu sprawności)
→ bo ALL Ph- są podatne na poliCTH, a odpowiedź zależy od dawek leków

Onko i hemato (28 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions