HL ✓ Flashcards
HL - z czego się wywodzi?
Z limfocytów B
HL - szczyty zachorowań
20-40 lat i drugi po 50r.ż.
Etiologia i czynniki ryzyka HL
W sumie niewiadomo, ale może genetyka (częściej u spokrewnionych) i środowisko/infekcje (np. EBV)
HL - lokalizacja węzłowa
u >80% - powyżej przepony
-najczęściej szyjne i śródpiersia (60-80%), oraz pachowe (20-40%)
rzadziej poniżej przepony (10%):
-pachwinowe i zaotrzewnowe
Kiedy zajęte są szyjne i nadobojczykowe lewe lub obustronnie → w 50% przypadków zajęte są też ww. poniżej przepony
Jak zajęte są szyjne prawe → w 7% też poniżej przepony
HL to nowotwór czego?
węzłów chł.
rzadko kiedy jest pozawęzłowo, wtedy może być efektem zajęcia przez ciągłość (postać E) lub rozsiewu drogą krwi (stadium IV)
HL - objawy ogólne
u ok.30% (gorączka >38C, nocne poty, ubytek m.c.)
+osłabienie, męczliwość, ból ww.chł. po alkoholu, świąd skóry
HL - lokalizacja pozawęzłowa
- hepatosplenomegalia
- poza ukł. chłonnym - kości (u 10-30%), nerki, macica, jajniki, pęcherz moczowy, skóra, OUN, jądra
rzadko pierścień Waldeyera, p.pok., wątroba i szpik (to jest w NHL bardziej)
Klasyfikacja patomorfologiczna HL - jaka?
wg. WHO:
I. typ guzkowy z przewagą limfocytów (nodular LP = lymphocyte-predominant)
II. typ klasyczny HL:
1. stwardnienie guzkowe 70-80% (NS=nodular sclerosis)
2. postać mieszana (MC = mixed cellularity)
3. z dużą liczbą limfocytów (lymphocyte rich)
4.z zanikiem limfocytów (LD = lymph. depletion)
Który typ HL rokuje lepiej?
typ guzkowy LP
Guzkowy HL z przewagą limfocytów (LP) - charakterystyka
- dość rzadki (kilka %)
- zajęte ww.chł. obwodowe (najczęściej w jednej okolicy limfatycznej)
- przebieg powolny, wiele lat bez progresji, wznowy późne i niezbyt częste
- > 90% 15-letnich przeżyć
- wznowy dobrze się poddają leczeniu
Klasyczny HL - typ włóknienia guzkowego=stwardnienie guzkowe (NSCHL)
- najczęstsza postać HL (70%)
- głównie młodzi dorośli
- K>M
Klasyczny HL - typ mieszanokomórkowy
- najczęstsza postać HL
- często zajmuje ww. j. brzusznej i śledzionę
- typowa postać dla AIDS
Klasyfikacja kliniczna HL
Ann Arbor - jak w NHL:
Stopień I: 1 węzeł lub 1 grupa przyległych węzłów, lub 1 zmiana pozawęzłowa bez zajęcia ww.chł.
Stopień II: min. 2 grupy węzłów po tej samej stronie przepony lub stopień I lub II dla zmian węzłowych z ograniczonym zajęciem narządu pozawęzłowego przez ciągłość
Stopień III: węzły po obu stronach przepony lub powyżej przepony z równoczesnym zajęciem śledziony
Stopień IV: zajęcie narządu pozalimfatycznego NIE przez ciągłość z zajętymi węzłami
(migdałki, pierścień Waldeyera i śledzionę uznaje się za tkankę węzłową)
Co dodatkowo bierze pod uwagę klasyf. Ann Arbor w HL?
Obj. ogólne:
- gorączka >38C bez innych przyczyn
- nocne poty
- utrata >10% m.c. w ciągu ostatnich 6mcy
brak objawów ogólnych oznacza się literą A, a obecność któregokolwiek - B
Ważny czynnik rokowniczy i predykcyjny w HL:
-masa nowotworu:
litera X = duża masa (guz śródpiersia zajmujący >1/3 poprzecznego wymiaru KP lub pakiet węzłów o średnicy >10cm)
Jest powiększony ww.chł >1cm, spoisty, niebolesny, nieustępuje w 3 tyg. po leczeniu p/zapalnym - co robisz?
Pobierasz całego na histpat
HL - definicja
Klonalny rozrost tzw. komórek Reed i Sternberga oraz komórek Hodgkina, wywodzących się z linii komórek B, otoczonych komórkami odczynowymi, głównie w obrębie ww. chł.
HL - objawy
- Ogólne
- Niebolesne powiększenie ww.chł. i objawy z tym związane
- Zmiany pozawęzłowe
HL - objawy związane z powiększeniem ww.chł.
- W śródpiersiu:
- duszność, kaszel
- w skrajnych przypadkach z.ż.gł.górnej lub ucisk na DO - W przestrzeni zaotrzewnowej:
- dyskomfort w j. brzusznej
- utrudnienie odpływu moczu
- wzdęcie, zaparcie
- niedrożność w ch. zaawansowanej
Hl - przebieg naturalny
najpierw szerzy się przez ciągłość na przyległe okolice, później drogą krwi do odległych struktur limfatycznych i narządów wewnętrznych
Bez leczenia 5 lat przeżywa ok.5%
Rozpoznanie HL - jakie badania?
- morfologia krwi obwodowej
- Trepan szpiku
- Histpat i immunohistochemia
- Badania obrazowe
- Badania czynności serca i wydolności płuc
HL - morfologia krwi obwodowej
Niedokrwistość normocytowa (do 50%), najczęściej w mech. chorób przewlekłych, rzadziej autoimmunohemolityczna
U 10-15%: neutrofilia, eozynofilia, limfocytopenia, małopłytkowość (gdy zajęty szpik, hipersplenizm lub z autoimmunizacji), rzadziej nadpłytkowość
HL - trepan szpiku - co wyjdzie?
komórki chłoniakowe u ok. 6% chorych
HL - histpat i immunohistochemia - co wysyłać?
Cały węzeł lub inna zajęta tkanka
HL - biochemia itd
↑LDH, ALP (fosfataza zasadowa), OB, hipergammaglobulinemia, b2-mikroglobulina
↓albuminy
HL - badania obrazowe - co robić?
PET-TK, TK z kontrastem (szyi, KP, j. brzusznej, miednicy mniejszej)
RTG KP
HL - jakie badania przed rozpoczęciem leczenia?
czynności serca i wydolności płuc
HL - kryteria rozpoznania - na jakiej podstawie?
Histpat i immunohistochemia ww.chł. (całego) lub innej zajętej tkanki
HL - ocena rokowania - niekorzystne czynniki rokownicze w I i II stadium:
- rozległy guz w śródpiersiu (wymiary >1/3 maks. wymiaru poprzecznego KP)
- OB >50mm (>30mm orzy obecnych objawach B - gorączka, poty nocne, utrata m.c.)
- wiek >=50 lat
- > = zajęte grupy ww.chł.
- zajęcie narządów pozalimfatycznych
HL - ocena rokowania - niekorzystne czynniki rokownicze w III i IV stadium:
- stężenie albuminy <4g/dl
- Hb <10,5 g/dl
- M
- wiek >=45 lat
- IV stopień zaawansowania klinicznego
- leukocytoza >=15tys/ul
- limfocytopenia <600/ul lub <8%
Leczenie pierwszej linii klasycznego HL
-CTH ABVD (doksorubicyna, bleomycyna, winblastyna, dakarbazyna) lub BEACOPPesc (bleomycyna, etopozyd, doksorubicyna, cyklofosfamid, winkrystyna, prokarbazyna, prednizon)
zazwyczaj w skojarzeniu z RTH na zmiany resztkowe lub okolice pierwotnie zajęte
Leczenie progresji lub wznowy w klasycznym HL:
U większości → CTH 2. linii, następnie CTH wysokodawkowana + auto-HCT + ew. RTH
Gdy się nie kwalifikują do auto-HCT oraz ze wznową późną (>12mcy) → leczenie skojarzone (CTH + RTH)
Gdy nie kwalifikują się do intensywnej CTH → rozważ CTH i/lub RTH paliatywną, oraz po >=2 liniach CTH - brentuksymab wedotyny
Gdy progresja po auto-HCT → brentuksymab wedotyny, niwolumab, pembrolizumab, allo-HCT, leczenie w ramach badań klinicznych lub leczenie paliatywne
Leczenie nieklasycznego HL (guzkowy z przewagą limfocytów) - stopień zaawansowania IA lub IIA bez niekorzystnych czynników rokowniczych
(wyjątek: zajęcie >2 grup ww.chł. lub rozległa choroba poniżej przepony)
chirurgiczne wycięcie zmienionych chorobowo ww.chł. i RTH
Leczenie nieklasycznego HL (guzkowy z przewagą limfocytów) - stadium zaawansowania III, IV, lub stadium wczesne przy współistnieniu niekorzystnych czynników rokowniczych
CTH (ABVD, CHOP, CVP), ew. z dodatkiem rytuksymabu i RTH
ABVD (doksorubicyna, bleomycyna, winblastyna, dakarbazyna)
CHOP (cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednizolon)
CVP (cyklofosfamid, winkrystyna, prednizolon)
Leczenie nieklasycznego HL (guzkowy z przewagą limfocytów) - gdy wznowa
wznowa miejscowa → RTH
wznowa zaawansowana objawowa → CTH skojarzona
wznowa zaawansowana bezobjawowa → obserwacja
HL - rokowanie
Przy współczesnym leczeniu 80-90% chorych na HL zostaje trwale wyleczonych
U 10% chorych we wczesnych i 25-30% w zaawansowanych stadiach choroby dochodzi do nawrotu lub oporności na leczenie
Wieloletnie przeżycia całkowite w grupie chorych po auto-HCT wynoszą ok. 50%
