HL ✓ Flashcards

1
Q

HL - z czego się wywodzi?

A

Z limfocytów B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

HL - szczyty zachorowań

A

20-40 lat i drugi po 50r.ż.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Etiologia i czynniki ryzyka HL

A

W sumie niewiadomo, ale może genetyka (częściej u spokrewnionych) i środowisko/infekcje (np. EBV)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

HL - lokalizacja węzłowa

A

u >80% - powyżej przepony
-najczęściej szyjne i śródpiersia (60-80%), oraz pachowe (20-40%)

rzadziej poniżej przepony (10%):
-pachwinowe i zaotrzewnowe

Kiedy zajęte są szyjne i nadobojczykowe lewe lub obustronnie → w 50% przypadków zajęte są też ww. poniżej przepony

Jak zajęte są szyjne prawe → w 7% też poniżej przepony

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

HL to nowotwór czego?

A

węzłów chł.

rzadko kiedy jest pozawęzłowo, wtedy może być efektem zajęcia przez ciągłość (postać E) lub rozsiewu drogą krwi (stadium IV)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

HL - objawy ogólne

A

u ok.30% (gorączka >38C, nocne poty, ubytek m.c.)

+osłabienie, męczliwość, ból ww.chł. po alkoholu, świąd skóry

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

HL - lokalizacja pozawęzłowa

A
  • hepatosplenomegalia
  • poza ukł. chłonnym - kości (u 10-30%), nerki, macica, jajniki, pęcherz moczowy, skóra, OUN, jądra

rzadko pierścień Waldeyera, p.pok., wątroba i szpik (to jest w NHL bardziej)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Klasyfikacja patomorfologiczna HL - jaka?

A

wg. WHO:
I. typ guzkowy z przewagą limfocytów (nodular LP = lymphocyte-predominant)
II. typ klasyczny HL:
1. stwardnienie guzkowe 70-80% (NS=nodular sclerosis)
2. postać mieszana (MC = mixed cellularity)
3. z dużą liczbą limfocytów (lymphocyte rich)
4.z zanikiem limfocytów (LD = lymph. depletion)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Który typ HL rokuje lepiej?

A

typ guzkowy LP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Guzkowy HL z przewagą limfocytów (LP) - charakterystyka

A
  • dość rzadki (kilka %)
  • zajęte ww.chł. obwodowe (najczęściej w jednej okolicy limfatycznej)
  • przebieg powolny, wiele lat bez progresji, wznowy późne i niezbyt częste
  • > 90% 15-letnich przeżyć
  • wznowy dobrze się poddają leczeniu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Klasyczny HL - typ włóknienia guzkowego=stwardnienie guzkowe (NSCHL)

A
  • najczęstsza postać HL (70%)
  • głównie młodzi dorośli
  • K>M
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Klasyczny HL - typ mieszanokomórkowy

A
    1. najczęstsza postać HL
  • często zajmuje ww. j. brzusznej i śledzionę
  • typowa postać dla AIDS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Klasyfikacja kliniczna HL

A

Ann Arbor - jak w NHL:
Stopień I: 1 węzeł lub 1 grupa przyległych węzłów, lub 1 zmiana pozawęzłowa bez zajęcia ww.chł.

Stopień II: min. 2 grupy węzłów po tej samej stronie przepony lub stopień I lub II dla zmian węzłowych z ograniczonym zajęciem narządu pozawęzłowego przez ciągłość

Stopień III: węzły po obu stronach przepony lub powyżej przepony z równoczesnym zajęciem śledziony

Stopień IV: zajęcie narządu pozalimfatycznego NIE przez ciągłość z zajętymi węzłami

(migdałki, pierścień Waldeyera i śledzionę uznaje się za tkankę węzłową)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Co dodatkowo bierze pod uwagę klasyf. Ann Arbor w HL?

A

Obj. ogólne:

  • gorączka >38C bez innych przyczyn
  • nocne poty
  • utrata >10% m.c. w ciągu ostatnich 6mcy

brak objawów ogólnych oznacza się literą A, a obecność któregokolwiek - B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Ważny czynnik rokowniczy i predykcyjny w HL:

A

-masa nowotworu:

litera X = duża masa (guz śródpiersia zajmujący >1/3 poprzecznego wymiaru KP lub pakiet węzłów o średnicy >10cm)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Jest powiększony ww.chł >1cm, spoisty, niebolesny, nieustępuje w 3 tyg. po leczeniu p/zapalnym - co robisz?

A

Pobierasz całego na histpat

17
Q

HL - definicja

A

Klonalny rozrost tzw. komórek Reed i Sternberga oraz komórek Hodgkina, wywodzących się z linii komórek B, otoczonych komórkami odczynowymi, głównie w obrębie ww. chł.

18
Q

HL - objawy

A
  1. Ogólne
  2. Niebolesne powiększenie ww.chł. i objawy z tym związane
  3. Zmiany pozawęzłowe
19
Q

HL - objawy związane z powiększeniem ww.chł.

A
  1. W śródpiersiu:
    - duszność, kaszel
    - w skrajnych przypadkach z.ż.gł.górnej lub ucisk na DO
  2. W przestrzeni zaotrzewnowej:
    - dyskomfort w j. brzusznej
    - utrudnienie odpływu moczu
    - wzdęcie, zaparcie
    - niedrożność w ch. zaawansowanej
20
Q

Hl - przebieg naturalny

A

najpierw szerzy się przez ciągłość na przyległe okolice, później drogą krwi do odległych struktur limfatycznych i narządów wewnętrznych

Bez leczenia 5 lat przeżywa ok.5%

21
Q

Rozpoznanie HL - jakie badania?

A
  1. morfologia krwi obwodowej
  2. Trepan szpiku
  3. Histpat i immunohistochemia
  4. Badania obrazowe
  5. Badania czynności serca i wydolności płuc
22
Q

HL - morfologia krwi obwodowej

A

Niedokrwistość normocytowa (do 50%), najczęściej w mech. chorób przewlekłych, rzadziej autoimmunohemolityczna

U 10-15%: neutrofilia, eozynofilia, limfocytopenia, małopłytkowość (gdy zajęty szpik, hipersplenizm lub z autoimmunizacji), rzadziej nadpłytkowość

23
Q

HL - trepan szpiku - co wyjdzie?

A

komórki chłoniakowe u ok. 6% chorych

24
Q

HL - histpat i immunohistochemia - co wysyłać?

A

Cały węzeł lub inna zajęta tkanka

25
Q

HL - biochemia itd

A

↑LDH, ALP (fosfataza zasadowa), OB, hipergammaglobulinemia, b2-mikroglobulina

↓albuminy

26
Q

HL - badania obrazowe - co robić?

A

PET-TK, TK z kontrastem (szyi, KP, j. brzusznej, miednicy mniejszej)
RTG KP

27
Q

HL - jakie badania przed rozpoczęciem leczenia?

A

czynności serca i wydolności płuc

28
Q

HL - kryteria rozpoznania - na jakiej podstawie?

A

Histpat i immunohistochemia ww.chł. (całego) lub innej zajętej tkanki

29
Q

HL - ocena rokowania - niekorzystne czynniki rokownicze w I i II stadium:

A
  • rozległy guz w śródpiersiu (wymiary >1/3 maks. wymiaru poprzecznego KP)
  • OB >50mm (>30mm orzy obecnych objawach B - gorączka, poty nocne, utrata m.c.)
  • wiek >=50 lat
  • > = zajęte grupy ww.chł.
  • zajęcie narządów pozalimfatycznych
30
Q

HL - ocena rokowania - niekorzystne czynniki rokownicze w III i IV stadium:

A
  • stężenie albuminy <4g/dl
  • Hb <10,5 g/dl
  • M
  • wiek >=45 lat
  • IV stopień zaawansowania klinicznego
  • leukocytoza >=15tys/ul
  • limfocytopenia <600/ul lub <8%
31
Q

Leczenie pierwszej linii klasycznego HL

A
-CTH ABVD (doksorubicyna, bleomycyna, winblastyna, dakarbazyna)
lub BEACOPPesc (bleomycyna, etopozyd, doksorubicyna, cyklofosfamid, winkrystyna, prokarbazyna, prednizon)

zazwyczaj w skojarzeniu z RTH na zmiany resztkowe lub okolice pierwotnie zajęte

32
Q

Leczenie progresji lub wznowy w klasycznym HL:

A

U większości → CTH 2. linii, następnie CTH wysokodawkowana + auto-HCT + ew. RTH

Gdy się nie kwalifikują do auto-HCT oraz ze wznową późną (>12mcy) → leczenie skojarzone (CTH + RTH)

Gdy nie kwalifikują się do intensywnej CTH → rozważ CTH i/lub RTH paliatywną, oraz po >=2 liniach CTH - brentuksymab wedotyny

Gdy progresja po auto-HCT → brentuksymab wedotyny, niwolumab, pembrolizumab, allo-HCT, leczenie w ramach badań klinicznych lub leczenie paliatywne

33
Q

Leczenie nieklasycznego HL (guzkowy z przewagą limfocytów) - stopień zaawansowania IA lub IIA bez niekorzystnych czynników rokowniczych

A

(wyjątek: zajęcie >2 grup ww.chł. lub rozległa choroba poniżej przepony)

chirurgiczne wycięcie zmienionych chorobowo ww.chł. i RTH

34
Q

Leczenie nieklasycznego HL (guzkowy z przewagą limfocytów) - stadium zaawansowania III, IV, lub stadium wczesne przy współistnieniu niekorzystnych czynników rokowniczych

A

CTH (ABVD, CHOP, CVP), ew. z dodatkiem rytuksymabu i RTH

ABVD (doksorubicyna, bleomycyna, winblastyna, dakarbazyna)
CHOP (cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednizolon)
CVP (cyklofosfamid, winkrystyna, prednizolon)

35
Q

Leczenie nieklasycznego HL (guzkowy z przewagą limfocytów) - gdy wznowa

A

wznowa miejscowa → RTH
wznowa zaawansowana objawowa → CTH skojarzona
wznowa zaawansowana bezobjawowa → obserwacja

36
Q

HL - rokowanie

A

Przy współczesnym leczeniu 80-90% chorych na HL zostaje trwale wyleczonych

U 10% chorych we wczesnych i 25-30% w zaawansowanych stadiach choroby dochodzi do nawrotu lub oporności na leczenie

Wieloletnie przeżycia całkowite w grupie chorych po auto-HCT wynoszą ok. 50%