Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Onko i hemato > NHL ✓ > Flashcards

NHL ✓ Flashcards

1
Q

NHL - epidemiologia

A

M>K
ryzyko rośnie z wiekiem, szczyt - 7. dekada ż. (wyj: chłoniaki limfoblastyczne - najczęstszy typ u dzieci i młodych dorosłych)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

NHL endemiczne:

A

chł. Burkitta - Afryka Równikowa (EBV)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Chłoniaki NHL - etiologia:

A

W większości nie jest znana…

  • czynn. środowiskowe
  • niedob. odporności (w tym leczenie immunosupresyjne)
  • aberracje chromosomalne
  • otyłość
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Chłoniaki NHL - czynn. środowiskowe:

A
  • chemiczne: herbicydy, pestycydy
  • wcześniejsza CTH (zwł. w skojarzeniu z RTH)
  • wirusy
  • H. pylori
  • promieniowanie jonizujące
  • ch. autoimmunologiczne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

U kogo częściej wyst. chłoniaki p.pok (MALT)?

A

u pacjentów z celiakią i zapalną ch. j.grubego (np.Crohn)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Chłoniaki NHL - czynn. środowiskowe - naraż. zawodowe

A

Przemysł chemiczny, gumowy, materiałów syntetycznych, drzewny, przetwórstwa żywności (mięsa), malarze, drukarze, rolnicy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Chłoniaki NHL - czynn. środowiskowe - wirusy

A

EBV, HTLV-1, HHV-8, HCV, HIV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Chłoniaki NHL - czynn. środowiskowe - H. pylori - jaki chłoniak?

A

-dla chłoniaków żołądka o mniejszej złośliwości

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Chłoniak NHL - etiologia - niedobory odporności

A

Wrodzone:

  • ataksja-teleangiektazja
  • z. Wiskotta-Aldricha
  • hipogammaglobulinemia

Nabyte:

  • AIDS
  • biorcy przeszczepów (narządy i szpik)
  • długo żyjące osoby wyleczone z HL

Autoagresja:

  • Sjogren
  • toczeń trzewny uogólniony
  • przewlekłe limfocytowe zap. tarczycy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Chłoniak NHL - etiologia - aberracje chromosomalne

A

gł. translokacje

  • BCL2 - chł. grudkowe,
  • MYC, BCL2, BCL6 - HGBL
  • BCL1 (cyklina D1), - chł. z komórek płaszcza
  • MYC - chł. Burkitta
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Klasyfikacja patomorfologiczna chłoniaków - wg. kogo?

A

WHO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Najczęstsze NHL:

A
  1. DLBCL (30-35%)
  2. chł. grudkowy (10-20%)

a tak z grup to te z dojrzałych kom. B (86%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Kliniczny podział chłoniaków:

A
  1. chłoniaki o powolnym przebiegu = indolentne
  2. chł. o agresywnym przebiegu (agresywne)
  3. chł. o bardzo agresywnym przebiegu (bardzo agresywne)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Chłoniaki indolentne - przykłady:

A

Większość chłoniaków z małych komórek B:

  • przewlekła białaczka limfocytowa / chłoniak z małych limfocytów (B-CLL=chronic/SLL)
  • chłoniak grudkowy (FL)
  • chłoniak strefy brzeżnej (MZL)
  • LPL/WM (chłoniak limfoplazmocytowy / makroglob. Waldenstroma)

Niektóre chłoniaki linii T:

  • ziarniniak grzybiasty (MF)
  • białaczka z dużych ziarnistych limfocytów (LGL)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Chłoniaki indolentne - kiedy rozpoznawane?

A

Większość w zaawansowanych stadium, głównie u osób starszych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Chłoniaki agresywne - przykłady:

A

Z kom. B:

  • DLBCL
  • HGBL (chł. z kom. B o wysokim stopniu złośliwości)
  • BL (Burkitta)
  • LBL (chł. limfoblastyczny)
  • MCL (chł. z komórek płaszcza)

Z kom. T i NK:
-większość

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Chłoniaki agresywne - charakterystyka

A
  • b. szybkie tempo wzrostu
  • wysoka frakcja wzrostowa komórek
  • tendencja do ekspansywnego wzrostu w krytycznych umiejscowieniach (śródpiersie, j.brzuszna, OUN)
  • wtórna oporność na leczenie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Chłoniaki agresywne - średni czas przeżycia

A

bez leczenia kilka-kilkanaście miesięcy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Chłoniaki bardzo agresywne - przykłady

A
  • chł. limfoblastyczny

- chł. Burkitta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Chłoniaki bardzo agresywne - u kogo najczęściej?

A

dzieci i młodych dorosłych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Chłoniaki NHL - objawy kliniczne:

A
  • ogólne (gorączka, ↓m.c., poty nocne, osłabienie, męczliwość)
  • zależą od postaci klinicznej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Chłoniaki indolentne - objawy kliniczne:

A
  • niebolesne, powoli powiększające się ww.chł., uogólnione
  • obj. ogólne rzadko
  • częste zaj. szpiku, wątroby i śledziony
  • progresja objawów powolna
  • mogą transformować w agresywne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Chłoniaki agresywne - objawy kliniczne:

A
  • limfadenopatia
  • u 1/3 - postaci pozawęzłowe (gł. p.pok., pierścień Waldeyera, skóra, szpik, zat. przynosowe, ukł. moczowo-płciowy, tarczyca, OUN)
  • objawy ogólne u 30-40%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Chłoniaki b.agresywne - objawy kliniczne:

A

Chł. limfoblastyczny:

  • zajęcie górnego lub przedniego śródpiersia → z. żyły głównej górnej
  • nacieka mózg, opony, nn.czaszkowe

Chł. Burkitta:
-duża masa w j. brzusznej → niedrożność jelit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Skala do oceny rokowania u chorych na agresywne NHL

A

IPI = międzynarodowy indeks prognostyczny - im więcej, tym większe ryzyko nawrotu:

  • wiek >60l.
  • stan sprawności (2-4 wg. ECOG)
  • l. lokalizacji pozawęzłowych (>1)
  • zaawansowanie kliniczne wg. Ann Arbor (III, IV)
  • stęż. LDH w surowicy >N
26
Q

Chłoniaki nie-Hodgkina - definicja

A

=nieziarnicze
grupa chorób nowotworowych charakteryzująca się klonalnym rozrostem komórek limfoidalnych odpowiadających różnym stadiom zróżnicowania prawidłowych limfocytów B, rzadziej limfocytów T lub NK

27
Q

Klasyfikacja histpat NHL wg. WHO:

A
  1. białaczka/chłoniak limfoblastyczny B- lub T-komórkowy (B/T-ALL/LBL)
  2. Nowotwory z dojrzałych kom. B:
    - chłoniaki z małych komórek B
    - chłoniaki z dużych i średnich komórek B
  3. Nowotwory z dojrzałych komórek T i NK
28
Q

Histpat NHL wg. WHO - nowotwory z dojrzałych komórek B - chłoniaki z małych komórek B

A
  • przewlekła białaczka limfocytowa/chłoniak z małych limfocytów (CLL/SLL)
  • białaczka włochatokomórkowa (HCL)
  • chłoniaki strefy brzeżnej (MZL)
  • chłoniak grudkowy (FL)
  • chłoniak limfoplazmocytowy / makroglobulinemia Waldenstroma (LPL/WM)
  • chłoniak z komórek płaszcza (MCL)
29
Q

Histpat NHL wg. WHO - nowotwory z dojrzałych komórek B - chłoniaki z dużych i średnich kom. B

A
  • chłoniak rozlany z dużych kom. B (DLBCL) i jego warianty
  • chłoniaki z komórek B o wysokim stopniu złośliwości (HGBL)
  • chłoniak Burkitta (BL)
30
Q

Histpat NHL wg. WHO - nowotwory z dojrzałych komórek T i NK

A

-chłoniak z obwodowych komórek T, nieokreślony (PTCL)
-białaczka z dużych ziarnistych limfocytów (LGL)
-ziarniniak grzybiasty (MF)
i in.

31
Q

Chłoniaki NHL - objawy - powiększenie ww.chłonnych

A
  • zwykle niebolesne, skóra niezmieniona, średnica zwykle >2cm, tendencja do zrastania się w pakiety
  • zazwyczaj powiększają się powoli
  • mogą się okresowo zmniejszać
  • gdy duże → może być z.żyły gł. górnej, gromadzenie płynu w jamie opłucnej, wodobrzusze, obrzęk kk.dolnych
  • gdy się szybko powiększają - sugeruje agresywne NHL (np. Burkitta)
  • uogólnione powiększenie ww.chł. jest charakterystyczne dla indolentnych chł.B-komórkowych i węzłowych chłoniaków T-komórkowych
32
Q

Chłoniaki NHL - objawy guza pozawęzłowego

A
  • ból brzucha (hepatosplenomegalia)
  • żółtaczka (nacieczenie wątroby)
  • chłoniaki w p.pok → krwawienia, niedrożność, z. upośledzonego wchłaniania
  • naciekanie innych narządów (skóra, OUN)
33
Q

Chłoniaki NHL - objawy nacieczenia szpiku

A
  • leukocytoza, rzadziej leukopenia

- niedokrwistość, małopłytkowość

34
Q

Chłoniaki NHL - jakie niedokrwistości może mieć?

A

przez nacieczenie szpiku, chorób przewlekłych, autoimmunohemolityczna, spowodowana krwawieniem z p.pok.

35
Q

Chłoniaki NHL - co może powodować cytopenie?

A

Nacieczenie szpiku lub hipersplenizm

36
Q

Ocena stopnia zaawansowania klinicznego chłoniaków pierwotnie węzłowych

A

-zmodyfikowana z Ann Arbor

Stopień I: 1 węzeł lub 1 grupa przyległych węzłów, lub 1 zmiana pozawęzłowa bez zajęcia ww.chł.

Stopień II: min. 2 grupy węzłów po tej samej stronie przepony lub stopień I lub II dla zmian węzłowych z ograniczonym zajęciem narządu pozawęzłowego przez ciągłość

Stopień III: węzły po obu stronach przepony lub powyżej przepony z równoczesnym zajęciem śledziony

Stopień IV: zajęcie narządu pozalimfatycznego NIE przez ciągłość z zajętymi węzłami

(migdałki, pierścień Waldeyera i śledzionę uznaje się za tkankę węzłową)

37
Q

Rokowanie w indolentnych NHL

A
  • remisje są częste (>50%), ale krótkotrwałe (do kilku lat),
  • wyleczenia sporadyczne,
  • typowy jest przebieg z kolejnymi nawrotami,
  • mediana całkowitego przeżycia to 8-10 lat
38
Q

NHL - kryteria rozpoznania

A

Na podstawie badania histologicznego i immunohistochemicznego całego ww.chł. lub fragmentu zajętego narządu

39
Q

NHL - jakie badania robić?

A
  • histpat i immunohistochemia
  • poszukiwanie węzłowej i pozawęzłowej lokalizacji zmian chorobowych
  • bad. laboratoryjne
  • EKG, echo
  • cytofluorymetria
  • cytogenetyczne i molekularne
40
Q

NHL - histpat i immunohistochemia - czego, jakie markery?

A

Węzeł chłonny lub zajęty narząd:
markery B: CD19, CD20, CD22, CD79a
markery T: CD2, CD3, CD7

41
Q

NHL - poszukiwanie węzłowej i pozawęzłowej lokalizacji zmian chorobowych

A

PET-TK (jak wiążą FDG = NHL FDG-awidne)
TK z kontrastem KP, j. brzusznej, miednicy (i w FDG-awidnych i nieawidnych)

Biopsja aspiracyjna i trepan szpiku (poza DLBCL z zajęciem szpiku w PET-TK)

Inne w zal. od objawów (PMR, endoskopia, MR głowy)

42
Q

NHL FDG-nieawidne

A
  • CLL/SLL (przewlekła białaczka limfocytowa/chłoniak z małych limfocytów)
  • LPL/WM (chł. limfoplazmocytowy / makroglob. Waldenstroma)
  • MZL (chł. strefy brzeżnej)

-> u nich jedyne bad. obrazowe to TK z kontrastem, bo PET-TK nie zrobisz

43
Q

NHL - badania laboratoryjne

A

morfo krwi, biochemia (nerki, wątroba, LDH)
elektroforeza białek surowicy, stężenia Ig (w NHL indolentnych=powolnych)
bezpośredni test antyglobulinowy

badania w kierunku HIV, HBV, HCV, EBV, CMV

44
Q

NHL - EKG, echo - u kogo?

A

U każdego u którego planujesz zast. antracyklin lub RTH śródpiersia

45
Q

NHL - cytofluorymetria - kiedy?

A

gdy wątpliwości diagnostyczne

46
Q

NHL - bad. cytogenetyczne i molekularne

A
  • ocena klonalności komórek limfoidalnych

- identyfikacja charakt. zaburzeń genetycznych dla danego podtypu

47
Q

Jakie aberracje cytogenetyczne w NHL B-komórkowym?

A

Najczęściej to zrównoważone translokacje onkogenów w okolice genowych loci regulatorowych dla immunoglobulin (np. na chromosomie 14):

  • MCL (kom. płaszcza) - t(11;14)
  • FL (grudkowy) - t;(14,18)
  • BL (Burkitta) - t(8;14)
48
Q

Od czego zależy leczenie NHL?

A
  • typu histpat
  • stopnia zaawansowania klinicznego
  • czynników rokowniczych na początku choroby
  • stanu sprawności chorego
  • obecności chorób współistniejących
49
Q

Skala do oceny rokowania u chorych na powolne NHL:

A

FLIPI = międzynarodowy wskaźnik rokowniczy:

  • wiek >60
  • l. węzłowych lokalizacji >4
  • zaawansowanie kliniczne III, IV
  • stężenie Hb <12g/dl
  • LDH >N
50
Q

Interpretacja IPI i FLIPI

A

Grupy ryzyka:

  • małego: 1
  • pośredniego 2-3 (w IPI 2= pośrednio małe, 3= pośrednio duże)
  • dużego: 4 i więcej
51
Q

Leczenie NHL powolnych: smutny fakt

A

Zwykle (85%) choroba jest od początku zaawansowana (III, IV st.) - nie da się wyleczyć

52
Q

Kiedy można wyleczyć powolne NHL? W jaki sposób?

A

-ograniczona lokalizacja (st. I, II) - może być spontaniczna regresja
Wyleczenie za pomocą:
-antybiotykowej eradykacji czynnika etiologicznego (np. H.pylori w MALT żołądka)
-chirurgicznego usunięcia pierwotnego ogniska chłoniakowego (np. śledziony w śledzionowym MZL)
-RTH (niektóre FL w stopniu ograniczonym)
-allo-HCT

53
Q

NHL powolne - czy można obserwować a nie leczyć?

A

Tak, można trochę poczekać aż do progresji choroby

54
Q

NHL powolne - wskazanie do rozpoczęcia terapii

A
  • objawy ogólne
  • znaczne powiększenie ww.chł. lub hepatosplenomegalia
  • istotne nacieczenie szpiku
  • klinicznie “złośliwa” lokalizacja chłoniaka (OUN, pierścień Waldeyera, p.pok.)
55
Q

Opcje lecznicze w NHL powolnym:

A

Monoterapia rytuksymabem

Leczenie skojarzone p/c monoklonalnym anty-CD20 (rytuksymab, obinutuzumab) z:

  • lekiem alkilującym (chlorambucyl lub bendamustyna)
  • schematem CVP lub CHOP (CHOP preferowany gdy dobra sprawność + bardziej agresywna choroba)
56
Q

Leczenie NHL powolnego - co po co najmniej częściowej remisji?

A

Leczenie podtrzymujące p/ciałem antyCD20 (rytuksymab, obinutuzumab)

57
Q

Leczenie NHL powolnego - pierwotne chłoniaki skóry

A
  • miejscowe napromienianie światłem UV
  • fotochemioterapia PUVA
  • leczenie systemowe uzupełniane fotoferezą
58
Q

Leczenie NHL agresywnych - pierwszego wyboru

A

Jak najwcześniej CTH (np. CHOP) w skojarzeniu z rytuksymabem (w NHL B-komórkowych) oraz ew. lekiem ukierunkowanym molekularnie i/lub uzupełniającym RTH miejsca pierwotnej lokalizacji chłoniaka

+profilaktyka zajęcia OUN

59
Q

Leczenie NHL agresywnych - w przypadku oporności lub nawrotu

A

CTH alternatywna i/lub leki ukierunkowane molekularnie, ew. RTH obszarów pozostałej aktywnej tkanki chłoniakowej i auto-HCT

60
Q

Leczenie NHL - wspomagające

A
  • profi. i leczenie nudności i wymiotów
  • profi i leczenie z. lizy guza
  • leczenie gorączki neutropenicznej (G-CSF)
  • leczenie stanów naglących (np. z. ż.gł.górnej, ↑ICP)
61
Q

NHL agresywne - rokowanie

A
  • remisje całkowite u >60%
  • wyleczenie u 40-50%
  • odsetek wieloletnich przeżyć całkowitych na ogół największy w najbardziej agresywnych chłoniakach B-komórkowych (np. BL, PMBL - pierwotny śródpiersia)
  • wyniki leczenia gorsze u starszych i z istotnymi chorobami współistniejącymi (bo nie można intensywnej CTH)

Onko i hemato (28 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions