W5HC6: Diagnostiek van lymfoproliferatieve aandoeningen Flashcards
Ziekte van Pfeiffer: reactieve lymfoproliferatieve ziekte
- EBV gedreven proliferatie en cytotoxische T-lymfocyt reactie
- zwelling tonsillen, lymfeklieren, lever en milt
- gaat vanzelf over in weken/aamnden
- evt geelzucht, moeheid
Ziekte van Sjögren: reactieve lymfoproliferatieve ziekte
- ontsteking van speeksel en traanklieren met polyclonale B- en plasmacellen
- jaren, progressief
- droge mond en verminderde traanproductie, gewrichtsklachten, vasculitis
Non-Hodgkin lymfomen
Woekering van rijpe B-cellen in lymfeklieren en/of andere perifere lymfoïde organen
Kunnen leukemisch worden en beenmerg aantasten
CLL
Woekering van rijpe B-cellen in beenmerg, bloed en lymfeklieren
Hodgkin lymfoom
Zwelling van de lymfeklieren door woekering reed-sternberg cellen met uitgebreide reactieve component: later koorts en vermagering
B cel markers
CD10 (voorloper), CD19, CD20
T cel markers
CD1 (voorloper), CD2, CD3, CD4, CD8, TCR
B-cel markers gebruiken om onderscheid te maken
- B-cellen hebben een normaal verdeling van B-cellen met een kappa of een labda keten op de receptor: ratio 0,8-2,5 = normaal
- > monotypisch: lymfoom
Moleculaire diagnostiek
Elke lymfocyt heeft een uniek recombinatie VDJ
- bij ontsporing krijg je veel van de betreffende cel
- bij bevestiging maligniteit: kijken naar homo- en heterogeniteit DNA codes met PCR testen en GeneScan fragment analyse gebruiken naar de variatie in lengte van PCR producten
- als er 1 woekert: dominante piek
Belangrijkste indicaties IG/TR klonaliteitsanalyse
- onderscheidt reactief vs maligne
- lymfoproliferaties bij immuungecompromitteerden
- vaststellen klonale verwantschap