Troubles des voies sensitives - Sclérose en plaques Flashcards
Maladies démyélinisantes
Vrai ou faux?
La maladie démyélinisante est la cause la plus fréquente de handicap neurologique chez les jeunes adultes.
Vrai
Complétez.
Au Canada, la maladie démyélinisante a une prévalence de ____ (fraction) dans la population générale.
2/1000
Vrai ou faux?
La maladie démyélinisante touche davantage les hommes que les femmes.
Faux
2 F : 1 H
Vrai ou faux?
La plupart des maladies démyélinisantes impliquent une prédisposition génétique.
Faux.
La plupart n’impliquent PAS de prédisposition génétique, mais certains individus peuvent être génétiquement prédisposés
concordance jumeaux identiques < 30%
Nommez des facteurs de risque de la maladie démyélinisante.
Facteurs environnementaux
- Très forte association avec virus EBV
- Déficit en vitamine D (gradient latitudinal)
- Tabagisme
- IMC à l’adolescence
Nommez certaines cellules de l’immunité impliquées dans les mécanismes immunologiques pouvant être responsables de la maladie démyélinisante.
- Lymphocytes T pro-inflammatoires: Th1, Th17
- Cellules anti-inflammatoires: Th2, Treg, lymphocytes B, macrophage et microglie, cellules NK
Quelle est la présentation clinique habituelle de la sclérose en plaque?
- Chez environ 9 patients sur 10: poussée
- Sévérité variable
- Durée variable
- Nouveaux sx OU récidive après + de 1 mois de stabilité
- Auto-résolutif (au moins en partie)
- Symptômes variables, mais 3 syndromes classiques (névrite optique rétrobulbaire, myélite transverse, syndrome du tronc cérébral)
Quelle est la durée habituelle des poussées de symptômes chez un patient avec la sclérose en plaque?
Plus de 24h, souvent jours ou semaines
Variable
Vrai ou faux?
La majorité des poussées de sclérose en plaque sont auto-résolutives (au moins en partie).
Vrai
Nommez les 3 syndromes classiques associés à la sclérose en plaque.
- Névrite optique rétrobulbaire
- Myélite transverse
- Syndrome du tronc cérébral
Quelles sont les atteintes dans un syndrome du tronc cérébral?
Voies, nerfs, etc.
- Longs faisceaux
- Paires crâniennes
- Voies cérébelleuses
Quelles sont les atteintes lors d’une myélite transverse?
- Atteinte des longs faisceaux ascendants et/ou descendants
- Niveau sensitif
- Troubles sphinctériens
Quels sont les signes et symptômes d’une névrite optique rétrobulbaire ?
- Baisse d’acuité visuelle centrale monoculaire
- Douleur rétro et/ou péri-orbitaire
- Altération de la vision des couleurs
- Désaturation au rouge
Quels sont les signes et symptômes pouvant être associés à la sclérose en plaque? Classez-les en ordre décroissant de fréquence.
Base de données de Vancouver (1997)
- Troubles sensitifs (31%)
- Fatigue (20%)
- Nystagmus (20%)
- Névrite optique (16%)
- Troubles moteurs progressif (9%)
- Diplopie (7%)
- Ataxie (5%)
- Trouble moteur aigu (4%)
Multiples autres symptômes possibles!
Dans son histoire naturelle, quelles sont les 2 formes de la maladie de la sclérose en plaque?
- Forme poussées-rémissions
- Forme secondaire progressive
Après combien d’année à vivre avec la sclérose en plaque la forme secondaire progressive survient-elle?
Sur une période de ≥ 20-25 ans
Quelle forme de la maladie de la sclérose en plaque est responsable d’une grande partie des handicaps?
a) Forme poussées-rémissions
b) Forme secondaire progressive
b) Forme secondaire progressive
Détérioration de l’ambulation
Complétez.
Chez environ le ____ / ____ (fraction), la forme poussées-rémissions prendra la forme secondaire progressive.
Chez environ le 2/3 , la forme poussées-rémissions prendra la forme secondaire progressive.
Nommez des éléments pouvant influencer le pronostic d’une sclérose en plaque.
- Sexe
- Âge de début
- Sx à la présentation
- Forme clinique (rémittente vs progressive)
- Nombre de poussées dans les 2 premières années
- Degré de récupération
- Délai entre les 2 premières poussées
- Handicap après 5 ans (EDSS < 3.0)
- Tabagisme actif
- Vitamine D basse
Nommez les 3 grands PRINCIPES du diagnostic de la sclérose en plaque
- Dissémination dans l’espace
- Dissémination dans le temps
- Exclusion de diagnostics alternatifs
Expliquez brièvement les principes de dissémination dans l’espace et dans le temps.
- Dissémination dans l’espace: présence de signes et sx neuro
- Dissémination dans le temps: quand les signes et sx vont apparaitre
Nommez les 3 OUTILS qui permettent le diagnostic de la sclérose en plaque
- L’histoire clinique
- L’examen neurologique
- Les tests diagnostiques
Quels sont les éléments à rechercher à l’histoire clinique lorsqu’on suspecte une sclérose en plaque?
- Anomalies de la fonction visuelle, bulbaire, sensitive, motrice et cérébelleuse
- Recherche de sx plus typiques/spécifiques
- Symptômes typiques des pathologies mimant la SEP
Nommez des symptômes plus typiques / spécifiques de la SEP à rechercher à l’histoire clinique.
- Intolérance à la chaleur/Uthoff
- Signe de Lhermitte
- Fatigue
- Troubles attentionnels
- Phénomènes paroxystiques
L’examen neurologique d’un patient avec la SEP en pleine poussée sera:
a) normal
b) anormal
b) anormal
ROT, vibration, funambule
L’examen neurologique d’un patient avec la SEP en rémission sera:
a) normal
b) anormal
b) anormal
ROT, vibration, funambule
Nommez l’échelle clinique permettant d’évaluer l’handicap de la personne avec une SEP.
EDSS
Expanded Disability Status Scale
À quoi correspond un score de 0.0 à l’EDSS?
Examen neurologique normal
À quoi correspond un score de 10 à l’EDSS?
Décès
Replacez les énoncés selon leur score (0 à 10) EDSS.
a) examen neurologique normal
b) handicap modéré
c) Aide nécessaire pour marcher et travailler
d) Absence de handicap fonctionnel, signes minimes d’atteinte d’une des fonctions
e) le patient est confiné au lit ou au fauteuil roulant
f) Handicap minime
g) Handicap relativement sévère
h) Handicap suffisamment sévère pour entraver l’activité d’une journée normale
i) Le patient est grabataire et ne peut plus manger ou avaler, ni communiquer
j) Incapacité de marcher; le patient est essentiellement confiné au fauteuil roulant
k) Décès
A-D-F-B-G-H-C-J-E-I-K
Quels sont les tests diagnostics pour la SEP?
- IRM
- Étude du LCR (bandes oligoclonales)
- Potentiels évoqués visuels
Quel est l’avantage de l’IRM dans le diagnostic de la SEP?
- Permet de visualiser le cerveau et la moelle
- Critères universels définis
Vrai ou faux?
Il est encouragé de débuter un traitement tôt dans la maladie de la SEP pour minimiser la charge lésionnelle.
Vrai
Vrai ou faux?
L’usage des corticostéroïdes à hautes doses permet d’altérer en même temps l’histoire naturelle de la maladie.
Faux.
N’altère PAS l’histoire naturelle de la maladie. Permet seulement la prise en charge des poussées
Vrai ou faux?
La prise en charge des symptômes se fait habituellement en équipe multidisciplinaire.
Vrai
Nommez des symptômes de la SEP qui requièrent une prise en charge.
- Positifs: spasmes, vessie neurogène, douleur neuropathique, spasticité
- Négatifs: parésie, ataxie, hypoesthésie, troubles de l’humeur, fatigue, troubles cognitifs
Quel est le traitement dans la prise en charge des poussées de la SEP?
Corticostéroïdes à hautes doses
Quels sont les impacts du traitement précoce des poussées et du traitement de fond dans la SEP?
- ↓ nombre de poussées
- ↓ sévérité des poussées
- ↓ “progression de l’incapacité” (accumulation de handicaps suite aux poussées, effet sur la neurodégénérescence?)
- ↓ détérioration à l’IRM (nouvelles lésions, progression de lésions existantes)
Importance du traitement précoce!