SNP - Myopathies Flashcards
Myopathies acquises - endocriniennes
Énumérer les causes endocriniennes des
myopathies acquises
2
- Hyperthyroïdie
- Hypothyroïdie
Myopathies acquises - iatrogéniques
Énumérer les causes iatrogéniques des
myopathies acquises
2
- Corticostéroïdes
- Statines
Myopathies acquises - inflammatoires
Énumérer les causes inflammatoires des
myopathies acquises
3
- Dermatomyosite
- Polymyosite
- Polymyalgia rheumatica
Myopathies acquises - endocriniennes
Quelle est la présentation clinique de la myopathie secondaire à l’HYPERthyroïdie?
- Faiblesse musculaire proximale
- Crampes musculaires
- Douleur
- Raideur
Myopathies acquises - endocriniennes
Quelle est la présentation clinique de la myopathie secondaire à l’HYPOthyroïdie?
- Faiblesse musculaire proximale
- Crampes musculaires
- Douleur
- Raideur
- Fasciculations
vs HyperT4 : Ajout fasciculations
Myopathies acquises - endocriniennes
Complétez.
La myopathie touche le ____ des patients avec de l’hyperthyroïdie.
fraction
La myopathie touche le 1/3 des patients avec de l’hyperthyroïdie.
Myopathies acquises - endocriniennes
La présentation clinique de la myopathie secondaire à l’hyperthyroïdie et celle de la myopathie secondaire à l’hypothyroïdie sont plutôt similaires. Quel est le signe qui permet de les différencier?
- Hypothyroïdie: Fasciculations
- Communs: faiblesse muscu proximale, crampes muscu, douleur, raideur
Myopathies acquises - iatrogéniques
Quelle est la présentation clinique de la myopathie secondaire aux corticostéroïdes?
Faiblesse proximale qui peut atteindre le diaphragme et les muscles intercostaux, causant ainsi une insuffisance respiratoire.
Myopathies acquises - iatrogéniques
Quelle est la présentation clinique de la myopathie secondaire aux statines?
- Myalgies proximales
- Faiblesse musculaire symétrique
Myopathies acquises - iatrogéniques
Vrai ou faux?
La rhabdomyolyse est une complication associée à la prise de corticostéroïdes.
Faux.
Associée à la prise de statines
Myopathies acquises - inflammatoires
QSJ?
Maladie inflammatoire auto-immune qui touche le collagène des muscles striés ET la peau.
Dermatomyosite
Myopathies acquises - inflammatoires
QSJ?
Maladie inflammatoire auto-immune qui touche uniquement le collagène des muscles striés.
Polymyosite
Myopathies acquises - inflammatoires
Quelle est la présentation clinique de la myopathie secondaire à la dermatomyosite?
- Éruption cutanée au niveau des extenseurs
- Faiblesse et atrophie musculaire diffuses des 4 membres
- Faiblesse des muscles du cou (dysphagie)
- Atteintes cutanées: rash héliotrope, rash en châle, érythème au niveau de la face, du cou, du thorax antérieur et des MS
Existe forme paranéoplasique → important de rechercher un cancer
Myopathies acquises - inflammatoires
Quelle est la présentation clinique de la myopathie secondaire à la polymyosite?
- Myalgies
- Faiblesse muscu
- Oedème musculaire
- Fièvre
- Altération de l’état général
- Pas d’atteintes cutanées
Myopathies acquises - inflammatoires
QSJ?
Syndrome étroitement associé à l’artérite temporale qui survient chez les adultes de plus de 55 ans.
Polymyalgia rheumatica
Myopathies acquises
Quelle est la présentation clinique de la myopathie secondaire à la polymyalgia rheumatica?
- Dlr et raideur au niveau des épaules, du cou et des hanches
- Dlr plus importante au réveil
- Anémie
Myopathies héréditaires - Dystrophie musculaire de Duchenne
Quel est le mode de transmission génétique de la dystrophie musculaire de Duchenne?
Maladie récessive liée à l’ X
Myopathies héréditaires - Dystrophie musculaire de Duchenne
Quelle est la caractéristique (symptôme) principale de la dystrophie musculaire de Duchenne?
Faiblesse
Myopathies héréditaires - Dystrophie musculaire de Duchenne
Décrivez la faiblesse musculaire et les conséquences associées dans la dystrophie musculaire de Duchenne.
- Symétrique
- Diffuse
- Touche les 4 membres, mais davantage les MI (atteinte des MS survient + tard)
- Prédominance proximale (faiblesse distale survient + tard)
- Signe de Gowers
- Difficulté à sauter, courir, jouer
- Chutes fréquentes (fx des bras et jambes fréquentes)
Myopathies héréditaires - Dystrophie musculaire de Duchenne
Qu’est-ce que le signe de Gowers?
Le patient doit utiliser ses mains pour passer de la position agenouillée à la position debout
Myopathies héréditaires - Dystrophie musculaire de Duchenne
Quelles sont les conséquences anatomiques associées à la dystrophie musculaire de Duchenne?
- Omoplates décollées
- Lordose lombaire, scoliose
- Rétraction musculaire avec déformations articulaires
- Démarche en canard
- Pseudo-hypertrophie des mollets et occasionnellement des quadriceps
- Tendon d’Achille raccourci
Myopathies héréditaires - Dystrophie musculaire de Duchenne
Outre la faiblesse musculaire et les conséquences anatomiques, quelles sont les autres manifestations associées à la dystrophie musculaire de Duchenne?
- Cardiomyopathie
- Retard cognitif léger
- Possible dlr aux MI en début de maladie
- Dysfonction pulmonaire causée par la scoliose et la faiblesse progressive des muscles respi
- Hyporéflexie ou aréflexie
Myopathies héréditaires - Dystrophie myotonique
Identifier le mode de transmission génétique de la dystrophie myotonique
Maladie de Steinert
Transmission génétique autosomale dominante
Défaut génétique trinucléotide constituant gène DMPK sur chromosome 19
Myopathies héréditaires - Dystrophie myotonique
Quelle est la présentation clinique de la dystrophie myotonique?
Commune au 2 formes majeures
- Faiblesse des muscles squelettiques à prédominance distale
- Myotonies
- Dlr muscu
- Dysphagie
- Cataractes
- Anomalie de la conduction et de la structure cardiaque
- Infertilité chez l’homme (hypogonadisme primaire)
- Résistance à l’insuline
- Hypogammaglobulinémie
- Difficultés à l’accouchement