SNP - Polyneuropathies Flashcards by Benjamin Doré

Q

Quelle est la présentation clinique caractéristique d’une polyneuropathie?

A

↓ réflexes
Déficits moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niveau des jambes
Ataxie
Symptomatologie “en gant et chaussettes” (polyneuropathie axonale)

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Q

En présence d’une polyneuropathie démyélinisante, l’atteinte est-elle habituellement distale ou proximale?

A

Atteinte distale ET proximale puisque la démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf.

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Q

Polyneuropathies démyélinisantes

Complétez.
Les polyneuropathies démyélinisantes sont le plus souvent la conséquence d’une réponse ____ déclenchée par une ____ .

A

Les polyneuropathies démyélinisantes sont le plus souvent la conséquence d’une réponse immunitaire déclenchée par une bactérie .

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Q

Polyneuropathies démyélinisantes

Nommez une cause HÉRÉDITAIRE de polyneuropathies démyélinisantes.

A

Charcot-Marie-Tooth

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Q

Polyneuropathies démyélinisantes

Nommez des causes ACQUISES de polyneuropathies démyélinisantes.

4

A

Guillain-Barré
« Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)
Lèpre
Diphtérie

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Q

Polyneuropathies axonales

En présence d’une polyneuropathie axonale, l’atteinte est habituellement:

a) distale, symétrique ou asymétrique
b) proximale, symétrique ou asymétrique

A

a) distale, symétrique ou asymétrique

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Q

Polyneuropathies axonales

Vrai ou faux?
Les polyneuropathies axonales asymétriques sont le plus souvent le résultat de troubles métaboliques ou toxiques.

A

Faux.
Ce sont les polyneuropathies axonales SYMÉTRIQUES qui sont le plus souvent le résultat de troubles métaboliques ou toxiques.

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Q

Polyneuropathies axonales

Nommez une cause HÉRÉDITAIRE de polyneuropathies axonales.

A

Charcot-Marie-Tooth

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Q

Polyneuropathies axonales

Nommez des causes ACQUISES de polyneuropathies axonales.

6

A

Diabétique
Métabolique
Néoplasique
Déficit en vitamines B12
Alcoolisme
Toxique

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Q

QSJ?
Neuropathie héréditaire la plus fréquente.

A

Charcot-Marie-Tooth

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Q

Polyneuropathies autoimmunes

Quelles 2 polyneuropathies sont de cause autoimmune?

A

Syndrome de Guillain-Barré
« Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)

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Q

Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré

Vrai ou faux?
Le syndrome de Guillain-Barré touche plus les femmes que les hommes.

A

Faux.
Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes

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Q

Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré

Nommez des pathogènes souvent associés au syndrome de Guillain-Barré.

A

Campylobacter jejuni
CMV
EBV
Mycoplasma pneumoniae

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Q

Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré

Complétez.
Environ 70% des cas de Guillain-Barré surviennent 1 à ____ semaines après une infection, habituellement ____ ou ____ .

A

Environ 70% des cas de Guillain-Barré surviennent 1 à 3 semaines après une infection, habituellement gastro-intestinale ou respiratoire .

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Q

Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré

Quelle est la présentation clinique habituelle du syndrome de Guillain-Barré?

A

Atteinte ascendante (MI→haut)
Déficits moteurs > déficits sensitifs
Syndrome de Miller-Fisher (aréflexie, ataxie)
Possible atteinte des NC
Sx dysautonomiques
Troubles respiratoires
Dlr au dos, au cou, aux épaules
Absence de fièvre

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Q

Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré

Quels sont les déficits moteurs et sensitifs initiaux dans la présentation habituelle du syndrome de Guillain-Barré?

A

Déficit moteur: Faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques jours.
Déficit sensitif: Paresthésie sous forme de picotements au niveau des mains et des pieds

Q

Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré

Expliquez la présence de troubles respiratoires dans le syndrome de Guillain-Barré.

A

Puisque les nerfs crâniens sont touchés, le bulbe rachidien a de la difficulté à se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies respiratoires ouvertes

Q

Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré

Dans le syndrome de Guillain-Barré, quand les symptômes atteignent-ils leur point culminant?

A

1 à 3 semaines après le début des sx

Q

Vrai ou faux?
La majorité des patients avec un Guillain-Barré devront être hospitalisés.

A

Vrai

Q

Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré

Comment se fait le diagnostic d’un syndrome de Guillain-Barré?

A

Reconnaitre la présentation clinique
Analyse du LCR
EMG (électromyogramme)/ études de conduction nerveuse

Q

Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré

Quelles sont les trouvailles à l’analyse du LCR qui nous feraient pencher vers un syndrome du Guillain-Barré?

A

↓ des cellules
↑ protéines qui témoigne d’une dissociation albumino-cytologique causée par la démyélinisation
Absence d’élévation des GB

Q

Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré

Quelle trouvaille à l’EMG/ études de conduction nerveuse nous ferait pencher vers un syndrome du Guillain-Barré?

A

Ralentissement de conduction compatible avec une démyélinisation

Q

Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré

Vrai ou faux?
Une amélioration spontanée des symptômes du Guillain-Barré est possible même sans traitement.

A

Vrai

Q

Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré

Quels sont les traitements possibles pour un syndrome de Guillain-Barré?

A

Plasmaphérèse (dialyse pour enlever anticorps)
Immunoglobulines IV (injecter anticorps pour diluer les propres anticorps du patient et ainsi neutraliser leur action auto-immune)
Cas très sévères: intubation, ventilation mécanique, monitoring continue

# Polyneuropathies **autoimmunes** - Syndrome Guillain-Barré Vrai ou faux? Les immunosuppresseurs sont utiles dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré.

Faux

# Polyneuropathies **autoimmunes** - Syndrome Guillain-Barré Quel est le **pronostic** des patients avec un **Guillain-Barré**?

* 85% des patients récupèrent complètement après quelques mois * Certains présenteront encore des symptômes après un an (aréflexie, ataxie) * Taux de mortalité : moins de 5%

# Polyneuropathies **autoimmunes** QSJ? Cette neuropathie est le résultat du même processus physiopathologique que le syndrome de Guillain-Barré. Elle s’en distingue par son évolution chronique en général sur plus d’un mois.

« Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)

# Polyneuropathies **autoimmunes** - CIDP Quelles sont les **2 différences** dans la présentation clinique du Guillain-Barré vs du CIDP?

Contrairement au Guillain-Barré, le CIDP se présente avec: * des déficits sensitifs = aux déficits moteurs * des sx plus proximaux

# Polyneuropathies **autoimmunes** - CIDP Complétez. La CIDP évolue sous forme ____ .

La CIDP évolue sous forme **polyphasique** . | périodes de rémission chevauchent les rechutes

# Polyneuropathies **autoimmunes** - CIDP Quel est le **traitement** pour une **CIDP**?

Immunosuppresseurs + immunoglobulines à long terme

# Polyneuropathies **métaboliques** Énumérer les **causes** de polyneuropathies **métaboliques**

* Diabétique * Urémique * Hépatique

Quelle est la **présentation clinique** habituelle d'une **polyneuropathie diabétique**?

* Perte de sensibilité qui débute aux orteils et qui progresse vers le haut des jambes, ainsi que vers les doigts et les bras * Dlr possible * Sx dysnautonomiques possibles (incontinence, HTO) * Atteinte sensitive prédomine, mais sx moteurs possibles (parésie périphérique, aréflexie)

Complétez. ____ % des patients en **insuffisance rénale** développent une polyneuropathie. | Polyneuropathie urémique

60%

QSJ? Neuropathie la plus fréquente dans les pays développés.

Neuropathie diabétique

À quel cancer est habituellement associé la polyneuropathie paranéoplasique (syndrome accompagnateur de tumeur)?

Carcinome pulmonaire à petites cellules | Syndrome de Denny-Brown

Énumérer les **causes** de polyneuropathies **nutritionnelles**

* Alcoolique * Carence en vitamine B12

Comment l'**alcool** peut-elle causer une polyneuropathie **nutritionnelle**?

* Carence en vitamine B12 * Carence en thiamine (vitamine B1) * Toxicité directe de l'alcool

Énumérer les **causes** de polyneuropathies **toxiques**

* Métaux lourds: arsenic, plomb, mercure * Iatrogénique: agents antinéoplasiques * Autres substances

Nommez une cause de polyneuropathie **héréditaire**

Charcot-Marie-Tooth En gros, retiens que héréditaire = Charcot-Marie-Tooth