SNP - Polyneuropathies Flashcards
Quelle est la présentation clinique caractéristique d’une polyneuropathie?
- ↓ réflexes
- Déficits moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niveau des jambes
- Ataxie
- Symptomatologie “en gant et chaussettes” (polyneuropathie axonale)
En présence d’une polyneuropathie démyélinisante, l’atteinte est-elle habituellement distale ou proximale?
Atteinte distale ET proximale puisque la démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf.
Polyneuropathies démyélinisantes
Complétez.
Les polyneuropathies démyélinisantes sont le plus souvent la conséquence d’une réponse ____ déclenchée par une ____ .
Les polyneuropathies démyélinisantes sont le plus souvent la conséquence d’une réponse immunitaire déclenchée par une bactérie .
Polyneuropathies démyélinisantes
Nommez une cause HÉRÉDITAIRE de polyneuropathies démyélinisantes.
Charcot-Marie-Tooth
Polyneuropathies démyélinisantes
Nommez des causes ACQUISES de polyneuropathies démyélinisantes.
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- Guillain-Barré
- « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)
- Lèpre
- Diphtérie
Polyneuropathies axonales
En présence d’une polyneuropathie axonale, l’atteinte est habituellement:
a) distale, symétrique ou asymétrique
b) proximale, symétrique ou asymétrique
a) distale, symétrique ou asymétrique
Polyneuropathies axonales
Vrai ou faux?
Les polyneuropathies axonales asymétriques sont le plus souvent le résultat de troubles métaboliques ou toxiques.
Faux.
Ce sont les polyneuropathies axonales SYMÉTRIQUES qui sont le plus souvent le résultat de troubles métaboliques ou toxiques.
Polyneuropathies axonales
Nommez une cause HÉRÉDITAIRE de polyneuropathies axonales.
Charcot-Marie-Tooth
Polyneuropathies axonales
Nommez des causes ACQUISES de polyneuropathies axonales.
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- Diabétique
- Métabolique
- Néoplasique
- Déficit en vitamines B12
- Alcoolisme
- Toxique
QSJ?
Neuropathie héréditaire la plus fréquente.
Charcot-Marie-Tooth
Polyneuropathies autoimmunes
Quelles 2 polyneuropathies sont de cause autoimmune?
- Syndrome de Guillain-Barré
- « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)
Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré
Vrai ou faux?
Le syndrome de Guillain-Barré touche plus les femmes que les hommes.
Faux.
Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes
Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré
Nommez des pathogènes souvent associés au syndrome de Guillain-Barré.
- Campylobacter jejuni
- CMV
- EBV
- Mycoplasma pneumoniae
Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré
Complétez.
Environ 70% des cas de Guillain-Barré surviennent 1 à ____ semaines après une infection, habituellement ____ ou ____ .
Environ 70% des cas de Guillain-Barré surviennent 1 à 3 semaines après une infection, habituellement gastro-intestinale ou respiratoire .
Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré
Quelle est la présentation clinique habituelle du syndrome de Guillain-Barré?
- Atteinte ascendante (MI→haut)
- Déficits moteurs > déficits sensitifs
- Syndrome de Miller-Fisher (aréflexie, ataxie)
- Possible atteinte des NC
- Sx dysautonomiques
- Troubles respiratoires
- Dlr au dos, au cou, aux épaules
- Absence de fièvre
Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré
Quels sont les déficits moteurs et sensitifs initiaux dans la présentation habituelle du syndrome de Guillain-Barré?
- Déficit moteur: Faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques jours.
- Déficit sensitif: Paresthésie sous forme de picotements au niveau des mains et des pieds
Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré
Expliquez la présence de troubles respiratoires dans le syndrome de Guillain-Barré.
Puisque les nerfs crâniens sont touchés, le bulbe rachidien a de la difficulté à se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies respiratoires ouvertes
Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré
Dans le syndrome de Guillain-Barré, quand les symptômes atteignent-ils leur point culminant?
1 à 3 semaines après le début des sx
Vrai ou faux?
La majorité des patients avec un Guillain-Barré devront être hospitalisés.
Vrai
Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré
Comment se fait le diagnostic d’un syndrome de Guillain-Barré?
- Reconnaitre la présentation clinique
- Analyse du LCR
- EMG (électromyogramme)/ études de conduction nerveuse
Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré
Quelles sont les trouvailles à l’analyse du LCR qui nous feraient pencher vers un syndrome du Guillain-Barré?
- ↓ des cellules
- ↑ protéines qui témoigne d’une dissociation albumino-cytologique causée par la démyélinisation
- Absence d’élévation des GB
Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré
Quelle trouvaille à l’EMG/ études de conduction nerveuse nous ferait pencher vers un syndrome du Guillain-Barré?
Ralentissement de conduction compatible avec une démyélinisation
Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré
Vrai ou faux?
Une amélioration spontanée des symptômes du Guillain-Barré est possible même sans traitement.
Vrai
Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré
Quels sont les traitements possibles pour un syndrome de Guillain-Barré?
- Plasmaphérèse (dialyse pour enlever anticorps)
- Immunoglobulines IV (injecter anticorps pour diluer les propres anticorps du patient et ainsi neutraliser leur action auto-immune)
- Cas très sévères: intubation, ventilation mécanique, monitoring continue
Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré
Vrai ou faux?
Les immunosuppresseurs sont utiles dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré.
Faux
Polyneuropathies autoimmunes - Syndrome Guillain-Barré
Quel est le pronostic des patients avec un Guillain-Barré?
- 85% des patients récupèrent complètement après quelques mois
- Certains présenteront encore des symptômes après un an (aréflexie, ataxie)
- Taux de mortalité : moins de 5%
Polyneuropathies autoimmunes
QSJ?
Cette neuropathie est le résultat du même processus physiopathologique que le syndrome de Guillain-Barré. Elle s’en distingue par son évolution chronique en général sur plus d’un mois.
« Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)
Polyneuropathies autoimmunes - CIDP
Quelles sont les 2 différences dans la présentation clinique du Guillain-Barré vs du CIDP?
Contrairement au Guillain-Barré, le CIDP se présente avec:
- des déficits sensitifs = aux déficits moteurs
- des sx plus proximaux
Polyneuropathies autoimmunes - CIDP
Complétez.
La CIDP évolue sous forme ____ .
La CIDP évolue sous forme polyphasique .
périodes de rémission chevauchent les rechutes
Polyneuropathies autoimmunes - CIDP
Quel est le traitement pour une CIDP?
Immunosuppresseurs + immunoglobulines à long terme
Polyneuropathies métaboliques
Énumérer les causes de polyneuropathies métaboliques
- Diabétique
- Urémique
- Hépatique
Quelle est la présentation clinique habituelle d’une polyneuropathie diabétique?
- Perte de sensibilité qui débute aux orteils et qui progresse vers le haut des jambes, ainsi que vers les doigts et les bras
- Dlr possible
- Sx dysnautonomiques possibles (incontinence, HTO)
- Atteinte sensitive prédomine, mais sx moteurs possibles (parésie périphérique, aréflexie)
Complétez.
____ % des patients en insuffisance rénale développent une polyneuropathie.
Polyneuropathie urémique
60%
QSJ?
Neuropathie la plus fréquente dans les pays développés.
Neuropathie diabétique
À quel cancer est habituellement associé la polyneuropathie paranéoplasique (syndrome accompagnateur de tumeur)?
Carcinome pulmonaire à petites cellules
Syndrome de Denny-Brown
Énumérer les causes de polyneuropathies nutritionnelles
- Alcoolique
- Carence en vitamine B12
Comment l’alcool peut-elle causer une polyneuropathie nutritionnelle?
- Carence en vitamine B12
- Carence en thiamine (vitamine B1)
- Toxicité directe de l’alcool
Énumérer les causes de polyneuropathies toxiques
- Métaux lourds: arsenic, plomb, mercure
- Iatrogénique: agents antinéoplasiques
- Autres substances
Nommez une cause de polyneuropathie héréditaire
Charcot-Marie-Tooth
En gros, retiens que héréditaire = Charcot-Marie-Tooth
