SNP - Myasthénie grave

Question 1

Quelle est la présentation clinique caractéristique de la myasthénie grave ?

Answer 1

• Faiblesse généralisée symétrique qui touche surtout les muscles proximaux des membres, les muscles du cou, le diaphragme (dyspnée), les muscles extra-oculaires et les paupières (ptose, diplopie)
• Faiblesse qui implique aussi les muscles innervés par les nerfs dont le noyau est situé dans le bulbe: faiblesse faciale, voix “nasale”, dysphagie (NC 9, 10, 11 et 12)
• Faiblesse typiquement pire après l’usage répété d’un muscle ou au fil de la journée (fatiguabilité) et diminue au repos
• Sensibilités préservées
• Réflexes normaux

Question 2

Complétez.
La ____ et les ____ sont les éléments qui caractérisent la myasthénie grave.

Answer 2

La fatigabilité et les fluctuations sont les éléments qui caractérisent la myasthénie grave.

Question 3

Décrire la physiopathologie de la myasthénie grave

Answer 3

• Maladie auto-immune de la jonction musculaire
• Des anticorps contre les récepteurs post-synaptiques nicotine-acétylcholine de la jonction neuromusculaire des muscles squelettiques circulent et détruisent ces récepteurs → acétylcholine perdu dans la fente synaptique →dégradation de l’acétylcholine par l’acétylcholinérase →↓ contractilité musculaire

Question 4

Quelle est la prévalence de la myasthénie grave?

cas/million

Answer 4

50-125 cas par million

Question 5

Quels sont les 2 pics d’âge associés à la myasthénie grave?

Answer 5

1. 20-30 ans (surtout les femmes)
2. 60-70 ans (surtout les hommes)