Troubles des voies sensitives - myélopathies Flashcards

1
Q

Un patient se présente avec une atteinte de toutes les modalités sensitives et motrices (niveau sensitif et moteur complet), une perte de contrôle des sphincters et une atteinte des fonctions autonomes.

De quel type de lésion de la moelle s’agit-il?

a) Lésion transverse de la moelle
b) Syndrome postérieur de la moelle
c) Lésion hémimoelle (syndrome Brown-Séquard)
d) Syndrome antérieur de la moelle

A

a) Lésion transverse de la moelle

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2
Q

Un patient se présente avec une atteinte motrice ipsilatérale, une atteinte de la perception des vibrations et de la proprioception ipsilatérale et une atteinte de la perception de la température et de la douleur contralatérale. La perception du tact léger est normale.

De quel type de lésion de la moelle s’agit-il?

a) Lésion transverse de la moelle
b) Syndrome postérieur de la moelle
c) Lésion hémimoelle (syndrome Brown-Séquard)
d) Syndrome antérieur de la moelle

A

c) Lésion hémimoelle (syndrome Brown-Séquard)

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3
Q

Un patient se présente avec un déficit de la perception des vibrations et de la proprioception.

De quel type de lésion de la moelle s’agit-il?

a) Lésion transverse de la moelle
b) Syndrome postérieur de la moelle
c) Lésion hémimoelle (syndrome Brown-Séquard)
d) Syndrome antérieur de la moelle

A

b) Syndrome postérieur de la moelle

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4
Q

Un patient se présente avec un déficit de la perception de la douleur et de la température, ainsi que de l’incontinence.

De quel type de lésion de la moelle s’agit-il?

a) Lésion transverse de la moelle
b) Syndrome postérieur de la moelle
c) Lésion hémimoelle (syndrome Brown-Séquard)
d) Syndrome antérieur de la moelle

A

d) Syndrome antérieur de la moelle

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5
Q

En plus d’un déficit de la perception de la douleur et de la température, ainsi que de l’incontinence, que présentera un patient avec un syndrome antérieur de la moelle avec une atteinte des cornes antérieures?

A

Déficit moteur à ce niveau (motoneurone inférieur)

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6
Q

Nommez des causes d’une lésion transverse de la moelle

3

A
  • Trauma
  • Myélite transverse
  • Tumeurs
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7
Q

Nommez des causes d’une lésion hémimoelle (syndrome de Brown-Séquard)

7

A
  • Trauma
  • Myélite
  • Tumeurs
  • Hernie discale
  • Vasculite
  • Radiothérapie
  • Dislocation spinale
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8
Q

Lésion hémimoelle: syndrome de Brown-Séquard

Expliquez pourquoi les atteintes motrice et de la vibration/proprioception sont ipsilatérale alors que celle de la douleur/température est contralatérale.

A
  • Hémimoelle sectionnée → faisceau antéro-latéral ipsilatéral touché → atteinte motrice ipsilatérale
  • Voie lemniscale croise au bulbe seulement → atteinte vibration/proprioception ipsilatérale
  • Voie spinothalamique croise dans la MOELLE → atteinte douleur/température CONTRALATÉRALE
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9
Q

Lésion hémimoelle: syndrome de Brown-Séquard

Expliquez la petite section verte qui représente une atteinte de la douleur/température IPSILATÉRALE.

A

Avant de croiser dans la moelle, les branches montent de 1 à 3 segments dans le faisceau dorso-latéral du même côté, ce qui explique la petite atteinte ipsilatérale.

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10
Q

Nommez des causes
du syndrome postérieur de la moelle

7

A
  • Tabes dorsalis (syphilis)
  • Déficit en vit B12
  • Trauma
  • Compression intrinsèque
  • Myélite
  • VIH (myélopathie vacuolaire)
  • HTLV-1 (paraparésie spastique tropicale)
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11
Q

Nommez des causes
du syndrome antérieur de la moelle

5

A
  • Trauma
  • Myélite
  • Infarctus de l’artère spinale antérieure
  • Atrophie musculaire spinale (SMA)
  • Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
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12
Q

Différenciez la présentation clinique d’une lésion de la queue de cheval vs une lésion du conus médullaire selon la DOULEUR.

A
  • Lésion de la queue de cheval: douleur sévère et radiculaire
  • Lésion du conus médullaire: douleur moins sévère, principalement postérieure vs radiculaire
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13
Q

Différenciez la présentation clinique d’une lésion de la queue de cheval vs une lésion du conus médullaire selon l’ HYPOESTHÉSIE.

A
  • Lésion de la queue de cheval: perte sensorielle radiculaire (hypoesthésie en selle)
  • Lésion du conus médullaire: hypoesthésie généralement restreinte à la région péri-anale
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14
Q

Différenciez la présentation clinique d’une lésion de la queue de cheval vs une lésion du conus médullaire selon les DÉFICITS MOTEURS.

A
  • Lésion de la queue de cheval: paraplégie aréflexique asymétrique
  • Lésion du conus médullaire: parésie distale des MI
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15
Q

Différenciez la présentation clinique d’une lésion de la queue de cheval vs une lésion du conus médullaire selon les SPHINCTERS.

A
  • Lésion de la queue de cheval: rétention urinaire
  • Lésion du conus médullaire: rétention urinaire + sphincter anal atonique
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16
Q

Différenciez la présentation clinique d’une lésion de la queue de cheval vs une lésion du conus médullaire selon les DYSFONCTIONS SEXUELLES.

A
  • Lésion de la queue de cheval: rare
  • Lésion du conus médullaire: fréquente
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17
Q

Maladies démyélinisantes

Vrai ou faux?
La maladie démyélinisante est la cause la plus fréquente de handicap neurologique chez les jeunes adultes.

A

Vrai

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18
Q

Complétez.
Au Canada, la maladie démyélinisante a une prévalence de ____ (fraction) dans la population générale.

A

2/1000

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19
Q

Vrai ou faux?
La maladie démyélinisante touche davantage les hommes que les femmes.

A

Faux
2 F : 1 H

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20
Q

Vrai ou faux?
La plupart des maladies démyélinisantes impliquent une prédisposition génétique.

A

Faux.
La plupart n’impliquent PAS de prédisposition génétique, mais certains individus peuvent être génétiquement prédisposés

concordance jumeaux identiques < 30%

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21
Q

Nommez des facteurs de risque de la maladie démyélinisante.

Facteurs environnementaux

A
  • Très forte association avec virus EBV
  • Déficit en vitamine D (gradient latitudinal)
  • Tabagisme
  • IMC à l’adolescence
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22
Q

Nommez certaines cellules de l’immunité impliquées dans les mécanismes immunologiques pouvant être responsables de la maladie démyélinisante.

A
  • Lymphocytes T pro-inflammatoires: Th1, Th17
  • Cellules anti-inflammatoires: Th2, Treg, lymphocytes B, macrophage et microglie, cellules NK
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23
Q

Quelle est la présentation clinique habituelle de la sclérose en plaque?

A
  • Chez environ 9 patients sur 10: poussée
  • Sévérité variable
  • Durée variable
  • Nouveaux sx OU récidive après + de 1 mois de stabilité
  • Auto-résolutif (au moins en partie)
  • Symptômes variables, mais 3 syndromes classiques (névrite optique rétrobulbaire, myélite transverse, syndrome du tronc cérébral)
24
Q

Quelle est la durée habituelle des poussées de symptômes chez un patient avec la sclérose en plaque?

A

Plus de 24h, souvent jours ou semaines

Variable

25
Q

Vrai ou faux?
La majorité des poussées de sclérose en plaque sont auto-résolutives (au moins en partie).

A

Vrai

26
Q

Nommez les 3 syndromes classiques associés à la sclérose en plaque.

A
  1. Névrite optique rétrobulbaire
  2. Myélite transverse
  3. Syndrome du tronc cérébral
27
Q

Quelles sont les atteintes dans un syndrome du tronc cérébral?

Voies, nerfs, etc.

A
  1. Longs faisceaux
  2. Paires crâniennes
  3. Voies cérébelleuses
28
Q

Quelles sont les atteintes lors d’une myélite transverse?

A
  • Atteinte des longs faisceaux ascendants et/ou descendants
  • Niveau sensitif
  • Troubles sphinctériens
29
Q

Quels sont les signes et symptômes d’une névrite optique rétrobulbaire ?

A
  • Baisse d’acuité visuelle centrale monoculaire
  • Douleur rétro et/ou péri-orbitaire
  • Altération de la vision des couleurs
  • Désaturation au rouge
30
Q

Quels sont les signes et symptômes pouvant être associés à la sclérose en plaque? Classez-les en ordre décroissant de fréquence.

Base de données de Vancouver (1997)

A
  1. Troubles sensitifs (31%)
  2. Fatigue (20%)
  3. Nystagmus (20%)
  4. Névrite optique (16%)
  5. Troubles moteurs progressif (9%)
  6. Diplopie (7%)
  7. Ataxie (5%)
  8. Trouble moteur aigu (4%)

Multiples autres symptômes possibles!

31
Q

Dans son histoire naturelle, quelles sont les 2 formes de la maladie de la sclérose en plaque?

A
  1. Forme poussées-rémissions
  2. Forme secondaire progressive
32
Q

Après combien d’année à vivre avec la sclérose en plaque la forme secondaire progressive survient-elle?

A

Sur une période de ≥ 20-25 ans

33
Q

Quelle forme de la maladie de la sclérose en plaque est responsable d’une grande partie des handicaps?

a) Forme poussées-rémissions
b) Forme secondaire progressive

A

b) Forme secondaire progressive

Détérioration de l’ambulation

34
Q

Complétez.

Chez environ le ____ / ____ (fraction), la forme poussées-rémissions prendra la forme secondaire progressive.

A

Chez environ le 2/3 , la forme poussées-rémissions prendra la forme secondaire progressive.

35
Q

Nommez des éléments pouvant influencer le pronostic d’une sclérose en plaque.

A
  • Sexe
  • Âge de début
  • Sx à la présentation
  • Forme clinique (rémittente vs progressive)
  • Nombre de poussées dans les 2 premières années
  • Degré de récupération
  • Délai entre les 2 premières poussées
  • Handicap après 5 ans ans (EDSS < 3.0)
  • Tabagisme actif
  • Vitamine D basse
36
Q

Nommez les 3 grands PRINCIPES du diagnostic de la sclérose en plaque

A
  1. Dissémination dans l’espace
  2. Dissémination dans le temps
  3. Exclusion de diagnostics alternatifs
37
Q

Expliquez brièvement les principes de dissémination dans l’espace et dans le temps.

A
  • Dissémination dans l’espace: présence de signes et sx neuro
  • Dissémination dans le temps: quand les signes et sx vont apparaitre
38
Q

Nommez les 3 OUTILS qui permettent le diagnostic de la sclérose en plaque

A
  1. L’histoire clinique
  2. L’examen neurologique
  3. Les tests diagnostiques
39
Q

Quels sont les éléments à rechercher à l’histoire clinique lorsqu’on suspecte une sclérose en plaque?

A
  • Anomalies de la fonction visuelle, bulbaire, sensitive, motrice et cérébelleuse
  • Recherche de sx plus typiques/spécifiques
  • Symptômes typiques des pathologies mimant la SEP
40
Q

Nommez des symptômes plus typiques / spécifiques de la SEP à rechercher à l’histoire clinique.

A
  • Intolérance à la chaleur/Uthoff
  • Symptôme de l’hermitte
  • Fatigue
  • Troubles attentionnels
  • Phénomènes paroxystiques
41
Q

L’examen neurologique d’un patient avec la SEP en pleine poussée sera:

a) normal
b) anormal

A

b) anormal

ROT, vibration, funambule

42
Q

L’examen neurologique d’un patient avec la SEP en rémission sera:

a) normal
b) anormal

A

b) anormal

ROT, vibration, funambule

43
Q

Nommez l’échelle clinique permettant d’évaluer l’handicap de la personne avec une SEP.

A

EDSS

Expanded Disability Status Scale

44
Q

À quoi correspond un score de 0.0 à l’EDSS?

A

Examen neurologique normal

45
Q

À quoi correspond un score de 10 à l’EDSS?

A

Décès

46
Q

Replacez les énoncés selon leur score (0 à 10) EDSS.

a) examen neurologique normal
b) handicap modéré
c) Aide nécessaire pour marcher et travailler
d) Absence de handicap fonctionnel, signes minimes d’atteinte d’une des fonctions
e) le patient est confiné au lit ou au fauteuil roulant
f) Handicap minime
g) Handicap relativement sévère
h) Handicap suffisamment sévère pour entraver l’activité d’une journée normale
i) Le patient est grabataire et ne peut plus manger ou avaler, ni communiquer
j) Incapacité de marcher; le patient est essentiellement confiné au fauteuil roulant
k) Décès

A
47
Q

Quels sont les tests diagnostics pour la SEP?

A
  1. IRM
  2. Étude du LCR (bandes oligoclonales)
  3. Potentiels évoqués visuels
48
Q

Quel est l’avantage de l’IRM dans le diagnostic de la SEP?

A
  • Permet de visualiser le cerveau et la moelle
  • Critères universels définis
49
Q

Vrai ou faux?
Il est encouragé de débuter un traitement tôt dans la maladie de la SEP pour minimiser la charge lésionnelle.

A

Vrai

50
Q

Vrai ou faux?
L’usage des corticostéroïdes à hautes doses permet d’altérer en même temps l’histoire naturelle de la maladie.

A

Faux.
N’altère PAS l’histoire naturelle de la maladie. Permet seulement la prise en charge des poussées

51
Q

Vrai ou faux?
La prise en charge des symptômes se fait habituellement en équipe multidisciplinaire.

A

Vrai

52
Q

Nommez des symptômes de la SEP qui requierts une prise en charge.

A
  • Positifs: spasmes, vessie neurogène, douleur neuropathique, spasticité
  • Négatifs: parésie, ataxie, hypoesthésie, troubles de l’humeur, fatigue, troubles cognitifs
53
Q

Vrai ou faux?
À ce jour, il n’existe aucun traitement de fond pour la SEP.

A

Faux!
Il existe des traitements de fond comme:

  • Interféron bêta (Avonex, Rebif, Betaseron)
  • Acétate de glatiramer (Copaxone)
  • Tériflunomide (Aubagio)
  • Fingolimod (Gilenya)
  • Etc.
54
Q

Quel est le traitement dans la prise en charge des poussées de la SEP?

A

Corticostéroïdes à hautes doses

55
Q

Quels sont les impacts du traitement précoce des poussées et du traitement de fond dans la SEP?

A
  • ↓ nombre de poussées
  • ↓ sévérité des poussées
  • ↓ “progression de l’incapacité” (accumulation de handicaps suite aux poussées, effet sur la neurodégénérescence?)
  • ↓ détérioration à l’IRM (nouvelles lésions, progression de lésions existantes)

Importance du traitement précoce!