Troubles de l'hémostase et de la coagulation

Question 1

Allongement isolé du TS

Answer 1

-Thrombopénie
-Thrombopathies acquises
-Thrombopathies constitutionnelles
-Anomalies de la paroi vasculaire (
-Anémie avec Hb < 9 G/L:, car de façon physiologique, les plaquettes ont besoin de rebondir contre les GR pour pouvoir prendre contact avec la brèche vasculaire de façon efficace.

Question 2

Éléments d’orientation vers une pathologie de l’hémostase primaire ou de la coagulation

Answer 2

-Atteinte de l’hémostase primaire
*Hémorragies cutanéo-muqueuses
*Purpura pétéchial et/ou ecchymotique
*Saignements spontanés et/ou provoqués
*Saignement précoce
-Atteinte de la coagulation
*Hémorragies touchant les tissus profonds (articulation, muscle, etc.)
*Saignement provoqué par un traumatisme minime
*Saignement retardé

Question 3

Thrombopathies constitutionnelles

Answer 3

• maladie de Jean Bernard & Soulier (anomalie de la GPlb-V-IX plaquettaire responsable
  d’un trouble de l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium via le facteur Willebrand),
• thrombasthénie de Glanzmann (anomalie de la GPllbllla plaquettaire, récepteur du
  fibrinogène, responsable d’un trouble de l’agrégation plaquettaire),
• maladie du pool vide et syndrome des plaquettes grises (anomalies de sécrétion des
  granules intra-plaquettaires denses ou a respectivement),
• déficits en cyclo-oxygénase ou thromboxane synthétase.

Question 4

Thrombopathies acquises

Answer 4

• médicaments (aspirine, , AINS, pénicillines, ISRS .. )
• insuffisance rénale,
• dysglobulinémies,
• hépatopathies,
• intoxication alcoolique aiguë,
• circulation extra-corporelle, hémodialyse,
• syndromes myéloprolifératifs, myélodysplasiques et gammapathies monoclonales

Question 5

Saignements secondaires à une anomalie vasculaire

Answer 5

-les hémorragies cutanéo-muqueuses
-numération des plaquettes et des tests fonctionnels plaquettaires normaux
-peuvent être :
*secondaires, avec un purpura souvent infiltré :
-chez l’enfant : purpura rhumatoïde
-chez l’adulte : purpura vasculaire d’origine immunologique (dysprotéinémie monoclonale), infectieuse ou métabolique (diabète)
*primitives, dues à :
-une maladie de Rendu-Osler, ou télangiectasie hémorragique héréditaire, de transmission autosomale dominante : épistaxis, hémorragies digestives et télangiectasies au niveau des doigts, du nez, des lèvres et de la bouche
-un syndrome d’Ehler-Danlos, affection génétique rarissime du tissu élastique.

Question 6

Allongement du TS et du TCA sans anomalie du TQ

Answer 6

Maladie de Willebrand (sauf type 2N -+ TS normal)

Question 7

Allongement du TS, du TCA et du TQ

Answer 7

• Afibrinogénémie, hypofibrinogénémie ou dysfibrinogénémie.
• CIVD ou fibrinolyse.

Question 8

ALLONGEMENT ISOLÉ DU TCA

Answer 8

*déficit en facteur VIII (hémophilie A ou maladie de Willebrand car le FW sert également de transporteur au FVIII qu’il protège de la dégradation),
*déficit en facteur IX (hémophilie 8),
*déficit en facteur XI (maladie de Rosenthal),
*déficit en facteur de la phase contact (kininogène de haut poids moléculaire, prékallicréine, FXII).
*anticoagulant circulant
*Traitement par Héparine (surtout HN F)

Question 9

anticoagulant circulant dit de type lu pique:

Answer 9

anti-b2 GP1,
anti-cardiolipine,
anti-prothrombine

Question 10

ALLONGEMENT ISOLÉ DU TQ

Answer 10

Elle est due à un déficit en FVII lui-même

Question 11

ALLONGEMENT DU TCA ET DU TQ+ le temps de thrombine est augmenté

Answer 11

• Doser le fibrinogène:
• Fibrinogène diminué(< 0,7 g/L):
  hypofibrinogénémie ou afibrinogénémie congénitale,
  hypofibrinogénémie acquise par consommation (CIVD, fibrinolyse, thrombolytiques)
  ou par défaut de production (insuffisance hépatique majeure ou traitement par
  asparaginase).
• Fibrinogène normal:
  dysfibrinogénémie constitutionnelle (par mutation génétique),
  dysfibrinogénémie acquise par anticoagulant circulant (ACC) inhibiteur de la fibrinoformation (hépatopathie, cancers, ou dysglobulinémie monoclonale: myélome, maladie de Waldenstrbm).
• Fibrinogène augmenté (> 7 g/L):
  dans un syndrome inflammatoire majeur par exemple par action antithrombine du
  fibrinogène.