leucémie lymphoïde chronique

Question 1

Syndrome de Richter

Answer 1

transformation de LLC en lymphome agressif
À suspecter devant:
- Une altération de l’état général,
- Des signes « B » (amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes),
- Une augmentation rapide du volume des adénopathies (asymétriques),
- Une augmentation des LDH,
- Une hypercalcémie parfois.

Question 2

Syndrome tumoral :

Answer 2

• Adénopathies: multiples, bilatérales, symétriques, mobiles, indolores,
• Splénomégalie inconstante,
• Hépatomégalie rare.

Question 3

anémie sur LLC

Answer 3

• Anémie hémolytique auto-immune,
• Érythroblastopénie auto-immune,
• Insuffisance médullaire,
• Hypersplénisme,
• latrogénie (chimiothérapie myélotoxique),
• Inflammation (infection).

Question 4

Hémogramme

Answer 4

-Hyperlymphocytose > 5 G/L, persistante (> 3 mois).
-nsuffisance médullaire (anémie et/ou thrombopénie) dans les stades avancés

Question 5

Frottis

Answer 5

petits lymphocytes monomorphes matures avec chromatine mûre et dense, ombres
de Gumprecht (cellules écrasées/noyaux nus) très évocatrices.

Question 6

lmmunophénotypage des lymphocytes sanguins

Answer 6

-Affirme le diagnostic!
- Le score de MATUTES qui prend
en compte 5 marqueurs (CD5 +, CD23+, CD79b-, FMC7- et lg de surface-) permet d’affirmer le
diagnostic de LLC s’il est > 4/5.

Question 7

Classification clinico-biologique de Binet

Answer 7

tade A : moins de trois aires ganglionnaires atteintes;
stade B : au moins trois aires ganglionnaires atteintes;
stade C : anémie avec hémoglobine < 100 g/l et/ou thrombopénie avec plaquettes
< 100 giga/l, quel que soit le mécanisme de la cytopénie.

Question 8

Marqueurs biologiques de mauvais pronostic

Answer 8

*Temps de doublement des lymphocytes < 6 mois (valable si lymphocytose > 30 G/L)
*B2-microglobuline élevée
*lmmunophénotype: CD38 et/ou forte expression de ZAP-70
*Cytogénétique (FISH): délétion 17p (inactivation de la voie p53) et délétion 11q
*absence de mutations somatiques dans la région variable des chaînes lourdes d’immunoglobuline (lgVH)

Question 9

Critères d’évolutivité ou de progression NCI

Answer 9

Critères d’évolutivité ou de progression NCI:
* Symptômes systémiques (au moins un):
- amaigrissement,
- fièvre,
- sueur nocturnes,
- fatigue.
* Syndrome tumoral volumineux:
- splénomégalie > 6 cm de débord sous-costal ou progressive,
Caryotype complexe
- adénopathie> 10 cm ou rapidement progressive ou symptomatique,
- hépatomégalie.
* Hyperlymphocytose progressive:
- augmentation > 50 % sur 2 mois,
- temps de doublement des lymphocytes < 6 mois.
* Insuffisance médullaire:
- apparition ou aggravation d’une anémie,
- apparition ou aggravation d’une thrombopénie.
* Anémie hémolytique auto-immune et/ou thrombopénie ne répondant pas aux corticoïdes

Question 10

Hyperlymphocytose infectieuse

Answer 10

• Virale+++ ou bactérienne: syndrome mononucluéosique (EBV), viroses, brucellose, coqueluche.
• Contexte évocateur.
• Transitoire ++ et polyclonale: hyperlymphocytose réactionnelle.

Question 11

Érythroblastopénie:Diagnostic

Answer 11

.Anémie
.Réticulocytes < 10 G/L
.Érythroblastes médullaires < 5 % dans une moelle riche

Question 12

Érythroblastopénie:Étiologies

Answer 12

*Maladie auto-immune
*thymome (Sd de Good = neutropénie + érythroblastopénie + thymome)
* Myélodysplasie
*Infectieux (Parvovirus B19+++)
* Sd lymphoprolifératif (LGL, LLC .. )

Question 13

Érythroblastopénie:Traitement

Answer 13

• lg IV fortes doses si Parvovirus B19
• Tt immunosuppresseur si autres causes

Question 14

FISH → recherche 4 anomalies principales

Answer 14

1. Déletion 13q14 (65 % des pts)
2. Trisomie 12 (15-20% des pts)
3. Dél 11q23 (10% des pts)
4. Dél 17p (7% des pts)