immunoglobuline monoclonale Flashcards
Signes biologiques d’orientation vers immunoglobuline monoclonale
- Rouleaux d’hématies,
- Anémie par hémodilution,
- VS élevée,
- Hyperprotidémie,
- Protéinurie inexpliquée.
Indications d’EPS:
- VS élevée sans syndrome inflammatoire,
- Anomalies de l’hémogramme par insuffisance de production,
- Déficit immunitaire suggéré par la clinique,
- Bilan de pathologie lymphoïde,
- Bilan de maladie auto-immune,
- Syndrome inflammatoire,
- Syndrome néphrotique,
- Hépatopathie
Électrophorèse des protéines sériques (EPS) dans : immunoglobuline monoclonale
-Pic fin et étroit migrant en y (plus rarement en B) pour les lg monoclonales entières
-ne peut pas affirmé le caractère monoclonal
- devant la présence d’un pic monoclonal, on observe le plus souvent l’association
d’un pic étroit et d’une hypogammaglobulinémie sous-jacente (total des protéines migrant
en gamma - intégration du pic monoclonal)
lmmunofixation
- Confirme le caractère monoclonal de l’lg.
- Précise le type d’isotype (G, A, M, exceptionnellement D ou E)
- Permet de détecter des chaînes légères libres
ÉTIOLOGIES
-Myélome multiple
- Gammapathie monoclonale de signification indéterminée
- Maladie de Waldenstrüm
- Maladies des dépôts
* Autres hémopathies malignes: surtout lymphoïdes (LLC, lymphome).
* Infections.
* Maladies auto-immunes (Gougerot-Sjôgren).
* Immunodépression.
* Hépatopathies.
* Cryoglobulinémie .
* Maladie chronique des agglutinines froides .
* Cancers épithéliaux
Maladies des dépôts
Amylose AL
Maladie des chaînes légères
Maladie des chaînes lourdes
cryoglobulinémie
- Définition: immunoglobulines qui précipitent à des températures inférieures à 37 °C entraînant
une obstruction vasculaire (type 1) ou une vascularite à complexes immuns (type mixte). - Étiologies:
- Origine primitive(« cryoglobulinémie essentielle »),
- Origine secondaire: liée à une hémopathie lympoïde (Waldenstrôm, myélome), à une maladie
infectieuse (VHC ++) ou à une maladie auto-immune (LED … ). - Symptomatologie:
purpura vasculaire, syndrome de Raynaud,
arthralgies,
glomérulopathie, - Neurologique: neuropathie périphérique.
Type 1
(monoclonale). lgM ++ (sd Cryoglobu lymphoprolifératifs)
Type Il & Ill: mixte = complexes-immuns lgM + lgG
(VHC, connectivité)
Maladie de Waldenstrüm
- Infiltration lymphoplasmocytaire médullaire+/- sanguine, splénique et ganglionnaire
- lgM monoclonale (pic en B ou y-globulines).
- Syndrome tumoral: adénopathies, splénomégalie.
- Pas d’atteinte osseuse ni d’insuffisance rénale ni d’hypercalcémie.
-hyperviscosité (si taux d’lgM > 40 g/L)
-hypervolémie (hémodilution)
-hémorragies par thrombopathie et diminution de la fibrinoformation,
-amylose
-Activité anticorps:
activité anti-lgG (facteur rhumatoïde) … cryoglobulinémie (type mixte),
activité anti-érythrocytaire … anémie hémolytique auto-immune (souvent maladie
des agglutinines froides),
activité anti-plaquettes … thrombopénie auto-immune,
activité anti-myéline (Ac anti-MAG) … neuropathie périphérique longueur dépendante
démyélinisante.
- Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS).
- Première cause de pic monoclonal (60 %).
- 1 % de la population entre 60 et 70 ans, > 10 % après 80 ans.
- Diagnostic d’élimination.
- Pic stable pendant 1 an.
- Absence d’lgD ou chaînes légères libres exclusives (presque toujours malin).
- Le taux de transformation d’une MGUS vers une maladie maligne (myélome ou Waldenstrbm)
est d’environ 1 % par an …. surveillance à vie. - Il est maintenant établi qu’une MGUS correspond en fait à une situation pré-maligne (qui
aura ou non le temps d’évoluer vers une hémopathie caractérisée durant la vie de l’individu
Maladie des chaînes lourdes (MCL):
- Synthèse incomplète de chaînes lourdes d’lg, sans chaîne légère,
- MCL a: Sécrétion maligne d’un fragment de chaîne lourde a (sans chaînes légères).
C’est un syndrome lymphoprolifératif observé dans le pourtour méditerranéen. Infiltration
lymphoïde des muqueuses digestives entraînant malabsorption et diarrhée (entéropathie
exsudative), - MCL µ et v: présentations tumorales.
