Anémie Flashcards
L’anémie est définie biologiquement par
- Hb < 13 g/dL chez l’homme,
- Hb < 12 g/dL chez la femme non enceinte,
-HB< 10,5 g/dL chez la femme enceinte à partir du 2eme trimestre
-HB< 14 g/dl chez nouveau-né
LE SYNDROME ANÉMIQUE
-une pâleur généralisée de la peau.
-des signes liés à !’anoxie:
*asthénie
*céphalées, bourdonnements d’oreille, vertiges
*tachycardie, souffle systolique
*polypnée, dyspnée d’effort
une fausse anémie par hémodilution
-surcharge volémique sur insuffisance cardiaque
-hyperprotidémie par pic monoclonal
-grossesse au 3eme trimestre
-spnénomégalie
devant Les anémies normo- ou macrocytaires arégénératives: éliminer les étiologies suivantes avant réalisation d’un myélogramme
—+ alcool
—+ insuffisance rénale chronique,
—+ hypothyroïdie,
—+ anémie inflammatoire débutante
Anémie chez les alcoolique
*Carence en folates/vit B12
*Défaut de synthèse de l’hème
* Hémolyse (anomalie morphologique
ou hypophosphorémie)
* Carence martiale (saignements digestifs chroniques)
*Hémorragie digestive aiguë
* Hypersplénisme par HTP
* Myélotoxicité
*inflammation
ANÉMIE Microcytaire arégénérative
hyposidérémique (fer sérique bas):
- Carence martiale
- Sd inflammatoire
Non hyposidérémique (fer sérique
normal ou augmenté):
- Thalassémie
- Anémie sidéroblastique génétique
(rare)
ANÉMIE Normo- ou macrocytaire arégénérative
*Anémie inflammatoire débutante
*si moelle pauvre au myélogramme
(à confirmer par une BOM):
- Aplasie médullaire
- Myélofibrose
*si moelle riche au myélogramme:
- Myélodysplasie
- Envahissement médullaire
- Anémie mégaloblastique
- Érythroblastopénie
ANÉMIE Normo- ou macrocytaire régénérative
Hémorragie aiguë
Régénération médullaire
Anémies hémolytiques
Anémies microcytaires chez l’enfant
-La carence martiale++++++
-les thalassémies,
-les anémies inflammatoires,
-le saturnisme
-les anémies sidéroblastiques congénitales (isolées ou syndromiques)
Anémies non microcytaires centrales (non régénératives)chez l’enfant
-aplasies médullaires:
*Constitutionnelles: maladie de Fanconi,dyskératose
*congénitale, Schwachman, Blackfan-Diamond
* Médicamenteuses (chimiothérapie), toxiques,
*Virales (parvovirus 819, CMV, EBV … ),
*HPN: L’hémoglobinurie paroxystique nocturne
*diopathique: diagnostic d’élimination
-myélodysplasies
*anémie de Fanconi
*Dysérythropoïèses congénitales
* chimiothérapie, radiothérapie, toxiques
-Envahissements médullaires
*LA
*lymphomes agressifs
*Neuroblastome
*Cancers solides autres
-déficit d’apport maternel si allaitement exclusif :vit B12
-anomalie constitutionnelle des cobalamines
-érythroblastopénies:
*Auto-immune
*Primo-infection au parvovirus B19 en cas d’hémolyse chronique sous-jacente
*Constitutionnelle: anémie de Blackfan-Diamond.
Anémie de fanconi
■Retard statural (constant),
■ Anomalies cutanées à type d’hypopigmentation (constant),
■ Anomalies de la colonne radiale (fréquent),
■ Syndrome dysmorphique (possible): dysmorphie faciale, anomalies rénales et urologiques (30 %),
anomalies sensorielles (vision, audition) …
■ Atteinte hématologique constante à partir de 20 ans, débutant souvent précocement (possible
dès 2 ans), classiquement par myélodysplasie avant évolution vers l’aplasie médullaire; risque
de transformation en LAM à n’importe quel âge,
■ Génétique: anomalie de réparation de l’ADN (transmission autosomique récessive). Prédisposition aux LA et aux cancers solides,
■ Diagnostic sur caryotype constitutionnel avec recherche de cassures aux agents sensibilisants,
puis enquête génétique,
■ Traitement hématologique: allogreffe de moelle osseuse après conditionnement atténué.
la maladie de blackfan-diamon
■ Anémie normo- ou macrocytaire arégénérative apparaissant avant l’âge de 2 ans,
■ Myélogramme: absence ou diminution importante des précurseurs de la lignée érythrocytaire (< 5%),
■ 30 à 40% de malformations associées (yeux, pouces, dysmorphie faciale … ),
■ Absence de fragilité chromosomique au caryotype constitutionnel (diagnostic différentiel anémie de Franconi),
■ Progression rare mais possible vers l’aplasie médullaire; transformation possible en LA (2 %),
■ Génétique: grande hétérogénéité. Sporadique dans 55 % des cas, familial autosomique dominant
dans 45 %. Mutation sur un gène codant pour une protéine ribosomique retrouvée dans 50 %
des cas (gène RPS19 dans 25%),
■ Traitement: corticothérapie initiale. Support transfusionnel + chélation si surcharge martiale.
Allogreffe de moelle osseuse dans les formes sévères.
Anémies hémolytiques (régénératives) chez l’enfant
-Anémies corpusculaires
-Anémies extra-corpusculaires:
*Causes allo-immunes
*Causes immuno-allergiques
*AHAI
*syndrome hémolytique et urémique
*sepsis sévère
*paludisme,
*CIVD
syndrome hémolytique et urémique
thrombopénie + IRA+ schizocytes sur le frottis
anémie hémolytique en néonat
■ Évoquer en priorité l’origine :
allo-immune (Coombs en urgence et confronter le groupe maternel avec le groupe du nouveau-né,)
■ Bilan d’hémolyse à prélever avant transfusion !
■ Un ictère précoce, prolongé, avec ou sans antécédents familiaux d’ictère néonataux évoque
une hémolyse corpusculaire,
■ B-thalassémies et drépanocytose ne se révèlent pas avant 6 mois.
