Leucémies aiguës Flashcards
Les facteurs favorisants LAL
-la trisomie 21
-certains virus (EBV et LAL B de type Burkitt)
-transformation aiguë lymphoblastique d’une leucémie myéloïde chronique.
-
LAM secondaires à
-Trisomie 21
-maladie de Fanconi
-syndrome de Li-Fraumeni
-déficit immunitaire :ataxie-télangiectasie par anomalie de ATM
-Hémopathies sous-jacentes (des syndromes myélodysplasiques ,myéloprolifératifs)
-LAM induites par:
* Radiations ionisantes et benzène
*agents alkylants (dans un délai long > 5 ans)
* inhibiteurs de topoisomérase Il (dans un délai souvent plus court < 2 ans)
la symptomatologie de LAL:
-Répercussions de l’insuffisance médullaire
-Syndrome tumoral:
*Adénopathies disséminées
*Hépatosplénomégalie
*Atteinte osseuse avec douleurs des diaphyses proximales
*Infiltration cutanée
*Envahissement testiculaire
*Méningite blastique
*Masse médiastinale responsable de compression
la symptomatologie de LAM:
-Répercussion de l’insuffisance médullaire
-Syndrome tumoral:
*Adénopathies
*hépatosplénomégalie
*Atteinte cutanée
*Atteinte du SNC
*Chlorome (tumeur blastique extra-hématopoïétique: cutanée, orbitaire ou autre)
myélogramme dans LA
-moelle riche avec > 20% de blastes (OMS)
-Le myélogramme permet de classer la leucémie aiguë selon la classification FAB basée sur la morphologie qui n’a pas d’impact pronostic ou selon la classification OMS
LAM3
-LAM promyélocytaire
-spécificité :
*clinique :CIVD=syndrome hémorragique
*biologiques:
-pancytopénique classique
-Corps d’Auer groupés en fagots sur le myélogramme
-Translocation t (15;17)=> le gène du récepteur alpha de l’acide rétinoïque=> responsable d’un blocage de différenciation au stade promyélocytaire
*TRT:
-Prise en charge en urgence de la CIVD
-Prise en charge étiologique avec chimiothérapie:
ATRA + chimiothérapie conventionnelle ou au trioxyde d’arsenic
*La guérison est la règle en l’absence de décès précoce
signes en faveur d’une LAL
-Adénopathies et/ou hépatosplénomégalie.
- Atteinte méningée,
- Atteinte médiastinale,
- Atteinte testiculaire,
- Atteinte osseuse,
signes en faveur d’une LAM
- Atteinte cutanée (LAM5 essentiellement),
- Hypertrophie gingivale (en faveur d’une LAM 4 ou 5)
- Signes de leucostase (LAM 4 et LAM5 surtout)
- Syndrome hémorragique majeur (en faveur d’une CIVD)
Bilan préthérapeutique
-Bilan cardiaque: recherche l’absence de contre-indication à l’utilisation des anthracyclines
-Bilan hépatique: ASAT, ALAT, yGT, PAL, bilirubine totale et conjuguée
-Bilan infectieux
-Phénotypage érythrocytaire étendu
-Radiographie thoracique de face
- Groupage HLA du patient (si âge< 65 ans) et de la fratrie dans l’éventualité d’une allogreffe
de CSH
-Prélèvement CECOS de sperme chez les hommes, B-HCG chez les femmes en âge de procréer
Facteurs de bon pronostic: LAL
- Hyperdiploïdie (> 50 chromosomes)
- CD10+,
- t (12;21),
- Réponse précoce au traitement (= maladie résiduelle faible): actuellement le principal
facteur pronostique
Facteur de mauvais pronostic: LAL
- Âge< 1 an ou > 10 ans chez l’enfant
- t (9;22) chez l’enfant
- Hyperleucocytose,
- Hypodiploïdie (< 45 chromosomes),
- t (4;11),
- Atteinte neuroméningée
COMPLICATIONS des leucémie aigue :
-les cytopénies profondes
-Le syndrome de lyse tumorale
-La CIVD
-syndrome tumoral
-Leucostase
-Rechute
-Iatrogènes
complications Iatrogènes (chimiothérapie)
- Aggravation ou déclenchement du syndrome de lyse tumorale
- Hypofertilité voire stérilité à long terme
- Alopécie
- Cardiopathies
- Cancers secondaires
- Complications de l’aplasie
- Complications des greffes
rémission complète définition
- Sur l’hémogramme:
- Absence de blastes,
- PNN > 1 G/L,
- Plaquettes> 100 G/L,
- Sur le myélogramme:
- < 5 % de blastes.
Traitement d’induction :LAL
Chimiothérapie + Corticoïdes
Principales drogues:
vincristine, anthracyclines, ciclophosphamide, asparaginase
nhibiteur de tyrosine kinase (imatinib ou autre}
si lAL B Philadelphie+
