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hématologie > myélome multiple > Flashcards

myélome multiple Flashcards

1
Q

Recherche de l’lg monoclonale

A

*Électrophorèse des protéines sériques
*lmmunofixation des protéines sériques
*Dosage des chaînes légères libres sériques
*Électrophorèse et immunofixation des urines de 24 heures=> protéinurie de Bence Jones

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2
Q

bilan d’imagerie R(x)

A

*R(x) :crane f/p ,thorax,rachis ,bassin humerus ,femur
lésions typique => lésions lytiques (lacunes à l’emporte pièce, c’est à dire sans liseré de condensation périphérique, ) => géode
ou déminéralisation diffuse, fractures, tassements vertébraux

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3
Q

IRM du rachis: Ses indications

A
  • Myélome asymptomatique: à titre pronostique (recherche de lésions infra-radiologiques)
    si une IRM corps entier ou un scanner low dose ne sont pas réalisés, ce qui est de plus
    en plus le cas actuellement,
  • Myélome symptomatique: s’il existe une suspicion clinique de complication (compression
    médullaire ou radiculaire essentiellement).
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4
Q

FORMES CLINIQUES

A
  1. Myélome à chaînes légères
  2. Myélome sans lg ou chaîne légère circulante
  3. Myélome condensant - Syndrome POEMS
  4. Leucémie à plasmocytes
  5. Plasmocytome solitaire
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5
Q

Myélome à chaînes légères

A
  • 15 % des myélomes.
  • Pas de pic monoclonal sur l’EPS (chaîne légère filtrée en totalité dans les urines): donc
    absence de rouleaux d’hématies et VS normale.
  • Hypogammaglobulinémie: toute hypogammaglobulinémie doit être explorée par électrophorèse + immunofixation (ou immuno-électrophorèse) des protéines urinaires!
  • Atteinte rénale plus fréquente.
  • Pronostic plus péjoratif.
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6
Q

Myélome sans lg ou chaîne légère circulante

A
  • Myélome non excrétant: lg ou chaîne légère intracytoplasmique (détectée en immunohistochimie).
  • Myélome non sécrétant: pas d’lg ni de chaîne légère intracytoplasmique.
  • Myélome à lg avec activité cryoglobuline (précipitation à basse température).
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7
Q

Myélome condensant - Syndrome POEMS

A
  • Polynévrite,
  • Organomégalie (ganglions),
  • Endocrinopathie,
  • Pic Monoclonal,
  • Hyperpigmentation cutanée, angiomes, télangiectasies (Skin changes).
  • Lésions osseuses ostéo-condensantes
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8
Q

Leucémie à plasmocytes

A
  • Définition: plasmocytes circulants > 2 G/L ou > 20 % des leucocytes.
  • D’emblée ou en fin d’évolution d’un myélome.
  • Mauvais pronostic.
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9
Q

Plasmocytome solitaire

A
  • Tumeur plasmocytaire unique (osseuse ou extra-osseuse: ORL, digestive).
  • Absence ou taux faible d’lg monoclonale sérique et/ou urinaire, sans effondrement des
    autres classes d’lg.
  • Pas d’envahissement médullaire.
  • Évolution possible vers un myélome.
  • Traitement spécifique: radiothérapie de la lésion + /- exérèse chirurgicale.
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10
Q

COMPLICATIONS Osseuses

A

(lyse osseuse par stimulation des ostéoclastes)
* Douleurs.
* Fractures pathologiques.
* Tassement vertébral avec risque de compression médullaire ou radiculaire.
* Hypercalcémie « maligne » +++
*Déminéralisation diffuse

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11
Q

COMPLICATIONS Neurologiques

A
  • Compression médullaire ou radiculaire par tassement ou épidurite.
  • Neuropathie périphérique (amylose, cryoglobulinémie ou iatrogène: Thalidomide, Velcade®).
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12
Q

COMPLICATIONS Hématologiques

A

*anémie
*insuffisance médullaire

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13
Q

COMPLICATIONS

A

*osseuses
*rénales
*neurologiques
*hématologiques
*infectieuses
*Liées à l’lg monoclonale

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14
Q

COMPLICATIONS rénales

A

*IRA fonctionnelle :du au syndromes: polyuro- polydipsique suite a l’hypercalcémie
*Néphropathie à cylindres myélomateux : précipitation intratubulaires des chaines légères
*Syndrome de Fanconi:Tubulopathie proximale
*Syndrome de Randall :maladie systémique avec dépots extracellulaire de chaines légères monoclonales
* Amylose AL: maladie systémique avec dépôt extracellulaire de chaines légères monoclonales

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15
Q

causes d’anémie dans le myélome

A

■Insuffisance médullaire,
■ Hémodilution,
■ Insuffisance rénale,
■ Hémolyse par activité de l’lg,
■ Iatrogène.

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16
Q

myélome sans pic monoclonale

A

La VS est donc normale.
- MM à chaînes légères,
- MM non sécrétant,
- MM non excrétant,
- MM avec lg à activité cryoglobuline associée

17
Q

COMPLICATIONS Liées à l’lg monoclonale

A
  • Syndrome hémorragique (troubles de l’hémostase).
  • Syndrome d’hyperviscosité (si pic très élevé, surtout lgA dimère): céphalées, vertiges,
    somnolence voire coma, hypoacousie, baisse d’acuité visuelle, syndrome hémorragique.
  • Cryoglobulinémie de type 1.
  • Amylose AL secondaire (surtout myélome à chaînes légères).
18
Q

causes d’insuffisance rénale dans le myélome

A
  1. Directement liée au myélome
    ■ Tubulaire: tubulopathie par dépôt de chaînes légères (1re cause)= rein myélomateux, iatrogène
    (iode –+ risque de nécrose tubulaire aiguë)
    ■ Glomérulaire: amylose AL secondaire, syndrome de Randall, cryoglobulinémie
  2. Indirectement liée au myélome
    ■ Interstitielle: néphrocalcinose (hypercalcémie), pyélonéphrite chronique
    ■ Obstructive: lithiases calciques
    ■ Fonctionnelle: déshydratation (hypercalcémie).
19
Q

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

A
  • Gammapathie monoclonale de signification indéterminée
  • lg monoclonales secondaires ou réactionnelles.
  • Maladie de Waldenstrom (lgM).
  • Maladie des chaînes lourdes.
  • Autres cancers: métastases osseuses, cancer primitif des os.
  • Ostéoporose commune.
20
Q

=>Score R-155

A

Utilise des données de biologie et de cytogénétique pour distinguer 3 stades
de Critères
stade 01:B2m < 3.5 mg/L et albumine > 35 g/L et LDH =N et Absence d’anomalie cytogénétique de mauvais pronostic: del (17p), t(4,14), 1(14,16)
stade02: ni 1ni 3
stade3:B2m >5.5 mg/L et:
* soit LDH augmentées
* soit présence d’anomalie cytogénétique de mauvais pronostic:

21
Q

CRITÈRES PRONOSTIQUES

A

*Classification R-ISS
*critères péjoratifs
*Myélome à chaînes légères.
*Myélome à chaînes lourdes lg A et D, et chaînes légères À.
* Insuffisance rénale associée
* Âge élevé.
* Mauvaise réponse au traitement.

22
Q

SUIVI

A
  • Clinico-biologique,
  • AEG, douleur, signes généraux,
  • NFP, calcémie, créatininémie,
  • EPS et EPU avec intégration du pic monoclonal permettant un suivi quantitatif,
  • Aucune indication à répéter les immunofixations au cours du suivi car l’isotype de
    l’lg ne va pas changer et qu’elles n’apportent pas d’élément quantitatif,
  • Chaînes légères libres sériques pour les myélomes à chaînes légères.
23
Q

critères de réponses

A

■ Réponse partielle: diminution d’au moins 50 % du taux d’lg monoclonale sérique
et/ou d’au moins 90% de l’excrétion urinaire des chaînes légères.
■ Réponse complète (RC): disparition de l’lg monoclonale avec immunofixation négative
et normalisation du myélogramme.

24
Q

Indications du TRT

A
  • Tous les patients atteints de myélome ne doivent pas être traités.
  • Les myélomes asymptomatiques indolents ne sont pas traités.
  • Les myélomes devant être traités sont les myélomes asymptomatiques mais biologiquement
    actifs et les myélomes symptomatiques selon les critères CRAB
25
Q

Critères CRAB

A
  • C: calcemia: hypercalcémie > 2.75 mmol/L
  • R: renal failure: insuffiance rénale Cl creat < 40 ml/ min
  • A: anemia: anémie Hb < 10 g/dl
  • B: bone lesions: lésions osseuses
    (au-moins une lésion ostéolytique)
26
Q

Traitements étiologiques

A
  • Traitement antitumoral
    Le traitement du myélome repose généralement sur l’association de 2 (« doublets »), ou
    3 (« triplets ») ou 4 (« quadruplets ») molécules des familles suivantes:
  • Corticoïdes: dexamethasone, prednisone,
  • Chimiothérapie de type alkylant: melphalan, cyclophosphamide,
  • Anticorps monoclonal anti-CD38: daratumumab, isatuximab,
  • IMID: thalidomide, lenalidomide , pomalidomide ,
  • Inhibiteurs du protéasome: bortezomib , carfilzomib.
    Les patients les plus jeunes (<= 70 ans) bénéficient en général d’une consolidation par auto-greffe (parfois suivie d’un traitement d’entretien).
  • Biphosphonates IV:
  • En cas d’atteinte osseuse,
  • En association au traitement antitumoral,
  • Permet une diminution des événements osseux,
  • Risque d’ostéonécrose de la mâchoire.
27
Q

Critères d’activité biologique

A

1 ou plusieurs des critères suivants:
- > 1 lésion focale > 5 mm sur IRM osseuse
- plasmocytose médullaire > 60 %
- ratio chaînes légères impliquées / chaînes légères non impliquées> 100

28
Q

MGUS

A

-Ig < 30 g/L
-Plasmocytes< 10%
-critères d’activité biologique -
-Risque évolutif vers un myélome

29
Q

Myélome symptomatique

A

-Ig > 30 g/L
-Plasmocytes > 10 %
-Critères CRAB +
-Critères d’activité biologique :peu importe

30
Q

Myélome asymptomatique indolent

A

-Ig > 30 g/L
-Plasmocytes > 10 %
-Critères CRAB -
-Critères d’activité biologique -

31
Q

Myélome asymptomatique actif biologiquement

A

-Ig > 30 g/L
-Plasmocytes > 10 %
-Critères CRAB -
-Critères d’activité biologique +

32
Q

L amylose entraine

A

-des manifestations rénales
-des manifestations rénales (syndrome néphrotique),
-des manifestation cardiaques
-digestives (macroglossie, hémorragies),
-hématologiques (déficit acquis en facteur X).

33
Q

Facteurs pronostiques :Classification
de Salmon –Durie

A

Stade I = faible masse tumorale
HB > 10 g/dl
Ca++ < 120 mg/l
Radio: normale ou plasmocytome
EDP: IgG < 50 g/l
IgA < 30 g/l
PBJ < 4 g/24h
Médiane de suivie: 72 mois
Tous les critères si dessus
Stade II = masse tumorale intermédiaire
Médiane de suivie: 52 mois
stade III = haute masse tumorale
HB < 8 g/dl
Ca++ > 120 mg/l
Radio: lésions osseuses multiples
EDP: IgG > 70 g/l
IgA > 50 g/l
PBJ > 12 g/24h
Médiane de suivie: 28 mois
Au moins un des critères si dessus
A = créatinine < 20 mg/l
B = créatinine > 20 mg/l

34
Q

classification ISS

A

Stade 1
bêta 2-microglobuline< 3,5 mg/L et Albumine > 3,5 g/dL
Stade 2
bêta 2-microglobuline < 3,5 mg/L et albumine < 3,5 g/dL, Ou 3,5 mg/L < 2-microglobuline < 5,5 mg/L
Stade 3
2 bêta -microglobuline >5,5 mg/L

35
Q

maladies des chaînes lourdes alpha

A

Syndrome lymphoprolifératif particulier atteignant les populations défavorisées du pourtour méditerranéen
une infiltration plasmocytaire massive de la muqueuse digestive (forme particulière de lymphome), responsable :
- d’un syndrome de malabsorption ;
- de diarrhées ;
- de douleurs abdominales ;
- l’immunoglobuline pathologique est un fragment de chaîne lourde alpha (souvent le fragment FC )
L’évolution est variable avec la possibilité de transformation en un lymphome de grande malignité, souvent immunoblastique.

36
Q

réponse partielle ou RP

A

IG monoclonale Sanguine diminuée de 50%, IG
monoclonale Urinaire diminuée de 90%, Chaînes légères libres diminuées de 50%.

37
Q

rémission complète vraie

A

idem RC + immun phénotype
plasmocytaire négatif

38
Q

rémission complète

A

IG monoclonale négative dans le Sang et Urine,
<5% de plasmocytes médullaires.

39
Q

VGPR (réponse partielle de bonne qualité ou RPBQ)

A

IG monoclonale dans le Sang diminuée de 90%, IG dans les Urines <100mg/24h.

hématologie (32 decks)

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