Anémies hémolytiques extracorpusculaires non immunologiques

Question 1

ANÉMIES HÉMOLYTIQUES TOXIQUES

Answer 1

-action est périphérique sur les hématies sauf pour le plomb où il existe également une
toxicité centrale.
- Étiologies
* Venins de serpents ou d’araignées.
* Certains champignons vénéneux.
* Métaux lourds:
- Plomb notamment (saturnisme),
- Cuivre.
* Médicaments:
- Sulfamides,
- Ribavirine,
- Disulone …

Question 2

Anémies hémolytiques extracorpusculaires non immunologiques

Answer 2

ANÉMIES HÉMOLYTIQUES TOXIQUES
ANÉMIES HÉMOLYTIQUES INFECTIEUSES
ANÉMIES HÉMOLYTIQUES MÉCANIQUES

Question 3

ANÉMIES HÉMOLYTIQUES INFECTIEUSES

Answer 3

hémolyse peut être directement causée par le pathogène (cas du paludisme notamment)
ou le plus souvent par des toxines (dans les causes bactériennes).
2. Étiologies
* Bactériennes:
- Clostridium perfringens.
* Parasitaires:
- Paludisme.

Question 4

ANÉMIES HÉMOLYTIQUES MÉCANIQUES

Answer 4

• la présence de schizocytes sur le frottis sanguin++++
  -Étiologies
  *Hémolyse cardiaque
  *Microangiopathie thrombotique

Question 5

on peut retrouver aussi des schizocytes

Answer 5

• les anémies par carences martiales,
• les anémies mégaloblastiques,
• les myélodysplasies, notamment les anémies sidéroblastiques primitives,
• les schizocytes sont donc essentiellement caractéristiques des anémies hémolytiques
  mécaniques en l’absence d’anomalie du VGM.

Question 6

Microangiopathie thrombotique

Answer 6

*Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)
*Syndrome hémolytique et urémique (SHU)

Question 7

Microangiopathie thrombotique Mécanisme

Answer 7

Agression endothéliale initiale (infection, maladie auto-immune, médicament, chimiothérapie,
cancer, greffe, grossesse, parfois facteur déclenchant non retrouvé)
–+ Libération de substances pro-agrégantes
–+ Formation de microthrombi plaquettaires
–+ Thrombopénie de consommation, anémie hémolytique mécanique, ischémie

Question 8

Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)
étiologies

Answer 8

Déficit sévère en protéase ADAMTS13
(enzyme impliquée dans le clivage
des multimères de facteur Willebrand):
* Congénital (rare) = mutation du gène
d’ADAMTS13
* Acquis (auto-immun)+++
= Ac anti-ADAMTS13
-Défaut de clivage du facteur Willebrand
- Agrégation plaquettaire et occlusion
capillaire
- MAT

Question 9

Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)

Answer 9

• Adulte surtout
• Troubles neurologiques prédominants
• Insuffisance rénale modérée et inconstante
  (50%)
  1 * Thrombopénie profonde

Question 10

Syndrome hémolytique
et urémique (SHU) étiologies

Answer 10

• Post-diarrhéique(= SHU épidémique
  ou typique, enfant > adulte) +++:
• Après une diarrhée sanglante
• Dû à des entérobactéries sécrétrices
  de shiga-toxines (E. Coli de souche
  0157:H?+++) ayant un effet cytotoxique
  sur les cellules endothéliales –+ MAT
• Sans diarrhée(= SHU sporadique
  ou atypique, adulte >enfant):
• Parfois associé à un déficit (quantitatif
  ou fonctionnel) en protéines régulatrices
  1 - du complément (facteur H notamment)

Question 11

Signes cardinaux = « pentade »

Answer 11

• Anémie hémolytique mécanique (schizocytes +, Coombs -)
• Thrombopénie périphérique de consommation
• Fièvre
• Troubles neurologiques
• Insuffisance rénale

Question 12

Signes cardinaux = « pentade »:Microangiopathie thrombotique

Answer 12

• Anémie hémolytique mécanique (schizocytes +, Coombs -)
• Thrombopénie périphérique de consommation
• Fièvre
• Troubles neurologiques
• Insuffisance rénale

Question 13

Syndrome hémolytique
et urémique (SHU) étiologies

Answer 13

*Enfant surtout(> 90%), par épidémies
* Insuffisance rénale aiguë prédominante
* HTA
*Thrombopénie modérée

Question 14

Microangiopathie thrombotique :Traitement

Answer 14

. En urgence +++
* PFC
* Échanges plasmatiques
* Corticothérapie
* Traitement étiologique
l. Enfant surtout(> 90%), par épidémies
* Insuffisance rénale aiguë prédominante
* HTA
. Thrombopénie modérée
* Traitement symptomatique (dialyse si nécessaire, IEC si HTA .. )
* Supplémentat1on en folates