thrombocytémie essentielle

Question 1

des signes vasculaires conduisent au diagnostic de la Thrombocytémie essentielle

Answer 1

-des érythromélalgies : très évocatrices, ce sont des douleurs des extrémités très intenses, à
type de brûlure, associées à une rougeur de la peau =>Elles sont dues à des occlusions de la
microcirculation artérielle et disparaissent immédiatement après la prise d’aspirine ;
-des thromboses artérielles (cérébrales, coronaires, des membres);
-des thromboses veineuses;
-rarement, un syndrome hémorragique.

Question 2

Critères diagnostiques de la thrombocytémie essentielle (OMS 2016)

Answer 2

Critères majeurs
-Plaquettes >450 × 109/L.
-Biopsie médullaire avec prolifération prédominante de la lignée mégacaryocytaire (mégacaryocytes matures) sans augmentation des lignées granuleuse et érythroblastique.
-Absence des critères diagnostiques de LMC , syndrome myélodysplasique ou autre néoplasie myéloïde.
-Mutation des gènes JAK2, CALR ou MPL.
Critère mineur
-Présence d’un marqueur de clonalité ou absence d’étiologie de thrombocytose réactionnelle

Question 3

Thrombocytoses secondaires ou réactionnelles

Answer 3

-régénération médullaire, post-chirurgie, sortie d’aplasie
-carence en fer : des circonstances favorisantes, une anémie microcytaire, une microcytose isolée
- le syndrome inflammatoire : des antécédents cliniques de maladie inflammatoire, un
contexte infectieux, un cancer, une VS, une CRP augmentée
-la splénectomie