lymphome non hodgkin Flashcards
FACTEURS DE RISQUE
-Agents infectieux +++
-Déficits immunitaires
-Pathologies associées:
*LLC.
* Maladie de Hodgkin.
* Maladies auto-immunes (Gougerot-Sjôgren ++, polyarthrite rhumatoïde, lupus).
-Facteurs environnementaux
Agents infectieux
-Helicobacter pylori => lymphome du MALT gastrique.
-VIH => LNH agressif,
- EBV=> Lymphome de Burkitt endémique (africain) et lymphome de l’immunodéprimé(VIH notamment),
- HTLV-1=> Leucémie/lymphome T de l’adulte,
- VHC => Lymphome de la zone marginale,
- HHV-8=> Lymphome des séreuses (patient VIH+).
Les deux types histologiques les plus fréquents
*le lymphome diffus à grandes cellules
* le lymphome folliculaire
Présentation clinique=>classification clinique
- Indolents: lymphome folliculaire, lymphome de la zone marginale, lymphome lymphocytique, lymphome lymphoplasmocytaire,
- Intermédiaire: lymphome du manteau,
- Agressifs: lymphome diffus à grandes cellules et la plupart des lymphomes T (sauf les
lymphomes T cutanés: mycosis fongoïde/syndrome de Sézary, lymphome anaplasique
cutané primitif), - Très agressif: lymphome de Burkitt.
FACTEURS PRONOSTIQUES
*phénotype: les lymphomes T sont généralement de plus mauvais pronostic que les lymphomes B.
*Le FLIPI et l’IPI => sont les index pronostiques les plus couramment utilisés, le premier pour les lymphomes folliculaires et le second pour les lymphomes diffus à grandes cellules.
Ces index pronostiques permettent de guider la stratégie thérapeutique.
anomalies chromosomiques
caractéristiques.
t(14;18) = lymphome folliculaire,
t(11;14) = lymphome du manteau,
t(8;14) [ou variantes: t(2;8) et t(8;22)] = lymphome de Burkitt.
(mais pas forcément spécifiques)
anomalies moléculaires caractéristiques:
bcl-2 réarrangé = lymphome folliculaire,
bcl-1 (cycline 01) réarrangé= lymphome du manteau,
c-myc réarrangé = lymphome de Burkitt.
Bilan d’extension
- Radiographie pulmonaire F + P
- Scanner (cervico-) thoraco-abdomino-pelvien +/- échographie abdominopelvienne.
- TEP-FDG (tomographie par émission de positons au 18Fluorodéoxyglucose): souhaitable
pour certains types de LNH et notamment systématique en cas de lymphome B diffus à
grandes cellules. - Biopsie médullaire: recherche d’un envahissement médullaire.
- Ponction lombaire pour les lymphomes agressifs: recherche d’un envahissement méningé.
-+ Le stade est déterminé par la Classification de Ann Arbor.
Bilan étiologique
- Sérologie VIH dans tous les cas (après accord du patient) +++.
- Selon le type de LNH, rechercher: EBV, VHC, HTLV-1, HHV-8, H. pylori.
Bilan diagnostique
*Ponction ganglionnaire: oriente le diagnostic mais ne suffit pas à l’affirmer
*Biopsie tissulaire
Bilan préthérapeutique
- NFP: cytopénies, cellules lymphomateuses circulantes parfois.
- lonogramme sanguin, bilan hépatique.
- LDH +++.
- B2-microglobuline.
- Électrophorèse des protéines sériques: pic monoclonal ou hypogammaglobulinémie.
- Bilan d’hémostase: avant pose de dispositif intraveineux .
- Bilan prétransfusionnel.
- Sérologie VHB, VHC.
- Échographie cardiaque: avant traitement par anthracyclines.
lymphomes Indolents
*Lymphome folliculaire
*Évolution -Lente
*État général Conservé le plus souvent
*Guérison Exceptionnelle
*Transformation en lymphome agressif
*Rechutes constantes
* pronostic index : FLIPI
lymphomes Agressifs
*Lymphome B diffus à grandes cellules
*Évolution rapide
*Signes généraux fréquents
*pronostic index :IPI
*Guérison : possible
* Syndrome de lyse sous traitement
*Envahissement neuro-méningé
IPI
- Âge> 60 ans
- Stade Ill ou IV
- Plus d’un site extra-ganglionnaire
- LDH > normale
*Performanee status ECOG >/=2
FLIPI
- Âge> 60 ans
*Stade Ill-IV - Hb < 12 g/dL
- Nombre d’aires ganglionnaires > 4
- LDH > normale
