LMC Flashcards
Examen clinique
- Syndrome tumoral:
- Splénomégalie: inconstante mais fréquente (parfois très importante > 25 cm)
- Hépatomégalie: rare et modérée (< 5 cm).
- Syndrome anémique possible (il n’y a jamais de polyglobulie dans la LMC).
- Pas d’adénopathie.
Hémogramme
- Hyperleucocytose souvent supérieure à 50 G/L, parfois considérable (jusqu’à plus de
700 G/L) dont 90-95 % de cellules granuleuses. - Hyperéosinophilie et hyperbasophilie fréquentes (monocytose possible également).
- Myélémie équilibrée très évocatrice.
- Thrombocytose fréquente.
- Hémoglobine souvent normale mais parfois diminuée (anémie vraie et hémodilution par
splénomégalie). - Les lymphocytes sont normaux.
caryotype
-Chromosome Philadelphie présent dans près de 95 % des cas, signant alors le diagnostic.(chromosome Ph masqué dans 5 % des cas)
-Cherche également d’autres anomalies chromosomiques (valeur pronostique).
-La recherche du gène bcr-abl peut également être recherchée par :
*FISH,
*Biologie moléculaire (PCR quantitative), permettant également de suivre la réponse au
traitement.
Bilan préthérapeutique
-Bilan infectieux complet (sérologies VIH 1 & 2 après accord du patient, CMV, VHB, VHC,
EBV, HTLV ).
-Bilan prétransfusionnel (ABO, Rhésus, Ac Irréguliers).
-Bilan métabolique (lonogramme, bilan hépatique, LDH, Uricémie) et de coagulation.
-Groupage HLA si patient< 65 ans.
-Autres:
- CECOS (cryoconservation du sperme) pour les hommes,
- b-HCG pour les femmes en âge de procréer.
Phase chronique de LMC
- En l’absence de traitement spécifique elle dure en moyenne 4 ans et évolue vers les phases
d’accélération et d’acutisation. - Majoration progressive de la splénomégalie, de la leucocytose, de la thrombocytose et
aggravation de l’anémie.
Phase accélérée ou d’accélération ou de transformation de LMC
-Phase inconstante puisque certaines formes passent directement de la phase chronique à
la phase aiguë.
-Elle dure en moyenne 1 à 2 ans.
*Clinique: altération de l’état général et majoration de la splénomégalie malgré le traitement.
*Biologique: majoration de l’hyperleucocytose, de la basophilie et d’une éventuelle blastose sanguine, installation d’une thrombopénie.
*Le myélogramme retrouve un taux de blastes
entre 5 et 20 %
Phase acutisée ou aiguë ou blastique
*Correspond à la transformation en leucémie aiguë myéloïde surtout (70%) mais aussi parfois
lymphoïde B (30 %).
*Le pronostic est effroyable avec une médiane de survie de 6 mois.
*Clinique: splénomégalie majeure, altération de l’état général profonde.
*Biologique: plus de 20% de blastes au myélogramme responsable d’une insuffisance médullaire.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL: À la phase chronique
C’est celui d’une polynucléose neutrophile avec ou sans myélémie équilibrée associée:
* Régénération médullaire après agranulocytose.
* Infection grave, maladie inflammatoire en poussée.
* Envahissement médullaire.
* Traitement par corticoïdes à fortes doses.
* Autres syndromes myéloprolifératifs.
* Leucémie myélomonocytaire chronique (pas de chromosome Ph).
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL: À la phase accélérée
Myélodysplasie avec excès de blastes.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL : À la phase acutisée
leucémie aiguë myéloblastique ou lymphoblastique de nova.
La présence du chromosome Ph ou du transcrit bcr-abl permet le plus souvent de corriger le
diagnostic.
Les critères de réponse complète au traitement
-Normalisation de la leucocytose
-Normalisation des plaquettes
-Moins de 5 % de myélémie
-Absence de splénomégalie
-Absence de chromosome Philadelphie au caryotype sur 20 mitoses analysées
-Transcrit ber-ab/ indétectable en biologie moléculaire
