lymphome de hodgkin

Question 1

La cellule de Reed-Sternberg

Answer 1

originaire du centre germinatif des ganglions lymphatiques. Il s’agit d’une grande cellule avec un noyau multilobé, de volumineux et multiples
nucléoles et un cytoplasme abondant et clair. Elle se trouve au milieu d’un important infiltrat
réactionnel (granulome, sclérose, richesse ou déplétion en lymphocytes)

Question 2

La classification OMS distingue 2 types de lymphomes de Hodgkin

Answer 2

-Lymphome de Hodgkin classique HC
*scléronodulaire
*Cellularité mixte
*Prédominance lymphocytaire
*Déplétion lymphocytaire
-Lymphome hodgkinien à prédominance lymphocytaire nodulaire =paragranulome nodulaire de Poppema et Lennert LHPL
*Aspect en pop-corn des cellules tumorales,
*L’immunophénotype est différent de celui de la MH classique
*Considéré comme un lymphome B indolent.

Question 3

lmmunophénotype HC

Answer 3

CD30+
CD15+
CD45-
EMA-
MAQUEUR B => CD20 -

Question 4

lmmunophénotype LHPL

Answer 4

CD30-
CD15-
CD45+
EMA +/-
MARQUEUR B =>CD20 +

Question 5

Bilan d’extension

Answer 5

clinique
- Adénopathies périphériques,
- Examen ORL: anneau de Waldeyer,
- Splénomégalie,
- Hépatomégalie
Radiographie pulmonaire
Scanner (cervico-) thoraco-abdomino-pelvien
TEP-FDG
Biopsie médullaire

Question 6

Symptômes B

Answer 6

-Fièvre > 38 °C inexpliquée (> 8 jours),
- Sueurs nocturnes,
- Amaigrissement(> 10% du poids en 6 mois).

Question 7

Bilan préthérapeutique

Answer 7

-FNS: anémie inflammatoire, hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, hyperéosinophilie,
lymphopénie, thrombocytose inflammatoire.
-VS +++ (facteur pronostique), CRP
-onogramme sanguin, bilan hépatique, LDH.
-Albuminémie (facteur pronostique).
-Électrophorèse des protéines sériques.
-Bilan d’hémostase: avant pose de dispositif intraveineux
-Bilan prétransfusionnel.
-Sérologies VHB, VHC, HTLV (avant cryopréservation de sperme).
-Échographie cardiaque: avant traitement par anthracyclines.
*-EFR + DLCO: avant traitement par bléomycine (protocole ABVD).
-TSH si une irradiation cervicale est prévue.

Question 8

Les facteurs de mauvais pronostic

Answer 8

Au sein des stades localisés (1/11 de Ann Arbor):
-VS > 50 mm à la 1 heure (ou > 30 mm si présence de symptômes B),
- Âge > 50 ans,
- Masse médiastinale > 10 cm ou Index MT> 0,35.
Au sein des stades disséminés III/IV:
- Âge > 45 ans,
- Sexe masculin,
- Stade IV,
- Hypoalbuminémie (< 40 G/L),
- Anémie (Hb < 10,5 g/dL),
- Hyperleucocytoses> 15 G/L
- Lymphopénie (< 0,6 G/L ou < 8 %)

Question 9

Traitement étiologique

Answer 9

• Formes localisées (stades 1-11):
• Chimiothérapie (2-4 cycles d’ABVD = Adriamycine , Bléomycine, Vinblastine Dacarbazine
• • radiothérapie (20-30 Gy, irradiation des sites ganglionnaires initialement envahis).
• Formes disséminées (stades Ill-IV):
• Chimiothérapie exclusive (6 cures de BEACOPP escaladé qui contient quasiment les
  mêmes drogues que l’ABVD mais à des doses plus fortes ou 6 cycles d’ABVD).
• Inclusion dans un protocole de recherche clinique si possible+++ .

Question 10

TRT des Rechutes:

Answer 10

• Brentuximab vedotin: Ac anti-CD30 conjugué à un poison du fuseau (MMAE),
• Nivolumab, Pembrolizumab : Ac anti-PD1 (inhibiteur de checkpoint)

Question 11

Bilan diagnostique

Answer 11

• Ponction ganglionnaire: Mais ne suffit pas à affirmer le diagnostic!
• Biopsie ganglionnaire+++