CAT devant ADP et SMP

Question 1

hypertrophie du ganglion = Adénopathie superficielle

Answer 1

• Une réaction lymphocytaire en réponse à un antigène.
• Une prolifération tumorale du tissu lymphoïde.
• L’envahissement du ganglion par des cellules malignes non lymphoïdes.

Question 2

topographie=>Chaque territoire ganglionnaire draine une région anatomique précise

Answer 2

• Cervical: cuir chevelu, ORL, stomato, thyroïde,
• Sus-claviculaire: médiastin, poumon, tube digestif (ganglion de Troisier = sus-claviculaire gauche), testicule,
• Axillaire: sein, membre supérieur, paroi thoracique,
• Inguinal: périnée, anus, OGE (hors testicules), membres inférieurs.

Question 3

ÉTIOLOGIES DES ADP

Answer 3

• Infections
• Bactéries: pyogènes, mycobactéries, maladie des griffes du chat, syphilis … ,
• Virus: EBV, VIH, CMV … ,
• Parasites: toxoplasmose, leishmaniose viscérale …
• Cancers
• Hémopathies lymphoïdes (sauf myélome),
• Tumeurs solides (métastases ganglionnaires).
• Maladies dysimmunitaires
• LED,
• Sarcoïdose,
• Maladie de Kikuchi (adénite nécrosante) …
• Médicaments (ATB, antiépileptiques, allopurinol, AINS … ).

Question 4

La maladie de Kikuchi-Fujimoto

Answer 4

• lymphadénite histiocytaire nécrosante
  -bénigne
• les polyadénopathies
  -touche essentiellement les femmes jeunes asiatiques
  -seul l’examen anatomopathologique d’un ganglion permet le diagnostic

Question 5

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL d’une ADP

Answer 5

• Lipome, fibrome ou autre tumeur bénigne.
• Tumeur liquide (kyste, abcès).
• Tumeur maligne non ganglionnaire.
• Anévrysme (tumeur pulsatile).
  Selon l’aire ganglionnaire
• Sublingual: glandes salivaires.
• Cervical: glandes sous-maxillaires, parotides, kystes congénitaux, glomus carotidien,
  tumeur de la thyroïde.
• Axillaire: hidrosadénite (infection d’un kyste sébacé).
• Inguinal: hernie (expansive à la toux, réductible).

Question 6

Splénomégalie

Answer 6

-augmentation du volume de la rate (hauteur = diamètre cranio-caudal > 13 cm)

Question 7

MÉCANISMES DE LA SPLÉNOMÉGALIE

Answer 7

• Stimulation anormale d’une fonction splénique:
• Stimulation réticulo-endothéliale (hémolyse chronique),
• Stimulation immunitaire (infections et maladies dysimmunitaires),
• Hématopoïèse extra-médullaire (splénomégalie myéloïde).
• Hypertension portale (par obstacle pré-hépatique, intra-hépatique ou post-hépatique).
• Infiltration splénique:
• Dépôts (surcharge),
• Infiltration cellulaire (tumeurs bénignes, hémopathies ou métastases de tumeurs solides).

Question 8

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DE LA SPLÉNOMÉGALIE

Answer 8

• Foie: tumeur du lobe gauche hépatique ou hypertrophie du lobe gauche hépatique (dans
  le contexte d’une cirrhose par exemple).
• Rein: tumeur rénale gauche, polykystose rénale. Si la masse est rénale, on retrouve un
  contact lombaire et une immobilité à l’inspiration profonde, permettant de la distinguer
  d’une splénomégalie.
• Pancréas: kyste ou tumeur de la queue du pancréas.
• Tube digestif: tumeur angle colique gauche.
• Estomac: tumeur gastrique.
• Surrénale: tumeur surrénalienne gauche.

Question 9

ÉTIOLOGIES D’UNE SPLÉNOMÉGALIE

Answer 9

1. Infections
   * Virus: MNI (EBV)++, CMV, VIH, hépatite virale.
   * Bactéries: endocardite infectieuse, bactériémie, tuberculose, brucellose.
   * Parasites: paludisme, leishmaniose viscérale (kala-azar).
   * Champignon: candidose.
2. Hypertension portale (HTP)
   * Pré-hépatique: thrombose porte, compression (kyste ou cancer du pancréas, ADP).
   * lntra-hépatique: cirrhose +++, maladie veino-occlusive ou syndrome d’occlusion sinusoïdale.
   * Post-hépatique: thrombose des veines sus-hépatiques (Budd-Chiari), insuffisance cardiaque
   droite.
3. Hémolyse chronique
   * Constitutionnelle: sphérocytose héréditaire, thalassémie, drépanocytose …
   * Acquise: anémie hémolytique auto-immune.
4. Hémopathies malignes
   * Syndromes myéloprolifératifs chroniques: LMC, Vaquez, SMG myéloïde, thrombocytémie
   essentielle.
   * Syndromes lymphoprolifératifs: lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens, LLC, leucémie
   à tricholeucocytes.
   * Leucémies aiguës.
5. Maladies dysimmunitaires
   * Polyarthrite rhumatoïde (syndrome de Felty = PR + SMG + leuconeutropénie).
   * Lupus érythémateux disséminé.
   * Sarcoïdose.
6. Maladies de surcharge
   * Surcharge lipidique: maladie de Gaucher, maladie de Niemann-Pick.
   * Amylose.
   * Hémochromatose.

Question 10

COMPLICATIONS D’UNE SPLÉNOMÉGALIE

Answer 10

• Infarctus splénique: douleurs du flanc ou basithoracique gauches souvent associées à
  une hyperthermie.
• Rupture splénique: douleurs révélant souvent un hématome sous capsulaire, choc hémoraragique possible.

Question 11

Si devant une splénomégalie tous ces examens sont normaux, il faut envisager

Answer 11

• Soit une splénectomie diagnostique si la rate est hétérogène à l’échographie ou au scanner.
• Soit une simple surveillance si la rate est homogène à l’échographie ou au scanner. Dans ce
  cas la chirurgie est programmée et une prévention anti-infectieuse est effectuée

Question 12

anomalie hématologique liée a l’hypersplénisme

Answer 12

• Cytopénies de séquestration :
  Thrombopénie (fréquente, modérée jusqu’à 50 G/L, sans manifestation hémorragique),
  Leucopénie (inconstante, modérée).
• Cytopénie par hémodilution:
  Anémie (fausse anémie car masse globulaire totale inchangée, liée à une augmentation du
  volume plasmatique total).
• Splénomégalie parfois associée à une asplénie fonctionnelle (maladies de surcharge par exemple):
  Présence de corps de Howell-Jolly au frottis sanguin

Question 13

les recommandations vaccinales spécifiques: si la splénectomie est programmée,

Answer 13

• les vaccins seront administrés si possible au moins deux semaines avant l’intervention.
  -Si la splénectomie est urgente (splénectomie d’hémostase par exemple), les vaccins seront
  administrés dans un délai minimal de deux semaines après l’intervention
• Pneumocoque: 1 dose de vaccin conjugué 13-valent puis 1 dose de vaccin non conjugué
  23-valent au moins deux mois plus tard
• Méningocoque: 1 dose de vaccin conjugué tetravalent ACYW135
• Haemophilus influenzae b: 1 dose de vaccin conjugué
• Grippe saisonnière: vaccination annuelle
  -Le patient recevra par ailleurs une antibioprophylaxie orale par pénicilline V, le plus souvent pour 2 ans post-splénectomie chez l’adulte