corpusculaires immunologiques

Question 1

ANÉMIES HÉMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES (AHAI)

Answer 1

-Les AHAI sont dues à la fixation d’auto-anticorps sur les GR du patient reconnaissant des
antigènes
-Leur lyse s’effectue le plus souvent via l’action du complément
-

Question 2

ANÉMIES HÉMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES (AHAI):
Techniques diagnostiques

Answer 2

-Test de Coombs direct :sert à détecter des anticorps fixés sur les GR du patient
-Technique d’élution des anticorps: sert à identifier ces anticorps
-Test de Coombs indirect: détecter les Ac circulants du patient

Question 3

ANÉMIES HÉMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES (AHAI)
Étiologies

Answer 3

• Infection (virale ou bactérienne):
• cytomégalovirus,
• mononucléose infectieuse,
• mycoplasme,
• infections rhino-pharyngées virales de l’enfant.
• Hémopathie maligne:
• LLC,
• LNH plus souvent de type T,
• maladie de Waldenstrbm.
• Maladie auto-immune associée:
• lupus surtout,
• sclérodermie.
• Éliminer 2 étiologies particulières:
• tumeur de l’ovaire,
• prise de méthyl-dopa (HTA) ou de lévodopa (Parkinson).
• Idiopathiques (les plus fréquentes mais diagnostic d’élimination):
• maladie chronique des agglutinines froides,
• AHAI idiopathique isolée.

Question 4

ANÉMIES HÉMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES (AHAI)
Clinique

Answer 4

• Les AHAI peuvent être aiguës ou chroniques.
• Elles peuvent être déclenchées par le froid (Ac « froids ») ou se produire à température
  ambiante (Ac « chauds »).
• Les signes cliniques associent à des degrés variables:
• en cas d’hémolyse aiguë:
  syndrome anémique,
  ictère,
  urines foncées ou porto fonçant à la lumière (hémoglobinurie),
  douleurs abdominales ou lombaires,
• en cas d’hémolyse chronique:
  syndrome anémique,
  ictère,
  splénomégalie.

Question 5

ANÉMIES HÉMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES (AHAI)
Biologie

Answer 5

• On retrouve:
• Anémie normo ou macrocytaire régénérative (la macrocytose est liée à l’hyper-réticulocytose),
• Stigmates classiques d’hémolyse (haptoglobine effondrée, LDH et bilirubine libre augmentées),
• Abaissement du complément (C3 et C4) en cas de Coombs de type complément (seul ou associé à une lgG).

Question 6

ANÉMIES HÉMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES (AHAI)
Formes cliniques particulières

Answer 6

*AHAI liées à une tumeur de l’ovaire (rarissime) ou à la prise de méthyl-dopa
*AHAI transitoires post-infectieuses
*Maladie chronique des agglutinines froides

Question 7

ANÉMIES HÉMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES (AHAI)
TRT

Answer 7

*une urgence
*Une bonne hydratation pour éviter la toxicité rénale de l’hémoglobinémie en cas d’hémolyse intravasculaire aiguë
*Supplémentation en folates systématique
*Prévention du risque de MTEV par HBPM lors des poussées d’hémolyse aiguë
*selon Ac chaud ou froid

Question 8

ANÉMIES IMMUNO-ALLERGIQUES

Answer 8

*L’autoanticorps est actif uniquement en présence du médicament responsable
*Il existe 2 mécanismes de destruction du GR
- Le médicament vient se fixer sur le GR et l’anticorps dirigé contre le médicament est
responsable de l’hémolyse (haptène)
- Le complexe anticorps-médicament vient s’adsorber sur le GR qui est ensuite détruit
par l’action du complément (immun-complexe).

Question 9

ANÉMIES IMMUNO-ALLERGIQUES
Étiologies

Answer 9

Ac indépendants du médicament:
*Methyldopa
*Levodopa
*Analogues des purines
Ac dépendants du médicament:
*Pénicillines
*Céphalosporines
*Ceftriaxone
*AINS
*Quinine
*Piperacilline

Question 10

ANÉMIES HÉMOLYTIQUES ALLO-IMMUNES

Answer 10

-Anticorps synthétisés par l’organisme en réponse à la présence d’allo-antigènes portés à
la surface des GR
-Allo-immunisation post-transfusionnelle.
-Allo-immunisation materno-fœtale.

Question 11

Étiologies des anémies hémolytiques immunologiques

Answer 11

*Idiopathique
* Sd lymphoprolifératif (LLC, LNH)
* Maladie auto-immune (LED)
* Infection:
- Virus (EBV, CMV, VIH)
- Bactérie (mycoplasme pneumoniae)
* Tumeur ovarienne
* Médicament (a-méthyl dopa, L-dopa, fludarabine, céphalosporine .. )
* Allo-immunisation