systematische immuunziekten/ vasculitiden Flashcards
AIZ
- waartegen gericht
- aangeboren of verworven
- systemisch of orgaan
afweer richt zich tegen lichaamseigen bestanddelen of Ag’s,
verworven,
kan systemisch of orgaanspecifiek zijn.
Systemisch: SLE, RA, vasculitiden (gericht tegen bloedvaten)
Vasculitis
- wat
- waarvan is klinisch beeld afh
- primair/ secundair/ idiopathisch
- hoe ingedeeld en waarom
ontsteking van de bloedvaten waarbij het klinisch beeld afh is van de plaats en het kaliber van de aangedane bloedvaten,
kan primair, idiopatisch of bij endocarditis (plaatje)
Wordt ingedeeld naar grootte van aangedane vaten: groot, middelgroot of klein. Doe je want andere klinische presentatie, pathologisch mechanisme en beh
Look-alike vasculitis
- waarbij
cholesterolembolieën, antifosfolipidensyndroom >
Vasculitis van (middel-)grote vaten:
- waar begint het
- waar gaat het fout
- proces
begint in de adventitia met verstoorde functie van DC
DC normale functie: geacti–> gaat lymfo’s activeren in de LK
DC vasculitis: geacti–> blijven op die plaats–> lymfo’s gaan naar DC toe–> lymfo’s geactiveerd–> prod cytokines (TNF-a, IL-1, IL-6, IL-21 en IL-23) steeds sterker inflamm proces–> vaatwand steeds dikker en zwakker–> aneurysma
Grote vaten hebben eigen vasa vasorum om zichzelf van bloed te voorzien
vasculitis kleine vaten
- 2 manieren
- waarom anders dan grote vaten
- immuuncomplexen of ANCA geassocieerd
- hebben geen adventitia en dus ook geen DC daar liggen
vasculitis kleine vaten via Immuuncomplexen
- proces
AS prod bij infectie–> binden Ag–> vormt immuuncomple–> moet opgeruimd worden bijv door MF in lever of milt,
maar als immuuncomplexen niet worden opgeruimd slaan ze neer op de vaatwand–> ontstekingsreactie–> schade
ANCA geassocieerde vasculitis kleine vaten
- wat is ANCA en wanneer erg
- proces
ANCA zijn gericht tegen neutro’s (vooral P3 en MPO), is normaal niet erg want ANCA (AS) komt normaal niet bij de Ag in de neutro’s
ANCA geassocieerde vasculitis: acti neutro’s–> Ag (P3 en MPO) uit kern gaan aan de buitenkant liggen–> dan kunnen AS er wel bij–> AS binden neutro’s–> upregulatie ontstekingsfactoren–> neutro’s plakken aan vaatwand–> schade
vasculititden
- waardoor (2) + symp die daarbij horen (3 en 1)
- kenmerken: beloop, wat zie je, orgaanfunctie
Vasculitiden symptomen door
- vrijkomen inflammatoire cytokinen (algehele malaise, koorts en gewichtsverlies)
- en door ischemische schade aan bepaalde weefsels (pijn)
Kenmerken:
- meestal subacuut beloop (weken – maanden),
- pijn,
- tekenen van ontsteking zijn prominent (koorts, rash en artritis)
- en vaak multi-orgaan dysfunctie
diagnose vasculitiden
door een biopt,
behalve bij grote vaten (aorta) want dan bloed je dood–> hier diagnose door CT met contrast of angio–> je ziet dan de ontsteking als kralensnoer,
of via de flow: kijken voor een verdikking van de vaatwand
Arteriitis temporalis
- welke vaten
- wat gebrurt er
- symptoom
- bij wie
- complicatie
reuscelartritis: vasculitis grote vaten:
verdikte wand van a. temporalis,
forse hoofdpijn,
vooral bij ouderen,
complicatie: blindheid (door embolieën)
Ziekte van takayasu:
- welke vaten
- welk vat vooral
- bij wie
- prevalentie
- prognose
vasculitis grote vaten: vooral arcus aortae,
vooral bij aziatische vrouwen rond de 40 jaar of jonger,
komt weinig voor
en heeft een slechte prognose
Behandeling vasculitis grote vatem
anti-IL-6–> betere prognose dan prednison + ziekte rustig
PAN:
- welke vaten
- hoe begint het
- waarmee geassocieerd
- prevalentie
- wat is betrokken
PAN: polyarteritis nodosa:
vasculitis middelgrote vaten:
aspecifiek begin,
associatie met HBV,
zeldzaam
en in vasculitis fase zijn huid, zenuwen, tractus digestivus en hart betrokken
Ziekte van Kawasaki:
- vasculitis welke vaten en waar leidt dit toe
- bij wie
- symptomen (5)
- behandeling
vasculitis middelgrote vaten: coronairen (–> MI),
vooral <5 jaar
Symp: aardbeientong, rode huid, kwijlen, evidente ziekte, ontstekingsverschijnselen
Behandel met donor AS (Ig) en aspirine,
cortico’s niet want heel veel bijwerkingen
Henoch Schönlein:
- welke vaten
- pathogenese
- bij wie en bij wat
- histopathologie
bij vasculitis kleine bloedvaten:
hoge [IgA]–> AS bindt Ag–> als er heel veel gebonden zijn slaat het neer, in huid, darm en nier, m.n. huid want: bloed stroomt daar minder hard en lagere temp en in de benen want de druk is daar hoger dan in de armen bijv
Met name bij kinderen, gem leeftijd 5,9jr, 93% <9jr en vaak in aansluiting op infectie (vaak keelontsteking), hoe ouder hoe slechter prognose + vaker recidief
Histopathologie: leukocytoclastische vasculitis met IgA deposities
Henoch Schönlein:
- 3 organen en wat is hiermee aan de hand
- behandeling: 3 mogelijkheden en welke doe je wanneer
- symptomen
- waar neem je biopt en waarom
Nier: ontsteking, hematurie, beetje proteïnurie, nieren genezen niet meer–> dialyse
Huid: huidafwijkingen a.g.v. micro-aneurysma formatie
Darm: ontsteking en bloederige diarree
Purpura, artritis, buikklachten, nierbetrokkenheid en algemene symp (koorts)
Behandeling: expectatief, anders NSAIDs of steroïden (bij erge nierbetrokkenheid)
Je neemt biopt in huid want minste complicatie en wel ziekte-activiteit
Hypersensitivity vasculitis
- welke vaten
- waar
- onderscheid met HS
- uitlokkende factor en waarom
- prognose
- behandeling
vasculitis kleine vaten, beperkt tot de huid,
onderscheid met Henoch Schonlein doordat het geen IgA deposities heeft,
heeft een uitlokkende factor zoals penicilline: daar binden AS aan–> slaat neer, ongeveer 10dgn na 1e keer meds want dan heb je AS,
goede prognose
Behandeling: plasmaferese–> minder AS–> geen immuuncomplexen–> geen vasculitis, of je stopt met de medicatie of geeft het in een lagere dosering
Cryoglobulinemie
- waarbij vaak
- waarom
- wanneer
- waar op lichaam
- behandeling
vaak secundair aan een hematologische maligniteit,
deze AS hebben de neiging om neer te slaan onder koude omstandigheden (cryo = koud),
vooral vingers vallen eraf want die zijn vaak koud, de AS lossen weer op bij opwarmen
Behandeling: warm blijven+ handschoenen en plasmaferese of rituximab (–> geen AS)
