een patient met systemische sclerose Flashcards
verschil Myositis en artritis
Myositis: vooral krachtsverlies
artritis: dikke, rode en warme gewrichten
Sclerodermie:
AIZ die zich kenmerkt door verstrakking van de huid (door fibrosering) a.g.v. immuuncel activatie en door vasculopathie a.g.v. endotheeldysfunctie en orgaandysfunctie
diagnose door:
strakke huid
AO naar:
- nierfunctie
- hart: schade door fibrosering (zeldzaam) of indirect door vasculopathie–> hypertrofie
- oesophagus: fibrosering–> problemen motiliteit
5 betrokken organen/ systemen sclerodermie
Vasculopathie:
- vasoconstrictieve complicaties
- digitale ulcera: waarom
- Vasodilaterende complicaties
Vasoconstrictieve compli: Raynaud, pulmonale arteriele HT (door vasoconstrictie en fibrotisering)
Raynaud kan gepaard gaan met digitale ulcera door schade vingertopvaten door vrijkomen endotheline uit endotheelcellen–> tast endotheelcel weer aan
Vasodilaterende complicaties: teleangiëctasieën, watermeloenmaag
Vasculopathie:
- fibrosering
Fibrosering: door combi factoren vam fibroblasten activatie–> verlittekening met weefselschade, vooral fibrotisering longen heeft slechte prognose want is lastig te behandelen
ze dachten: remmen immuunactivatie met prednison en DMARDs–> stopt fibrosering,
maar: eenmaal geacti fibroblasten blijven geacti
dus nu anti-fibrotische behandeling: MTX, cyclofosfamide, HSCT & nieuw target: PPARy-ligand
Digitale ulcera
- bij wie
- pijn?
- gaat het weg?
- wat kan je ervan krijgen (6)
- wat gebeurt er bij 30% van pt met persisterende ulcera
bij 44% van SSc pt,
zeer pijnlijk,
is persisterend en terugkerend met slechte genezing: verlittekening, infecties en weefselverlies,
functieverlies,
misvorming,
amputatie
irreversibel weefselverlies bij 30% van de pt met persisterende ulcera
Digitale ulcera
bij 44% van SSc pt,
zeer pijnlijk,
is persisterend en terugkerend met slechte genezing (verlittekening, infecties en weefselverlies),
functieverlies,
misvorming,
amputatie
irreversibel weefselverlies bij 30% van de pt met persisterende ulcera
Immuuncelactivatie
- waar leidt dit toe
- 3 markers auto-AS
- gelimiteerde systemische sclerose
Immuuncelactivatie–> productie auto-AS en inflammatie–> patroon en soort auto-AS is voorspellend voor welke organen aangedaan:
SCL-70 = ILD,
Th/T0= pulmonale HT
en PM-SCL75: myositis
Gelimiteerde systemische sclerose:
- calcinose (kalkafzettingen),
- Raynaud,
- slikproblemen,
- gewrichtsklachten en
- teleangiëctastieën
Diffuse systemische sclerose:
uitgebreidere (proximale) huid betrokkenheid en ook meer nadruk op long betrokkenheid
behandeling (5)
Beh: niet eenduidig, immunosuppressie heeft weinig effect
- Cyclofosfamide: bij long betrokkenheid maar veel heftige bijw en beperkt effectief
- Mycofenolaat mofetil: bij long betrokkenheid met minder bijw
- Imatinib, nintedanib: tyrosine kinase remmers, bij long betrokkenheid en weinig bijw
- Eventuele nierbetrokkenheid beh door reguleren BD met bijv ACE-remmers
