een patient met antifosfolipiden syndroom Flashcards
definitie antifosfolipiden syndroom
mensen hebben vaak ook een trombopenie omdat er veel verbruikt is van bloedplaatjes (door de trombose)
livedo reticularis: netvormige cyanostische verkleuringen op vnl de benen
de kriteria zijn ook meteen de belangrijkste klinische verschijnselen
geschiedenis APS
testen bij APS
APLA= antifosfolipiden antistoffen
ze zijn niet per definitie gericht tegen fosfolipiden. Ze zijn gericht tegen vnl stollingsfactoren, Apo-H is een veel voorkomende. Er bestaan echter vele targets en meerdere groepen van antistoffen met deels een overlappende specificiteit.
Om deze antistoffen aan te tonen worden een aantal verschillende testen gebruikt
lupus anticoagulans test= test met verlenging van APTT (stollingstest) die niet gecorrigeerd kan worden met normaal plasma. Lupus anticoagulans leidt normaal tot trombose, maar bij APLa vallen de fosfolipiden ide normaal voor de stolling bij de test moeten zorgen aan, waardoor het bloed juist niet stolt. Door er normaal plasma bij te doen, wordt het tekort aan stollingsfactor uitgesloten.
pathogenese APS
Je hebt antistoffen tegen stollingsfactoren, dit zorgt voor stolling
je kan zowel arteriele als veneuze trombose krijgen
waarom heb je bij antifisfolipiden syndroom arteriele en veneuze trombose, maar in het lab een verlengde stollingstijd?
Als je bloed wil laten stollen dan doe je er fosfolipiden bij en dan stolt het bloed. Deze tijd kan je meten.
Het bloed van een patient met APS heeft antistoffen tegen fosfolipiden. Door deze antistoffen worden de fosfolipiden geneutraliseert en duurt heb je dus een verlengde stollingstijd.
APLS en problemen tijdens de zwangerschap
2 vormen van antifosfolipiden syndroom
- primair
- secundair
- bij welk ziektbeeld ook vaak APS gevonden?
Van de patienten met SLE heeft 60%APS. de helft hiervan krijgt trombose.
Bij een herseninfarct onder de 50 jaar wordt ook veelvuldig APS gevonden. Echter zitten de hersenen vol met fosfolipiden, waardoor er vaak antistoffen tegen deze fosfolipiden worden gevonden. Vaak is dit IgM.
APLS en zwangerschap
- kans op leven kind?
- behandeling
asprine en laagmoleculaire hepatine worden gegeven, deze passeren beide de placenta niet
APS
- incidentie
- hoeveel % van mensen met veneuze trombose heeft APLa
- Hoeveel % van herseninfarct < 50 jr heeft APLA
- risico op vruchtdood bij APLA
incidentie trombose door APLA: ruwweg 0,01% van de bevolking
veneuze trombose 1500 en arterieel 215
behandeling antifosfolipiden syndroom
deze patienten krijgen geen doac, want hier krijgen ze juist meer trombose van (hoe dit kan is onbekend)
plasmaferase: om van antistoffen af te komen
antifosfolipiden syndroom prognose
