een patiënt met GPA Flashcards
ANCA geassocieerde vasculitis:
- systemisch of lokaal/ orgaan
- waar klachten (6)
- bij wie vaker
- prognose vroeger vs nu en verschil in leeftijd begin
systeemziekte van de kleine en middelgrote bloedvaten, niet alle organen doen altijd mee
het heeft een voorkeur voor KNO en kan hier heel veel klachten geven: vooral neus, oren of ogen, luchtpijp. Ook vaak longen en nieren aangedaan
Ook: zadelneus (maar is ook bij andere dingen zoals cocaïne, boxen, neuspeuteren)
Incidentie: 8,5/1.000.000 persoonsjaren, vaker bij mannen, m.n. middelbare leeftijd
Vroeger overleed 80% <1jr, diagnose op jongere leeftijd–> vaker recidief
wat is ANCA
- waartegen gericht
- wat geberut er bij inspuiten ANCAin gezond persoon
pathogene antistoffen gericht tegen een Ag in het cytoplasma van neutro’s,
als je pathogene AS inspuit bij een gezonde krijgt die ook de ziekte. ANA, SSA en SSB zijn niet pathogeen
ANCA geassocieerde vasculitis
- wat moet je hiervoor hebben
- hoe kan je dit behandelen (3)
Voor ANCA geassocieerde vasculitis moet je: ANCA hebben, geactiveerde neutro’s hebben (–> dan Ag uit cytoplasma naar buiten)–> vasculitis
Dus aanpakken: prednison/ cyclofosfamide
Cyclofosfamide: blaast de sneldelende cellen weg: eicellen, neutro’s,
Rituximab: remt de B-cellen–> geen plasmacellen–> remt ook prod ANCA
seizoensinvloed GPA en hoe geeft dit vasculitis (proces)
Seizoensinvloed kan door iets in de omgeving: je maakt ANCA–> deze grijpen aan op geacti neutro’s (door infectie, bijv influenza vooral in winter)–> brengen PR3 en MPO tot expressie–> vasculitis
- % nierbetrokkenheid begin ziekte vs eind
- % huid afwijkingen
- % neuro afwijkingen
- % oog afwijkingen
- % hart afwijkingen
18% nierbetrokkenheid bij begin ziekte,
uiteindelijk 80%, van mild (proteinurie, micro hematurie) tot snel progressieve NI bij necrotiserende glomerulonefritis
25% huid afw,
50% neuro afw,
50% oog afw (keeratitis, conjunctivitis, (epi)scleritis, retro-orbitale pseudotumor),
10% hart afw
cocaine vs GPA
Cocaine–> ook gat in het neustussenschot en hebben ook een positieve ANCA,
maar minder hoog dan bij GPA
IDES
- wat doet het
- hoe lang werkt het
- waarom niet gebruikt
IDES: breekt alle antistoffen van het IgG type af in bloed en weefsel,
werkt 2-3wk maar kan je maar 1 keer geven want wordt daarna herkend door het immuunsysteem.
Maar 1 behandeling kost 400.000 euro
C5A
- functie
- wanneer is dit goed en wanneeer niet
- waarom remmen en wat geeft dit
C5A functie: activeert neutro’s extra, is goed als je een infectie hebt maar slecht als je AIZ hebt waarbij neutro’s ook een belangrijke rol spelen
dus: C5A remmen–> minder activatie neutro’s–> hoef geen prednison meer te geven
Je moet een opvlamming zsm behandelen want hoe later je bent hoe groter de kans is op (erge) schade
huidige therapie
rituximab en anti-C5a therapie
gelokaliseerde vs systemische GPA
25% heeft gelokaliseerde GPA: beperkt tot bovenste of onderste LW en geen nierbetrokken-heid,
uiteindelijk krijgt een groot deel toch andere systemische afwijkingen
