een patient met sarcoidose Flashcards
epidemiologie sarcoidose
sarcoidose kan geactiveerd worden door stof–> hierdoor kan je lokale epidemien krijgen van sarcoidose
exacte epidemiologie is niet bekend, omdat de ziekte ook subklinisch kan verlopen
pathogenese sardoidose
vroeger werd de diagnose gesteld ahv de kveim reactie: er werd een homogenaat van de milt gemaakt en in de huid gespoten van een pt met sarcoidose. Er ontstond dan ter plekke een granuloom. Nu wordt dit niet meer gedaan omdat het etisch onverantwoordelijk is.
granuloom bij sarcoidose
In het midden zitten macrofagen, deze klitten samen en worden epitheloid cellen genoemd.
daaromheen zitten th1-lymfocyten
granuloom produceert en ACE (verhoogd bij alle granulometeuze ziekten), IL-2R –> hiermee kan de ziekteactiviteit goed gemonitord worden
th1 zorgt eerst met il-2 en inf-gamma voor inflammatie, hierna ontstaan granulomen
ook worden er groeifactoren gemaakt–> activeert fibroblast–> verlittekening organen
sarcoidose en vitamine d
granuloom zorgt voor activatie van vitamine D
vitamine D zorgt voor botresorptie en kalk uit darmen halen–> Ca in serum en urine stijgt
–> cardiale problemen, moe, vakker plassen en kalk in urine
klinische symptomen sarcoidose
moeheid is het belangrijkste symtoom, waarschijnlijk veroorzaakt door tnf-alfa
sarcoidose kan in principe in elk orgaan voorkomen–> ligt aan orgaan wat de verdere klachten nog kunnen zijn
syndroom van lofgren
vorm van sarcoidose die 20-50% van de sarcoidose beslaat
erythema nodosum= blauw/rode verkleuringen van huid met ontsteking van strekzijde van de extremiteiten
artirtis: meestal enkels (grote gewrichten)
bilaterale hilaire lymfomen
dit heeft een betere prognose dan de klassieke sarcoidose
organen aangedaan bij sarcoidose
niet in de bijnier, want deze maakt cortisol–> hier kunnen granulomen niet tegen
kenmerken sarcoidose
typische sarcoidose patient: donkere vrouw onder de 40
radiologische stadia sarcoidose in longen
1: bilaterale hillaire lymfeadenopatie (35%)–> remissie 60-80%
2: BHL en kleine stippelige noduli in long(30%)–> remissie 50-60%
3: alleen aangedane longvelden (15%)–> remissie 50-60%
4: stadium 2 of 3 is overgegaan in fibrotsering (20%) –> geen remissie
lymfocyten aantallen bij sarcoidose
Als BAL van longen–> veel t-lymfocyten gevonden, vnl CD4+
Bij sarcoidose in het bloed kan het CD4+ getal heel laag zijn (zo laag als bij hiv patienten). Toch is er geen verhoogd risico op infecties. De lage concentratie lymfocyten in het bloed wordt veroorzaakt door compartiment vorming waarin de lymfocyten zich nestelen. Er kunnen granuloom haarden in de hersenen voorkomen met epilepsie en fibrotesering tot gevolg
lupus pernio
sarcoidose op neus
als mensen dit vaak hebben, hebben ze vaak langdurige chronische sarcoidose
sarcoidose en zwangerschap
diagnose sarcoidose
diagnose stel je door uitsluiting andere ziekte, klinisch beeld en granulomen in het biopt
met il-2R en ACE in het bloed kun je ziekteactiviteit goed monitoren
ECG om te kijken naar ritmestoornissen–> granulomen kunnen in het geleidingssysteem vh hart gaan zitten
andere granulomateuze ziekte
prognose sarcoidose
sarcoidose kan dus vanzelf overgaan
wanneer sarcoidose behandelen
medicijnen bij sarcoidose
bij ernstige schade longfibrose soms longtransplantatie nodig
