Sd. de Behçet Flashcards
Qual a definição? Qual a epidemiologia da doença?
Vasculite sistêmica que pode causar acometimento mucocutâneo, oftalmológico(uveíte - cegueira como complicação grave), gastrointestinal(confunde-se com DC e RCU) e do SNC(trombose do seio dural, AVC, acometimento do parênquima - QC = meningite asséptica).
Além disso pode provocar doenças dos grandes vasos(tromboflebite/aneurismas).
Doença mais ativa e intensa em homens, apesar da distribuição ser igual nos H e M –> não se sabe se é uma doença autoimune ou inflamatória.
*tende a remitir com o passar do tempo.
Epidemiologia - mais comumente observada nos países do Mediterrâneo, Ásia e leste Europeu. Pode afetar qualquer faixa etária, mas é rara antes da puberdade e após os 60 anos(maior taxa de incidência 20-40 anos).
Qual etiologia da doença? Qual a fisiopatologia?
Não se sabe ao certo - dúvida quanto ao mecanismo inflamatório ou imune => não se observam autoanticorpos e há características que falam contra ser uma doença autoinflamatória(regressão com o tempo, ausência de mutações associadas as doenças inflamatórias e prevalência mais alta que outras doenças inflamatórias típicas).
Fisiopatologia - hiperreatividade de Neutrófilos; lembrando que há grupos distintos de manifestação da doença.
Quais são as possíveis apresentações da doença?
úlceras nas mucosas orais/genitais recorrentes, acnes nas pernas/braços e costas(semelhante a acne vulgar - nesta o acometimento é mais facial), dor ocular e visão turva - vermelhidão nos olhos + hipópio, sintomas do TGI(diarreia, dor abd do tipo cólica, ulcerações da mucosa, sintomas do SNC(cefaleia, alteração do estado mental, hemiparesia, tontura, perda do equilíbrio, coma) - acometimento do SNC tem baixa resposta ao tratamento; tromboflebite(formação de trombo em veias por conta de aneurisma e inflamação do vaso) devido a formação de aneurismas(principalmente pulmonares - principal causa de óbito - hemoptise como um sinal).
Artrite não erosiva - joelhos mais acometidos, peq articulações podem ser afetas, mas as grandes são mais afetadas.
Como é feito o diagnóstico?
Não há exames de imagem/laboratorial específicos para o diagnóstico - são úteis para descartar outras doenças e para acompanhamento das complicações que a doença pode causar(doenças vasculares, doenças do SNC). *fatores de risco - história de Behçet na família, predisposição genética.
Critérios - úlceras orais recorrentes + 2 manifestações clínicas(úlceras genitais recorrentes, lesões cutâneas - semelhante ao eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões pápulo-pustulosas, nódulos acneiformes, lesões oculares - úveita e retinite e teste de patergia positivo).
Patergia - reação pustulosa após punctura estéril subcutânea com agulha de grosso calibre.
Exames laboratoriais - FR, FAN e ANCA => geralmente negativos.
VHS e PCR - levemente alteradas, mas inespecíficos.
HLA-B51 positivo - pode ser um indicador de gravidade.
Anti-saccharomyces - podem estar elevados(mais estudos necessários).
Exames de imagem do SNC - qualquer sintomas neurológico = avaliação de RNC + Angiografia = achados podem ser semelhantes aos da EM, alterações distintas da substância branca, presença de trombos.
EDA/Colonoscopia - descartar doenças alternativas como DC e RCU, úlceras na doença geralmente são únicas distintas e mais profundas.
Exames de imagem dos pulmões - TC de tórax é recomendada, hemoptise pode ser o único sinal de aneurisma pulmonar. Angio-TC e angiografia - podem ser usados na ampliação propedêutica.
*TC de alta resolução/Angio-TC = usados também para rasreio de aneurisma pulmonar em pacientes com tromboflebite/aneurimas em outros locais.
Avaliação oftalmológica - necessária se sintomas oculares(dor ocular, fotosensibilidade, vermelhidão, lacrimejamento, visão turva).
Quais possíveis DDx de Behçet?
Estomatite aftosa recorrente, DC, RCU, herpes, vasculite necrosante(ANCA geralmente é positivo), espondiloartropatias, acne vulgar, eritema nodoso, tromboflebite superficial e artrite reumatóide.
Qual o tratamento? Como é feito o monitoramento?
úlceras mucocutaneas - primeira linha é triancinolona tópica, mas se não houver melhora => colchicina/corticoide oral ou terapia imnuosupressora.
acometimento ocular - leve => corticoide oral + azatioprina; se grave ou refratário a terapia inicial => corticoide oral + azatioprina + ciclosporina ou inflixima(anti-tnfalfa).
acometimento GI => corticoide sistêmico + azatioprina ou infliximab.
acometimento SNC => corticoide sistêmico + imunossupressor.
*pessoas com a doença - qualquer sinal de ativação, sintoma GI, neurológico, oftalmológico ou vascular => procurar o médico.
Monitoramento => testes laboratoriais a cada 2-3 meses(hemograma, eletrólitos, função renal/hepática, densitometria óssea), visitas ao médico para avaliação da atividade da doença, oftalmologista anual.
*avaliar de perto reativação da TB em caso do use de anti-TNF alfa.
*eventos trombóticos são prevenidos com o controle do sistema imune do paciente - se trombos ocorrerem anticoagulação habitual pode ser usada(geralmente warfarina) - desde que o risco de sangramento seja baixo e não haja aneurismas pulmonares; trombolíticos geralmente podem ser usados se necessários.
Quais as complicações? Qual o prognóstico?
Cegueira, neoplasias(devido ao uso a longo prazo de imunossupressores), formação de aneurismas = predisposição a tromboflebite.
Prognóstico - geralmente novos sintomas aparecem dentre o quinto/sexto ano da doença, a qual tende a remitir ao longo dos anos; doses dos medicamentos podem ser diminuídas se atividade da doença/surtos são mínimos num intervalo de 1-2 anos.
