Anemia Falciforme - eventos agudos Flashcards
Aspecto geral da doença - falar sobre
Detectável no teste do pézinho, hemoglobinopatia crônica com diversas apresentações agudas.
Traço –> HbS e HbA
doença falciforme –> padrão SS
Outros tipos - SC, S-talassemias, HbSD e HbSE
Alteração de uma cadeia beta da globina - alteração da propriedade físico-químico da hemácia => produzida normalmente, mas “falcisa” se ocorrer eventos estressores agudos como hipoxemia, infecção, redução do pH sanguíneo e outros.
Crises agudas - crises vaso-oclusivas(mais comum é a crise álgica).
Contexto crônico - anemia, palidez, icterícias(aumento do nível de BBi - hemólise crônica), urobilinogênio urinário aumentado, aumento do número de reticulócitos e pode levar a formação de cálculos biliares pretos. Mais sujeitos a infecções - asplenia funcional ou autoesplenectomia = microinfartos esplênicos.
Quais medidas vêm mudando a história natural da doença?
Atb profilaxia com penicilina(cinco primeiros anos de vida), imunização rotineira, excelência dos centros de hemoterapia, sistematização no uso de hemocomponentes/quelantes de ferro.
Terapia com hidroxiureia nos casos mais graves, doppler transcraniano p/ prevenção primária de AVE.
Crise álgica - características e como abordar
Principais desencadeantes - frio, trauma, infecção, desidratação, esforço físico e hipoxemia.
TTO inicial domiciliar se dor –> analgésicos comuns(dipirona e ibuprofeno alternados de 3/3hrs) + HO(1,5 a 2x o valor de necessidade diária).
Se não melhorar –> internação.
Na internação - Dipirona + Ibuprofeno alternando de 3/3 hrs + medidas de suporte(calor local, massagem, apoio psicológico).
*dor torácica - mobilização no leito, solicitar fisio resp, pensar em STA.
Se apresentar melhora - a cada 24 horas sem dor => retirar um analgésico.
Se não apresentar melhora com medicamentos acima –> associar morfina EV + analgesia anterior(intervalo de 2/2hrs).
*se após introdução de morfina melhorar, retirar um analgésico a cada 24 horas e ver tolerância ==> alta se dor sem analgesia.
*retirada de opióides - uso por mais de 7 dias exige retirada gradual.
Sintomas específicos - dor óssea + edema localizado + restrição do mov e febre = hemograma, PCR, hemocultura - investigação de osteomielite.
Dor ABD - propedêutica para abd agudo - para afastar tais causas.
Infecção/Febre - características e como abordar
Infecção mais freq por germes capsulados - pneumococo mais de 70% das infecções.
Exames solicitados - hemograma, hemocultura, raio X de tórax e EAS/gram de gota/urocultura.
*Se encontrado foco - atb e cobertura específica.
*punção lombar nos casos suspeitos de meningite e naqueles com < 12 meses.
Anamnese - idade, tipo de hemoglobinopatia, situação vacinal e uso profilático de Penicilina(nos menores de 5 anos).
Exame físico - avaliar aumento da palidez e/ou icterícia, revisão minuciosa dos sistemas e notar presença de visceromegalias.
Protocolo - se não encontrado o foco infeccioso, não tiver < 3 anos de idade, não for uma suspeita de PNM/Meningite ou um caso grave - tto ambulatorial e retorno em 48 se não houver melhora.
Se paciente tem indicação de internação - não melhora após 48 hrs, < 3 anos, suspeita de PNM/Meningite, foco não encontrado => Internação.
Na internação - suporte clínico + Atb venosa(Ampicilina 100mg/kg/dia de 6/6hrs). *se caso grave e/ou meningite(Ceftriaxona 100mg/kg/dia de 12/12hrs).
–> Apresenta melhora => tratar por 7-10 dias e alta após.
–> Não apresenta melhora => reavaliação dos exames pedidos e verificar necessidade de ampliar coberturas.
Sequestro esplênico - características e como abordar
Segundo maior causa de morte em crianças < 5 anos de idade.
QC - aumento súbito do baço com redução intensa da Hb + sinais de hipovolemia.
Hospitalização imediata => alta mortalidade.
Esplenectomia nos não autoesplenectomizados - após duas crises de SEA ou uma crise grave.
Solicitar exames - Hemograma(queda de Hb e plaquetas) e reticulócitos(reticulocitose).
TTO - Correção da volemia com SF até CHM disponível.
CHM –> deleucotizado.
*se paciente com febre - seguir fluxograma de febre.
Lembrando que se SEA leve(queda < 2% da Hb basal e esplenomegalia discreta - criança pode ser observada por 24-48 horas e receber CHM só se piora).
Após transfusão - se melhora em 48 hrs = alta.
Se não melhora = nova transfusão e avaliar.
STA - características e como abordar
QC - febre, dor torácica, dispneia, novo infiltrado na radiografia, ausculta pulmonar diferente, hipoxemia e prostração.
Exige internação imediata –> vou solicitar hemograma, PCR, hemocultura(2 amostras), Rx de tórax, GA e oximetria de pulso.
ATB venoso - Azitromicina + Ceftriaxona.
Analgesia fixa com Dipirona + Ibuprofeno + Morfina.
Hidratação venosa - evitar hiperhidratação.
B2-agonista de 6/6 hrs.
Fisioterapia respiratória - espirometria de incentivo.
Oxigenoterapia para manter O2 >90%.
CHM se <=2% da Hb basal ou Htc < 25%; porém se hipóxia e Htc>25% = exsanguineotransfusão parcial(retirar HbS).
- melhora com as medidas - tratar por 10 dias com atb e esperar resolução da dor –> alta.
- não apresenta melhora –> repetir ou fazer exsanguineotransfusão –> se melhorar –> alta.
AVC - características e como abordar
Ocorre principalmente no fenótipo SS.
A partir dos dois anos - prevenção primária com doppler transcraniano –> se alto risco => tto adequado.
QC –> alteração da consciência, déficits focais, cefaleia de forte intensidade, convulsão => ligar alerta.
Avaliação neurológica imediata - internação + TC/RNM de crânio sem contraste.
*Se TC sem alterações - repete-se em 48-72 hrs com contraste após exsanguineotransfusão parcial –> se sem alterações –> indicada arteriografia.
TTO - suporte de vida, Oxigenoterapia(Sat O2 > 95%) + Hidratação.
*se febre instituir protocolo de febre também.
Colher hemograma, prova cruzada.
Se queda >2% da Hb basal - realizar Tx de CHM antes da primeira exsanguineotransfusão.
*se resultado ainda negativo após exames => pedir hemograma/eletroforese de Hb –> se HbS>30% realizar nova exsanguineotransfusão; se HbS < 30% = alta e acompanhamento com UBS/NASF.
–>Se resultado dos exames de imagem compatível com AVE isquêmico -> TTO é a exsanguineotransfusão parcial(se Hb cair >2% do basal realizar Tx de CHM antes da exsanguineotransfusão).
Se vier hemorrágico - avaliação da neurocirurgia e tto da causa.
Crise aplásica - características e como abordar
Principal causa - infecção pelo parvovírus B19.
Acomete crianças principalmente na faixa dos 4-10 anos.
QC –> febre, palidez e fraqueza, pode evoluir para IC devido a grave anemia. Redução dos níveis de Hb e da contagem de reticulócitos.
TTO –> Tx de hemácias até estabilização(Se queda >2% da Hb basal) + suporte respiratório/hemodinâmico.
Após Tx - repetir hemograma/reticulócitos em 48 hrs, se retorno ao basal = alta.
Se não retorno ao basal –> nova Tx.
Priaprismo - características e como abordar
Ereção dolorosa e persistente do pênis, pode ocorrer em qualquer faixa etária, mais comum nos meninos maiores de 10 anos.
TTO prevê - redução da dor, reverter ereção indesejável e preservar a função sexual.
Inicialmente - domiciliar(hidratação 1,5x a 2x a necessidade diária, compressas de água morna, esvaziamento da bexiga, analgésicos e exercícios físicos.
–> se persistir por mais de 2 horas => internação p/ receber hidratação e analgesia venosa.
TTO - se < 6 hrs de priapismo –> posso tentar tto com hidratação + analgesia fixa com Ibuprofeno + Dipirona + Morfina ACM –> se houver melhora da dor vou retirando um analgésico a cada 24 hrs e alta após estabilização do quadro(sem priapismo).
*se não houver melhora do priapismo –> redução da HbS(se Htc > 25% exsanguineotransfusão parcial; se Htc < 25% Tx de CHM) –> se não apresentar melhora => avaliação urológica de urgência.
Se > 6 hrs –> urgência urológica que requer esvaziamento dos corpos cavernosos. Na fase inicial - hidratação + analgesia fixa alternada(Ibuprofeno + Dipirona + Morfina), após isso fazer reserva de CHM deleucotizadas(redução da % de HbS).
Colecistite - características e como abordar
QC - Dor aguda no QSD do abd, nauseas/vômitos/febre e/ou piora da icterícia habitual.
*DDx com dor abd vaso-oclusiva.
Abordagem - internação e solicitar exames(Hemograma, BBt, transaminases, GGT e FA, amilase e hemocultura) e USG abdominal
Colecistite determinada - tto com Cefotaxima, se melhorar em 72 hrs = alta após 14 dias de tto e programação da Colecistectomia.
Se não apresentar melhora - acrescentar Metronidazol –> se não melhorar(rever atb terapia com CCIH); se melhorar tratar por 14 dias e alta.
Como funciona a exsanguineotransfusão?
Sangria de 10% da volemia em AVP, administrando a mesma quantidade de SF iso em outro acesso; seguido de Tx de CHM deleucotizado e fenotipado para HbS(10ml/Kg/hr).
*quer se evitar >30% de HbS ou Htc > 25 ou Hb > 10(hiperviscosidade nesses dois últimos).
Qual o preparo que os pacientes com anemia falciforme devem ter quando forem realizar cirurgias?
Evitar - hipoxemia, acidose, desidratação e outros distúrbios hidroeletrolíticos(oxigenação adequada, hidratação adequada, evitar hipotermia).
Cirurgia + anestesia geral - previsão de <2 hrs => elevar a Hb para 10 pela Tx de CHM.
*se > 2 hrs ou áreas críticas com peq fluxo sanguíneo - elevar a Hb próximo de 10 e redução da HbS para 30-40%.
