Colestase neonatal Flashcards
De que resulta a colestase neonatal?
Qual a definição de colestase?
Quais os níveis de BBd são considerados elevados?
basicamente - diminuição da formação da bile e/ou excreção
=> diversas causas.
Definição = deficiência na excreção de bile, devido a defeitos na produção intrahepática, transporte transmembrana da bile ou excreção desta(devido a obstruções mecânicas) => retenção de ácidos biliares, BBd e colesterol no sangue.
Níveis - se BBt < 5 mg/dL => níveis > 1mg/dl ; porém se BBt >5mg/dL é preciso que >20% da BBt seja BBd.
Quando a criança deve ser investigada com icterícia?
Sobre a icterícia fisiológica - falar sobre
Se esta persistir por mais de duas semanas.
*ressalva nos lactentes que mamam em aleitamento materno exclusivo/quase exclusivo –> se ausência de colúria/acolia fecal e alterações no exame físico importantes => investigação pode esperar após 3 semanas de vida.
Icterícia fisiológica –> geralmente se resolve até o décimo quarto dia de vida, relacionada a BB indireta principalmente, imaturidade hepática e níveis <12 para RNT e <15 para RNPT.
Qual o screening inicial?
Qual história clínica deve ser levantada?
História gestacional, história de TORCHES, exame do pézinho, alterações ultrasonográficas durante a gestação, infecções durante gestação, intercorrências periparto.
História familiar de doenças hepáticas/icterícia persistente/sepse neonatal.
História de cossanguinidade, presença de acolia/colúria, história dietética; perguntar sobre vômitos, diarreia.
Screening inicial –> hemograma, AST/ALT, FA/GGT, EAS/Urocultura(ITU - icterícia transitória), Coagulograma, BBt e frações, proteínas totais/albumina, glicose, ions e bicarbonato, dosagem de colesterol(def. de vitaminas lipossolúveis - principalmente vit K, demais => problemas a longo prazo), sorologias materno-infantis.
*exames adicionais - substâncias redutoras na urina(pesquisa de galactosemia), def. de alfa-1-antitripsina, hemocultura, painel metabólico, testes genéticos.
Quais as principais causas no lactente pré termo?
E no lactente a termo?
A termo –> atresia de vias biliares/hepatite idiopática neonatal.
Pré termo –> NPT e sepse.
Quais exames de imagem podem ser solicitados? Quais achados indicam determinadas patologias?
Quando indicar biópsia hepática?
US abdominal - maioria dos pacientes deve fazê-lo. \*alguns pacientes vão precisar de biópsia hepática para fechar o diagnóstico. US abd(jejum de 6 horas é necessário) =\> principal utilidade é excluir o cisto de colédoco(operação imediata - cirurgia curativa, deve ser feita com urgência). Ausência de vesícula, sinal do cordão triangular(aumento da ecogenicidade periportal), poliesplenia ou anormalidades vasculares = sugere AVB.
Cintilografia –> exame não feito rotineiramente, tem boa sensibilidade para AVB(exclui), porém é pouco específico, já que ausência de vesículas e obstrução do fluxo da bile não são complicações específicas da AVB.
Biópsia hepática => se exames de imagem conflitantes e/ou não fecharem o diagnóstico –> percutânea, principalmente se suspeita de AVB ou outras causas de obstrução do trato biliar.
Colangiograma => se achados laboratoriais/imagem suportarem o diag de AVB - laparotomia + colangio = padrão outro para diag de AVB => se confirmar = hepatoportoenterostomia(Kasai).
*se Kasai < 60 dias de vida = melhores desfechos.
CPRE –> não é usado rotineiramente, endoscópios de tamanhos limitados, pode ser feito se expertise do examinador.
O que permite a coleremia fisiológica?
baixo pool de ácidos bilares, baixa reabsorção ileal ativa, baixa captação dos ácidos biliares, baixa secreção biliar, ácidos biliares atípicos, imaturidade canalicular.
Colestase à falha na excreção da bile pelos hepatócitos, ausência de ductos biliares intra-hepáticos e obstrução de ductos extra-hepáticos.
O que a colestase provoca?
cirrose biliar à colestase prolongada devido ao acúmulo de substâncias que seriam eliminadas pelo fígado(bile, sais biliares e colesterol).
Causas cirúrgicas X causas clínicas
Extra hepáticas à são cirúrgicas => kasai(portoenteroanastomose com Y de Roux), AVB(correção em <60 dias de vida) ou cisto de colédoco(correção imediata – ressecção do cisto). à evitar transplante hepático precoce(mal prognóstico).
*restauração do fluxo biliar é o ponto fundamental à crianças que não tem esse fluxo no pós operatório vão precisar de transplante mais precoce.
Intrahepáticas à ver UpTodate à quadro de colestase pode ser resolvido/desacelerado com mudanças dietéticas/medicamentosas, hepatites, infecções bacterianas, ITU.
Galactosemia, frutosemia, tirosinemia à tto específicos dietéticos.
Sepse/ITU => antimicrobianos.
Qual a conduta inicial no paciente com colestase?
internação, vitamina K(má absorção das lipossolúveis), US abdominal, laboratório(hemograma, enzimas hepáticas, coagulograma, EAS/urocultura, dosagem de alfa-1, glicose, ions, bicarbonato, sorologias TORCHES e triagem para EIM – erro inato de metabolismo – após descartar os demais), pesquisa de SR na urina(galactosemia), exame oftalmológico FO(retinite, catarata, TORCHES – podem cursar com alterações), biópsia hepática(se outros exames não ajudarem no diagnóstico).
Quais achados da biópsia e diferenças da hepatite neonatal idiopática e AVB(principais causa de colestase no RNAT)
Quais achados no exame físico direcionam o diagnóstico para as possíveis causas de colestase?
Sinais vitais - normais nos lactentes com AVB, podem estar alterados nos com infecção/erros metabólicos.
*assim como o estado geral.
Parâmetros de crescimento - AVB = normal, porém quando se tornam colestáticos tem ganho ponderal mais lento.
Fascies/aparência - Alagille => alargamento nasal, fascies triangular, olhos profundos; outras alterações como lábios leporinos(investigação para síndromes alternativas).
Exame oftalmológico - catarata(rel. a galactosemia/torches), embriotóxico posterior(Alagille), hipoplasia do nervo óptico.
Exame abdominal - ascite, hepatomegalia = hipertensão portal.
*fígado de textura mais firme - sugere AVB; aumento hepático pode sugerir doenças de depósito.
Pele - petéquias/púrpuras = sugerem coagulopatia/trombocitopenia.
Urina/fezes - colúria/acolia fecal.
Quais as possíveis causas(de forma geral) da colestase?
Obstrução extrahepática, infecção, doenças metabólico/genéticas, endócrinas(hipotireoidismo/hipopituitarismo), intoxicação(drogas/NPT), Aloimune(hemocromatose neonatal = doença hepática gestacional aloimune), outras(hepatite neonatal idiopática).
