Restrictifs - Sarcoïdose Flashcards
La sarcoïdose est une maladie __ systémique.
Granulomateuse
La sarcoïdose est une maladie d’étiologie __.
Inconnue
Quel % des patients atteints de sarcoïdose sont asymptomatiques au moment du diagnostic?
50%
Il peut donc s’agir d’une découverte fortuite à la radiographie pulmonaire obtenue pour une autre raison.
Quelle tranche d’âge est la plus souvent atteinte par la sarcoïdose?
Enfants, Adolescents, Jeunes adultes, Adultes, Personnes âgées
Jeunes adultes
Quels sont les organes les plus touchés par la sarcoïdose?
- Ganglions hilaires
- Ganglions médiastinaux
- Poumons
- Yeux
- Peau
La sarcoïdose survient de 3 à 4 fois plus fréquemment chez quelle origine ethnique?
Noirs ou Blancs
3-4x plus fréquent chez les noirs
Comment est fait le diagnostic de la sarcoïdose?
- Présentation clinique & radiologique compatible
- Démonstration de granulomes dans les organes atteints
- Exclusion des autres pathologies pouvant donner un tableau semblable.
Notes de cours p. 21 & 23
Vrai ou Faux
Le diagnostic de sarcoïdose est un diagnostic d’exclusion.
Vrai
Exclusion des autres pathologies pouvant donner un tableau semblable.
Vrai ou Faux
Les lésions granulomateuses retrouvées dans la sarcoïdose sont identiques à celles retrouvées dans des maladies infectieuses telles la tuberculose et les mycoses ou les maladies d’hypersensibilité telle l’alvéolite allergique extrinsèque.
Vrai
Concernant la sarcoïdose :
Quel type d’immunité est augmenté dans les organes atteints?
Innée, Humorale, Cellulaire
Immunité cellulaire
Concernant la sarcoïdose :
Quel type d’immunité est diminué dans le sang périphérique?
Innée, Humorale, Cellulaire
Immunité cellulaire
Concernant la sarcoïdose :
Comment se manifeste les variations locales de l’immunité cellulaire?
Anergie cutanée
Concernant la sarcoïdose :
Que retrouve-t-on dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire?
- Augmentation du nombre des macrophages
- Augmentation des lymphocytes T CD4 (helper)
- Rapport CD4/CD8 supérieur à la valeur normale de 2
Ces cellules sécrètent de nombreuses cytokines.
Vrai ou Faux
On croit que l’activation des macrophages & lymphocytes T CD4 serait à la base du développement de la réaction granulomateuse qui caractérise la sarcoïdose.
Vrai
Quelle est la lésion caractéristique de la sarcoïdose?
Granulome non caséeux
Qu’est-ce qui constitue le granulome non caséeux typique de la sarcoïdose?
- Lymphocytes
- Cellules phagocytaires mononucléaires (cellules épithéloïdes & cellules géantes)
Vrai ou Faux
Dans la sarcoïdose, on peut retrouver des granulomes dans tous les organes.
Vrai
Concernant la sarcoïdose :
Quels organes sont les plus atteints de granulomes?
- Ganglions intrathoraciques
- Poumon
- Foie
- Rate
- Peau
Vrai ou Faux
Tous les organes peuvent être touchés par la sarcoïdose avec des manifestations cliniques variées.
Vrai
Quels symptômes peuvent être rapportés par des patients atteints de sarcoïdose?
- Fatigue
- Fièvre
- Perte de poids
- Faiblesse
- Malaises
- Dyspnée
- Toux
- Expectorations
- Hémoptysie
- Érythème noueux (manifestation cutanée)
Décrire l’érythème noueux.
Nodules rouges, douloureux & surélevés sur la face antérieure des jambes
Inflammation douloureuse des articulations adjacentes est souvent présente.
Comment appelle-t-on l’association de :
- Érythème noueux
- Arthralgie
- Fièvre
- Adénopathies hilaires bilatérales
Syndrome de Löfgren
Quel est le lien unissant le syndrome de Löfgren à la sarcoïdose?
Le syndrome de Löfgren est un mode de présentation aigu de la sarcoïdose.
Vrai ou Faux
Le syndrome de Löfgren nécessite un traitement de corticostéroïdes topiques et/ou systémiques afin d’empêcher sa progression dans le temps.
Faux
Ce syndrome est limité dans le temps et se résout spontanément.
La sarcoïdose peut être classée radiologiquement en 4 stades.
Quelle(s) sont les caractéristique(s) du stade 1?
- Adénopathies hilaires bilatérales
- Adénopathie paratrachéale droite
La sarcoïdose peut être classée radiologiquement en 4 stades.
Quelle(s) sont les caractéristique(s) du stade 2?
Adénopathies avec infiltration interstitielle
La sarcoïdose peut être classée radiologiquement en 4 stades.
Quelle(s) sont les caractéristique(s) du stade 3?
Infiltration interstielle prédominant au sommet sans adénopathies
La sarcoïdose peut être classée radiologiquement en 4 stades.
Quelle(s) sont les caractéristique(s) du stade 4?
Fibrose avancée
Vrai ou Faux
Il existe une corrélation entre les stades radiologiques, les anomalies fonctionnelles et le stade de la sarcoïdose.
Faux
Aucune corrélation entre ces concepts.
Concernant la sarcoïdose :
Quel % de patients auront une radiographie de stade 1?
50%
Concernant la sarcoïdose :
Quel % de patients auront une radiographie de stade 2?
25%
Vrai ou Faux
Une résolution spontanée de la sarcoïdose surviendra en 1 à 3 ans chez la plupart des patients aux stades 1 & 3.
Faux
Stades 1 & 2 (pas 3)
Une résolution spontanée de la sarcoïdose surviendra en 1 à 3 ans chez quel % des patients de stade 1?
75%
Une résolution spontanée de la sarcoïdose surviendra en 1 à 3 ans chez quel % des patients de stade 2?
66%
Quelle est l’utilité de la tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) dans l’évaluation de la sarcoïdose?
Permet de caractériser de façon plus précise les anomalies pulmonaires
Aide au diagnostic différentiel
(Important car la sarcoïdose reste un diagnostic d’exclusion!)
Que démontreront les tests de fonction respiratoire chez un patient atteint de sarcoïdose?
Obstructif, Restrictif, Mixte, Normal
Syndrome restrictif
- Certains patients ont un syndrome obstructif.
- Fréquent d’avoir des tests normaux en stade 1
Que pourrait-on observer au lavage broncho-alvéolaire chez un patient atteint de sarcoïdose?
- Augmentation du nombre de cellules
- Forte proportion de lymphocytes
- Rapport CD4/CD8 élevé
Vrai ou Faux
Il existe une corrélation entre les anomalies perçues au lavage broncho-alvéolaire, le pronostic et la réponse au traitement de la sarcoïdose.
Faux
Aucune corrélation entre ces concepts.
On retrouve une hypercalciurie chez quel % de patients atteints de sarcoïdose?
(Calcium dans l’urine)
16 à 60%
On retrouve une hypercalcémie chez quel % de patients atteints de sarcoïdose?
(Calcium dans le sang)
11%
Quel(s) phénomène(s) entraîne(nt) les variations de calcium dans le sang et dans l’urine des patients atteints de sarcoïdose?
Augmentation de l’absorption du calcium dans l’intestin
En raison d’une conversion accélérée de 25-hydroxyvitamine D en 1,25-dihydroxyvitamine D.
L’enzyme de conversion de l’angiotensine est élevée dans quel % des patients atteints de la sarcoïdose?
50 à 75%
Il n’existe toutefois aucune corrélation entre le taux et l’activité de la maladie.
Quel est l’examen de choix afin de diagnostiquer une sarcoïdose?
Échographie bronchique (EBUS)
Avant, on utilisait la biopsie transbronchique faite par bronchoscopie.
Un résultat positif à l’EBUS est obtenu dans plus de __% des cas de sarcoïdose.
EBUS : Échographie bronchique
> 70%
- Quel est l’avantage de la médiastinoscopie et de la biopsie pulmonaire par thoracoscopie par rapport à l’EBUS?
- Quel est leur désavantage?
EBUS : Échographie bronchique
- Avantage : Rendement plus élevé
- Désavantage : Procédures invasives
Vrai ou Faux
Dans le cas où le diagnostic de sarcoïdose ne serait pas porté par l’EBUS, il est recommandé de procéder à des examens plus invasifs lorsque le tableau clinique est caractéristique afin de s’assurer de confirmer le diagnostic.
EBUS : Échographie bronchique
Faux
Il n’est pas recommandé de procéder à des examens plus invasifs lorsque le tableau clinique est caractéristique.
Quel type de médicaments est la pierre angulaire du traitement de la sarcoïdose?
Stéroïdes
Vrai ou Faux
Dans le traitement de la sarcoïdose, on traite tous les patients, mêmes ceux qui sont asymptomatiques.
Faux
On ne traite pas les asymptomatiques.
Quelle(s) sont les indication(s) de traitement de la sarcoïdose?
- Symptômes progressifs
- Détérioration de la fonction respiratoire
- Détérioration objective à la radiographie
- Atteinte de certains organes (coeur, yeux, hypercalcémie)