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MED-1202 - Pneumo - Examen 2 > Fibrose kystique - Prise en charge & Traitements > Flashcards

Fibrose kystique - Prise en charge & Traitements Flashcards

1
Q

Les personnes atteintes de fibrose kystique sont suivies par une équipe interdisciplinaire. Quels intervenants font partie de cette équipe?

A
  • Infirmière coordonnatrice
  • Médecin (pédiatre ou pneumologue)
  • Nutritionniste
  • Physiothérapeute
  • Pharmacien
  • Travailleur social
  • Inhalothérapeute
  • Psychologue
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Q

Les patients atteints de fibrose kystique sont suivis à quelle fréquence?

A

Au moins tous les 3 mois

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Q

Concernant la prise en charge de la fibrose kystique :

À chaque visite, quel(s) paramètre(s) sont vérifié(s)?

A
  • Poids
  • Spirométrie
  • Culture des expectorations
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4
Q

Concernant la prise en charge de la fibrose kystique :

Quel(s) test(s) sont réalisé(s) annuellement?

A
  • Radiographie pulmonaire
  • Bilan sanguin
  • Recherche de mycoses & mycobactéries (expectorations)
  • Test de fonction pulmonaire complet
  • Test d’hyperglycémie orale provoquée (chez les insuffisants pancréatiques non diabétiques à partir de 10 ans)
  • Ostéodensitométrie (clients adultes)
  • Dosage sanguin vitamines A-D-E
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5
Q

Vrai ou Faux

Il n’existe aucun traitement curatif pour la fibrose kystique.

A

Vrai

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6
Q

Quels sont les 4 principes généraux du traitement de la fibrose kystique?

A
  • Prévenir la malnutrition
  • Traiter l’obstruction bronchique
  • Traiter l’infection pulmonaire aiguë et chronique
  • Traiter l’inflammation
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7
Q

Les personnes atteintes de fibrose kystique ont des besoins énergétiques plus __ que la population générale.

Faibles ou Élevés

A

Élevés

surtout lorsque leur maladie pulmonaire est sévère

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8
Q

Pour maintenir un poids optimal, les personnes atteintes de fibrose kystique doivent parfois ingérer jusqu’à combien de calories par jour?

A

3000-4000 calories/jour

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9
Q

La diète des personnes atteintes de fibrose kystique doit être constituée d’environ quel % de matières grasses?

A

35-40%

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10
Q

Quel est l’indice de masse corporelle (IMC) visé chez chaque sexe dans un contexte de fibrose kystique?

A
  • Femmes : 22
  • Hommes : 23
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11
Q

Afin d’éviter la maldigestion et malabsorption des aliments, tous les patients avec insuffisance pancréatique exocrine doivent prendre quoi avec leurs repas et collations?

A

Enzymes pancréatiques

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12
Q

Les patients avec insuffisance pancréatique doivent recevoir systématiquement des suppléments de quelle(s) vitamine(s)?

A
  • A
  • D
  • E
  • K (seulement en présence d’un INR augmenté)

INR = Temps de prothrombine

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13
Q

Concernant la prise en charge de la fibrose kystique :

Un bon contrôle du diabète (DRFK) est primordial pour permettre le maintien d’un poids optimal et éviter ses conséquences néfastes sur le plan pulmonaire.

A

Vrai

Mais il est important de ne pas réduire l’apport calorique

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14
Q

Quel est le traitement de choix du diabète relié à la fibrose kystique (DRFK)?

A

Insuline

Doses ajustées en fonction des apports alimentaires

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15
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quelle(s) sont les option(s) thérapeutique(s) en lien avec le traitement de l’obstruction bronchique?

A
  • Physiothérapie respiratoire
  • Dornase alfa
  • Salin hypertonique 7%
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16
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

La physiothérapie respiratoire devrait être effectuée à quelle fréquence?

A

Quotidiennement

et majorée en cas de surinfection pulmonaire

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17
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Décrire le mode d’action de la dornase alfa.

A

Permet de cliver l’ADN libéré par la dégradation des neutrophiles dans les sécrétions bronchiques

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18
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quel est l’effet de la prise de dornase alfa?

A

Diminution de la viscosité des sécrétions

Deviennent alors plus facile à expectorer

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19
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quelle autre classe de médicament doit être utilisée avant la prise de dornase alfa?

A

Bronchodilatateurs

afin d’éviter les bronchospasmes

Car donné en nébulisation

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20
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quelle autre classe de médicament doit être utilisée avant la prise de salin hypertonique 7%?

A

Bronchodilatateurs

afin d’éviter les bronchospasmes

Car donné en nébulisation

21
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

La dornase alfa est un agent __.

A

Mucolytique

22
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Le salin hypertonique 7% est un agent __.

A

Osmotique

23
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quel est l’effet du salin hypertonique 7%?

A

Diminue la viscosité des sécrétions

24
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Décrire le mode d’action du salin hypertonique 7%.

A

Crée un appel d’eau à la surface des voies respiratoires.

25
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Vrai ou Faux :
Compte tenu que l’infection chronique à P. aeruginosa est associée à une augmentation de la morbidité et de la mortalité, il est recommandé de traiter cette bactérie dès son apparition dans les sécrétions bronchiques.

A

Vrai

même si patient est asymptomatique

26
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Vrai ou Faux :
P. aeruginosa est relativement facile à éradiquer lorsqu’il est nouvellement acquis.

A

Vrai

27
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Vrai ou Faux :
P. aeruginosa est relativement facile à éradiquer lorsqu’il persiste longtemps dans les voies respiratoires.

A

Faux

Développe des mécanismes de défense qui rendent son éradication quasi-impossible.

28
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quel médicament est utilisé pour l’éradication du P. aeruginosa?

A

Tobramycine en inhalation (TOBI)

Durée 4 semaines, puis contrôle culture d’expectoration est effectué

Si le patient présente une détérioration respiratoire au moment de l’apparition de la bactérie, un traitement plus agressif sera instauré.

29
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Lorsque P. aeruginosa persiste dans les sécrétions bronchiques, il y a indication de faire quel traitement?

A

Traitement de suppression chronique

30
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quels sont les 2 objectifs du traitement de suppression chronique en lien avec P. aeruginosa?

A
  • Stabiliser la fonction pulmonaire
  • Réduire le risque d’exacerbations aiguës
31
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quels médicaments permettent de faire un traitement de suppression bronchique?

A
  • Tobramycine (TOBI) (nébulisation ou poudre inhalée)
  • Colymycine (intraveineux)
  • Aztreonam (Cayston) (inhalation)

  • Pris en continu pendant 1-2 mois.
  • Utilise souvent 2 antibiotiques en alternance
32
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quelle est l’option thérapeutique de choix dans le traitement des exacerbations aiguës de la fibrose kystique?

A
  • Antibiotiques systémiques
  • Augmentation de la physiothérapie respiratoire
  • Ajustements sur le plan nutritionnel (minimiser perte pondérale)

Choix de l’antibiotique guidé par les dernières cultures d’expectoration

33
Q

Vrai ou Faux

Une perte pondérale est souvent reliée aux exacerbations aiguës de la fibrose kystique.

A

Vrai

34
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quel traitement est principalement utilisé pour supprimer l’inflammation pulmonaire en fibrose kystique?

A

Azithromycine

(antibiotique de la classe des macrolides)

35
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quel(s) sont les effet(s) à long terme de l’azithromycine?

A
  • Stabilise la fonction pulmonaire
  • Réduit les exacerbations aiguës
  • Favorise le gain de poids
36
Q

Quel type de médication permet de corriger le défaut à la base de la fibrose kystique?

A

Modulateurs du CFTR

(correcteurs et potentialisateurs)

37
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quel modulateur du CFTR est utilisé chez les mutations de classe 3?

A

Ivacaftor (Kalydeco)

38
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Décrire le mode d’action de l’ivacaftor (Kalydeco).

A

Augmente le temps d’ouverture du canal CFTR qui est déjà présent à la membrane apicale des cellules

Potentialisateur de la protéine CFTR

39
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quel est l’effet de l’ivacaftor (Kalydeco)?

A
  • Améliore la fonction pulmonaire (de façon notable)
  • Réduit les exacerbations
  • Favorise le gain de poids
40
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quel modulateur du CFTR est utilisé chez les mutations de classe 2?

A

Lumacaftor

41
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Décrire le mode d’action du lumacaftor.

A

Amène la protéine anormale jusqu’à la membrane apicale des cellules

Correcteur de la protéine CFTR

42
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Vrai ou Faux :
Le lumacaftor peut être utilisé seul chez les mutations de classe II (F508del).

A

Faux

Pas suffisamment efficace pour être utilisé seul.

43
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

L’Orkambi est une combinaison de quels médicaments?

A

Ivacaftor + lumacaftor

44
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

L’Orkambi a été approuvé pour le traitement de quelle population de fibrose kystique?

A

Patients homozygotes F508del

N’a pas été démontré efficace chez les patients qui sont porteurs d’une seule mutation F508del.

45
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quel(s) sont les effet(s) de l’Orkambi?

A
  • Améliore la fonction pulmonaire (de façon modeste)
  • Réduit les exacerbations aiguës
46
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Lorsque la fibrose kystique est très avancée, on peut avoir recours à quoi?

A

Transplantation pulmonaire double

(transplantation de 2 poumons)

47
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quel(s) sont les effet(s) bénéfique(s) de la transplantation pulmonaire double?

A
  • Prolonge la survie
  • Améliore la qualité de vie
48
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quel(s) sont les effet(s) indésirable(s) de la transplantation pulmonaire double?

A
  • Nécessite la prise d’une lourde médication
  • Peut entraîner plusieurs complications
49
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quelle est la survie médiane post-transplantation pulmonaire double :
- En général?
- Chez les patients atteints de fibrose kystique?

A
  • En général : 7 ans
  • Fibrose kystique : 8,5 ans

Les patients atteints de fibrose kystique sont ceux qui ont le meilleur pronostic post-greffe.

MED-1202 - Pneumo - Examen 2 (37 decks)

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