Fibrose kystique - Prise en charge & Traitements Flashcards
Les personnes atteintes de fibrose kystique sont suivies par une équipe interdisciplinaire. Quels intervenants font partie de cette équipe?
- Infirmière coordonnatrice
- Médecin (pédiatre ou pneumologue)
- Nutritionniste
- Physiothérapeute
- Pharmacien
- Travailleur social
- Inhalothérapeute
- Psychologue
Les patients atteints de fibrose kystique sont suivis à quelle fréquence?
Au moins tous les 3 mois
Concernant la prise en charge de la fibrose kystique :
À chaque visite, quel(s) paramètre(s) sont vérifié(s)?
- Poids
- Spirométrie
- Culture des expectorations
Concernant la prise en charge de la fibrose kystique :
Quel(s) test(s) sont réalisé(s) annuellement?
- Radiographie pulmonaire
- Bilan sanguin
- Recherche de mycoses & mycobactéries (expectorations)
- Test de fonction pulmonaire complet
- Test d’hyperglycémie orale provoquée (chez les insuffisants pancréatiques non diabétiques à partir de 10 ans)
- Ostéodensitométrie (clients adultes)
- Dosage sanguin vitamines A-D-E
Vrai ou Faux
Il n’existe aucun traitement curatif pour la fibrose kystique.
Vrai
Quels sont les 4 principes généraux du traitement de la fibrose kystique?
- Prévenir la malnutrition
- Traiter l’obstruction bronchique
- Traiter l’infection pulmonaire aiguë et chronique
- Traiter l’inflammation
Les personnes atteintes de fibrose kystique ont des besoins énergétiques plus __ que la population générale.
Faibles ou Élevés
Élevés
surtout lorsque leur maladie pulmonaire est sévère
Pour maintenir un poids optimal, les personnes atteintes de fibrose kystique doivent parfois ingérer jusqu’à combien de calories par jour?
3000-4000 calories/jour
La diète des personnes atteintes de fibrose kystique doit être constituée d’environ quel % de matières grasses?
35-40%
Quel est l’indice de masse corporelle (IMC) visé chez chaque sexe dans un contexte de fibrose kystique?
- Femmes : 22
- Hommes : 23
Afin d’éviter la maldigestion et malabsorption des aliments, tous les patients avec insuffisance pancréatique exocrine doivent prendre quoi avec leurs repas et collations?
Enzymes pancréatiques
Les patients avec insuffisance pancréatique doivent recevoir systématiquement des suppléments de quelle(s) vitamine(s)?
- A
- D
- E
- K (seulement en présence d’un INR augmenté)
INR = Temps de prothrombine
Concernant la prise en charge de la fibrose kystique :
Un bon contrôle du diabète (DRFK) est primordial pour permettre le maintien d’un poids optimal et éviter ses conséquences néfastes sur le plan pulmonaire.
Vrai
Mais il est important de ne pas réduire l’apport calorique
Quel est le traitement de choix du diabète relié à la fibrose kystique (DRFK)?
Insuline
Doses ajustées en fonction des apports alimentaires
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quelle(s) sont les option(s) thérapeutique(s) en lien avec le traitement de l’obstruction bronchique?
- Physiothérapie respiratoire
- Dornase alfa
- Salin hypertonique 7%
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
La physiothérapie respiratoire devrait être effectuée à quelle fréquence?
Quotidiennement
et majorée en cas de surinfection pulmonaire
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Décrire le mode d’action de la dornase alfa.
Permet de cliver l’ADN libéré par la dégradation des neutrophiles dans les sécrétions bronchiques
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quel est l’effet de la prise de dornase alfa?
Diminution de la viscosité des sécrétions
Deviennent alors plus facile à expectorer
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quelle autre classe de médicament doit être utilisée avant la prise de dornase alfa?
Bronchodilatateurs
afin d’éviter les bronchospasmes
Car donné en nébulisation
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quelle autre classe de médicament doit être utilisée avant la prise de salin hypertonique 7%?
Bronchodilatateurs
afin d’éviter les bronchospasmes
Car donné en nébulisation
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
La dornase alfa est un agent __.
Mucolytique
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Le salin hypertonique 7% est un agent __.
Osmotique
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quel est l’effet du salin hypertonique 7%?
Diminue la viscosité des sécrétions
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Décrire le mode d’action du salin hypertonique 7%.
Crée un appel d’eau à la surface des voies respiratoires.
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Vrai ou Faux :
Compte tenu que l’infection chronique à P. aeruginosa est associée à une augmentation de la morbidité et de la mortalité, il est recommandé de traiter cette bactérie dès son apparition dans les sécrétions bronchiques.
Vrai
même si patient est asymptomatique
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Vrai ou Faux :
P. aeruginosa est relativement facile à éradiquer lorsqu’il est nouvellement acquis.
Vrai
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Vrai ou Faux :
P. aeruginosa est relativement facile à éradiquer lorsqu’il persiste longtemps dans les voies respiratoires.
Faux
Développe des mécanismes de défense qui rendent son éradication quasi-impossible.
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quel médicament est utilisé pour l’éradication du P. aeruginosa?
Tobramycine en inhalation (TOBI)
Durée 4 semaines, puis contrôle culture d’expectoration est effectué
Si le patient présente une détérioration respiratoire au moment de l’apparition de la bactérie, un traitement plus agressif sera instauré.
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Lorsque P. aeruginosa persiste dans les sécrétions bronchiques, il y a indication de faire quel traitement?
Traitement de suppression chronique
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quels sont les 2 objectifs du traitement de suppression chronique en lien avec P. aeruginosa?
- Stabiliser la fonction pulmonaire
- Réduire le risque d’exacerbations aiguës
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quels médicaments permettent de faire un traitement de suppression bronchique?
- Tobramycine (TOBI) (nébulisation ou poudre inhalée)
- Colymycine (intraveineux)
- Aztreonam (Cayston) (inhalation)
- Pris en continu pendant 1-2 mois.
- Utilise souvent 2 antibiotiques en alternance
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quelle est l’option thérapeutique de choix dans le traitement des exacerbations aiguës de la fibrose kystique?
- Antibiotiques systémiques
- Augmentation de la physiothérapie respiratoire
- Ajustements sur le plan nutritionnel (minimiser perte pondérale)
Choix de l’antibiotique guidé par les dernières cultures d’expectoration
Vrai ou Faux
Une perte pondérale est souvent reliée aux exacerbations aiguës de la fibrose kystique.
Vrai
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quel traitement est principalement utilisé pour supprimer l’inflammation pulmonaire en fibrose kystique?
Azithromycine
(antibiotique de la classe des macrolides)
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quel(s) sont les effet(s) à long terme de l’azithromycine?
- Stabilise la fonction pulmonaire
- Réduit les exacerbations aiguës
- Favorise le gain de poids
Quel type de médication permet de corriger le défaut à la base de la fibrose kystique?
Modulateurs du CFTR
(correcteurs et potentialisateurs)
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quel modulateur du CFTR est utilisé chez les mutations de classe 3?
Ivacaftor (Kalydeco)
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Décrire le mode d’action de l’ivacaftor (Kalydeco).
Augmente le temps d’ouverture du canal CFTR qui est déjà présent à la membrane apicale des cellules
Potentialisateur de la protéine CFTR
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quel est l’effet de l’ivacaftor (Kalydeco)?
- Améliore la fonction pulmonaire (de façon notable)
- Réduit les exacerbations
- Favorise le gain de poids
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quel modulateur du CFTR est utilisé chez les mutations de classe 2?
Lumacaftor
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Décrire le mode d’action du lumacaftor.
Amène la protéine anormale jusqu’à la membrane apicale des cellules
Correcteur de la protéine CFTR
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Vrai ou Faux :
Le lumacaftor peut être utilisé seul chez les mutations de classe II (F508del).
Faux
Pas suffisamment efficace pour être utilisé seul.
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
L’Orkambi est une combinaison de quels médicaments?
Ivacaftor + lumacaftor
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
L’Orkambi a été approuvé pour le traitement de quelle population de fibrose kystique?
Patients homozygotes F508del
N’a pas été démontré efficace chez les patients qui sont porteurs d’une seule mutation F508del.
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quel(s) sont les effet(s) de l’Orkambi?
- Améliore la fonction pulmonaire (de façon modeste)
- Réduit les exacerbations aiguës
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Lorsque la fibrose kystique est très avancée, on peut avoir recours à quoi?
Transplantation pulmonaire double
(transplantation de 2 poumons)
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quel(s) sont les effet(s) bénéfique(s) de la transplantation pulmonaire double?
- Prolonge la survie
- Améliore la qualité de vie
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quel(s) sont les effet(s) indésirable(s) de la transplantation pulmonaire double?
- Nécessite la prise d’une lourde médication
- Peut entraîner plusieurs complications
Concernant le traitement de la fibrose kystique :
Quelle est la survie médiane post-transplantation pulmonaire double :
- En général?
- Chez les patients atteints de fibrose kystique?
- En général : 7 ans
- Fibrose kystique : 8,5 ans
Les patients atteints de fibrose kystique sont ceux qui ont le meilleur pronostic post-greffe.
