Restrictifs - Fibrose pulmonaire idiopathique (Alvéolite fibrosante)

Question 1

Quelles sont les caractéristiques de la fibrose pulmonaire idiopathique?

(Alvéolite fibrosante)

Answer 1

• Inflammatoire
• Fibrosante
• Progressive

Question 2

Vrai ou Faux

La fibrose pulmonaire idiopathique est d’étiologie indéterminée.

(Alvéolite fibrosante)

Answer 2

Vrai

Question 3

Qu’est-ce qui caractérise le syndrome d’Hamman-Rich?

Answer 3

Évolution fulminante de dyspnée, insuffisance respiratoire & insuffisance cardiaque droite

À l’autopsie, on décrivait une réaction inflammatoire très étendue et sévère du tissu conjonctif des parois alvéolaires.

Question 4

Vrai ou Faux

Chez la plupart des malades qui souffrent du syndrome d’Hamman-Rich, la fibrose évolue de façon plus insidieuse et sur une période de plusieurs années.

Answer 4

Vrai

Question 5

Vrai ou Faux

La fibrose pulmonaire idiopathique a été décrite en association avec un certain nombre de maladies du collagène.

• Arthrite rhumatoïde
• Sclérodermie
• Dermatomyosite
• Lupus érythémateux disséminé
• Syndrome de Sjögren

Answer 5

Vrai

Question 6

Quel type de processus est à l’origine de la destruction des unités alvéolaires dans la fibrose interstitielle idiopathique?

Immun, Inflammatoire, Infecteux, Traumatique

Answer 6

Processus immun

Question 7

Vrai ou Faux

Il existe de nombreuses similitudes entre la fibrose interstitielle idiopathique et d’autres maladies immunitaires tant sur le plan clinique que biologique.

Ex : Connectivites

Answer 7

Vrai

Question 8

Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :

Quel type de cellule immunitaire engendre l’augmentation du nombre de fibroblastes et du collagène?

Answer 8

Macrophage

Question 9

Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :

Qu’est-ce qui a été identifié à la surface des macrophages?

Answer 9

Complexes immuns

Question 10

Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :

La lésion initiale observée est probablement quoi?

Answer 10

Oedème de la paroi alvéolaire

Question 11

Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :

L’accumulation de quel(s) type(s) de cellules observe-t-on dans l’espace interstitiel?

Answer 11

Accumulation de :
- Lymphocytes
- Plasmocytes
- Histiocytes (quelques)
- Fibroblastes (quelques)

Question 12

Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :

L’accumulation de quel(s) type(s) de cellules observe-t-on dans l’espace alvéolaire?

Answer 12

Macrophages

Question 13

Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :

Les amas cellulaires interstitiels sont remplacés par un processus __ qui modifie progressivement l’architecture du parenchyme.

Answer 13

Fibrotique

Question 14

Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :

On peut retrouver des __ tapissés par un épithélium bronchiolaire synonyme de nid d’abeilles (honeycombing) à la radiographie pulmonaire.

Answer 14

Kystes

Question 15

Quelles sont les 4 pathologies faisant partie du terme fibrose pulmonaire idiopathique?

Answer 15

• Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
• Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
• Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
• Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Question 16

Quelle pathologie faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique est la plus fréquente?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Answer 16

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)

Question 17

Quelle pathologie faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique possède le pire pronostic?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Answer 17

Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)

68% de mortalité

Question 18

Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique sont d’apparence hétérogène?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

Answer 18

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)

Question 19

Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique sont caractérisée(s) par une fibrose en plaques?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

Answer 19

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)

Question 20

Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique sont caractérisée(s) par l’absence de fibrose?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

Answer 20

C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)

Question 21

Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique sont caractérisée(s) par du honeycombing?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

Answer 21

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) (rare)

Question 22

Classer les pathologies faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique selon l’âge moyen, du plus jeune au plus vieux.

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

Answer 22

• B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD) (42 ans)
• C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP) (49 ans)
• D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) (49 ans)
• A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP) (57 ans)

Question 23

Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique ont un début insidieux?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

Answer 23

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)

Question 24

Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique ont un début subaigu?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

Answer 24

D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Question 25

Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la **fibrose pulmonaire idiopathique** ont un début aigu? A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP) B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD) C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP) D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) | *Tableau p. 20 des notes de cours*

Answer 25

C. Pneumonite interstitielle **aiguë** (AIP)

Question 26

Classer les pathologies faisant partie de la **fibrose pulmonaire idiopathique** selon leur % de mortalité, du moins mortel au plus mortel. A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP) B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD) C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP) D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) | *Tableau p. 20 des notes de cours*

Answer 26

* D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) *(11%)* * B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD) *(27%)* * C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP) *(**62%**)* * A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP) *(**68%**)*

Question 27

Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la **fibrose pulmonaire idiopathique** répond(ent) aux stéroïdes? A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP) B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD) C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP) D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) | *Tableau p. 20 des notes de cours*

Answer 27

B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD) D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Question 28

Classer les pathologies faisant partie de la **fibrose pulmonaire idiopathique** selon leur prévalence, du moins prévalent au plus prévalent. A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP) B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD) C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP) D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Answer 28

* C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP) *(2%)* * B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD) *(9%)* * D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) *(16%)* * A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP) *(**71%**)*

Question 29

Quel est l'âge moyen des patients atteints de **fibrose pulmonaire idiopathique**?

Answer 29

~ 50 ans

Question 30

Quel sexe est le plus susceptible de développer une **fibrose pulmonaire idiopathique**?

Answer 30

Hommes | *(légèrement plus fréquent)*

Question 31

Quels sont les symptômes de la **fibrose pulmonaire idiopathique**?

Answer 31

* **Dyspnée d'effort** *(qui progresse +/- rapidement sur quelques mois/années)* * **Toux sèche** *(symptôme majeur à l'occasion)* * Fièvre *(50%)* * Asthénie *(50%)* * Myalgies *(50%)* * Arthralgies *(50%)* * Amaigrissement *(50%)*

Question 32

Quels sont les signes à l'examen physique de la **fibrose pulmonaire idiopathique**?

Answer 32

* Râles crépitants plus marqués aux régions inférieures bilatéralement * Hippocratisme digital *(fréquent)* * Signes d'hypertension pulmonaire *(lorsque la maladie progresse)* * Signes de décompensation cardiaque droite *(lorsque la maladie progresse)*

Question 33

Quelles sont les caractéristiques observables sur une radiographie d'un patient atteint de **fibrose pulmonaire idiopathique**?

Answer 33

* Infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires * Images en nid d'abeilles *(honeycombing)* * Perte de volume | Anomalies plus marquées aux régions inférieures

Question 34

Quels peut-on observer sur une lavage broncho-alvéolaire d'un patient atteint de **fibrose pulmonaire idiopathique**? | *L'analyse du liquide de lavage n'est **pas** spécifique.*

Answer 34

* Augmentation de neutrophiles * Augmentation des éosiniophiles *(parfois)* * Augmentation des lymphocytes *(au début de la maladie)*

Question 35

Quel % des patients atteints de **fibrose interstitielle idiopathique** décèderont : - En moins de 5 ans? - En moins de 10 ans?

Answer 35

* 50% * 70% | *(30% survivront plus de 10 ans)*

Question 36

# Vrai ou Faux On dispose de très **peu** d’études valables sur le traitement de la **fibrose interstitielle idiopathique**.

Answer 36

Vrai

Question 37

# Vrai ou Faux La forme de fibrose interstitielle usuelle (**UIP**) répond habituellement bien au traitement . | Traitement : Corticostéroïdes à haute dose

Answer 37

Faux | Répond **très peu** au traitement (< 10%)

Question 38

Quel est le traitement conventionnel de la **fibrose interstitielle idiopathique**? | Classe(s) de médicaments

Answer 38

Corticostéroïdes

Question 39

# Concernant le traitement de la **fibrose interstitielle idiopathique** : Vrai ou Faux : Les **immunosuppresseurs** et la **colchicine** donnent des résultats similaires à la **Prednisone** à haute dose.

Answer 39

Vrai | *Mais effets secondaires moins désastreux que la Prednisone*

Question 40

# Vrai ou Faux Les **anti-oxydants** et l’**Interféron** sont efficaces dans le traitement de la **fibrose interstitielle idiopathique**.

Answer 40

Faux | N'ont **pas** été démontrés comme efficace.

Question 41

# Concernant le traitement de la **fibrose interstitielle idiopathique** : Lorsque le patient est jeune, qu'est-ce qu'on peut considérer?

Answer 41

Greffe pulmonaire

Question 42

# Concernant le traitement de la **fibrose interstitielle idiopathique** : Deux nouveaux médicaments ont récemment démontré une certaine efficacité. Quels sont-ils?

Answer 42

* Pirfénidone * Nintédanib