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MED-1202 - Pneumo - Examen 2 > Restrictifs - Fibrose pulmonaire idiopathique (Alvéolite fibrosante) > Flashcards

Restrictifs - Fibrose pulmonaire idiopathique (Alvéolite fibrosante) Flashcards

1
Q

Quelles sont les caractéristiques de la fibrose pulmonaire idiopathique?

(Alvéolite fibrosante)

A
  • Inflammatoire
  • Fibrosante
  • Progressive
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Q

Vrai ou Faux

La fibrose pulmonaire idiopathique est d’étiologie indéterminée.

(Alvéolite fibrosante)

A

Vrai

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3
Q

Qu’est-ce qui caractérise le syndrome d’Hamman-Rich?

A

Évolution fulminante de dyspnée, insuffisance respiratoire & insuffisance cardiaque droite

À l’autopsie, on décrivait une réaction inflammatoire très étendue et sévère du tissu conjonctif des parois alvéolaires.

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4
Q

Vrai ou Faux

Chez la plupart des malades qui souffrent du syndrome d’Hamman-Rich, la fibrose évolue de façon plus insidieuse et sur une période de plusieurs années.

A

Vrai

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5
Q

Vrai ou Faux

La fibrose pulmonaire idiopathique a été décrite en association avec un certain nombre de maladies du collagène.

  • Arthrite rhumatoïde
  • Sclérodermie
  • Dermatomyosite
  • Lupus érythémateux disséminé
  • Syndrome de Sjögren
A

Vrai

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6
Q

Quel type de processus est à l’origine de la destruction des unités alvéolaires dans la fibrose interstitielle idiopathique?

Immun, Inflammatoire, Infecteux, Traumatique

A

Processus immun

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7
Q

Vrai ou Faux

Il existe de nombreuses similitudes entre la fibrose interstitielle idiopathique et d’autres maladies immunitaires tant sur le plan clinique que biologique.

Ex : Connectivites

A

Vrai

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8
Q

Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :

Quel type de cellule immunitaire engendre l’augmentation du nombre de fibroblastes et du collagène?

A

Macrophage

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9
Q

Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :

Qu’est-ce qui a été identifié à la surface des macrophages?

A

Complexes immuns

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10
Q

Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :

La lésion initiale observée est probablement quoi?

A

Oedème de la paroi alvéolaire

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11
Q

Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :

L’accumulation de quel(s) type(s) de cellules observe-t-on dans l’espace interstitiel?

A

Accumulation de :
- Lymphocytes
- Plasmocytes
- Histiocytes (quelques)
- Fibroblastes (quelques)

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12
Q

Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :

L’accumulation de quel(s) type(s) de cellules observe-t-on dans l’espace alvéolaire?

A

Macrophages

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13
Q

Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :

Les amas cellulaires interstitiels sont remplacés par un processus __ qui modifie progressivement l’architecture du parenchyme.

A

Fibrotique

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14
Q

Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :

On peut retrouver des __ tapissés par un épithélium bronchiolaire synonyme de nid d’abeilles (honeycombing) à la radiographie pulmonaire.

A

Kystes

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15
Q

Quelles sont les 4 pathologies faisant partie du terme fibrose pulmonaire idiopathique?

A
  • Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
  • Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
  • Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
  • Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
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16
Q

Quelle pathologie faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique est la plus fréquente?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

A

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)

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17
Q

Quelle pathologie faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique possède le pire pronostic?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

A

Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)

68% de mortalité

18
Q

Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique sont d’apparence hétérogène?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

A

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)

19
Q

Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique sont caractérisée(s) par une fibrose en plaques?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

A

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)

20
Q

Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique sont caractérisée(s) par l’absence de fibrose?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

A

C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)

21
Q

Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique sont caractérisée(s) par du honeycombing?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

A

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) (rare)

22
Q

Classer les pathologies faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique selon l’âge moyen, du plus jeune au plus vieux.

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

A
  • B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD) (42 ans)
  • C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP) (49 ans)
  • D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) (49 ans)
  • A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP) (57 ans)
23
Q

Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique ont un début insidieux?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

A

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)

24
Q

Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique ont un début subaigu?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

A

D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

25
Q

Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique ont un début aigu?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

A

C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)

26
Q

Classer les pathologies faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique selon leur % de mortalité, du moins mortel au plus mortel.

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

A
  • D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) (11%)
  • B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD) (27%)
  • C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP) (62%)
  • A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP) (68%)
27
Q

Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique répond(ent) aux stéroïdes?

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

Tableau p. 20 des notes de cours

A

B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

28
Q

Classer les pathologies faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique selon leur prévalence, du moins prévalent au plus prévalent.

A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)

A
  • C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP) (2%)
  • B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD) (9%)
  • D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) (16%)
  • A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP) (71%)
29
Q

Quel est l’âge moyen des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique?

A

~ 50 ans

30
Q

Quel sexe est le plus susceptible de développer une fibrose pulmonaire idiopathique?

A

Hommes

(légèrement plus fréquent)

31
Q

Quels sont les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique?

A
  • Dyspnée d’effort (qui progresse +/- rapidement sur quelques mois/années)
  • Toux sèche (symptôme majeur à l’occasion)
  • Fièvre (50%)
  • Asthénie (50%)
  • Myalgies (50%)
  • Arthralgies (50%)
  • Amaigrissement (50%)
32
Q

Quels sont les signes à l’examen physique de la fibrose pulmonaire idiopathique?

A
  • Râles crépitants plus marqués aux régions inférieures bilatéralement
  • Hippocratisme digital (fréquent)
  • Signes d’hypertension pulmonaire (lorsque la maladie progresse)
  • Signes de décompensation cardiaque droite (lorsque la maladie progresse)
33
Q

Quelles sont les caractéristiques observables sur une radiographie d’un patient atteint de fibrose pulmonaire idiopathique?

A
  • Infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires
  • Images en nid d’abeilles (honeycombing)
  • Perte de volume

Anomalies plus marquées aux régions inférieures

34
Q

Quels peut-on observer sur une lavage broncho-alvéolaire d’un patient atteint de fibrose pulmonaire idiopathique?

L’analyse du liquide de lavage n’est pas spécifique.

A
  • Augmentation de neutrophiles
  • Augmentation des éosiniophiles (parfois)
  • Augmentation des lymphocytes (au début de la maladie)
35
Q

Quel % des patients atteints de fibrose interstitielle idiopathique décèderont :
- En moins de 5 ans?
- En moins de 10 ans?

A
  • 50%
  • 70%

(30% survivront plus de 10 ans)

36
Q

Vrai ou Faux

On dispose de très peu d’études valables sur le traitement de la fibrose interstitielle idiopathique.

A

Vrai

37
Q

Vrai ou Faux

La forme de fibrose interstitielle usuelle (UIP) répond habituellement bien au traitement .

Traitement : Corticostéroïdes à haute dose

A

Faux

Répond très peu au traitement (< 10%)

38
Q

Quel est le traitement conventionnel de la fibrose interstitielle idiopathique?

Classe(s) de médicaments

A

Corticostéroïdes

39
Q

Concernant le traitement de la fibrose interstitielle idiopathique :

Vrai ou Faux :
Les immunosuppresseurs et la colchicine donnent des résultats similaires à la Prednisone à haute dose.

A

Vrai

Mais effets secondaires moins désastreux que la Prednisone

40
Q

Vrai ou Faux

Les anti-oxydants et l’Interféron sont efficaces dans le traitement de la fibrose interstitielle idiopathique.

A

Faux

N’ont pas été démontrés comme efficace.

41
Q

Concernant le traitement de la fibrose interstitielle idiopathique :

Lorsque le patient est jeune, qu’est-ce qu’on peut considérer?

A

Greffe pulmonaire

42
Q

Concernant le traitement de la fibrose interstitielle idiopathique :

Deux nouveaux médicaments ont récemment démontré une certaine efficacité. Quels sont-ils?

A
  • Pirfénidone
  • Nintédanib

MED-1202 - Pneumo - Examen 2 (37 decks)

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