Restrictifs - Fibrose pulmonaire idiopathique (Alvéolite fibrosante) Flashcards
Quelles sont les caractéristiques de la fibrose pulmonaire idiopathique?
(Alvéolite fibrosante)
- Inflammatoire
- Fibrosante
- Progressive
Vrai ou Faux
La fibrose pulmonaire idiopathique est d’étiologie indéterminée.
(Alvéolite fibrosante)
Vrai
Qu’est-ce qui caractérise le syndrome d’Hamman-Rich?
Évolution fulminante de dyspnée, insuffisance respiratoire & insuffisance cardiaque droite
À l’autopsie, on décrivait une réaction inflammatoire très étendue et sévère du tissu conjonctif des parois alvéolaires.
Vrai ou Faux
Chez la plupart des malades qui souffrent du syndrome d’Hamman-Rich, la fibrose évolue de façon plus insidieuse et sur une période de plusieurs années.
Vrai
Vrai ou Faux
La fibrose pulmonaire idiopathique a été décrite en association avec un certain nombre de maladies du collagène.
- Arthrite rhumatoïde
- Sclérodermie
- Dermatomyosite
- Lupus érythémateux disséminé
- Syndrome de Sjögren
Vrai
Quel type de processus est à l’origine de la destruction des unités alvéolaires dans la fibrose interstitielle idiopathique?
Immun, Inflammatoire, Infecteux, Traumatique
Processus immun
Vrai ou Faux
Il existe de nombreuses similitudes entre la fibrose interstitielle idiopathique et d’autres maladies immunitaires tant sur le plan clinique que biologique.
Ex : Connectivites
Vrai
Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :
Quel type de cellule immunitaire engendre l’augmentation du nombre de fibroblastes et du collagène?
Macrophage
Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :
Qu’est-ce qui a été identifié à la surface des macrophages?
Complexes immuns
Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :
La lésion initiale observée est probablement quoi?
Oedème de la paroi alvéolaire
Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :
L’accumulation de quel(s) type(s) de cellules observe-t-on dans l’espace interstitiel?
Accumulation de :
- Lymphocytes
- Plasmocytes
- Histiocytes (quelques)
- Fibroblastes (quelques)
Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :
L’accumulation de quel(s) type(s) de cellules observe-t-on dans l’espace alvéolaire?
Macrophages
Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :
Les amas cellulaires interstitiels sont remplacés par un processus __ qui modifie progressivement l’architecture du parenchyme.
Fibrotique
Concernant la fibrose pulmonaire idiopathique :
On peut retrouver des __ tapissés par un épithélium bronchiolaire synonyme de nid d’abeilles (honeycombing) à la radiographie pulmonaire.
Kystes
Quelles sont les 4 pathologies faisant partie du terme fibrose pulmonaire idiopathique?
- Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
- Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
- Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
- Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Quelle pathologie faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique est la plus fréquente?
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
Quelle pathologie faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique possède le pire pronostic?
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
68% de mortalité
Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique sont d’apparence hétérogène?
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Tableau p. 20 des notes de cours
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique sont caractérisée(s) par une fibrose en plaques?
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Tableau p. 20 des notes de cours
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique sont caractérisée(s) par l’absence de fibrose?
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Tableau p. 20 des notes de cours
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique sont caractérisée(s) par du honeycombing?
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Tableau p. 20 des notes de cours
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) (rare)
Classer les pathologies faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique selon l’âge moyen, du plus jeune au plus vieux.
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Tableau p. 20 des notes de cours
- B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD) (42 ans)
- C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP) (49 ans)
- D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) (49 ans)
- A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP) (57 ans)
Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique ont un début insidieux?
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Tableau p. 20 des notes de cours
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique ont un début subaigu?
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Tableau p. 20 des notes de cours
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique ont un début aigu?
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Tableau p. 20 des notes de cours
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
Classer les pathologies faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique selon leur % de mortalité, du moins mortel au plus mortel.
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Tableau p. 20 des notes de cours
- D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) (11%)
- B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD) (27%)
- C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP) (62%)
- A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP) (68%)
Quelle(s) pathologie(s) faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique répond(ent) aux stéroïdes?
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Tableau p. 20 des notes de cours
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Classer les pathologies faisant partie de la fibrose pulmonaire idiopathique selon leur prévalence, du moins prévalent au plus prévalent.
A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
- C. Pneumonite interstitielle aiguë (AIP) (2%)
- B. Pneumonite desquamative & bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD) (9%)
- D. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) (16%)
- A. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP) (71%)
Quel est l’âge moyen des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique?
~ 50 ans
Quel sexe est le plus susceptible de développer une fibrose pulmonaire idiopathique?
Hommes
(légèrement plus fréquent)
Quels sont les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique?
- Dyspnée d’effort (qui progresse +/- rapidement sur quelques mois/années)
- Toux sèche (symptôme majeur à l’occasion)
- Fièvre (50%)
- Asthénie (50%)
- Myalgies (50%)
- Arthralgies (50%)
- Amaigrissement (50%)
Quels sont les signes à l’examen physique de la fibrose pulmonaire idiopathique?
- Râles crépitants plus marqués aux régions inférieures bilatéralement
- Hippocratisme digital (fréquent)
- Signes d’hypertension pulmonaire (lorsque la maladie progresse)
- Signes de décompensation cardiaque droite (lorsque la maladie progresse)
Quelles sont les caractéristiques observables sur une radiographie d’un patient atteint de fibrose pulmonaire idiopathique?
- Infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires
- Images en nid d’abeilles (honeycombing)
- Perte de volume
Anomalies plus marquées aux régions inférieures
Quels peut-on observer sur une lavage broncho-alvéolaire d’un patient atteint de fibrose pulmonaire idiopathique?
L’analyse du liquide de lavage n’est pas spécifique.
- Augmentation de neutrophiles
- Augmentation des éosiniophiles (parfois)
- Augmentation des lymphocytes (au début de la maladie)
Quel % des patients atteints de fibrose interstitielle idiopathique décèderont :
- En moins de 5 ans?
- En moins de 10 ans?
- 50%
- 70%
(30% survivront plus de 10 ans)
Vrai ou Faux
On dispose de très peu d’études valables sur le traitement de la fibrose interstitielle idiopathique.
Vrai
Vrai ou Faux
La forme de fibrose interstitielle usuelle (UIP) répond habituellement bien au traitement .
Traitement : Corticostéroïdes à haute dose
Faux
Répond très peu au traitement (< 10%)
Quel est le traitement conventionnel de la fibrose interstitielle idiopathique?
Classe(s) de médicaments
Corticostéroïdes
Concernant le traitement de la fibrose interstitielle idiopathique :
Vrai ou Faux :
Les immunosuppresseurs et la colchicine donnent des résultats similaires à la Prednisone à haute dose.
Vrai
Mais effets secondaires moins désastreux que la Prednisone
Vrai ou Faux
Les anti-oxydants et l’Interféron sont efficaces dans le traitement de la fibrose interstitielle idiopathique.
Faux
N’ont pas été démontrés comme efficace.
Concernant le traitement de la fibrose interstitielle idiopathique :
Lorsque le patient est jeune, qu’est-ce qu’on peut considérer?
Greffe pulmonaire
Concernant le traitement de la fibrose interstitielle idiopathique :
Deux nouveaux médicaments ont récemment démontré une certaine efficacité. Quels sont-ils?
- Pirfénidone
- Nintédanib
