Restrictifs - Pathogénie & Présentation clinique Flashcards

1
Q

Vrai ou Faux

La plupart des maladies interstitielles du poumon partagent la même pathogénie.

A

Vrai

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Q

Décrire les étapes de la pathogénie des maladies interstitielles du poumon.

A
  1. Alvéolite (influx de cellules inflammatoires)
  2. Modifications de la population cellulaire, parenchyme & tissu conjonctif
  3. Fibrose diffuse avec destruction des unités respiratoires + destruction & dilatation des voies aériennes + Apparition de lésions kystiques
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3
Q

Qu’est-ce qui engendre les dommages tissulaires observés dans la fibrose interstielle idiopathique?

A

Activation des neutrophiles qui sécrèteront des protéases et/ou une variété de substances toxiques pour le parenchyme pulmonaire (radicaux libres)

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4
Q

Concernan la pathogénie des syndromes restrictifs :

Quel type de cellules recrutent les neutrophiles?

A

Macrophages

(qui sécrétent des facteurs chimiotactiques pour les neutrophiles)

Les macrophages sont stimulés par un agent toxique.

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5
Q

Vrai ou Faux

Certaines pathologies interstitielles ont une cause immunologique.

A

Vrai

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6
Q

Dans le syndrome de Goodpasture, on est susceptible de retrouver des anticorps spécifiques à quoi?

A

Anticorps spécifiques anti-membrane basale

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7
Q

Vrai ou Faux

Les complexes immuns retrouvés dans le sang sont souvent associés à une activation des éosinophiles qui perpétuent l’inflammation.

A

Faux

Neutrophiles et non éosinophiles

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8
Q

Dans la sarcoïdose, quel type de cellule immunitaire est le principal acteur d’une réaction immunitaire cellulaire?

A

Lymphocyte T

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9
Q

Dans l’alvéolite allergique extrinsèque, quel type de cellule immunitaire est le principal acteur d’une réaction immunitaire cellulaire?

A

Lymphocyte T

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10
Q

Dans la sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque, on retrouve un excès de __ dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire.

A

Lymphocytes

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11
Q

Comment les lymphocytes T peuvent-ils recruter des cellules mononuclées et ainsi former des granulomes?

A

Sécrétion de lymphokines

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12
Q

Les macrophages recrutés pour la formation de granulomes possèdent des lysosomes.
1. Qu’est-ce que ces lysosomes libèrent?
2. Quel est l’effet de la libération de ces molécules/structures?

A
  1. Hydrolases & autres protéases
  2. Fibrose interstielle
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13
Q

Quel % du poids du poumon est attribuable au tissu conjonctif?

A

25-40%

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14
Q

Quel % du poids du tissu conjonctif du poumon est attribuable au collagène?

A

60%

(donc 15-24% du poids total du poumon)

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15
Q

Vrai ou Faux

Seulement quelques maladies interstitielles s’accompagnent d’une modification qualitative et quantitative du collagène.

A

Faux

À peu près toutes les maladies interstitielles

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16
Q

L’augmentation de tissu conjonctif se manifestera sur le plan histologique et radiologique par ce qu’on appelle le/la/l’__.

A

Fibrose interstitielle

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17
Q

Vrai ou Faux

Les cellules inflammatoires retrouvées dans l’alvéolite sont capables d’altérer le tissu conjonctif.

A

Vrai

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18
Q

Concernant la fibrose interstielle :

Quelle(s) molécule(s)/structure(s) sont sécrétée(s) par les cellules inflammatoires afin d’altérer le tissu conjonctif?

Neutrophiles & Macrophages

A
  • Collagénase
  • Élastases

altèrent les propriétés chimiques du collagène

Le collagène aura de plus tendance à se déposer dans des sites anormaux.

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19
Q

Quel type de cellule immunitaire est à l’origine de l’augmentation des fibroblastes que l’on a observée dans les maladies interstitielles qui ont tendance à évoluer vers une fibrose?

A

Macrophages

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20
Q

Dans les pathologies présentant de la fibrose interstielle, la synthèse du collagène est __.

Augmentée, Diminuée ou Normale

A

Augmentée

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21
Q

Quel type de cellules immunitaires préside la formation du collagène dans les pathologies présentant de la fibrose interstielle?

A

Macrophages

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22
Q

Quel(s) sont les symptôme(s) possible(s) relié(s) aux maladies pulmonaires interstielles?

A
  • Dyspnée ou Toux
  • Radiographie pulmonaire anormale
  • Symptômes reliés à la maladie primaire
  • Tests de fonction respiratoire anormaux
23
Q

Quel(s) test(s) sont utile(s) dans le diagnostic d’une maladie pulmonaire interstielle?

A
  • Examens de laboratoire
  • Radiographie pulmonaire
  • Tests de fonction respiratoire
  • Gaxz artériel
  • Tomodensitométrie du thorax à haute résolution (HRCT) (plupart des cas)
  • Manoeuvre diagnostique visant à se procurer du tissu pulmonaire
24
Q

Concernant les maladies pulmonaires interstielles :

Quel(s) antécédent(s) doivent être questionné(s)?

A
  • Maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie)
  • Maladies héréditaires (sclérose tubéreuse)
25
# Concernant les **maladies pulmonaires interstielles** : Les patients porteurs de **fibrose pulmonaire idiopathique** sont habituellement âgés de __.
> 50 ans
26
# Concernant les **maladies pulmonaires interstielles** : Les patients porteurs de **sarcoïdose** sont habituellement âgés de __.
20 à 40 ans
27
# Concernant les **maladies pulmonaires interstielles** : Quel sexe est le plus suspectible de développer une **pneumoconiose**?
Homme
28
# Concernant les **maladies pulmonaires interstielles** : Quel sexe est plus suspectible de développer une **lymphangioléiomyomatose**?
Femme | **Exclusivement** chez la femme
29
1. L’atteinte pulmonaire dans les maladies du collagène est plus fréquente chez quel sexe? 2. **UNE** maladie fait exception à cette affirmation. Laquelle?
1. Femme 2. Arthrite rhumatoïde *(l'atteinte pulmonaire y étant associée est donc plus fréquente chez les hommes)*
30
Certaines **maladies interstitielles** surviennent presque exclusivement chez les fumeurs. Lesquelles? | Nommez-en des exemples.
* Histiocytose X * Pneumonite desquamative interstitielle * Bronchiolite respiratoire
31
Certaines **maladies interstitielles** surviennent la plupart du temps chez les **non** fumeurs. Lesquelles?
* Sarcoïdose * Alvéolite
32
L'**histoire médicamenteuse** doit questionner quelle(s) catégorie(s) de médicaments?
* Médicaments sous ordonnance * Médicaments sans ordonnance * Produits huileux * Suppléments d'acides aminés
33
Certaines **maladies interstitielles** peuvent être héréditaires. Lesquelles? | Nommez-en des exemples.
* Fibrose pulmonaire idiopathique * Sarcoïdose * Sclérose tubéreuse * Neurofibromatose
34
# Vrai ou Faux Pour les **maladies pulmonaires interstielles**, il est important de s'informer de tous les emplois détenus au cours de la vie professionnelle du patient.
Vrai ## Footnote *Possibilités d’exposition à des substances reconnues pour donner des **pneumoconioses***
35
# Vrai ou Faux Pour les **maladies pulmonaires interstielles**, il est important de s'informer sur l'environnement au travail et à la maison.
Vrai
36
# Vrai ou Faux Dans l’**alvéolite allergique extrinsèque**, il existe une relation temporelle entre les symptômes et l’exposition au milieu de travail ou à un hobby.
Vrai | (poumon du fermier, éleveur d’oiseaux)
37
# Concernant les **maladies pulmonaires interstielles** : Que doit-on questionner plus spécifiquement en lien avec l'environnement du patient?
* Contact avec des oiseaux * Air conditionné * Humidificateur * Tour d'évaporation * Dégât d'eau
38
# Vrai ou Faux Dans les **maladies pulmonaires interstielles**, la **dyspnée** survient souvent de manière subite.
Faux | Apparition **insidieuse**
39
Certaines maladies interstitielles peuvent ne **pas** donner de **dyspnée**. Lesquelles? | Nommez-en des exemples.
* Sarcoïdose * Silicose * Histiocytose X
40
1. Une dyspnée aiguë avec une douleur thoracique pleurétique indique la survenue de quoi? 2. Quelle(s) maladie(s) pulmonaire(s) interstitielle(s) y sont reliée(s)?
1. **Pneumothorax** 2. Histiocytose X, Lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose
41
# Vrai ou Faux Dans la majorité des **maladies pulmonaires interstielles**, une **toux** productive est fréquente.
Faux - Toux productive est **rare** - Toux **sèche non productive** est fréquente | *sauf dans les cas du **carcinome bonchiolo-alvéolaire***
42
Quelle(s) pathologie(s) pulmonaire(s) interstielle(s) peuvent engendrer des **hémoptysies**?
* Syndromes d'hémorragie alvéolaire * Vasculites granulomateuses *(Wegener)* * Maladie pulmonaire interstielle _compliquée d'une néoplasie_
43
Quelle(s) pathologie(s) pulmonaire(s) interstielle(s) peuvent engendrer du ***wheezing***?
* Pneumonies à éosinophiles * Vasculite de Churg-Strauss * Bronchiolite respiratoire
44
# Vrai ou Faux Dans les **maladies pulmonaires interstielles**, la douleur thoracique est fréquente.
Faux | Est **rare**
45
Quelle(s) pathologie(s) pulmonaire(s) interstielle(s) peuvent engendrer de la **douleur thoracique**? | *Souvent d'allure pleurétique.*
* Arthrite rhumatoïde * Lupus érythémateux * Atteintes médicamenteuses
46
# Vrai ou Faux La **maladie pulmonaire interstielle** peut survenir plusieurs mois avant l’apparition des autres symptômes.
Vrai
47
# Vrai ou Faux Les symptômes suivants peuvent tous survenir dans les **maladies du collagène** : - Fièvre - Photosensibilité - Arthralgie - Arthrite - Bouche & yeux secs
Vrai
48
# Vrai ou Faux Les symptômes suivants peuvent tous survenir dans les **maladies du collagène** : - Douleurs musculaires - Faiblesse - Fatigue - Phénomène de Raynaud
Vrai
49
# Vrai ou Faux L’examen physique des **maladies pulmonaires interstielles** est souvent **a**normal.
Vrai | Mais les anomalies sont la plupart du temps **non spécifiques**.
50
# Concernant les **maladies pulmonaires interstielles** : Des râles crépitants sont-ils fréquents ou rares?
Fréquents | *Sauf dans la **sarcoïdose**, où ils sont **rares***
51
Quel(s) observation(s) signifient un stade avancé ou sont une manifestation tardive de la maladie?
* Coeur pulmonaire *(déviation droite de l'apex, P2 augmenté, galop droit)* * Cyanose | *(Hippocratisme digital aussi selon moi)*
52
Un patient présente de l'**hippocratisme digital**. Quelle(s) pathologie(s) sont probable(s)? A. Fibrose pulmonaire idiopathique B. Alvéolite allergique extrinsèque C. Histiocytose X D. Amiantose E. Sarcoïdose
A. Fibrose pulmonaire idiopathique D. Amiantose
53
Un patient présente de l'**hippocratisme digital**. Quelle(s) pathologie(s) sont **peu** probable(s)? A. Fibrose pulmonaire idiopathique B. Alvéolite allergique extrinsèque C. Histiocytose X D. Amiantose E. Sarcoïdose
B. Alvéolite allergique extrinsèque C. Histiocytose X E. Sarcoïdose
54
Quel(s) signe(s) **non** spécifique(s) peuvent être retrouvé(s) lors d'atteintes **extraparenchymateuses**?
* Fièvre * Éruption cutanée * Viscéromégalies * Adénopathies