Restrictifs - Pathogénie & Présentation clinique Flashcards
Vrai ou Faux
La plupart des maladies interstitielles du poumon partagent la même pathogénie.
Vrai
Décrire les étapes de la pathogénie des maladies interstitielles du poumon.
- Alvéolite (influx de cellules inflammatoires)
- Modifications de la population cellulaire, parenchyme & tissu conjonctif
- Fibrose diffuse avec destruction des unités respiratoires + destruction & dilatation des voies aériennes + Apparition de lésions kystiques
Qu’est-ce qui engendre les dommages tissulaires observés dans la fibrose interstielle idiopathique?
Activation des neutrophiles qui sécrèteront des protéases et/ou une variété de substances toxiques pour le parenchyme pulmonaire (radicaux libres)
Concernan la pathogénie des syndromes restrictifs :
Quel type de cellules recrutent les neutrophiles?
Macrophages
(qui sécrétent des facteurs chimiotactiques pour les neutrophiles)
Les macrophages sont stimulés par un agent toxique.
Vrai ou Faux
Certaines pathologies interstitielles ont une cause immunologique.
Vrai
Dans le syndrome de Goodpasture, on est susceptible de retrouver des anticorps spécifiques à quoi?
Anticorps spécifiques anti-membrane basale
Vrai ou Faux
Les complexes immuns retrouvés dans le sang sont souvent associés à une activation des éosinophiles qui perpétuent l’inflammation.
Faux
Neutrophiles et non éosinophiles
Dans la sarcoïdose, quel type de cellule immunitaire est le principal acteur d’une réaction immunitaire cellulaire?
Lymphocyte T
Dans l’alvéolite allergique extrinsèque, quel type de cellule immunitaire est le principal acteur d’une réaction immunitaire cellulaire?
Lymphocyte T
Dans la sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque, on retrouve un excès de __ dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire.
Lymphocytes
Comment les lymphocytes T peuvent-ils recruter des cellules mononuclées et ainsi former des granulomes?
Sécrétion de lymphokines
Les macrophages recrutés pour la formation de granulomes possèdent des lysosomes.
1. Qu’est-ce que ces lysosomes libèrent?
2. Quel est l’effet de la libération de ces molécules/structures?
- Hydrolases & autres protéases
- Fibrose interstielle
Quel % du poids du poumon est attribuable au tissu conjonctif?
25-40%
Quel % du poids du tissu conjonctif du poumon est attribuable au collagène?
60%
(donc 15-24% du poids total du poumon)
Vrai ou Faux
Seulement quelques maladies interstitielles s’accompagnent d’une modification qualitative et quantitative du collagène.
Faux
À peu près toutes les maladies interstitielles
L’augmentation de tissu conjonctif se manifestera sur le plan histologique et radiologique par ce qu’on appelle le/la/l’__.
Fibrose interstitielle
Vrai ou Faux
Les cellules inflammatoires retrouvées dans l’alvéolite sont capables d’altérer le tissu conjonctif.
Vrai
Concernant la fibrose interstielle :
Quelle(s) molécule(s)/structure(s) sont sécrétée(s) par les cellules inflammatoires afin d’altérer le tissu conjonctif?
Neutrophiles & Macrophages
- Collagénase
- Élastases
altèrent les propriétés chimiques du collagène
Le collagène aura de plus tendance à se déposer dans des sites anormaux.
Quel type de cellule immunitaire est à l’origine de l’augmentation des fibroblastes que l’on a observée dans les maladies interstitielles qui ont tendance à évoluer vers une fibrose?
Macrophages
Dans les pathologies présentant de la fibrose interstielle, la synthèse du collagène est __.
Augmentée, Diminuée ou Normale
Augmentée
Quel type de cellules immunitaires préside la formation du collagène dans les pathologies présentant de la fibrose interstielle?
Macrophages
Quel(s) sont les symptôme(s) possible(s) relié(s) aux maladies pulmonaires interstielles?
- Dyspnée ou Toux
- Radiographie pulmonaire anormale
- Symptômes reliés à la maladie primaire
- Tests de fonction respiratoire anormaux
Quel(s) test(s) sont utile(s) dans le diagnostic d’une maladie pulmonaire interstielle?
- Examens de laboratoire
- Radiographie pulmonaire
- Tests de fonction respiratoire
- Gaxz artériel
- Tomodensitométrie du thorax à haute résolution (HRCT) (plupart des cas)
- Manoeuvre diagnostique visant à se procurer du tissu pulmonaire
Concernant les maladies pulmonaires interstielles :
Quel(s) antécédent(s) doivent être questionné(s)?
- Maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie)
- Maladies héréditaires (sclérose tubéreuse)
Concernant les maladies pulmonaires interstielles :
Les patients porteurs de fibrose pulmonaire idiopathique sont habituellement âgés de __.
> 50 ans
Concernant les maladies pulmonaires interstielles :
Les patients porteurs de sarcoïdose sont habituellement âgés de __.
20 à 40 ans
Concernant les maladies pulmonaires interstielles :
Quel sexe est le plus suspectible de développer une pneumoconiose?
Homme
Concernant les maladies pulmonaires interstielles :
Quel sexe est plus suspectible de développer une lymphangioléiomyomatose?
Femme
Exclusivement chez la femme
- L’atteinte pulmonaire dans les maladies du collagène est plus fréquente chez quel sexe?
- UNE maladie fait exception à cette affirmation. Laquelle?
- Femme
- Arthrite rhumatoïde (l’atteinte pulmonaire y étant associée est donc plus fréquente chez les hommes)
Certaines maladies interstitielles surviennent presque exclusivement chez les fumeurs. Lesquelles?
Nommez-en des exemples.
- Histiocytose X
- Pneumonite desquamative interstitielle
- Bronchiolite respiratoire
Certaines maladies interstitielles surviennent la plupart du temps chez les non fumeurs. Lesquelles?
- Sarcoïdose
- Alvéolite
L’histoire médicamenteuse doit questionner quelle(s) catégorie(s) de médicaments?
- Médicaments sous ordonnance
- Médicaments sans ordonnance
- Produits huileux
- Suppléments d’acides aminés
Certaines maladies interstitielles peuvent être héréditaires. Lesquelles?
Nommez-en des exemples.
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Sarcoïdose
- Sclérose tubéreuse
- Neurofibromatose
Vrai ou Faux
Pour les maladies pulmonaires interstielles, il est important de s’informer de tous les emplois détenus au cours de la vie professionnelle du patient.
Vrai
Possibilités d’exposition à des substances reconnues pour donner des pneumoconioses
Vrai ou Faux
Pour les maladies pulmonaires interstielles, il est important de s’informer sur l’environnement au travail et à la maison.
Vrai
Vrai ou Faux
Dans l’alvéolite allergique extrinsèque, il existe une relation temporelle entre les symptômes et l’exposition au milieu de travail ou à un hobby.
Vrai
(poumon du fermier, éleveur d’oiseaux)
Concernant les maladies pulmonaires interstielles :
Que doit-on questionner plus spécifiquement en lien avec l’environnement du patient?
- Contact avec des oiseaux
- Air conditionné
- Humidificateur
- Tour d’évaporation
- Dégât d’eau
Vrai ou Faux
Dans les maladies pulmonaires interstielles, la dyspnée survient souvent de manière subite.
Faux
Apparition insidieuse
Certaines maladies interstitielles peuvent ne pas donner de dyspnée. Lesquelles?
Nommez-en des exemples.
- Sarcoïdose
- Silicose
- Histiocytose X
- Une dyspnée aiguë avec une douleur thoracique pleurétique indique la survenue de quoi?
- Quelle(s) maladie(s) pulmonaire(s) interstitielle(s) y sont reliée(s)?
- Pneumothorax
- Histiocytose X, Lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose
Vrai ou Faux
Dans la majorité des maladies pulmonaires interstielles, une toux productive est fréquente.
Faux
- Toux productive est rare
- Toux sèche non productive est fréquente
sauf dans les cas du carcinome bonchiolo-alvéolaire
Quelle(s) pathologie(s) pulmonaire(s) interstielle(s) peuvent engendrer des hémoptysies?
- Syndromes d’hémorragie alvéolaire
- Vasculites granulomateuses (Wegener)
- Maladie pulmonaire interstielle compliquée d’une néoplasie
Quelle(s) pathologie(s) pulmonaire(s) interstielle(s) peuvent engendrer du wheezing?
- Pneumonies à éosinophiles
- Vasculite de Churg-Strauss
- Bronchiolite respiratoire
Vrai ou Faux
Dans les maladies pulmonaires interstielles, la douleur thoracique est fréquente.
Faux
Est rare
Quelle(s) pathologie(s) pulmonaire(s) interstielle(s) peuvent engendrer de la douleur thoracique?
Souvent d’allure pleurétique.
- Arthrite rhumatoïde
- Lupus érythémateux
- Atteintes médicamenteuses
Vrai ou Faux
La maladie pulmonaire interstielle peut survenir plusieurs mois avant l’apparition des autres symptômes.
Vrai
Vrai ou Faux
Les symptômes suivants peuvent tous survenir dans les maladies du collagène :
- Fièvre
- Photosensibilité
- Arthralgie
- Arthrite
- Bouche & yeux secs
Vrai
Vrai ou Faux
Les symptômes suivants peuvent tous survenir dans les maladies du collagène :
- Douleurs musculaires
- Faiblesse
- Fatigue
- Phénomène de Raynaud
Vrai
Vrai ou Faux
L’examen physique des maladies pulmonaires interstielles est souvent anormal.
Vrai
Mais les anomalies sont la plupart du temps non spécifiques.
Concernant les maladies pulmonaires interstielles :
Des râles crépitants sont-ils fréquents ou rares?
Fréquents
Sauf dans la sarcoïdose, où ils sont rares
Quel(s) observation(s) signifient un stade avancé ou sont une manifestation tardive de la maladie?
- Coeur pulmonaire (déviation droite de l’apex, P2 augmenté, galop droit)
- Cyanose
(Hippocratisme digital aussi selon moi)
Un patient présente de l’hippocratisme digital. Quelle(s) pathologie(s) sont probable(s)?
A. Fibrose pulmonaire idiopathique
B. Alvéolite allergique extrinsèque
C. Histiocytose X
D. Amiantose
E. Sarcoïdose
A. Fibrose pulmonaire idiopathique
D. Amiantose
Un patient présente de l’hippocratisme digital. Quelle(s) pathologie(s) sont peu probable(s)?
A. Fibrose pulmonaire idiopathique
B. Alvéolite allergique extrinsèque
C. Histiocytose X
D. Amiantose
E. Sarcoïdose
B. Alvéolite allergique extrinsèque
C. Histiocytose X
E. Sarcoïdose
Quel(s) signe(s) non spécifique(s) peuvent être retrouvé(s) lors d’atteintes extraparenchymateuses?
- Fièvre
- Éruption cutanée
- Viscéromégalies
- Adénopathies
