Pemfigoid og pemfigus Flashcards
Hvilken type sygdom er både pemfigoid og pemfigus?
Autoimmune sygdomme → MED autoantistoffer mod organ-/vævspecificitet →patienterne danner antistoffer imod egne væv/vævskomponenter.
Angiv kort karakteristika for både pemfigoid og pemfigus?
Kronisk blæredannelse (bulløse) sygdomme med autoimmun baggrund
Pemfigoid:
- Ikke ualmindelig
- Alvorligste følgevirkning er at sygdomme kan føre til blindhed pga. arvævsdannelse
- Typisk ved pemfigoid at der ses ofte blodfyldte blærer
Pemfigus:
- Sjældnere i vores del af verden
- Hyppig debut i mundslimhinden → senere alvorlige ekstraorale manifestationer
- Kan i nogle tilfælde være dødelig
- Typisk ved pemfigus at der ses blærer med serøs væske
Hvordan stilles diagnosen for hhv. pemfigoid og pemfigus?
Diagnosen for begge sygdomme stilles på baggrund af kliniske karakteristika, histopatologi, immunopatologi
Diagnostisk
o Konventionel biopsi
o Frysebiopsi → god, idet epitelet hurtigt adskilles fra basalmembranen grundet sygdommens ætiologi
o Blodprøve
Må ikke kommes i formalin, men skal analyseres ved immunhistokemi (Frysebiosi, da man skal kunne se det i levende væv)
Hvad skal man først mistænke, når man klinisk ses røde bullae?
Røde bullae → Mistænk pemfigoid
Hvilken type pemfigoid findes i mundslimhinden? Beskriv denne
Benignt slimhinde pemfigoid
- Kaldes også cicatriciel pemfigoid, dvs heler med ardannelse
- Primært på mundslimhinde og øjne → sjældnere forandringer på hud, oesofagus, genitalier
Klinisk:
- Bullae → epitel desvamering og/eller blodfyldte blærer → når blæren brister ses ulcerationer: loft: epitel/bund: bindevæv → blæren har direkte adgang til bindevævet, hvorfor den bliver blodfyldt
- Gingival erythen og/eller epitel deskvamering → diffus rødme af slimhinden → kan være uden blærer (dette ses også ofte ved lichen planus)
Ætiologi:
- Antistofdannelse mod kollagen 17 og laminin 322 u basalmembranen → hemidesmosomer ikke fungerer, så binden mellem epitel og basalmembran virker ikke → epitelet falder af
Histologisk:
- Subepiteliale spalter og/eller bullae og/eller epitel dekvamation
- Kronisk inflammation, evt. spredte eosinofile granulocytter
Diagnose:
Stilles på baggrund af immunopatologiske undersøgelser mod autoantistoffer.
- Biopsi: konventionel biopsi (fikseret i formalin), frysebiopsi (bedst) eller blodprøve
Immundiagnostik:
- In vivo-biopsi: direkte immunfluorscens → oftest anvendt
- Cirkulerende blodprøve: indirekte immunfluorscens
Behandling:
- Optimal mundhygiejne
- Lokal kortikosteroid
- Henvisning til specialist
Hvad er pemfigoid og hvilke typer findes der?
Er en kronisk blæredannende (bolløs) sygdom med autoimmun baggrund, dvs. pt. danner antistoffer imod egne væv/vævskomponenter.
Typer:
- Benignt slimhinde-pemfigoid
→ kaldes også “cicatriciel pemfigoid”
→ heler med ardannelse
→ Primært på mundslimhinde og øjne - sjældnere forandringer på hud, oesofagus, genitalier - Bulløs pemfigoid
→ “pemfigus vulgaris”)
→ Afficerer primært hud
Hvad er pemfigus og beskriv sygdommen?
Er en kronisk blæredannende (bolløs) sygdom med autoimmun baggrund, dvs. pt. danner antistoffer imod egne væv/vævskomponenter → sjælden blæredannende hud- og slimhindesygdom.
Genetisk prædisponeret: hyppigere i middelhavslande end her.
Prognose:
- Ubehandlet medfører sygdommen død
- 5-10% dør trods behandling med immunosuppressiv
- Medicinen øger risikoen for andre infektioner
- Epitelet falder af over alt → elektrolyttab og væsketab
Lokalisation:
- 50% debuterer i mundslimhinden
Typer:
- Flere forskellige typer → den vi ser i mundhulen er “pemfigus vulgaris”
Ætiologi
- Ukendt
- Visse medicintyper være involveret (bl.a. penicillamin)
- Sygdommen kan ses som komplikation ved visse maligne sygdomme f.eks. paraneoplastisk pemfigus, som er sekundært til en neoplastisk lidelse, sædvanligvis B-celle lymfomer
Klinisk:
- Væskefyldte blærer → Ofte fyldt med serøs væske eller fremstår som et kraftigt velafgrænset rødt område i stedet for en ulceration (som det er tilfældet med pemfigoid)
- Rødt område (ikke sår som ved pemfigoid)/erythem og/eller epitel deskvamering → Intraepiteliale spalter, dvs. ikke helt nede ved basalmembranen som ved pemfigoid. Når blæren brister får man ”kun” et rødt område, da der er en lille smule epitel på begge sider af blæren→ der ses stadig epitel under, men bindevævet/blodet skinner igennem (ved pemfigoid: bindevæv)
- Erythemet er mere lokaliseret og skarpt afgrænset ift. pemfigoid
Patohistologien:
- Ved pemfigus er det epitelcellemembranerne, mere specifikt desmosomerne, som autoantistofferne er rettet imod → her vil selve epitelcellemembranerne altså lyse op imens basalcellelaget ikke vil reagere → Autoantistofferne er rettet mod desmoglein i desmosomerne
Diagnostisk:
- Biopsier: konventionel, fryse-biopsi (bedst), blodprøver
- Immunodiagnostisk: Autoantistoffer imod komponenter i epitelcellemembraner → In vivo-bundne (biopsi): Direkte immunfluroscens eller cirkulerende (blodprøve: Indirekte immunfluroscens)
Behandling:
- Specialistopgave → henvisning
- Optimal mundhygiejne
- Lokal og systemisk corticosteroidbehandling
Hvilken diagnose forveksles pemfigoid ofte med? Og hvilke tegn kan være med til at skelne disse fra hinanden?
Pemfigoid forveksles ofte med lichen planus eller afte.
Både pemfigoid og lichen planus kan fremstå med diffus rødme, diffus erythem af slimhinden. Dog kan disse differentiere ved, at epitelet ved pemfigoid falder af (“deskvamere”), hvorfor der opstår ulcerationer. Det helt store karakteristika for lichen planus er dog dens hvidlige aftegninger.
Pemfigoid kan også ligne afte, men her er det vigtigt at afgøre om blæren er væskefyldt eller blodfyldt, samt om den er placeret på løsbunden (=afte) eller fastbunden gingiva (= pemfigoid).
Beskriv kort immunhistokemien ifm. diagnostik af pemfigus og pemfigoid mm.
Immunhistokemiske metoder anvendes til at påvise diverse antigener i vævssnit. Metoden bygger på at antistof, der er mærket med en markør der kan ses i mikroskopet, som reagerer på vævssnittet med det antigen det er rettet imod.
o Markøren kan være et fluorokrom, som lyser op (immunofluorescens) eller et enzym (f.eks. peroxidase, der ved tilsætning af et substrat frembringer en brun farve, der kan ses i et konventionelt mikroskop).
- To typer:
o Direkte immunhistokemi
o Indirekte immunhistokemi
Hvad er ætiologien for pemfigoid?
Antistof-dannelse mod collagen 17 og laminin 322 i basalmembranen → hemidesmosomer ikke fungerer, så binden mellem epitel og basalmembran virker ikke → epitelet falder af
Beskriv kort direkte immunhistokemi ift. diagnosticering af autoimmune sygdomme
Et-lags metode, hvor antigenet, man ønsker at påvise, farves i vævssnittet direkte af et specifikt markeret antistof → ved binding mellem antistof og antigen, så lyser det op i mikroskropet
Farvning ved forskellige sygdomme:
- Pemfigoid: farven vil ses i basalmembranen, som tegn på, at der er antistoffer mod basalmembrankomponenter
- Pemfigus: farvning af epitelcellemembranerne, fordi patienterne producerer autoantistoffer mod komponenter i desmosomerne
- Lupus: aflejringer af fibrin komplement og immunoglobulin ved basalmembranen, men her er ikke autoantistoffer specifikt rettet mod komponenter i basalmembranen
Beskriv kort in-direkte immunhistokemi ift. diagnosticering af autoimmune sygdomme
2-lags metode, hvor det antigen man ønsker at påvise først reagerer med et umærket specifikt antistof (primære) som derefter binder til et mærket antistof (konjugat), som binder til det primære antistof
- Denne metode er mere følsom end den direkte metode
Hvad er Nikolsky’s tegn?
Beskriver to fænomener ift. autoimmun sygdommene Pemfigus og Pemfigoid, som med stor forsigtighed kan anvendes ifm. klinisk diagnostik af sygdommene:
- Man kan skubbe til blæren på huden lateralt fra med en finger, så kan man flytte/ekstendere blæren til det omgivende væv med normalt udseende, dvs. det er muligt at flytte blæren, fordi epitelet let løsnes
- Når man gnubber på huden, kan man få en ny blære til at opstå. Man kan man inducere læsioner og gnide epitel af, i normalt udseende hud/slimhinde, hvis man påvirker huden ved trykpåvirkning
