Pancitopenias e Leucemias

Question 1

1-Defina pancitopenia:

Answer 1

Plaquetas < 150.000, Hb < 12 e leucócitos < 4.500

Question 2

2-Descreva a clínica de uma pancitopenia:

Answer 2

Sangramento
Cansaço, palidez …
Infeções

Question 3

3-Como é feito o meneio da anemia na pancitopenia?

Answer 3

Transfusão de hemácias em pacientes instáveis com Hb < 10

Question 4

4-Como é feito o manejo da plaquetopenia na pancitopenia?

Answer 4

Transfusão de plaquetas quando < 10.000 ou <50.000 com sangramento

Question 5

5-Como é feito o manejo da leucopenia na pancitopenia (<500 e febre >=38,5ºC)?

Answer 5

Colher culturas e radiografia de tórax

Iniciar betalactâmico (ação antipseudomonas). Ex: cefepime

Adição de vancomicina de evidência de MRSA (mucosite, cateter infectado, celulite, instabilidade)

Adição de antifúngico se ainda 4 a 7 dias com febre (ex: anfotericina B, caspofungina, ou voriconazol)

Se assintomático (ou sintomas leves), estável, tumor sólido, <60 anos, não internação e sem DPOC: via oral- amoxicilina + clavulanato + cipro

Question 6

6-Como é feito o diagnóstico das pancitopenias?

Answer 6

Aspirado de medula óssea (avalia celularidade):
•MO vazia: aplasia; fibrose (no início é cheia)
•MO cheia: “o resto” (ex: tuberculose, inflamações…)

Question 7

7-Qual a clínica da fibrose de MO?

Answer 7

Pancitopenia + megalias ( esplenomegalia, hepatomegalia, linfonodomegalia …)

Question 8

8-Quais os achados no sangue periférico na fibrose de MO?

Answer 8

Hemácias em lágrima (dacriócitos)

Leucocritroblastose (formas jovens no sangue periférico)

Question 9

9-Quais os tipos de fibrose de MO?

Answer 9

1ª: metaplasia mieloide agnogênica

2ª: mieloftise

Question 10

10-Como é feito o diagnóstico de fibrose de MO?

Answer 10

Biópsia de medula (hipocelular + fibrose)

Question 11

11-Qual o tratamento para fibrose de MO?

Answer 11

Suporte

Question 12

12-Qual a clínica da aplasia de MO (anemia aplásica)?

Answer 12

Pancitopenia + nada

Question 13

13-Como se faz o diagnóstico de aplasia de medula?

Answer 13

Biópsia de medula (hipocelular + gordura)

Question 14

14-Qual o tratamento para a aplasia de medula?

Answer 14

Transplante de MO

Imunossupressão

Question 15

15-Descreva a mielodisplasi:

Answer 15

Idoso + citopenia + células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos…)

Question 16

16-Como é feito o diagnóstico de mielodisplasia?

Answer 16

Citopenia + células anormais + <20% de blastos na MO

Question 17

17-Qual o tratamento para mielodisplasia?

Answer 17

Suporte / QT / Transplante de MO

Question 18

18-Qual a parte da população mais acometida pela Leucemia mieloide aguda (LMA)?

Answer 18

Homens idosos

Question 19

19-Descreva a clínica da LMA:

Answer 19

Pancitopenia
Cloromas
CIVD (M3)
Hiperplasia gengival (M4 e M5)

Question 20

20-Como é feito o diagnóstico de LMA?

Answer 20

Características dos blastos:
•morfologia: bastonetes de auer
•citoquímica: mieloperoxidase ou Sudan black B
•imunofenotipagem: CD34,33,13,14
•citogenética: t(8,21), t(15,17), inv (16)

Question 21

21-Como é feito o tratamento da LMA?

Answer 21

Quimioterapia
Transplante
M3: ATRA (ácido transretinoico)

Question 22

22-Qual o câncer mais comum na infância?

Answer 22

Leucemia linfoide aguda (LLA)

Question 23

23-Descreva a clínica da LLA:

Answer 23

Infiltração do SNC + testículo
Dor óssea
Adenomegalia

Question 24

24-Como é feito o diagnóstico da LLA?

Answer 24

Características dos blastos (>= 20% blastos na MO):
•citoquímica: PAS positivo
•imunofenotipagem: CD 10,19,20,22 (linfócito B)/ CD 2,3,5,7 (linfócito T)
•citogenética: hiperploidia t(9,22), t(8,14)

Question 25

25-Qual o tratamento da LLA?

Answer 25

Quimioterapia

Question 26

26-Qual o laboratório da leucemia mieloide crônica (LMC)?

Answer 26

Leucocitose granulocítica com desvio para esquerda

Question 27

27-Descreva a clínica da LMC:

Answer 27

Anemia
Esplenomegalia
Síndrome de leucostase (taquipneia, hipoxemia, alteração neurológica, sangramento)
Sem infecção evolui para LMA (crise blástica)

Question 28

28-Como é feito o diagnóstico de LMC?

Answer 28

Clínica
MO com hiperplasia mieloide
Cromossomo philadelphia ou gene BCR-ABL

Question 29

29-Descreva o tratamento da LMC:

Answer 29

Mesilato de imatinibe (inibidor da tiroxina quinase)

Transplante de MO (se não responder ao medicamento)

Question 30

30-Defina a leucemia linfoide crônica (LLC):

Answer 30

Linfócito B que não vira plasmócito

Question 31

31-Descreva a clínica da LLC:

Answer 31

Acomete mais idosos
Adenomegalia
Esplenomegalia
Infecção de repetição (hipogamaglobulinemia)
Associação com PTI e anemia hemolítica auto-imune (AHAI)

Question 32

32-Como é feito o diagnóstico de LLC?

Answer 32

> = 5.000 de linfócitos B CD5, CD19, CD20 e CD23

Question 33

33-Como é feito o tratamento da LLC?

Answer 33

Paliativo com quimioterapia (anemia, plaquetopenia, esplenomegalia, sintomas constitucionais)
Corticoide se PTI ou AHAI

Question 34

34-Descreva a clínica da policitemia vera:

Answer 34

Pancitose
Esplenomegalia 
Síndrome de hiperviscosidade
Prurido
Úlcera péptica
Pletora facial
Trombose

Question 35

35-Como é feito o diagnóstico da policitemia vera?

Answer 35

Hb>16,5 ou Ht>49%
Eritropoietina baixa
Mutação JAK2

Question 36

36-Como é feito o tratamento para policitemia vera?

Answer 36

Flebotomia
Hidroxiureia / anagrelida
Ruxolitinibe (inibidor JAK2)

Question 37

37-Descreva a clínica da trombocitemia essencial (produção exagerada de plaquetas):

Answer 37

Plaquetocitose + esplenomegalia
Trombose
Sangramento (>1 milhão de plaquetas)
Eritromelalgia

Question 38

38-Como é feito o diagnóstico da trombocitemia essencial?

Answer 38

> 450.000 plaquetas
Biópsia de MO
Mutação JAK2, CALR ou MPL

Question 39

39-Qual o tratamento para a trombocitemia essencial?

Answer 39

Hidroxiureia (opção: anagrelida)

AAS em dose baixa (eritromilalgia)