Pædiatri endo: Calcium forstyrrelser Flashcards
Hvad er en fysiologiske virkning af 1.25 (OH) D-vitamin i kroppen?
- Det øger serum calcium
- Det øger instestinal absorption af calcium
- Det øger serum fosfat
Hvad er den fysiologiske virkning af PTH i kroppen?
- Det øger serum calcium
- Det sænker serum fosfat
- Vitamin D- konverteres til sin aktive form 1.25 (OH)2 d-vitamin.
Calcium Sensing Receptor (CaSR).
Hvad fører inhiberende mutationer til at fysiologisk respons?
Hvad fører aktiverende mutationer til at fysiologisk respons?
Oliver på 2 år har en G-alpha subunit inhiberende mutation. Hvad vil det føre til ifht til PTH?
a) det ændrer ikke noget, hans er så lille så hans krop vil over tid adaptere, og han vil få et normalt PTH respons
b) Han lider af PTH resistens. Mutationen betyder at selvom hans PTH stiger kommer der intet feedback, dvs, at hans PTH er ineffektivt trods høje niveauer og han vil få hypocalcæmi.
c) Han lider af PTH resistens. Mutationen betyder at selvom hans PTH stiger kommer der intet feedback, dvs, at hans PTH er ineffektivt trods høje niveauer og han vil få hypercalcæmi .
Oliver på 2 år har en G-alpha subunit inhiberende mutation. Hvad vil det føre til ifht til PTH?
a) det ændrer ikke noget, hans er så lille så hans krop vil over tid adaptere, og han vil få et normalt PTH respons
* b) Han lider af PTH resistens. Mutationen betyder at selvom hans PTH stiger kommer der intet feedback, dvs, at hans PTH er ineffektivt trods høje niveauer og han vil få hypocalcæmi.
c) Han lider af PTH resistens. Mutationen betyder at selvom hans PTH stiger kommer der intet feedback, dvs, at hans PTH er ineffektivt trods høje niveauer og han vil få hypercalcæmi .
Serum calcium skal gerne ligge på 1.91 mM har en reference værdi på
1.22 ->1.45 .
Er det ens for alle?
Nej, men skal være opmærksom på barnets alder ifht. at reference værdien passer.
Serum calcium er f.eks højt hos nyfødte (fysiologisk)
Nævn objektive symptomer på hypercalcæmi?
Etalpha (1-alpha-hydroxyleret d-vitamin)
Hvilket udsagn er ikke korrekt?
a) Det bliver hurtigt metaboliseret og aktivt i leveren.
b) Det fører let forgiftning og derfor ikke standard behandling til “almindelige” børn som har d-vitamin mangel.
c) I og med det allerede er aktivt d-vitamin er det en attraktiv og nem behandling at titrere til stort set børn med for lave niveauer af d-vitamin.
Etalpha (1-alpha-hydroxyleret d-vitamin)
Hvilket udsagn er ikke korrekt?
a) Det bliver hurtigt metaboliseret og aktivt i leveren.
b) Det fører let forgiftning og derfor ikke standard behandling til “almindelige” børn som har d-vitamin mangel.
* c) I og med det allerede er aktivt d-vitamin er det en attraktiv og nem behandling at titrere til stort set alle børn med for lave niveauer af d-vitamin
Nævn nogle objektive symptomer på hypercalcæmi?
Hvilke af følgende er årsager til hypercalcæmi hos børn?
a) Iatrogent (vitamin D og Etalpha overdosering)
b) Subcutan fedtnekrose efter fx. aphyxi ifbm. fødslen
c) Hyperparathyreoidisme (adenom, carcinom, MEN1, MEN2, inhiberende calcium receptor mutation)
d) Syndromal , ex. Wiliams syndrom
e) alle ovenstående er årsager til hypercalcæmi hos børn
Hvilke af følgende er årsager til hypercalcæmi hos børn?
a) Iatrogent (vitamin D og Etalpha overdosering)
b) Subcutan fedtnekrose efter fx. aphyxi ifbm. fødslen
c) Hyperparathyreoidisme (adenom, carcinom, MEN1, MEN2, inhiberende calcium receptor mutation)
d) Syndromal , ex. Wiliams syndrom
* e) alle ovenstående er årsager til hypercalcæmi hos børn
Hvad kan du ses på billedet?
og hvad tror du pigen fejler ud fra hendes anamnese?
- 4 uger gl. pige, matur, FV 4500 g
- Svær asfyksi, NS-pH 6,88, kramper
- Gylpetendens,obstipation
- Irritabel eller forpint
- Ømme, hårde knuder på ryg, arme og ben
Subcutan fedt nekrose
–> hun har fået den pga. asfyksi ved fødslen og den giver hende hypercalcæmi. Det er hypercalcæmien der skyld i hendes dårlig trivsel og øvrige symptomer.
Hvor lang halveringstid har 25-hydroxy D-vitamin?
Ca. 25 dage
Det er et fedtopløsligt vitamin, og derfor er halverings tiden så lang.
Behandling af hypercalcæmi - hvilket udsagn er ikke korrekt?
a) Stop /seponer alle former for Vitamin D-tilskud
b) Der induceres forceret diurese m. Isoton NaCl 3000-4000 ml/m2/d
c) Bisfosfonater har ikke plads i behandlingen til fordi hypercalcæmien allerede har hæmmet osteoclasterne.
d) Man kan give diurektika.
e) Bisfosfonater har plads i behandlingen fordi de stopper/inhiberer osteoclasterne, der har en baggrundsaktivitet selvom Ca2+ er forhøjet.
f) man kan give Locasol ( calcium og Vit-D fattig MME)
Behandling af hypercalcæmi - hvilket udsagn er ikke korrekt?
a) Stop /seponer alle former for Vitamin D-tilskud
b) Der induceres forceret diurese m. Isoton NaCl 3000-4000 ml/m2/d
* c) Bisfosfonater har ikke plads i behandlingen til fordi hypercalcæmien allerede har hæmmet osteoclasterne.
d) Man kan give diurektika.
e) Bisfosfonater har plads i behandlingen fordi de stopper/inhiberer osteoclasterne, der har en baggrundsaktivitet selvom Ca2+ er forhøjet.
f) man kan give Locasol ( calcium og Vit-D fattig MME)
Den smarte huskeregl
C-A-T-S
beskriver i grove træk symptomerne ved hypocalcæmi.
Hvad står de enkelte bogstaver for?
C-Convulsions
A-Arrhythmias
T-Tetany
S-stridor and spasms
Nævn objektive symptomer på Hypocalcæmi?
Ud fra følgende værdier af Vitamin-D :
>200nmol/l >50 nmol/L 25-50 nmol/l <25 nmol/l <12,5 nmol/l
Hvilken af ovenstående beskriver så Vit-d mangel, Vit-d insufficiens, Vit-D sufficiens og svær vit-D mangel?