Otępienie

Question 1

Otępienie

Answer 1

• organiczne zab. psychiczne
• zab. i deficyty funkcji poznawczych: pamięć, myślenie, orientacja, rozumienie, liczenie, zdolności językowe, możliwości uczenia się i adekwatnego oceniania sytuacji

• st. klin. z łącznym występowaniem zab. funkcji poznawczych i zachowania → dostrzegalne przez otoczenie trudności w pracy / czynności życia codziennego i wyraźnie pogarszające dotychczasowe funkcjonowanie chorego

Question 2

Rodzaje otępień

Answer 2

• w ch. Alzheimera
• naczyniowe
• w innych chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej (Picka, Creutzfeldta-Jakoba, Huntingtona, Parkinsona, AIDS, ciałami Lewy’ego)
• bliżej nieokreślone
• organiczny zsp. amnestyczny NIEspowodowany przez alkohol lub inne substancje

Question 3

Epidemiologia otępień

Answer 3

1000/100 000 (1%)

> 65l. → 5%
80l. → 20%
85l. → 40%

• AD 30-70%
• naczyniopochodne 15-30%
• mix (AD+naczynia) 10-30%
• LBD - 7-35%
• czołowo-skroniowe (FTD) - 1,5-2,5% (ch.Picka) - u <65l. jest 2. najczęstsza po AD

Question 4

Rodzaje otępień ze względu na koncentrację zmian zwyrodnieniowych w OUN

Answer 4

1. Korowe - AD, FTD, LBD
2. Podkorowe - PD, pląsawica Huntingtona, ch. Wilsona
3. Mieszane - naczyniopochodne, ch. Creutzfeldta-Jacoba

Question 5

Otępienia warunkowo odwracalne

Answer 5

10-15%

• ↓B12, kwasu foliowego
• zatrucie CO
• ↓cz.T
• wodogłowie normotensyjne

Question 6

Czynniki ↑ryzyko otępienia

Answer 6

• • rodzinny
• zsp. Downa - pacjent/rodzina - gen APP dający beta-amyloid w AD jest na chr. 21 → większość zachoruje < 40rż
• matka urodziła w ↑wieku
• ↑BP, ↑cholesterol w średnim wieku
• tytoń
• infekcje wirusowe (HSV-1 → AD)
• przebyty uraz głowy
• późne zachorowanie na depresję

Question 7

Czynniki ↓ryzyko otępienia

Answer 7

• ↑wykształcenie
• aktywność intelektualna i fizyczna do późnego wieku
• rozbudowana sieć kontaktów społecznych
• umiarkowane spożycie alkoholu

• AD → NLPZ, statyny, witamina E

Question 8

Objawy otępienia

Answer 8

• zab. poznawcze - np. pamięci
• zab. spostrzegania - np. omamy, urojenia, zab. nastroju i zachowania

W izolowanych otępieniach NIGDY zab. świadomości

pojawiające się objawy muszą wyraźnie ↓funkcjonowanie

przebieg najczęściej podstępny i powolny

<65rż → wczesny początek
>65rż → późny, starczy

u pacjenta >65rż po raz 1szy objawy psychotyczne, depresja, nagła zmiana zachowania → rozważ otępienie

Question 9

Choroba Alzheimera (AD) - Etiologia

Answer 9

• nieznana
• choroba pierwotnie zwyrodnieniowa
• odkłada się β-amyloid, białko tau, α-synukleina → ↓neuronów, ↑mikroglej
• mutacja βAPP (chr.22), presenilin 1 i 2 (PSEN1 - chr. 14, PSEN2 - chr.1), polimorfizm apoE
• blaszki amyloidowe (=starcze), zwyrodnienie włokienkowate (NFT), neuryty dystroficzne i inne
• deficyt cholinergiczny

Question 10

Choroba Alzheimera (AD) - Objawy

Answer 10

• zab. pamięć świeżą - główny, pierwszy objaw
• obj. korowe - afazja (mieszana), apraksja (utrudnione wykonywanie codziennych czynności), agnozja (nierozpoznawanie znanych obiektów i osób), aleksja, agrafia, akalkulia, zab. funkcji wykonawczych
• anozognozja - nieświadomość występowania zab. poznawczych - brak krytycyzmu
• zab. zachowania (bezcelowe wędrowanie, agresja, apatia, odhamowanie, zaniedbywanie się)
• zsp. omamowo-urojeniowe
• zab. snu (odwrócenie rytmu)
• zsp. depresyjno-lękowe
• podatność na zab. świadomości
• obj. uszkodzenia neuronu ruchowego, zab. chodu, nietrzymanie moczu i stolca, obj. pozapiramidowe, napady drgawkowe (st. zaawansowane)

Question 11

Choroba Alzheimera (AD) - Leczenie

Answer 11

1. Objawowo:
   • ↑cholinerg - Rywastygmina (AChEi), Donepezil (selektywny, odwracalny AChEi), Galantamina (odwracalny AChEi, modulator rec.N) → lekka, umiarkowana AD
   • ↓glutaminerg - Memantyna (antag. rec. NMDA) - umiarkowana i ciężka AD
2. Wspomagające - poprawiające przepływ mózgowy
3. Inne - neurlopetyki atypowe, SSRI, p/drgawkowe, doraźnie BDZ, hydroksyzyna

Question 12

Otępienie naczyniopochodne - Etiologia

Answer 12

• udarowe (krwotoczne i niedokrwienne)
• ostry początek - kilka/1 udar
• wielozawałowe - wiele dyskretnych stanów niedokrwiennych
• naczyniowe podkorowe - głęboko w istocie białej mózgu (kora zachowana)
• naczyniowe mieszane korowe i podkorowe
• ↑BP i inne ch.♥-n ↑ryzyko, dlatego częściej u ♂

Question 13

Otępienie naczyniopochodne - Objawy

Answer 13

• zab. pamięci
• zab. funkcji wykonawczych
• wolniejsze przetwarzanie informacji
• zab. emocji i osobowości (zwł., podkorowe)
• nierównomierne deficyty wyższych czynności korowych
• ogniskowe uszkodzenie mózgu przejawiające się 1str. ↑odruchów ścięgniestych, +podeszwowy, porażenie rzekomoopuszkowe
• wielozawałowe (od ch. dużych naczyń) → 1sze objawy po udarze dokonanym, potem przebieg skokowy
• podkorowe (najczęstsze) - przebieg powolny, początek podstępny
• średni czas trwania wyraźnie krótszy niż AD - ok. 5 lat

Question 14

Otępienie naczyniopochodne - leczenie

Answer 14

• profilaktyka udarów → leczenie i prewencja ↑BP, DM, ↑cholesterolemii, ChSN
• inh. acetylocholinesterazy i memantyna NIE są zarejestrowane, ale raczej skuteczne
• dodatkowo: p/depresyjne, atypowe neuroleptyki, nasenne, BDZ

Question 15

Otępienie z ciałami Lewyego (LBD) - Etiologia

Answer 15

• pierwotnie zwyrodnieniowe
• w korze nowej i limbicznej obecne ciała Lewyego (wtręty cytoplazmatyczne z α-synukleiny)
• obecne neuryty Lewego, blaszki starcze, tanglie neurofibrylarne, mikrowakuolizacje, ↓gęstość synaps
• deficyt cholinergiczny

Question 16

Otępienie z ciałami Lewyego (LBD) - Objawy

Answer 16

• fluktuujące zab. poznawcze, parkinsonizm (↑napięcia mm), omamy wzrokowe
• dodatkowo: upadki, omdlenia, zawroty, ↑wrażliwość na neuroleptyki, urojenia NIE?spójne, omamy niewzrokowe, depresja, zab. snu związane z REM, ↓BP ortostatyczna
• zab. funkcji poznawczych, uwagi, gnozji, rozwiązywania problemów > zab. pamięci, rozumienia mowy, prawksji, ekspresji emocjonalnej

Question 17

Otępienie z ciałami Lewyego (LBD) - Leczenie

Answer 17

• inh. AChEi - gł. Rywastygmina
• L-Dopa na parkinsonizm
• neuroleptyki atypowe jak psychotyczne - Kwetiapina, Olanzapina
• Sertralina jako lek z wyboru przy objawach depresyjnych

Question 18

Otępienie czołowo-skroniowe (FTD) (ch. Picka) - Etiologia

Answer 18

• pierwotnie zwyrodnieniowe
• 30-50% rodzinnie, AD
• tauopatia
• zaniki płatów czołowych i skroniowych 2/1str.
• utrata, rozdęcie, wakuolizacja neruonów, odkładanie srebrochłonnych wtrętów (ciałka Picka), glejoza substancji szarej i białej
• deficyt 5-HT i NA

Question 19

Otępienie czołowo-skroniowe (FTD) (ch. Picka) - Objawy

Answer 19

• czołowo-skroniowe → zmiany osobowości, zab. zachowania (odhamowanie) o podstępnym początku i powolnym przebiegu, stosunkowo młody wiek
• semantyczne (wariant skroniowy) - zab. językowe (płynna mowa o ograniczonym słownictwie i z bogatą treścią, gramatycznie prawidłowa)
• postępująca afazja bez płynności mowy - mowa niepłynna, ale rozumienie zachowane, są nieprawidłowości gramatyczne i parafazje (nieprawidłowe wypowiadanie wyrazów)

Question 20

Otępienie czołowo-skroniowe (FTD) (ch. Picka) - Leczenie

Answer 20

• brak skutecznego leczenia
• SSRI, Reboksetyna, Trazodon
• atypowe neuroleptyki tylko jak b. ciężkie psychotyczne i zab. zachowania

Question 21

MMSE

Answer 21

30 max
<24pkt → otępienie
24-26 → MCI (łagodne zab. f. poznawczych)

na podstawie tego testu NIE można postawić ostatecznego rozpoznania

Question 22

Inne testy na otępienie

Answer 22

1. Test rysowania zegara
2. Montrealski test do oceny funkcji poznawczych (MoCA) - alternatywa MMSE i zegara, czulszy do diagno łagodnego otępienia
3. GDS, CDR → przyporządkowują do otępienia lekkiego, umiarkowanego, znacznego
4. Fluencja słowna, Bostoński Test Nazywania, test uczenia się listy słów, test kopiowania figur

Question 23

Do diagnostyki otępienia potrzebne jest

Answer 23

Wykluczenie ch. somatycznych i psychicznych

1. Neuroobrazowanie mózgu - MRI → NIE umożliwia rozpoznania
2. Laboratoryjne - morfo, OB, mocz, elektrolity, glukoza, funkcje W i N, TSH, B12 i B9 oraz serologia neuroinfekcji, kiły, HIV.

Question 24

Rozpoznanie otępienia w ICD-10

Answer 24

Objawy min. 6 mcy

Question 25

Wskaźnik ischemiczny Hatchinskiego

Answer 25

Przydatne w otępieniu naczyniopochodnym zwł. wielozawałowym

Question 26

Różnicowanie LBD i PD

Answer 26

20-40% PD ma objawy otępienia

PD - objawy otępienia po min. 12mcach od parkinsonizmu. Dodatkowo: psychotyczne i zab. zachowania to efekt leków dopaminerg i cholinolitycznych, brak ↑wrażliwości na neuroleptyki, częstsze drżenie spoczynkowe, a zab. autonomiczne i upadki dopiero w st. zaawansowanym. 25% ma realistyczne koszmary senne

LBD - krócej niż w PD, w tym samym czasie lub wcześniej

Question 27

Zsp. Capgrasa

Answer 27

Urojeniowe przekonanie, że osoby w otoczeniu, które zna są podstawione przez osoby które wyglądają jak bliscy

Występuje w PD

Question 28

MCI

Answer 28

łagodne zab. funkcji poznawczych

Niespełnione kryteria otępienia, ale są jego objawy mniej nasilone

Etiologia jka otępienie

30% → otępienie w ciągu kilku lat

rozpoznanie → badanie neuropsychologiczne + bad. kliniczne

Question 29

Rokowanie w otępieniach

Answer 29

10-15% odwracalne

większość → głęboka deterioracja

pierwotne otępienia → najgorsze rokowanie ma FTD, nieco lepiej LBD. AD ma znacznie mniej dramatyczny przebieg

wtórne otępienia (naczyniopochodne) → łągodniejszy przebieg, skokowy przebieg, wieloletni. Bardziej dramatyczne są zakaźne (Creutzfeldta-Jakoba - przeżycie max 6-12mcy), ch. rozrostowe (zwł. wewczaszkowe), zab. metaboliczne, zatrucia