ORL Flashcards
L’artère maxillaire fournit les branches de l’artère sphénopalatine qui se distribuent vers la queue des cornets, siège habituel des saignements dans les épistaxis postérieures. L’artère palatine supérieure et les branches septales de l’artère faciale vascularisent la région antérieure du septum. À ce niveau, la tache vasculaire est le siège habituel des épistaxis antérieures, zone d’anastomose de trois systèmes artériels : artères ethmoïdales (territoire
carotidien interne), artère palatine et artère faciale
La transfusion est rare mais parfois obligatoire. Elle est indiquée chez les patients ayant une anémie aiguë avec une hémoglobine inférieure ou égale à 7 g/dl (ou 10 g/dl chez les patients souffrant d’une insuffisance coronaire aiguë). Dans les
- Maladie de Rendu-Osler : il s’agit d’une angiomatose hémorragique familiale autosomique dominante à expressivité variable ; l’examen retrouve de façon caractéristique des télangiectasies (taches violacées) sur le visage, les doigts, et sur les muqueuses nasales et buccales (figure 1.8). La rupture de télangiectasies nasales peut être à l’origine de saignements majeurs. Une précaution particulière doit être prise lors du méchage pour éviter de
déclencher de nouveaux saignements par traumatisme d’autres télangiectasies.
Signes d’appel Les symptômes classiques évoquant la présence d’une tumeur des VADS sont la dysphagie, la dysphonie, la dyspnée
(les « 3 D »).
Il s’y ajoute la douleur, une otalgie réflexe, une tuméfaction cervicale.
Le bilan d’extension des cancers des VADS comprend : * une panendoscopie des VADS (systématique, sauf cancer nasopharyngé et nasosinusien) ; * un scanner cervicothoracique injecté ; * ± une IRM cervicofaciale (en fonction de la localisation) ; * ± TEP-scanner.
La panendoscopie des VADS et l’imagerie sont indispensables au bilan préthérapeutique des cancers des VADS.
Signes d’appel Ces signes sont les suivants :
* plaques de leucoplasie (plaque blanche granuleuse visible sur la muqueuse) ; * ulcérations muqueuses rebelles aux soins (aphte) ; * douleurs buccales, glossodynies, gêne buccale, rarement otalgie réflexe ; * mobilité dentaire ; * dysphagie et trismus plus tardif ;
* adénopathiesous-mentonnière (zone Ia, Ib) ou sous-angullo-maxillaire (zone IIa), dure, plus ou moins fixée.
Kc cavité buccale
Les signes d’appel sont les suivants : * la dysphonie est le maître symptôme : elle est précoce, progressive, permanente. Chez les fumeurs, une dysphonie peut préexister en raison de la présence d’un oedème de Reinke (laryngite chronique). Une modification de la dysphonie préexistante doit faire suspecter une lésion cancéreuse ; * la dyspnée laryngée est beaucoup plus tardive et signe une obstruction des VADS. C’est une urgence thérapeutique ; * la dysphagie ou la gêne pharyngée s’observent dans les formes évoluées vers l’étage sus-glottique ; * la présence d’une adénopathiecervicale est plus tardive, rarement présente lors du diagnostic des formes débutantes.
Toute dysphonie évoluant depuis plus de 8 jours, sans signe d’amélioration, doit faire réaliser un examen par un ORL.
Kc larynx
- Toute symptomatologie nasosinusienne unilatérale doit faire éliminer une néoplasie sinusienne. * Toute mobilité des molaires doit faire suspecter une néoplasie du sinus maxillaire.
- Une origine professionnelle peut être responsable d’un cancer de l’ethmoïde (poussières de bois).
Le vertige est l’un des quatre signes cliniques du syndrome vestibulaire aigu qui associe : * la sensation vertigineuse = sensation erronée de déplacement (rotatoire ou non) ; * les signes neurovégétatifs = nausées, vomissements, pâleur, sueurs et diarrhées ; * le nystagmus = réponse motrice du réflexe vestibulo-oculaire ; c’est une déviation lente de l’oeil, suivie d’une secousse de rappel, qui définit le sens du nystagmus ; * les déviations posturales segmentaires et axiales = réponses motrices du réflexe vestibulo-spinal lentes, ce sont les
déviations lentes des bras (à la manoeuvre des bras tendus) et du corps (au test de Romberg).
Avec contexte particulier et signes otologiques associés au vertige * Traumatique : fracture du rocher avec destruction labyrinthique (otorragie, vertige et surdité). * Infectieux : labyrinthite (sur otite moyenne ou sur cholestéatome surinfecté : otorrhée, anomalie à l’otoscopie, vertige et surdité). * Barotraumatisme ou postchirurgical : fistule labyrinthique (urgence chirurgicale se manifestant par une baisse fluctuante de l’audition associée à des vertiges, pouvant aboutir à une perte totale des fonctions auditives et vestibulaires du côté atteint, dans les suites immédiates d’un barotraumatisme de plongée ou en avion, par exemple).
Sans contexte mais avec signes associés
* Céphalées, signes neurologiques d’atteinte de la fosse postérieure (syndrome cérébelleux) et du tronc cérébral (paires crâniennes) : – AVCdu tronc cérébral (parfois sans aucun signe neurologique initial en dehors du syndrome vestibulaire central) ; – sclérose en plaques (femme jeune, atteinte progressive, fluctuante, autres signes neurologiques fluctuants).
* Cervicalgies initiales : dissection de l’artère vertébrale (le plus souvent en l’absence d’antécédent cardiovasculaire, secondaire à un traumatisme cervical ou une activité prolongée tête en hyperextension, l’atteinte vestibulaire peut être le signe inaugural).
* Céphalées d’allure migraineuse survenant après la crise de vertige qui dure quelques heures : migraine
vestibulaire (antécédents migraineux à rechercher). * Signes cochléaires associés au vertige tels que surdité et acouphènes unilatéraux : – première crise de maladie de Ménière (triade symptomatique touchant une oreille durant quelques heures avant le retour à la normale, associant syndrome vestibulaire, acouphènes unilatéraux à type de bourdonnements ou sensation de plénitude de l’oreille et baisse d’audition homolatérale sur les sons graves, avec disparition des trois signes en quelques heures) ; – schwannome du nerf vestibulaire (signes auditifs au premier plan, avec un déficit vestibulaire plus ou moins aigu pouvant passer inaperçu).
Vertige et syndrome vestibulaire complètement isolé, sans cause, durant plusieurs jours * Névrite vestibulaire ou déficit vestibulaire unilatéral aigu idiopathique (DVUA, supposé d’origine virale).
Parmi ces diagnostics, deux sont à éliminer en urgence
* Un cholestéatome qui nécessiterait une chirurgie urgente : facilement éliminé par l’interrogatoire et l’otoscopie. * Un AVC, plus difficile à éliminer dans les cas d’atteinte très localisée du tronc cérébral sans signe neurologique
associé.
L’association de deux ou trois anomalies au HINTS est très en faveur d’une origine centrale :
- absence de saccade au Head Impulse Test ;
- nystagmus atypique ;
- présence d’une skew deviation verticale. test of skew
s). Un nystagmus est plutôt périphérique (atteinte de l’organe vestibulaire, du nerf et du noyau) :
* quand il est horizonto-rotatoire ; * ne change pas de sens en fonction de la position de l’oeil dans l’orbite (regard centré, à droite, à gauche, en haut, en bas) ; * est inhibé par la fixation oculaire ; * est globalement proportionnel à l’intensité des symptômes vertigineux.
Un nystagmus est plutôt central :
* quand il présente une direction pure ; * change de sens ou de direction en fonction de la position des globes ; * ne concerne qu’un oeil ou n’est pas inhibé par la fixation oculaire ;
* n’est pas forcément proportionnel à l’intensité des autres symptômes (vertiges, vomissements).
manoeuvre de Dix et Hallpike (figure 7.4) vise à rechercher un VPPB par atteinte des canaux semicirculaires postérieurs droit ou gauche (forme la plus fréquente). Le sujet initialement assis est rapidement amené en décubitus latéral, tête en extension, nez et regard au plafond. En cas de VPPB d’un canal semicirculaire postérieur, un nystagmus vertical supérieur et rotatoire apparaît après quelques secondes de latence, pendant quelques secondes. Il est de type crescendo-decrescendo. Il est accompagné d’un violent vertige. Le nystagmus s’inverse au retour à la position assise. Le décubitus latéral controlatéral ne
provoque ni nystagmus ni vertige.
1: Vertiges par crises stéréotypées de quelques heures avec signes cochléaires : maladie de Ménière
Le diagnostic repose sur la survenue de crises répétées durant quelques heures, rentrant dans le cadre d’une triade
Vertige unique et prolongé : le déficit vestibulaire unilatéral aigu de la névrite vestibulaire
Il s’agit d’une grande crise de vertige rotatoire d’installation brutale, durant plusieurs jours, avec une régression
progressive des signes cliniques par compensation centrale — alors que le déficit vestibulaire persiste le plus souvent et peut être révélé par les examens vestibulaires. Il n’y a ni céphalée ni signe cochléaire. L’examen neurologique est normal et seuls les signes d’un déficit vestibulaire unilatéral sont présents (syndrome vestibulaire harmonieux). L’instabilité résiduelle peut persister plusieurs semaines ou mois, surtout en cas de sédentarité. La marche est hésitante, avec des embardées vers le côté atteint, obligeant le patient à prendre appui au début de l’épisode. Puis la gêne à la marche s’estompe et est révélée dans le noir ou sur terrain irrégulier. Il n’y a pas d’élargissement du polygone de sustentation. Le traitement symptomatique initial permet de réduire l’intensité des symptômes vertigineux afin de stimuler la reprise de
l’orthostatisme et des activités habituelles (en dehors de toute activité dangereuse dans le contexte) pour stimuler la compensation vestibulaire. La prescription de kinésithérapie vestibulaire, orientée par les résultats de la vestibulométrie, permettra de favoriser cette compensation. La rééducation vestibulaire doit être débutée précocement. Elle est réalisée par des kinésithérapeutes
spécialisés (vestibulaires), il ne s’agit pas d’une rééducation de la marche.
Il existe deux grands types de surdité, d’origine, de pronostic et de traitement différents, pouvant être différenciés par l’acoumétrie et l’audiométrie :
* les surdités de transmission liées à l’atteinte des structures de l’oreille externe et/ou de l’oreille moyenne ; * les surdités de perception ou neurosensorielles, liées à l’atteinte de la cochlée (surdité de perception endocochléaire) et/ou du nerf auditif (VIII), des voies nerveuses auditives ou des structures centrales de l’audition
(surdité de perception rétrocochléaire).
La transmission de l’énergie acoustique se fait habituellement via la conduction aérienne (pavillon-CAE-tympan-osseletscochlée), mais elle peut se faire aussi par conduction osseuse directement à la cochlée (stimulation par vibration au niveau de la mastoïde) :
* en cas de surdité de transmission, les niveaux auditifs en conduction osseuse sont normaux et donc meilleurs qu’en conduction aérienne ; * en cas de surdité de perception (ou surdité neurosensorielle) pure, les niveaux auditifs en conduction osseuse et en conduction aérienne sont les mêmes ; * en cas de surdité mixte, les niveaux auditifs en conduction osseuse sont abaissés, mais restent meilleurs qu’en
conduction aérienne.
Épreuve de Rinne L’épreuve de Rinne consiste à comparer de manière subjective l’intensité du son perçu par le patient lorsqu’un diapason est en vibration devant le pavillon (conduction aérienne, CA) ou posé sur la mastoïde (conduction osseuse, CO) (tableau 3.1 et figure 3.6) : Rinne = CA – CO. Chaque oreille est testée séparément. On commence par appliquer le diapason sur la mastoïde puis, quand le patient ne perçoit plus le son, on place le diapason devant le pavillon :
* en l’absence de pathologie de la transmission (surdité de perception pure), le patient doit continuer à percevoir le son plus longtemps par voie aérienne que par voie osseuse, on parle de Rinne acoumétrique positif (CA – CO > 0) ; * si le patient ne perçoit plus le son, on parle de Rinne acoumétrique négatif (CA – CO < 0). Il existe alors une part
transmissionnelle à la surdité (surdité de transmission ou mixte).
Épreuve de Weber L’épreuve de Weber teste les deux oreilles simultanément (tableau 3.1 et figure 3.6). Elle consiste à poser un diapason en vibration sur le crâne à équidistance des deux oreilles (front ou vertex) :
* si le patient entend le son dans les deux oreilles ou de manière diffuse, le Weber est dit indifférent ; * si le patient entend le son dans une oreille, on parle de Weber latéralisé vers l’oreille où le son est perçu : – le Weber est latéralisé vers l’oreille sourde (ou la plus sourde) en cas de surdité de transmission ;
– le Weber est latéralisé vers l’oreille saine (ou la moins atteinte) en cas de surdité de perception.
2: Audiométrie tonale Le principe de l’audiométrie tonale repose sur une stimulation sonore par des sons purs de fréquence (Hz) et d’intensités
variées (décibels, dB) avec détermination, par voie aérienne (casque) et voie osseuse (vibrateur mastoïdien), du seuil subjectif d’audition, c’est-à-dire l’intensité minimale nécessaire pour induire la perception sonore (figure 3.7). L’audiométrie tonale liminaire recherche le seuil auditif fréquence par fréquence, pour des fréquences comprises entre 125 Hz et 8 000 Hz, par
incrémentation d’octave. Chaque oreille est testée séparément.
Degré de surdité Audition normale ou subnormale
Surdité légère
Surdité moyenne Surdité sévère
Surdité profonde Cophose
PAM (dB)
0–20 Aucun
21–40 La parole est comprise à un niveau normal mais avec difficultés pour la voix faible 41–70 La parole est perçue si elle est forte
71–90
91–120 120
La parole n’est perçue qu’à des niveaux très forts ; la lecture labiale est un complément nécessaire
Compréhension de la parole presque impossible, troubles importants d’acquisition du langage pour le jeune enfant
Aucune perception sonore
Retentissemen
L’audition est normale si les deux courbes aérienne et osseuse sont superposées et que les seuils auditifs sont compris entre 0 et 20 dB. Il existe une surdité de perception si les deux courbes aérienne et osseuse sont superposées avec des seuils auditifs aériens et
osseux supérieurs à 20 dB. Les courbes sont dites abaissées. Le Rinne est dit positif par analogie avec l’acoumétrie. Il existe une surdité de transmission si la courbe de conduction osseuse est normale et que la courbe de conduction aérienne
est abaissée, avec des seuils aériens supérieurs à 20 dB. Le Rinne audiométrique est dit négatif par analogie avec l’acoumétrie. Il existe une surdité mixte si les deux courbes aérienne et osseuse sont abaissées, avec des seuils aériens et osseux supérieurs à
20 dB mais que la courbe de conduction osseuse est meilleure que l’aérienne avec présence d’un Rinne audiométrique.
2: Rhinopharyngite de l’enfant Les signes cliniques associent une respiration buccale bruyante à une fièvre rarement supérieure à 38,5 °C. L’examen
clinique permet de retrouver :
* une rhinorrhée antérieure mucopurulente bilatérale ; * une rhinorrhée postérieure visible sous la forme d’un épais tapis de mucopus sur la paroi postérieure du pharynx ; * une discrète rougeur de la muqueuse pharyngée ; * des adénopathies cervicales bilatérales inflammatoires et sensibles.
L’otoscopie éliminera une otite moyenne aiguë : elle retrouve en général un tympan dépoli ou légèrement congestif mais il n’y
a pas de bombement inflammatoire du tympan. Ses reliefs sont conservés.
3: Rhinite allergique Les rhinites allergiques intermittentes (ancienne rhinite allergique saisonnière ou périodique) peuvent se manifester comme une rhinite aiguë mais prédominent classiquement au printemps. Le trépied clinique repose sur l’association obstruction nasale, rhinorrhée claire abondante, éternuements en salves. Une conjonctivite allergique et un prurit palatin sont souvent associés. Il n’y a pas de facteur infectieux : l’interrogatoire recherche une exposition à un ou des allergènes, un terrain atopique. Il faut confirmer
l’hypersensibilité spécifique IgE-dépendante par des tests allergologiques cutanés. Apero
La prise en charge d’une rhinite ou d’une rhinopharyngite aiguë non compliquée est symptomatique : * lavages des fosses nasales au sérum physiologique associés au mouchage du nez et/ou, chez l’enfant très jeune, aspirations au « mouche-bébé » ; * antalgiques en cas de douleurs ; * antipyrétiques en cas de fièvre ; * vasoconstricteurs par voie nasale en cure courte de 7 jours maximum chez l’adulte en l’absence de contreindication, en cas d’obstruction invalidante.
Le traitement antibiotique par voie générale n’est pas justifié dans la rhinite ou la rhinopharyngite aiguë non compliquée, chez
l’adulte comme chez l’enfant.
C’est l’atteinte infectieuse aiguë de la muqueuse des fosses nasales et d’une ou plusieurs cavités sinusiennes, d’origine virale ou bactérienne. L’atteinte de la muqueuse des fosses nasales étant toujours associée à l’atteinte sinusienne, le terme de rhinosinusite
aiguë est aujourd’hui préféré à celui de sinusite aiguë.
Sinusite maxillaire aiguë C’est la plus fréquente des sinusites aiguës. Dans sa forme typique, elle survient au cours de l’évolution d’une rhinite
aiguë banale et se caractérise par l’apparition d’une douleur sous-orbitaire unilatérale, pulsatile, accrue par l’effort et le procubitus (syndrome douloureux postural), à recrudescence vespérale, d’une obstruction nasale homolatérale, d’un mouchage épais, voire mucopurulent, parfois strié de sang, homolatéral et d’une fébricule. Les formes hyperalgiques avec douleurs insomniantes signent une sinusite « bloquée » — c’est-à-dire une absence de drainage du méat moyen. La nasofibroscopie découvre du pus au méat moyen du côté douloureux (figure 10.2). Du pus peut également être découvert
en rhinoscopie postérieure ou à l’examen du pharynx.
Les arguments en faveur d’une surinfection bactérienne responsable de sinusite aiguë maxillaire purulente sont la présence d’au moins deux des trois critères majeurs suivants :
* persistance, voire augmentation des douleurs sinusiennes sous-orbitaires, n’ayant pas régressé malgré un traitement symptomatique (antalgique, antipyrétique, décongestionnant) pris pendant au moins 48 heures ; * type de douleur : caractère unilatéral, pulsatile, son augmentation quand la tête est penchée en avant, ou son acmé en fin de journée ou la nuit ; * augmentation de la rhinorrhée et augmentation de la purulence de la rhinorrhée. Ce signe a d’autant plus de valeur qu’il devient unilatéral.
Il existe aussi des critères mineurs qui, associés aux signes précédents, renforcent la suspicion diagnostique :persistance de la fièvre au-delà du 3e jour d’évolution ; * obstruction nasale, éternuements, gêne pharyngée, toux s’ils persistent au-delà des quelques jours d’évolution habituelle de la rhinopharyngite.
La radiographie standard n’est pas indiquée si la présomption clinique est forte. Le scanner sinusien est indiqué en cas de
doute diagnostique, si la sinusite semble étendue ou si une complication est suspectée, enfin, plus rarement, en cas d’échec d’une
première antibiothérapie
Sinusite frontale La douleur est ici de siège frontal, sus-orbitaire, parfois hémicrânienne, intense, pulsatile, associée à une rhinorrhée et une obstruction nasale. Les sinusites frontales ne doivent pas être méconnues du fait d’un risque plus élevé de complications
(figure 10.4).
Sinusite sphénoïdale De siège douloureux plus aléatoire (céphalées occipitales ou du vertex, rétro-orbitaires), son diagnostic est difficile : il faut savoir y penser. L’examen nasofibroscopique — et donc l’avis spécialisé si le diagnostic est envisagé — permet d’objectiver un
écoulement mucopurulent à l’ostium du sinus sphénoïdal. Le diagnostic repose sur le scanner.
Forme collectée L’ethmoïdite aiguë peut se compliquer par l’apparition d’une collection purulente orbitaire qui se forme classiquement entre l’os planum (paroi interne de l’orbite) et le périoste, en refoulant le contenu orbitaire. Cet abcès extrapériosté entraîne l’apparition d’une exophtalmie douloureuse. L’exophtalmie peut être difficile à diagnostiquer
en cas d’oedème palpébral important. Il faut écarter les paupières entre pouce et index et systématiquement rechercher les signes de gravité suivants : troubles de la vue : diplopie, baisse de l’acuité visuelle, troubles de la mobilité oculaire (ophtalmoplégie complète ou incomplète), mydriase aréflexique, anesthésie cornéenne. La présence d’un seul de ces signes de gravité doit conduire le patient aux urgences. Le scanner avec injection permettra de rechercher un abcès extrapériosté ou d’éventuelles complications plus graves à type de
suppuration intraorbitaire ou de thrombophlébite intracérébrale du sinus caverneux. La présence d’une collection sur l’imagerie ou la présence d’une ophtalmoplégie, d’une disparition du réflexe photomoteur,
d’une baisse d’acuité visuelle imposent le drainage chirurgical de l’abcès et de l’ethmoïdite (figure 10.5). Ces signes exigent l’hospitalisation en urgence, la réalisation de prélèvements bactériologiques et la mise en route d’une antibiothérapie parentérale à
large spectre qui sera ensuite adaptée aux résultats bactériologiques.
L’ethmoïdite aiguë se caractérise par un oedème palpébral supéro-interne douloureux et fébrile. Elle survient classiquement chez le jeune enfant. Elle est rare, mais de pronostic potentiellement grave. Elle doit être reconnue par le clinicien afin d’instaurer en urgence une antibiothérapie parfois parentérale en milieu hospitalier. La forme oedémateuse se caractérise par un oedème palpébral douloureux prédominant à l’angle interne de l’orbite et à la
paupière supérieure, La fièvre est généralement élevée (39 à 40 °C). L’origine ethmoïdale de cette cellulite palpébrale peut être établie sur les arguments suivants :
* absence de pus conjonctival (élimine une dacryocystite ou une conjonctivite) ; * suppuration nasale homolatérale, parfois sanguinolente (inconstante) ;
* opacité ethmoïdo-maxillaire à prédominance unilatérale sur l’examen scanographique.
Un traitement antibiotique large spectre ambulatoire est possible si l’état général est conservé, sous réserve d’un contrôle clinique à 48 heures et d’une information des parents sur les signes de gravité.
Formes récidivantes ou traînantes Une sinusite unilatérale récidivante (plus de deux épisodes de même localisation) doit faire rechercher une cause : dentaire dans la localisation maxillaire et dans toutes les autres localisations une cause locorégionale (tumeur, balle fongique, anomalie anatomique — intérêt de l’imagerie par scanner, voire IRM). Une forme traînante au-delà de 12 semaines définit une rhinosinusite chronique.
Toute rhinosinusite chronique peut s’accompagner de poussées de surinfections aiguës. Parmi les causes de sinusite
chronique bilatérale, la polypose nasosinusienne touche près de 5 % de la population, maladie inflammatoire chronique de la muqueuse nasale, caractérisée par des polypes des fosses nasales à point de départ ethmoïdal (responsable d’une obstruction nasale et de troubles de l’odorat pouvant évoluer vers l’anosmie) et souvent associée à un asthme ou une hyperréactivité bronchique qu’il faut savoir rechercher. Cette polypose nasosinusienne peut s’intégrer dans un syndrome de Fernand Widal ou
Samter (polypose, asthme et intolérance à l’aspirine et à tous les AINS).
Formes hyperalgiques Le tableau clinique se différencie de la forme commune par l’intensité de la douleur et l’absence d’amélioration malgré le traitement médical. Elle nécessite au même titre que les sinusites compliquées la réalisation d’une imagerie. La douleur peut être soulagée immédiatement par une ponction du sinus par :
*
voie méatale inférieure pour une sinusite maxillaire ;
* voie frontale antérieure pour une sinusite frontale (clou de Lemoine).
* endonasale pour une sinusite sphénoïdale.
4: Formes compliquées Les formes compliquées sont souvent rencontrées chez le sujet jeune et comportent à échéance un risque vital ou de séquelles visuelles, d’où la nécessité de les rechercher par un examen clinique systématique devant tout tableau de sinusite aiguë. Ces complications ne sont pas nécessairement liées à la sévérité de la sinusite aiguë, peuvent être liées à des facteurs anatomiques individuels prédisposants favorisant la propagation locorégionale d’une infection :
* complications oculo-orbitaires : cellulite palpébrale, abcès orbitaire sous périosté, cellulite orbitaire (cf. Ethmoïdite aiguë de l’enfant) ; * complications cérébroméningées : abcès cérébraux, méningites, empyèmes sous-duraux, thrombophlébite du sinus caverneux, sinus longitudinal supérieur ; * ostéite frontale, abcès jugal, thrombophlébite.
Les formes compliquées sont une indication à la réalisation aussi bien d’un scanner du massif facial que de
prélèvements bactériologiques. Ces prélèvements se font le plus souvent au méat moyen lors d’une rhinoscopie antérieure. Ils
peuvent aussi être réalisés directement en intrasinusien si une indication de drainage chirurgical du sinus est retenue.
Indications de l’antibiothérapie En cas de diagnostic incertain, l’antibiothérapie n’est pas indiquée d’emblée, en particulier lorsque les symptômes rhinologiques restent diffus, bilatéraux, d’intensité modérée, dominés par une congestion avec rhinorrhée séreuse ou puriforme banale, survenant dans un contexte épidémique. Dans ce cas, une réévaluation est nécessaire en cas de persistance anormale ou d’aggravation de la symptomatologie sous traitement symptomatique. Une antibiothérapie doit être envisagée :
* lorsque le diagnostic de sinusite aiguë maxillaire purulente est établi sur les critères définis précédemment ; * en cas d’échec d’un traitement symptomatique initial ou en cas de complications ; * en cas de sinusite maxillaire unilatérale associée à une infection dentaire homolatérale de l’arc dentaire supérieur.
L’antibiothérapie est indiquée sans réserve en cas de sinusite frontale, ethmoïdale ou sphénoïdale. Antibiothérapie recommandée et durée de traitement L’amoxicilline, à la dose de 2 à 3 g par jour en deux à trois prises quotidiennes, est à privilégier en première intention. Dans la
sinusite maxillaire aiguë de l’adulte, en effet, elle est la molécule orale la plus active sur les pneumocoques de sensibilité diminuée à la pénicilline et est active sur plus de 80 % des Haemophilus influenzae.
La durée du traitement des sinusites maxillaires aiguës purulentes est habituellement de 7 jours.(céphalosporines de deuxième et de troisième génération, cotrimoxazole) et/ou à plus d’effets indésirables (amoxicilline-acide clavulanique, céphalosporines de deuxième et de troisième génération, cotrimoxazole, pristinamycine, quinolones). Ils peuvent être cependant proposés dans les situations suivantes : Pour l’association amoxicilline-acide clavulanique :
* en cas d’échec de traitement d’une sinusite aiguë maxillaire par amoxicilline ; * en cas de sinusite aiguë maxillaire d’origine dentaire ; * en cas de sinusite frontale, ethmoïdale ou sphénoïdale.
Pour les céphalosporines de deuxième ou de troisième génération par voie orale, en cas d’allergie à la pénicilline sans
allergie aux céphalosporines (situation la plus fréquente) : céfotiam hexétil ou cefpodoxime proxétil ou céfuroxime axétil ; la durée de traitement proposée est alors de 5 jours. Pour la pristinamycine : en cas de contre-indication aux bêtalactamines (pénicillines et céphalosporines) ; la durée de
traitement proposée est de 4 jours pour la pristinamycine. Pour la lévofloxacine ou la moxifloxacine (fluoroquinolones actives sur le pneumocoque) : elle sdoivent être réservées aux
situations cliniques les plus sévères et susceptibles de complications graves telles que les sinusites frontales, sphénoïdales, ethmoïdales, pansinusites ou en cas d’échec d’une première antibiothérapie dans les sinusites maxillaires. La moxifloxacine est associée à un risque plus élevé de survenue d’effets indésirables graves et doit donc être réservée au traitement des sinusites radiologiquement et/ou bactériologiquement documentées lorsqu’aucun autre antibiotique ne peut être utilisé. Les antibiotiques locaux par instillation nasale, endosinusienne ou par aérosol ne sont pas recommandés. Traitement symptomatique associé Les antalgiques en association avec des vasoconstricteurs locaux (durée maximale : 5 jours) et lavages de nez peuvent être
proposés. Les corticoïdes par voie orale peuvent être utiles en cure courte même si leur intérêt reste discuté (durée maximale : 7 jours),
en traitement adjuvant à une antibiothérapie efficace uniquement dans les sinusites aiguës dont l’aspect douloureux est difficilement géré par les antalgiques habituels. L’utilité des anti-inflammatoires non stéroïdiens à dose anti-inflammatoire n’est pas démontrée ; ils pourraient par ailleurs
favoriser la diffusion de l’infection sous forme de cellulite ou de fasciite de la face ou du cou, prélude à une possible médiastinite. Dans les formes hyperalgiques, résistant au traitement, un avis ORL est souhaitable pour discuter notamment l’indication de ponction-drainage maxillaire.
2: Traitement des sinusite
Traitement des sinusites aiguës de l’enfant Les rhinopharyngites, dont les symptômes sont très voisins de ceux des sinusites, sont extrêmement banales chez l’enfant et ne doivent pas être prises pour des sinusites maxillaires purulentes dans leur forme dite traînante au cours desquelles les signes tels que la toux à prédominance diurne, la rhinorrhée (antérieure ou postérieure), l’obstruction nasale, la congestion nasale se prolongent au-delà de 10 jours, sans tendance à l’amélioration. Parfois, le tableau observé est celui d’une rhinopharyngite s’améliorant en quelques jours puis se ré-aggravant vers le 6 ou 7e jour avec fièvre, exacerbation de la rhinorrhée, de la congestion nasale et de la toux.
La radiographie (incidence de Blondeau) et le scanner des sinus ne doivent pas être demandés chez l’enfant suspect de sinusite maxillaire. Un scanner de sinus avec injection de produit de contraste sera demandé lorsqu’un doute diagnostique apparaît devant un tableau atypique. Un scanner des sinus est indiqué pour confirmer les sinusites sphénoïdales, ethmoïdales ou pour les sinusites compliquées, notamment frontales.
Traitement antibiotique des sinusites de l’enfant Les rhinopharyngites sont virales et ne justifient pas d’une antibiothérapie. En cas de rhinopharyngite, l’antibiothérapie ne
prévient pas la survenue de sinusite. Pour les enfants sans facteurs de risque présentant une sinusite aiguë, le bénéfice de l’antibiothérapie est controversé et deux
attitudes sont licites :
* soit une surveillance sous traitement symptomatique avec réévaluation à 48 heures ; * soit la prescription d’antibiotiques d’emblée.
Le traitement antibiotique est toutefois indiqué d’emblée en cas de forme aiguë sévère de sinusite maxillaire ou frontale évoquant une sinusite purulente. L’amoxicilline, à la dose de 80-90 mg/kg par jour en deux à trois prises quotidiennes, est à privilégier en première intention.
Dans la sinusite maxillaire et frontale aiguë de l’enfant, en effet, elle est la molécule orale la plus active sur les pneumocoques de sensibilité diminuée à la pénicilline et est active sur plus de 80 % des H. influenzae. Si le temps entre les trois prises quotidiennes ne peut être équidistant (environ 8 heures), il est préférable d’administrer le
produit en deux prises. La durée du traitement est classiquement de 7 à 10 jours. Les autres antibiotiques ont un rapport bénéfice-risque moins favorable ; ils exposent à une efficacité moindre (cefpodoxime,
érythromycine-sulfafurazole, cotrimoxazole) et/ou à plus d’effets indésirables (amoxicilline-acide clavulanique, cefpodoxime, érythromycine-sulfafurazole, cotrimoxazole, pristinamycine). Ils peuvent être cependant proposés dans les situations suivantes :
* association amoxicilline-acide clavulanique : – en cas d’échec de traitement d’une sinusite aiguë maxillaire ou frontale par amoxicilline ; – en cas de sinusite aiguë maxillaire d’origine dentaire ; – en cas de sinusite ethmoïdale, sphénoïdale ou frontale compliquée ;
* cefpodoxime proxétil, en cas d’allergie vraie aux pénicillines sans allergie aux céphalosporines (situation la plus fréquente) ;
* cotrimoxazole, en cas de contre-indication aux bêtalactamines (pénicillines et céphalosporines).
- Dans la rhinite aiguë de l’adulte (rhume banal) : – l’obstruction nasale et la rhinorrhée peuvent être associées à des céphalées frontales, une sensation de plénitude de la face et des oreilles. La fièvre est < 38 °C ;
– les sécrétions nasales deviennent rapidement épaisses et colorées (jaune vert).
La pathologie des glandes salivaires principales (GSP) se répartit en 3 grands cadres nosologiques :
(parotide, submandibulaire et sublinguale)
-les infections/inflammations des GSP =>sialites
-les hypertrophies globales des GSP
=>sialoses
-les tumeurs des GSP
Nombres totales glandes salivaires et sécrétion salivaire
-GSP paires, volumineuses, sont enveloppées d’une capsule conjonctive ; => glande parotide, submandibulaire et sublinguale
*sécrétion GSP discontinue, répondant à un contrôle mixte sympathique et parasympathique +++, induit par des stimulus olfactifs, visuels, gustatifs ou neuropsychiques.
-glandes accessoires sont petites et nombreuses (env un millier), disséminées dans la muqueuse buccale.
*sécrétion des glandes accessoires continue, soumise à un contrôle local +.
Localisation loge parotide et limites
*paroi antérieure: muscle masséter, ramus mandibulaire, le muscle ptérygoïdien médial. La glande parotide a à ce niveau également un prolongement latéromassétérin recouvrant de façon variable ce muscle.
*paroi postérieure: rideau stylien (ensemble de muscles et ligaments) s’insère sur le processus styloïde de l’os temporal; muscle sternocléidomastoïdien, ventre postérieur du muscle digastrique et le muscle stylohyoïdien. Le nerf VII entre dans la loge parotidienne par cette paroi, entre le bord antérieur du ventre postérieur du muscle digastrique et le muscle stylohyoïdien qu’il innerve tous deux. Le diaphragme ou rideau stylien sépare la loge parotidienne en avant de l’espace rétrostylien où cheminent l’artère carotide interne, la veine jugulaire interne et les derniers nerfs crâniens, le nerf vague, le nerf accessoire, le nerf glossopharyngien, le nerf hypoglosse, mais aussi la chaîne sympathique.
*paroi latérale= voie d’abord chirurgicale, tendue entre le sternocléidomastoïdien en
arrière et le masséter en avant, constituée par la lame superficielle du fascia cervical, tapissée d’éléments cellulograisseux et musculaires superficiels constituant le « système musculoaponévrotique superficiel ».
*paroi supérieure: en avant face postérieure de l’articulation temporomandibulaire, en arrière méat acoustique externe cartilagineux; paroi perforée par un pédicule vasculonerveux vertical composé de l’artère temporale superficielle, de la veine temporale superficielle et du nerf auriculotemporal ;
*paroi inférieure= bandelette mandibulaire, conjonctif dense tendu entre le fascia des sternocléidomastoïdien et digastrique, et l’angle mandibulaire. L’artère carotide externe perfore ce tissu conjonctif en position postéromédiale. Cette paroi sépare la loge parotidienne en haut et en arrière de la loge submandibulaire, en bas et en avant
Contenu de la loge parotidienne
*prolongement latéromassétérin d’où sort le conduit excréteur principal ; le prolongement rétroptérygoïdien pharyngien entre en rapport avec la région paratonsillaire.
*conduit parotidien excréteur= canal de Sténon, naît du bord antérieur de la glande 1/2 racines d’abord,horizontal sur la face latérale du muscle masséter; se réfléchit au bord antérieur du muscle masséter et du corps adipeux de la joue, perforant le muscle buccinateur; s’ouvre dans le vestibule supérieur de la cavité orale en regard du collet de la 1ère ou 2ème molaire supérieure par un ostium biseauté qui peut être cathétérisé (sialographie, sialendoscopie).
*nerf facial apparaît au foramen stylomastoïdien, haut situé sous la base du crâne, pénétrant la loge par
sa paroi postérieure, devient intraglandulaire, donnant 2 branches supérieure et inférieure clivant la glande en deux parties exo- et endofaciale. Il doit disséqué et préservé au cours de la parotidectomie.
*veine jugulaire externe naît dans la glande parotide, à la face médiale du plexus nerveux facial, de la réunion de la veine temporale superficielle et de la veine maxillaire.
*artère carotide externe pénètre la loge 2 cm au-dessus de la bandelette mandibulaire, chemine obliquement en haut et en dedans, à la face postéromédiale de la glande; bifurque en artère temporale superficielle verticale et artère maxillaire plus horizontale.
*noeuds lymphatiques intraparotidiens. La glande parotide possède un territoire de drainage lymphatique important : cuir chevelu, face, oreille externe et moyenne, cavité nasale.
*L’innervation sécrétoire: commande sympathique et parasympathique : les fibres parasympathiques
préganglionnaires naissent du noyau salivaire inférieur (plancher du IVe ventricule cérébral) et cheminent dans le V3.
Loge glande submandibulaire et limites
*située dans une loge suprahyoïdienne latérale, en dedans du bord inférieur du corps de la mandibule qu’elle déborde vers le bas.
*pèse 7 g et sécrétion est mixte, séromuqueuse.
*paroi latérale: face médiale du corps de la mandibule sous la ligne mylohyoïdienne, le muscle ptérygoïdien médial plus postérieurement.
*paroi médiale: au-dessus de l’os hyoïde; muscle hyoglosse en avant; muscle styloglosse en arrière; face latérale du muscle hyoglosse-> nerf hypoglosse (XII); face médiale du muscle hyoglosse-> artère linguale. L’artère faciale naît de l’artère carotide externe, au-dessus de l’artère linguale et s’insinue à la face latérale du muscle styloglosse.
*paroi supérieure: muscle mylohyoïdien. La glande se drape autour de son bord postérieur avec une partie
principale inférieure cervicale et une partie supérieure orale qui se prolonge par le conduit excréteur de la glande, ou canal de Wharton, et la loge sublinguale.
*paroi inférieure: en avant par le ventre antérieur du muscle digastrique, en arrière par le tendon intermédiaire,
et la terminaison du muscle stylohyoïdien.
*paroi postérieure: tissu conjonctif de la bandelette mandibulaire et du ligament stylomandibulaire qui séparent les loges submandibulaire et parotidienne.
*paroi antérieure: ventre antérieur du muscle digastrique, limite avec la région sous-mentale
Loge glande sublinguale
*la plus petite des glandes salivaires principales (3 g).
*siège dans le plancher oral entre la face médiale du corps de la mandibule latéralement et le conduit de Wharton, avec le nerf lingual médialement.
*plusieurs conduits excréteurs : des conduits mineurs (quinze à trente) s’ouvrent directement à la muqueuse du
plancher oral ;
*sécrétion est à prédominance muqueuse. *s’accole en arrière au prolongement antérieur de la glande submandibulaire. *peut être palpée comme la glande submandibulaire par palpation endobuccale.
*sécrétion salivaire des glandes sublinguale et submandibulaire dépend du noyau salivaire supérieur parasympathique dans
le plancher du IVe ventricule cérébral et cheminent dans (VIIbis) puis le nerf facial, la corde du tympan et le nerf lingual.
Unité sécrétoire d’une glande salivaire
*constituée d’une structure tubuloacineuse ramifiée, formée de cellules sécrétoires séreuses (glande parotide), muqueuses (glande sublinguale) ou mixtes (glande submandibulaire).
*chaque acinus est enveloppé par des cellules myoépithéliales fortement contractiles.
*unités sécrétoires se regroupent, constituant les lobules de la glande, enveloppés de septum conjonctif en continuité avec la capsule externe
*Dans les septums sont présents des vaisseaux sanguins et lymphatiques, mais aussi des noeuds lymphatiques, des nerfs et des canaux excréteurs.
Inflammation et infection d’une glande salivaire principale :
= sialites
*si l’inflammation est ++ parenchymateuse ou de départ parenchymateux= sialadénite.
*si l’inflammation est au niveau du conduit excréteur (ex: lithiase)= sialodochite.
On distingue les sialites aiguës des sialites chroniques.
Sialites aiguës
Le tableau clinique est souvent brutal avec apparition d’une tuméfaction douloureuse, chaude, inflammatoire, =/- associée à des signes généraux septiques, au niveau d’une GSP.
Les sialites aiguës sont dominées par ordre de fréquence par
*les sialadénites virales,
*les sialadénites bactériennes
*les sialadénites lithiasiques.
Sialadénites virales
+++ glande parotide.
*nombreux virus (grippe, influenzae A, coxsackie A, Echovirus, cytomégalovirus, virus d’Epstein-Bar, VIH…) mais paramyxovirus (oreillons) qui est le + fréquent.
-L’atteinte se manifeste au décours d’épidémies en hiver et au printemps
-tuméfaction parotidienne uni- ou bilatérale qui refoule le lobule de l’oreille et est associée à une otalgie fébrile.
-palpation douloureuse et +/- érythème de l’ostium du canal de Sténon (signe de Koplick), adénite cervicale et un énanthème érythémateux oropharyngé s
-amylasémie est élevée du 6e au 10e J.
-diagnostic clinique pas d’imagerie
-TTT= repos au lit, réhydratation per os, traitement antipyrétique et antalgique, et isolement (éviction scolaire de 15 j risque de contagion est mal dans les 3 premiers j).
-guérison sans complications +++
-complications (orchite avec stérilité secondaire, méningite, encéphalite, surdité) rares
-Le traitement des sialadénites virales est en général symptomatique, associé à une bonne hydratation ; l’épisode est résolutif en 8 à 15 j.
Sialadénites bactériennes
*touchent indifféremment les glandes et surviennent lors d’une baisse de l’état général avec déshydratation, chez le sujet âgé en période postopératoire++
-diagnostic clinique devant une augmentation de volume unilatérale de la glande atteinte avec une peau en regard
inflammatoire et un écoulement de pus à l’orifice du conduit submandibulaire ou parotidien, favorisé par la pression douloureuse de la glande atteinte.
*dues aux bactéries pyogènes banales et leur survenue est favorisée par une cause locale : infection dentaire/stomatite (infection canalaire ascendante) ou secondaires à une infection de voisinage (arthrite temporomandibulaire, ostéite mandibulaire, cellulite de la face).
Sialites lithiasiques
*interrogatoire ++ car la périodicité de la symptomatologie rythmée par les repas.
*palper endobuccal bimanuel pour rechercher un calcul le long du trajet du conduit excréteur
*trois fois + souvent la glande submandibulaire que la parotide.
*lithiase= obstacle à l’évacuation du flux salivaire ++ repas (moment de sollicitation
préférentielle par le parasympathique)-> dilatation d’amont avec gonflement de la glande salivaire (= hernie salivaire) ; lorsque cette dilation entraîne une douleur= colique salivaire jusqu’au tableau de sialite aiguë suppurée si la stase
salivaire perdure= signes généraux et locaux (fièvre > 39 °C, douleur spontanée, tuméfaction glandulaire douloureuse au palper, peau en regard inflammatoire, pus à l’orifice du canal de drainage).
*L’échographie en première intention. L’IRM et TDM que s’il existe une suspicion d’abcès
*TTT de l’épisode inflammatoire est médical, associant antibiothérapie (association spiramycine-métronidazole), AINS, antalgiques et réhydratation sur au minimum 10 j.
*TTT étiologique= levée de l’obstruction lithiasique par technique endoscopique (sialendoscopie) et/ou incision et ouverture du conduit salivaire (submandibulaire++) à distance de l’épisode infectieux aigu; fragmentation intracanalaire ou lithotripsie extracorporelle. L’exérèse chirurgicale de la glande/lithiase par cervicotomie pas utlisé
Sialites chroniques
= inflammation chronique d’une ou plusieurs GSP.
*L’histoire clinique est émaillée de surinfections aiguës souvent itératives qui doivent être traitées comme une sialite aiguë.
Sialites chroniques non spécifiques
Rares, dues à une infection canalaire ascendante dont le trouble initial est mal connu ;
*sont souvent l’aboutissement d’affections diverses comme la parotidite chronique de l’enfance, les mégacanaux, les sténoses des canaux excréteurs
*se traduisent par des poussées de tuméfaction avec douleurs à la mastication. *parotide hypertrophiée et douloureuse à la palpation avec peau en regard N, pas de pus à l’ostium du canal de Sténon.
*évolution est récidivante, peut guérir sans séquelles (parotidite récidivante de l’enfant) ou évoluer vers une
hypertrophie scléreuse.
*parotidectomie que rarement dans les cas sévères associés à des malformations canalaires (mégadolichosténon), car la dissection du nerf facial est plus difficile au sein de tissu inflammatoire
Sialites tuberculeuses
*deux à trois fois plus souvent la glande parotide que la glande submandibulaire.
*mode révélateur le + fréquent= nodule prétragien parfois fistulisé à la peau, correspond à un foyer infectieux soit glandulaire soit le fait d’une adénopathie.
*+ rarement se présente sous la forme d’une atteinte diffuse de la glande parotide qui est ferme et tendue.
*signes généraux sont inconstants mais l’intradermoréaction à la tuberculine est extrêmement +.
*Seules la ponction-biopsie et/ou la biopsie permettent de faire le diagnostic avec certitude, en mettant en évidence follicule tuberculeux et nécrose caséeuse.
*TTT antituberculeux est commencé après un bilan de la dissémination de la maladie.
Les sialoses, qui se définissent par l’augmentation de volume chronique isolée de plusieurs glandes salivaires principales, sans douleur ni infection ni signe inflammatoire, sont presque toujours le fait d’une pathologie générale. Chaque glande atteinte est tuméfiée dans son ensemble, indolore, de consistance ferme et élastique. Le volume des glandes tuméfiées varie beaucoup d’un cas à l’autre et souvent dans le temps. Les glandes salivaires accessoires peuvent participer au processus. Les signes fonctionnels sont inexistants, limités à des sensations de pesanteur ou des tiraillements. L’absence de signes d’infection est la
règle, sauf en cas de surinfections à un stade évolutif tardif sur des glandes remaniées.
A: Sarcoïdose
Syndromes secs
=associent un gonflement en général parotidien bilatéral diffus, une sécheresse oculaire (xérophtalmie) et buccale (xérostomie).
*Syndrome de Gougerot-Sjögren est le + caractéristique, isolé ou associé à d’autres manifestations auto-immunes : PR, lupus érythémateux disséminé (LED), atteintes digestives, rénales, musculaires, neurologiques
-surtout chez la femme entre 40-60 ans
-maladie systémique auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoïde focale des glandes salivaires et lacrymales.
-diagnostic repose sur la biopsie d’une glande salivaire accessoire.
*Les sialadénoses associent un gonflement parotidien et une sécheresse buccale et oculaire, et s’inscrivent dans le cadre d’une atteinte :
-endocrinienne (diabète, hypothyroïdie, hyperfolliculinémie de la ménopause, anorexie associée à une aménorrhée et une parotidose) ;
* métabolique (cirrhose et alcoolisme par carence protidique) ;
* médicamenteuse (antidépresseurs, phénothiazines, réserpine…).
Séropositivité pour le VIH et glandes salivaires
=peut déclencher des lésions lymphoépithéliales bénignes : hyperplasie lymphoïde kystique au niveau des glandes parotides, qui sont alors le siège de formations kystiques parfois volumineuses. *+ souvent bilatérale, indolore, parfois esthétiquement gênante
*éliminer une tumeur maligne. *L’hyperplasie lymphoïde kystique régresse le plus souvent sous traitement antirétroviral. Sa persistance peut faire discuter une parotidectomie superficielle à titre morphologique.
Maladie de Kimura
=prolifération lymphoplasmocytaire associée à une fibrose
*+ souvent les hommes d’origine asiatique avec un pic entre 20 et 30 ans.
*associe nodules sous-cutanés cervicaux indolores, polyadénopathies cervicales et hypertrophie des glandes salivaires.
*Le diagnostic est anatomopathologique.
Maladie à IgG4
=maladie fibro-inflammatoire avec atteinte multiple d’organes présentant des lésions infiltratives, d’étiologie inconnue et avec des caractéristiques histopathologiques spécifiques.
*Tous les organes peuvent être touchés mais pancréas, reins, structures glandulaires orbitaires, glandes salivaires et le rétropéritoine les + fq.
*caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire dense par des plasmocytes IgG4-positifs, une fibrose storiforme (motif en « roue de carrosse »), une thrombose oblitérante et une quantité variable d’éosinophiles.
*Les patients sont souvent diagnostiqués à tort comme ayant une tumeur maligne et cette maladie est sous-diagnostiquée.
*imagerie permet pas de différencier une tumeur maligne et une maladie à IgG4.
*TTT corticothérapie
Amylose
=analyse histologique caractérisée par des dépôts extracellulaires d’une substance anhiste dans les tissus, colorée par le rouge Congo.
*plusieurs types d’amylose : AL, AA et amyloses génétiques.
* si atteinte systémique coeur, peau, SNA, articulations, tube digestif (foie, rate) les + fq
*Au niveau ORL peut donner une macroglossie et une infiltration des glandes salivaires pouvant être responsable d’un syndrome sec.
*biopsie des glandes salivaires accessoires permet dans 70 % des cas de montrer la présence d’amylose.
*TTT fondé sur la chimiothérapie.
Parotidomégalies essentielles
=grosses parotides, sans symptôme et sans anomalie histologique (faciès piriforme, « Louis Philippe »).
*d’origine familiale ou géographique.
*aussi chez les obèses, les diabétiques, les mangeurs excessifs de pain,les goutteux, en cas d’alcoolisme et de diabète sucré.
présence d’une tuméfaction isolée non inflammatoire, qui se présente le plus souvent sous la forme d’un nodule au sein de la glande salivaire principale incriminée, le premier diagnostic à évoquer est celui
de tumeur
Quels éléments doivent d’emblée faire craindre une étiologie maligne sur une glande salivaire?
->imposent un bilan et une orientation rapides vers un spécialiste :
* paralysie faciale périphérique ;
* adénopathie locorégionale ;
* fixité, inflammation du plan cutané ;
* fixité de la tumeur au plan profond, masse douloureuse ;
* anesthésie du lobule de l’auricule (nerf grand auriculaire).
-Au niveau de la glande submandibulaire, difficulté distinction entre petite tumeur et adénopathie en zone I (sous-mandibulaire) adhérente à la glande->palpation bidigitale et imagerie permettent diagnostic.
Devant une tumeur des glandes salivaires, le bilan d’imagerie repose essentiellement sur :
->l’échographie et l’IRM++.
*L’échographie en première intention devant une incertitude quant à la localisation glandulaire d’une
tuméfaction cervicofaciale svt petite taille (< 1 cm)
- intérêt pour guider la cytologie à l’aiguille fine et ainsi optimiser les chances d’obtenir du matériel histologique.
* L’examen indiquée d’emblée en cas de suspicion clinique franche d’une tumeur des glandes salivaires est l’IRM.
-confirme l’origine tumorale au sein du parenchyme glandulaire, la caractérise
-certaines caractéristiques IRM peuvent orienter fortement vers une étiologie bénigne ou maligne d’une tumeur salivaire. -L’IRM T1 sans et avec injection de gado, T2 sans saturation du signal graisseux, diffusion et perfusion.
Tumeurs épithéliales bénignes des glandes salivaires
Adénomes pléomorphes
*les + fq, > 50 % des tumeurs
parotidiennes et 80 % des tumeurs épithéliales bénignes.
*plan histologique, par la coexistence d’éléments épithéliaux et mésenchymateux *s’observent à tout âge, avec un max de fq entre 30-60 ans et chez la femme jeune ++
*se présentent comme un syndrome tumoral lentement progressif, sur plusieurs années et isolé, avec une tuméfaction unilatérale de la loge parotidienne, de consistance dure/élastique/inhomogène sans aucun signe fonctionnel ni adénomégalie.
*souvent de découverte fortuite, car indolores et de croissance très lente.
*peuvent atteindre des proportions considérables si négligées
*mimique faciale est toujours N sinon réviser évoquer sa dégénérescence maligne
Examens complémentaires:
-localisation=échographie est suffisante, TDM n’a pas d’intérêt,
-approcher la nature bénigne ou maligne et le type histologique=l’IRM est l’examen de référence pour la caractérisation d’une tumeur des glandes salivaires, elle a un signal assez caractéristique, mais non pathognomonique
– la ponction cytologique à l’aiguille fine n’a de valeur que positive
*TTT chirurgical, parotidectomie ou une submandibulectomie avec repérage, dissection et conservation
du nerf facial et de ses branches
*Le risque de cancérisation est très faible, le plus souvent au cours d’une tumeur évoluant depuis plusieurs dizaines d’années ou récidivante. La surveillance doit être prolongée.
Les tumeurs malignes des glandes salivaires
->représentent 8 à 18 % des tumeurs des glandes salivaires principales.
*Leur incidence par rapport aux tumeurs non cancéreuses augmente lorsque l’on passe de la glande parotide à la glande submandibulaire et à la glande sublinguale, et chez l’enfant où 50 % des tumeurs de la parotide sont malignes.
*doivent être évoquées devant une tumeur dure, douloureuse, fixée avec adhérence cutanée, paralysie faciale et/ou adénopathies cervicales satellites), les résultats de l’IRM et de la ponction-cytologie.
Carcinomes de bas grade
*carcinomes mucoépidermoïdes
-45 % de toutes les tumeurs malignes des glandes salivaires.
-évolution le + svt bénigne mais parfois infiltrants et donnent des métastases.
-touchent hommes et femmes entre 20-60 ans.
-Le traitement est chirurgical.
Adénocarcinomes
-environ 20 % des tumeurs malignes des glandes salivaires.
-s’observent à tout âge ;
-primitives ou secondaires à la dégénérescence maligne d’un adénome pléomorphe préexistant.
-Non traitée augmente rapidement de volume, pseudo-encapsulée ou diffuse pour infiltrer toute la glande
-souvent douloureuse et peut s’accompagner d’adénopathies cervicales et/ou d’une PF.
-pronostic est très péjoratif malgré une chirurgie d’exérèse avec évidement ganglionnaire suivie de radiothérapie.
Carcinomes adénoïdes kystiques
-environ 10 % des tumeurs malignes de toutes les glandes salivaires
-s’observent à tout âge, ++ chez la femme. -diagnostic évoqué devant une tumeur parotidienne dure, inégale, de croissance plus rapide que adénome pléomorphe, et ++ douleurs spontanées et à la palpation.
-potentiel de récidive locale, lié à sa propension naturelle à donner des métastases par l’intermédiaire des gaines des nerfs et de l’éventualité fréquente de métastases générales (pulmonaires, osseuses), quelquefois tardives.
-La chirurgie d’exérèse avec conservation du nerf facial et de ses branches suivie de radiothérapie est le TTT standard.
Les cancers des VADS sont lymphophiles, ce qui entraîne la nécessité de traiter les aires ganglionnaires. La classification de Robbins répartit ces dernières en six zones (figure 16.2) : * I :
– la : sous-mentale : drainage lymphatique de la cavité orale. – lb : sous-mandibulaire : drainage lymphatique de la cavité orale, de la face, des fosses nasales.
* II :
– lla : sous-angulo-mandibulaire. – llb : sus- et rétro-spinale (nerf accessoire).
* III : jugulocarotidienne moyenne. * IV : sus-claviculaire. * V :
– Va : spinale. – Vb : cervicale transverse.
* VI : prélaryngée : drainage lymphatique du larynx.
Le premier relais ganglionnaire drainant les VADS est fréquemment situé en zone IIa. Un curage ganglionnaire emportera classiquement les zones II, III, IV. Il sera étendu aux zones Ia et Ib dans les tumeurs de la
cavité orale ou de la face et/ou réalisé de façon bilatérale dans les tumeurs franchissant la ligne médiane. Seules les petites
tumeurs (T1) du plan glottique ne nécessitent pas de traitement systématique des aires ganglionnaires.
Il y a environ 15 000 nouveaux cas de cancers des VADS par an en France, prédominant chez l’homme (75 %). Ces cancers représentent environ 15 % de la totalité des cancers chez l’homme, 2 % chez la femme. Les localisations les plus fréquentes sont les tumeurs de la cavité buccale, de l’oropharynx et de l’hypopharynx, qui
représentent plus de 85 % des cas.
A: Cancers de la cavité buccale, de l’oropharynx, de l’hypopharynx et du larynx
Les cancers des VADS (hors nasopharynx et sinus) touchent principalement les hommes (78 % en 2018) d’âge mûr (50 à 70 ans). L’incidence de cas chez les femmes et les jeunes est pourtant en augmentation depuis quelques années. Le carcinome épidermoïde (plus ou moins différencié) est le type histologique majoritairement retrouvé dans ces localisations. Les principaux facteurs de risque retrouvés sont le tabac, l’alcool et l’infection aux papillomavirus humains (HPV). L’intoxication alcoolo-tabagique chronique (en synergie) est le principal facteur de risque toutes localisations confondues
(hors nasopharynx et sinus). Les cancers du larynx sont principalement dus au tabac. L’infection à HPV oncogènes (le sérotype 16 essentiellement, et plus rarement le sérotype 18) est impliquée dans 25 % des
cancers ORL, principalement de localisation oropharyngée (amygdales palatines essentiellement) (35 à 40 %). L’incidence des cancers ORL a tendance à diminuer mais la proportion des cancers de l’oropharynx augmente. L’augmentation
des cancers viro-induits explique en grande partie cette constante augmentation dans les pays développés. Les pratiques sexuelles semblent jouer un rôle dans l’infection à HPV. Le carcinome épidermoïde des VADS est très lymphophile, à l’exception des cancers limités à la corde vocale (T1) qui eux ne
donnent pas d’adénopathie. En raison du facteur de risque tabac-alcool, ces cancers sont très fréquemment associés à des localisations synchrones (au
niveau des VADS, de l’oesophage et du poumon) ou métachrones. Cette caractéristique explique l’importance du bilan d’extension (panendoscopie des VADS à la recherche d’une localisation synchrone, scanner cervicothoracique à la recherche d’une lésion pulmonaire synchrone ou de métastases). La fréquence d’apparition de métastases au cours du suivi est de l’ordre de 11 %. Les localisations principales sont par ordre
décroissant : pulmonaire, osseuse et hépatique. La survie globale à 5 ans toutes localisations confondues chez les femmes et chez les hommes est respectivement de 49 % et
34 %.
Cancers rhinosinusiens Les tumeurs malignes nasosinusiennes ne sont pas favorisées par l’éthylo-tabagisme chronique. Les sujets de sexe masculin d’âge mûr (plus de 50 ans) sont les plus touchés. Les principaux facteurs de risque sont l’exposition aux poussières de bois et au nickel. Ainsi, l’adénocarcinome de l’ethmoïde est un cancer dû aux poussières de bois et est reconnu comme maladie professionnelle
(tableau n° 47 des maladies professionnelles) pour les travailleurs du bois, sous réserve d’une durée d’exposition d’au moins 5 ans
et dont le délai maximum de prise en charge est de 40 ans après l’exposition.
C: Cancers du cavum (nasopharynx) L’épidémiologie du cancer du cavum est dominée par le carcinome indifférencié (UCNT, Undifferentiated Carcinoma Nasopharyngeal Type). Son incidence est estimée à 1 patient pour 100 000, mais avec une nette prédominance au sein des populations Esquimaux,
des sujets d’Asie du Sud-Est ou du pourtour méditerranéen. Il est dû à un facteur viral : le virus d’Epstein-Barr.
Les symptômes classiques évoquant la présence d’une tumeur des VADS sont la dysphagie, la dysphonie, la dyspnée (les « 3 D »). Il s’y ajoute la douleur, une otalgie réflexe, une tuméfaction cervicale.
Chacun de ces signes, persistant plusieurs jours sans évolution favorable, doit alerter et inciter à faire un examen clinique par un spécialiste ORL minutieux à la recherche d’une zone suspecte, sous la forme d’une ulcération ou d’une tumeur bourgeonnante et/ou d’une adénopathie.
Cette attitude se justifie d’autant plus s’il s’agit d’un patient ayant des facteurs de risque : consommation de tabac et/ou de
boissons alcoolisées. Outre les signes spécifiques à chaque localisation, les cancers des VADS peuvent être asymptomatiques et se manifester au
départ par une adénopathie cervicale (cf. ITEM 220 au chapitre 14). Devant une adénopathie dite sans porte d’entrée, une cervicotomie exploratrice s’impose, permettant de retirer l’adénopathie en
entier, sans effraction capsulaire (biopsie proscrite), afin de réaliser un examen histologique extemporané.
Examen clinique suspicion tumeur
: Examen endobuccal et oropharyngéNasofibroscopiePalpation ganglionnaire cervicale
Bilan paraclinique d’extension locorégionale et à distance Le bilan d’extension des cancers des VADS comprend :
* une panendoscopie des VADS (systématique, sauf cancer nasopharyngé et nasosinusien) ; * un scanner cervicothoracique injecté ; * ± une IRM cervicofaciale (en fonction de la localisation) ; * ± TEP-scanner.
La panendoscopie des VADS et l’imagerie sont indispensables au bilan préthérapeutique des cancers des VADS.
a panendoscopie des VADS est un examen réalisé sous anesthésie générale, à l’aide de tubes rigides et d’un câble de lumière froide. Sont utilisés comme tubes rigides : un laryngoscope, un hypopharyngoscope ± oesophagoscope ± bronchoscope.
Il permet l’étude de l’ensemble de la muqueuse des VADS, de la trachée ± l’oesophage cervical (vidéo 16.2 ). Une optique 0° ou 30° peut être utilisée afin de mieux visualiser certaines régions et permet également l’exploration de la
région sous-glottique, de la trachée et de la carène. Le laryngoscope permet l’exploration de la cavité buccale, de l’oropharynx et du larynx. L’hypopharyngoscope permet
l’exploration de la région de l’hypopharynx (sinus piriformes et bouche oesophagienne). L’oesophagoscope permet l’exploration de l’oesophage cervical — l’examen oesophagien n’est pas réalisé systématiquement en
pratique courante. Le bronchoscope permet l’exploration de la trachée — il n’est réalisé en pratique courante uniquement sur point d’appel
clinique. Remarque : la cavoscopie (stricto sensu) (examen du rhinopharynx = cavum) ne fait pas partie de l’examen de panendoscopie.
La panendoscopie des VADS doit être réalisée systématiquement en cas de suspicion de lésion cancéreuse des VADS. Elle n’est pas réalisée en cas de tumeurs nasosinusiennes et de tumeurs du rhinopharynx. En effet, le profil épidémiologique de
ces cancers est différent des cancers des VADS (cavité buccale, oropharynx, larynx et hypopharynx), ce qui autorise à ne pas réaliser en routine cet examen dans ces deux localisations. La panendoscopie permet :
* la réalisation de biopsies permettant le diagnostic positif de cancer ; * de rechercher des lésions synchrones des VADS ; * de caractériser l’extension locorégionale de la tumeur : précise le siège exact, la taille, les extensions de la
tumeur, la palpation ganglionnaire.
IRM cervicofaciale L’IRM est un examen très utile pour la visualisation de l’extension aux tissus mous. Elle est réalisée en complément du scanner cervicofacial. Son indication est réservée aux :
* tumeurs du rhinopharynx ; * tumeurs de la cavité buccale avec atteinte linguale ; * tumeurs de l’oropharynx ; * tumeurs nasosinusiennes.
Une manière simple de retenir : « Toute tumeur située au-dessus du plan de l’os hyoïde nécessite une IRM cervicofaciale en
complément du scanner ».
Tep scanner fdg
* au stade initial de la maladie : – adénopathie métastatique cervicale sans primitif connu ; – cancers des VADS de stade avancé (c’est-à-dire avec un risque de métastase, donc une atteinte ganglionnaire > 1 ganglion unilatéral) ; – cancers nasopharyngés.
* après un premier traitement : – diagnostic des récidives et/ou poursuite évolutive ;
– évaluation de la réponse thérapeutique.
l’échographie cervicale. Elle peut être réalisée en complément d’un scanner, afin de caractériser un ganglion comme adénopathie suspecte et/ou
réaliser une cytoponction. L’échographie est l’examen de référence pour identifier et caractériser un ganglion comme étant pathologique. Elle n’est en
pratique pas à demander en première intention devant une lésion suspecte des VADS. En revanche, en cas d’adénopathie cervicale sans lésion primitive retrouvée, l’échographie reste indiquée en première
intention. Elle permettra la réalisation d’une cytoponction ganglionnaire dans le même temps.
Au terme de ce bilan clinique et paraclinique, le stade cTNM est établi.
Ttt kc vads
Chirurgie
B: Radiothérapie La radiothérapie a connu de récents progrès avec la radiothérapie conformationnelle en modulation d’intensité, délivrant une dose plus ciblée sur la tumeur et les aires ganglionnaires, afin d’épargner au mieux les tissus sains avoisinants. Il en résulte une nette amélioration des complications fonctionnelles, notamment salivaires (hyposialie). Elle peut être proposée pour certaines tumeurs débutantes en traitement exclusif. Elle est aussi régulièrement réalisée en
postopératoire pour les tumeurs de stade intermédiaire ou avancé. Enfin, en association avec la chimiothérapie, elle occupe un rôle de choix pour les tumeurs non résécables chirurgicalement. L’irradiation de la mandibule impose encore une prévention dentaire avec assainissement préthérapeutique et fluoration en per- et post-thérapeutique en raison du risque d’ostéoradionécrose.
L’ostéoradionécrose reste une complication tardive redoutée de la radiothérapie cervicofaciale.
ChimiothérapieLa chimiothérapie est régulièrement associée à la radiothérapie postopératoire des tumeurs avancées présentant des critères histologiques d’agressivité retrouvés sur la tumeur primitive (marges chirurgicales positives, engainements péri-nerveux) ou sur les adénopathies (adénopathies en rupture capsulaire). Enfin, la chimiothérapie est le traitement des patients en situation métastatique et palliative. Les drogues utilisées sont les sels de platine (néphrotoxicité, ototoxicité), le 5-fluoro-uracile (cardiotoxicité), les taxanes
(neuropathies périphériques). D: Immunothérapie
Les traitements médicamenteux oncologiques sont en plein essor avec l’apparition de thérapies ciblées et de l’immunothérapie. Seuls les cancers de la sphère ORL en situation palliative (rechute locorégionale ou métastatique) ont actuellement l’AMM en première ligne. De nombreux essais thérapeutiques sont en cours et les indications sont fortement susceptibles d’évoluer dans les
années à venir.
Surveillance Un patient atteint d’un cancer des VADS doit être suivi pendant au moins 5 ans ou à vie en cas d’intoxication alcoolique
et tabagique non sevrée. Ce suivi s’inscrit dans le cadre du plan personnalisé après cancer (PPAC) et est réalisé en alternance par les médecins référents qui ont traité le patient (ORL, radiothérapeute…).
Cette surveillance va permettre de dépister au plus tôt une reprise évolutive, une récidive locorégionale ou métastatique.Surveillance paraclinique * Une imagerie de référence (scanner et/ou TEP-scanner) est réalisée systématiquement à 3 mois de la fin de traitement. * Un scanner thoracique injecté doit être réalisé tous les ans chez les patients fumeurs ou sevrés depuis moins de 15 ans. * Une panendoscopie des VADS et un scanner cervicofacial seront réalisés seulement en cas de point d’appel. * Un dosage de la TSH tous les 6 mois les deux premières années puis tous les ans doit être réalisé (surtout en cas
d’irradiation cervicale) (figure 16.3).Le suivi a pour but de : * rechercher une récidive (locorégionale ou métastatique) ; * rechercher un cancer métachrone (ORL ou oesophagienne ou pulmonaire) ;
* prendre en charge les séquelles fonctionnelles, esthétiques et psychosociales du traitement.
Prévention La prévention est fondée sur l’information et l’éducation de la population : la suppression du tabac et une consommation
modérée de boissons alcoolisées réduiraient de deux tiers le nombre de cancers des VADS. Concernant le virus HPV, la vaccination, recommandée pour tous les jeunes gens à partir de l’âge de 11 ans, laisse espérer une
diminution de l’incidence des carcinomes oropharyngés viro-induits dans les décennies à venir. Concernant les cancers nasosinusiens, des mesures préventives permettent de limiter les expositions professionnelles chez les
travailleurs du bois : individuelles par le port de masques et collectives grâce aux systèmes d’aspiration. Actuellement, aucun
dépistage systématique n’est recommandé.
VII: Cancers de la cavité buccale A: Épidémiologie Les cancers de la cavité buccale représentent 20 à 25 % des cancers des VADS.
Il s’agit des cancers localisés au niveau de la lèvre, la gencive, la langue mobile (en avant du « V » lingual), le plancher
buccal, le palais, la commissure intermaxillaire et la face interne de joue. Le principal facteur de risque est l’intoxication alcoolo-tabagique. La présence du virus HPV n’est pas souvent associée aux cancers de la cavité buccale mais son incidence semble augmenter
chez les patients jeunes sans facteur de risque. B: Signes d’appel
Ces signes sont les suivants :
* plaques de leucoplasie (plaque blanche granuleuse visible sur la muqueuse) ; * ulcérations muqueuses rebelles aux soins (aphte) ; * douleurs buccales, glossodynies, gêne buccale, rarement otalgie réflexe ; * mobilité dentaire ; * dysphagie et trismus plus tardif ; * adénopathiesous-mentonnière (zone Ia, Ib) ou sous-angullo-maxillaire (zone IIa), dure, plus ou moins fixée.
C: Examen clinique
L’examen clinique de la cavité buccale est réalisé à l’aide d’abaisse-langues et d’un casque de lumière froide. L’inspection permet de rechercher en déplissant toutes les muqueuses notamment du vestibule des lésions suspectes. Il permet un examen dentaire (sensibilité, mobilité). La palpation linguale et du reste de la cavité buccale est primordiale (+++). Elle permet de retrouver une induration sous-
muqueuse linguale avec une muqueuse d’aspect normal. En cas d’atteinte très avancée, un déficit de la protraction linguale peut être retrouvé soit par envahissement du nerf
hypoglosse, soit par envahissement des muscles de la langue. Au stade de début, une leucoplasie (figure 16.4) ou une leucokératose doit faire craindre un cancer, surtout s’il existe une
induration.Les cancers de la cavité buccale sont souvent diagnostiqués à un stade tardif. Ils se manifestent par une ulcération et/ou un bourgeonnement La palpation retrouve une lésion indurée qui saigne au contact. La palpation des aires ganglionnaires est systématique.D: Diagnostic et bilan La biopsie avec examen anatomopathologique permet le diagnostic positif. Cette biopsie peut être réalisée sous anesthésie locale en consultation si le patient n’est pas trop douloureux, sinon elle sera
réalisée lors de la panendoscopie. Le type histologique principalement retrouvé (90 %) est le carcinome épidermoïdeplus ou moins différencié.
Le bilan d’extension paraclinique locorégionale et à distance comprend :
* une panendoscopie des VADS ; * un scanner cervicothoracique injecté ; * une IRM cervicofaciale surtout en cas d’atteinte de la langue mobile ; * ± FOGD en cas de terrain alcoolo-tabagique ; * ± TEP-scanner en fonction du stade.
E: Classification TNM
Au terme de ce bilan clinique et paraclinique, le stade cTNM peut être établi
Classification TNM des tumeurs de la lèvre et de la cavité buccale . T (tumeur primitive) T0 : Pas de signe de tumeur primitive Tis : Carcinome in situ T1 : Tumeur ≤ 2 cm dans sa plus grande dimension et ≤ 5 mm de profondeur d’invasion⁎ T2 : Tumeur ≤ 2 cm dans sa plus grande dimension et dont la profondeur d’invasion est > 5 mm et ≤ 10 mm Ou :
Tumeur dont la plus grande dimension est > 2 cm et ≤ 4 cm et la profondeur d’invasion ≤ 10 mmT3 : Tumeur dont la plus grande dimension est > 4 cm ou > 10 mm en profondeur d’invasion T4a (lèvre) : Tumeur envahissant la corticale osseuse, le nerf alvéolaire inférieur, le plancher buccal, ou la peau (de la joue ou du nez) T4a (cavité buccale) : Tumeur envahissant la corticale osseuse du maxillaire, ou le sinus maxillaire, ou la peau du visage T4b (lèvre ou cavité buccale) : Tumeur envahissant l’espace masticateur, les apophyses ptérygoïdes, ou la base du crâne, ou englobant l’artère carotide interne Tx : Renseignements insuffisants pour classer la tumeur primitive
N (adénopathie) N0 : Pas de signe d’atteinte des ganglions lymphatiques régionaux N1 : Métastase dans un seul ganglion lymphatique homolatéral ≤ 3 cm dimension N2a : Métastase dans un seul ganglion lymphatique homolatéral > 3 cm mais ≤ 6 cm N2b : Métastases ganglionnaires multiples homolatérales toutes ≤ 6 cm N2c : Métastases ganglionnaires bilatérales ou controlatérales, toutes ≤ 6 cm N3a : Métastase dans un ganglion lymphatique > 6 cm N3b : Métastase(s) ganglionnaire(s) unique ou multiples avec signe clinique d’extension extraganglionnaire⁎⁎ M (métastases) M0 : Pas de métastases à distance M1 : Métastases à distance Mx : M inclassable
⁎ Une érosion superficielle isolée de l’os/l’alvéole dentaire par une tumeur gingivale n’est pas suffisante pour classer la tumeur en T4a.
⁎⁎ La présence d’une invasion cutanée ou des tissus mous avec fixation profonde/fixation au muscle sous-jacent ou aux structures adjacentes ou la présence de signes cliniques d’envahissement nerveux est classée comme une extension extraganglionnaire. Les ganglions médians sont considérés comme homolatéraux. Le signe clinique
d’extension extraganglionnaire inclut l’évaluation par la radiologie.
Pointsclés *
Les cancers de la cavité buccale se manifestent par des douleurs buccales, des ulcérations, une mobilité dentaire
inhabituelle.
* Une plaque de leucoplasie (aspect blanchâtre) doit faire suspecter une lésion précancéreuse.* Ils doivent être suspectés devant la persistance de ces symptômes pendant plus de 15 jours et une consultation ORL doit être réalisée rapidement.
* La palpation est un geste clinique essentiel.
VIII: Cancers de l’oropharynx A: Épidémiologie Les cancers de l’oropharynx représentent 10 à 15 % des cancers des VADS.
Il s’agit Pointsclés *
Les cancers de l’oropharynx se manifestent essentiellement par une dysphagie haute, une otalgie réflexe
unilatérale et une adénopathie cervicale. * Ils doivent être suspectés devant la persistance de ces symptômes pendant plus de 15 jours et une consultation ORL doit être réalisée rapidement.
* La palpation est un geste clinique essentiel qui peut dépister des petits cancers.des cancers du voile du palais, de la base de langue, de la vallécule, du sillon amygdaloglosse, de la loge
amygdalienne et de la paroi pharyngée postérieure. Le principal facteur de risque est l’éthylisme chronique potentialisé par le tabagisme. Le virus HPV (Human Papilloma Virus) est un facteur de risque émergent dans les cancers de l’oropharynx (30 à 40 % des cas
selon les séries), particulièrement pour l’amygdale. Le pronostic de ces cancers très lymphophiles reste sévère en dépit des progrès thérapeutiques, lié aux récidives
locorégionales ou générales, particulièrement lorsque la base de langue est atteinte. Les cancers liés à HPV sont de meilleur pronostic.
B: Signes d’appel
Les signes d’appel sont les suivants : * gêne pharyngée unilatérale apparaissant à la déglutition ; * otalgie réflexeunilatérale ; * dysphagie haute ; * ulcération persistante (voile et amygdale) ; * adénopathiesous-angulo-maxillaire (zone IIa), dure et plus ou moins fixée aux plans profonds, le plus souvent indolore et découverte fortuitement par le malade, pouvant être isolée ; * troubles de la mobilité linguale.
Ces signes persistant plus de 15 jours doivent attirer l’attention, particulièrement chez un homme de la cinquantaine, alcoolo-
tabagique, mais aussi chez des patients et patientes plus jeunes sans facteur de risque évident (HPV). Ces signes d’appel sont souvent discrets dans cette localisation.
C: Examen clinique
L’examen clinique de l’oropharynx est réalisé à l’aide d’abaisse-langues et d’un casque de lumière froide. L’inspection permet de rechercher en déplissant toutes les muqueuses et l’examen attentiste des amygdales palatines. La palpation linguale, du sillon amygdalo-glosse et des amygdales palatines est primordiale (+++). Elle permet de
retrouver une induration suspecte. La tumeur n’est parfois reconnue qu’à la palpation. La nasofibroscopie permet d’examiner l’arrière du voile mou, la base de la langue et les vallécules. Cet examen pourra mettre en évidence une tumeur bourgeonnante ulcérée avec infiltration profonde, saignant au contact,
indurée au toucher (figure 16.6). L’ulcération indurée du voile mou ou de la luette est de diagnostic assez évocateur. En revanche, la localisation au niveau d’une amygdale palatine et/ou base de langue peut être plus difficile à visualiser cliniquement surtout en
cas de lésion de petite taille.Le type histologique principalement retrouvé (90 %) est le carcinome épidermoïde plus ou moins différencié. Cependant, les amygdales linguales et palatines (ainsi que les végétations adénoïdiennes, siégeant dans le nasopharynx)
peuvent être le siège d’une prolifération lymphomateuse non hodgkinienne, parfois localisée, qui peut donc mimer un carcinome. Il existe en général une polyadénopathie associée. Le bilan et le traitement sont confiés à l’hématologue. Beaucoup plus rarement, il peut s’agir d’une tumeur épithéliale, d’origine salivaire, comme le carcinome adénoïde kystique, de pronostic réservé du fait de récidives et de métastases en premier lieu pulmonaires.
Le bilan d’extension paraclinique locorégionale et à distance comprend :
Pointsclés *
Les cancers de l’oropharynx se manifestent essentiellement par une dysphagie haute, une otalgie réflexe
unilatérale et une adénopathie cervicale. * Ils doivent être suspectés devant la persistance de ces symptômes pendant plus de 15 jours et une consultation ORL doit être réalisée rapidement.
* La palpation est un geste clinique essentiel qui peut dépister des petits cancers.
IX: Cancers de l’hypopharynx A: Épidémiologie Les cancers de l’hypopharynx représentent 25 à 30 % des cancers des VADS.
Il s’agit des cancers localisés au niveau des sinus piriformes, de la région rétrocricoïdienne et de la bouche oesophagienne. Leur pronostic est sombre (20 % de survie globale à 5 ans). Les récidives locales ou ganglionnaires, l’apparition d’une deuxième localisation ou d’une métastase générale, grèvent en effet
lourdement la survie dans les trois premières années. B: Signes d’appel
Les signes d’appel sont les suivants :
* gêne pharyngée latérale ; * dysphagiehaute ; * otalgie réflexeunilatérale ; * adénopathie cervicale dure en zone II, III ou IV.
Plus tardivement :
* dyspnée laryngée (par envahissement laryngé) ; * dysphonie ; * adénopathiecervicale dure en zone II, III ou IV ; * altération de l’état général avec amaigrissement.
Le caractère permanent, progressif et unilatéral de ces troubles doit attirer l’attention. Le diagnostic est souvent tardif et tout symptôme doit faire réaliser rapidement un examen ORL.
C: Examen clinique
L’examen clinique de l’hypopharynx est réalisé grâce au nasofibroscope et ne peut donc pas être réalisé par un médecin généraliste. Cet examen pourra mettre en évidence une tumeur ulcérobourgeonnante associée à une immobilité laryngée (expliquant la
dysphonie associée). D: Diagnostic et bilan
La biopsie avec examen anatomopathologique permet le diagnostic positif. Cette biopsie sera réalisée sous anesthésie générale lors de la panendoscopie. Le type histologique principalement retrouvé (90 %) est le carcinome épidermoïde plus ou moins différencié.
Le bilan d’extension paraclinique locorégionale et à distance comprend :
* une panendoscopie des VADS ; * un scanner cervicothoracique injecté ;
* une FOGD ;* ± un TEP-scanner en fonction du stade.: La classification pN, c’est-à-dire après analyse histologique de la pièce opératoire et du curage cervical, n’a pas été incluse dans ce chapitre. L’examen histologique d’un curage cervical limité comporte normalement au moins dix ganglions lymphatiques. L’examen histologique d’un curage cervical radical ou radical modifié comporte normalement au moins
quinze ganglions lymphatiques.Points clés Toute gêne pharyngée ou otalgie réflexe unilatérale apparue depuis plus de 15 jours chez un patient fumeur doit être tenue
pour suspecte d’un cancer de l’hypopharynx. Le patient doit être adressé rapidement au spécialiste ORL.
X: Cancers du larynx A: Épidémiologie Les cancers du larynx représentent 30 à 35 % des cancers des VADS.
Il s’agit des cancers localisés au niveau des trois étages du larynx :
* étage sus-glottique (épiglotte, bande ventriculaire, margelle laryngée) ; * étage glottique (corde vocale, aryténoïde) ; * étage sous-glottique.
Les signes d’appel dépendent donc de la sous-localisation. Le pronostic des cancers du larynx est meilleur que dans les autres localisations. La survie globale à 5 ans, tout stade
confondu, est de 59 % chez les femmes et 56 % chez les hommes. Ceci est lié à une faible lymphophilie des formes localisées (T1) à l’étage glottique et un diagnostic plus précoce, la dysphonie
étant le signe d’appel. Le tabac est le facteur de risque de ce cancer à prédominance masculine. Les laryngites chroniques avec différentes formes de dysplasie sont des états précancéreux. Tous les intermédiaires sont possibles entre la dysplasie grave, le cancer in situ et le cancer infiltrant ; cela rend nécessaire la
surveillance attentive de toute laryngite chronique et son contrôle histologique régulier si nécessaire. B: Signes d’appel
Les signes d’appel sont les suivants :
* la dysphonie est le maître symptôme : elle est précoce, progressive, permanente. Chez les fumeurs, une dysphonie peut préexister en raison de la présence d’un oedème de Reinke (laryngite chronique). Une modification de la dysphonie préexistante doit faire suspecter une lésion cancéreuse ; * la dyspnée laryngée est beaucoup plus tardive et signe une obstruction des VADS. C’est une urgence thérapeutique ; * la dysphagie ou la gêne pharyngée s’observent dans les formes évoluées vers l’étage sus-glottique ; * la présence d’une adénopathiecervicale est plus tardive, rarement présente lors du diagnostic des formes débutantes.
Toute dysphonie évoluant depuis plus de 8 jours, sans signe d’amélioration, doit faire réaliser un examen par un ORL. C: Examen clinique
L’examen clinique des trois étages laryngés est réalisé grâce à un nasofibroscope. Il ne peut donc pas être réalisé par un médecin généraliste. Cet examen pourra mettre en évidence une tumeur bourgeonnante du plan glottique expliquant la dysphonie associée
(figures 16.7 et 16.8).D: Diagnostic et bilan La biopsie avec examen anatomopathologique permet le diagnostic positif. Cette biopsie sera réalisée sous anesthésie générale lors d’une laryngoscopie en suspension avec un microscope et/ou
une optique 30°. La laryngoscopie en suspension utilise un laryngoscope (tube rigide), une table pont et une suspension. Celle-ci permet d’avoir les deux mains de l’opérateur disponible afin de réaliser des prélèvements/gestes. Le type histologique principalement retrouvé (90 %) est le carcinome épidermoïde plus ou moins différencié. Le bilan d’extension paraclinique locorégionale et à distance comprend :
* une panendoscopie des VADS ; * un scanner cervicothoracique injecté ;
* ± un TEP-scanner en fonction du stade.G: Cas particulier : cancer sous-glottique Le cancer de l’étage sous-glottique est très rare. Son premier signe est la dyspnée laryngée, malheureusement d’apparition tardive. Le traitement est chirurgical suivi d’une radiothérapie. Le pronostic est sombre du fait de l’extension fréquente au corps thyroïde, de récidives au niveau trachéal, de l’envahissement médiastinal, et du fait de sa lymphophilie (adénopathies récurrentielles).
Points clés *
La dysphonie est le maître symptôme du cancer des cordes vocales.
* Toute dysphonie (apparition ou modification d’une dysphonie préexistante) nécessite un examen ORL avec examen des cordes vocales à l’aide d’un nasofibroscope rapidement. * Les cancers localisés (T1) de la corde vocale sont peu lymphophiles.
* Leur pronostic est très souvent favorable lorsque le diagnostic est précoce.
XI: Cancer du rhinopharynx (UCNT) Le cancer du rhinopharynx (ou cancer du cavum) reste de diagnostic tardif en raison de sa localisation peu accessible à
l’examen clinique et de sa symptomatologie aspécifique. A: Épidémiologie
La forme d’épithélioma indifférencié (Undifferentiated Carcinoma of Nasopharyngeal Type, UCNT) est l’histologie la
plus fréquente du cancer du rhinopharynx. Ce cancer présente une distribution géographique mondiale particulière, avec des zones à haut risque telles que le Maghreb,
l’Asie du Sud-Est et l’Alaska. Le cancer du cavum survient essentiellement chez l’adulte jeune, avant 50 ans (non rare chez l’enfant et l’adolescent), avec un ratio homme/femme de 3/1. Des formes familiales sont retrouvées dans 10 % des cas. L’infection par le virus d’Epstein-Barr est un facteur de risque. L’augmentation des taux d’anticorps anti-EBV semble
proportionnelle au volume tumoral, au stade et à l’apparition de récidive. Il n’y a pas de lien avec l’éthylo-tabagisme chronique. B: Signes d’appel
Isolés, ils sont souvent trompeurs. Il s’agit de :
* symptômes cervicaux : adénopathie cervicale parfois isolée, souvent bilatérale. C’est le symptôme initial le plus fréquent (50 à 90 % des cas) ; * symptômes otologiques traduisant une obstruction tubaire unilatérale : surdité de transmission et autophonie ; * symptômes rhinologiques : obstruction nasale et épistaxis ou rhinorrhée sérosanglante ; * symptômes neurologiques, avec l’atteinte des paires crâniennes : – atteinte des IIIe, IVe et VIe paires crâniennes traduisant une extension tumorale au sinus caverneux ; – atteinte de la Ve paire crânienne témoignant d’une extension au foramen ovale.
Toute adénopathie isolée cervicale ou toute otite séreuse unilatérale chez l’adulte impose une cavoscopie, à la recherche d’un cancer du cavum.
C: Examen clinique
L’examen du cavum est facilité par l’emploi d’un nasofibroscope, mais il peut également être fait au miroir. Une tumeur ulcérobourgeonnante ou infiltrante est visualisée, le plus souvent latérale ou postérosupérieure dans le cavum. L’examen otoscopique peut révéler un aspect d’otite séromuqueuse unilatérale, en cas d’obstruction de la trompe auditive par
la lésion tumorale. L’analyse clinique des paires crâniennes permet d’évaluer cliniquement l’extension de la lésion. La palpation cervicale est indispensable à la recherche de métastases ganglionnaires.
D: Diagnostic
Le diagnostic repose sur la biopsie, qui détermine le type histologique, soit :* un carcinome indifférencié de type nasopharyngé (UCNT) ; * un lymphome, le plus souvent de type lymphome malin non hodgkiniens (10 à 20 % des cas).
E: Bilan d’extension Le bilan d’extension est essentiel pour la conduite thérapeutique et comprend systématiquement :
* un scanner du massif facial (figure 16.9) et de la base du crâne ;une IRM de la base du crâne et cérébrale ; * un TEP-scanner à la recherche de métastases ganglionnaires et à distance.
Il est fait en milieu spécialisé et doit rechercher :
* des signes d’envahissement des structures voisines, notamment une atteinte osseuse basicrânienne ; * des métastases, principalement osseuses mais également pulmonaires et hépatiques.
Au terme de ce bilan, le stade de classification cTNM peut être établi (tableau 16.7).Le taux de survie globale se situe autour de 40 % à 3 ans et 30 % à 5 ans. Les facteurs pronostiques essentiels sont : * le type histologique ; * le degré d’extension initial avec notamment l’ostéolyse basicrânienne (très péjorative).
Points clés *
Le cancer du cavum est surtout un carcinome indifférencié. Il se voit à tout âge. Son épidémiologie est originale.
* Il faut penser au cancer du rhinopharynx devant une adénopathie cervicale isolée et/ou une otite séromuqueuse unilatérale
chez l’adulte.
XII: Cancers des fosses nasales et des sinus Les cancers rhinosinusiens sont rares. Leur diagnostic est difficile en raison de l’espace volumineux disponible pour le
développement tumoral (volume d’une cavité nasale normale adulte : 15 à 20 cm3). Les symptômes sont donc tardifs et banals (obstruction nasale, rhinorrhée).
Ces cancers sont peu lymphophiles.
A: Cancer de l’ethmoïde 1: Épidémiologie
L’épidémiologie des cancers de l’ethmoïde est particulière sur le plan des facteurs favorisants : * pas d’influence notable de l’intoxication alcoolo-tabagique, contrairement aux cancers bucco-pharyngo-laryngés ; * importance des facteurs exogènes d’origine professionnelle : – profession du bois : l’adénocarcinome de la fente olfactive figure au tableau n° 47B des maladies professionnelles. Les poussières de bois s’accumulent volontiers dans la partie postérieure des fentes olfactives qui est le lieu en moyenne 30 ans après le début de l’exposition du pédicule d’implantation de la lésion ; – autres substances : nickel (tableau n° 37ter des maladies professionnelles), nitrosamines, goudrons de houille, amiante…
2: Signes d’appel Syndrome nasal
L’obstruction nasale unilatérale sera présente dans 100 % des cas. Elle est permanente et résiste aux différents traitements
anti-infectieux et vasoconstricteurs. Elle est souvent accompagnée d’une rhinorrhée mucopurulente, éventuellement striée de sang, d’une hyposmie ou d’une
anosmie. L’épistaxis, le plus souvent spontanée, unilatérale, récidivante, constitue le classique « signal symptôme », survenant sans
cause locale ou générale évidente. Syndrome ophtalmique
Les signes ophtalmiques sont expliqués par les rapports anatomiques étroits entre les cavités nasosinusiennes et les parois supérieure, interne et inférieure de l’orbite. Ils sont le signe d’une tumeur déjà évoluée :
* oedème de la paupière supérieure, dacryocystite ; * exophtalmie isolée, non réductible ; * ptosis, paralysie oculomotrice, diplopie.
Syndrome neurologique
Les céphalées sont rares et peu spécifiques (obstruction nasale, rétentions et poussées inflammatoires sinusiennes). Les douleurspar envahissement tumoral tissulaire sont tardives. Elles peuvent prendre l’allure d’une véritable névralgie faciale par envahissement des branches du nerf trijumeau.
Toute obstruction nasale unilatérale d’apparition récente, accompagnée d’épistaxis récidivantes doit faire suspecter une lésion tumorale de l’ethmoïde.
3: Examen clinique (assuré par le spécialiste) La rhinoscopie antérieure peut objectiver :
* une masse bourgeonnante, hémorragique spontanément ou au contact ; * un banal polype réactionnel, unilatéral, cachant une lésion située plus haut : le polype sentinelle.
L’examen de la cavité buccale, de la face, de la région orbito-oculaire des paires crâniennes peut mettre en évidence une
extension de la lésion. L’examen cervical systématique recherche une adénopathie, très rare. Cet examen clinique est complété par une endoscopie des deux fosses nasales et du cavum qui, le plus souvent, met en
évidence une lésion charnue et bourgeonnante. 4: Diagnostic
Le diagnostic est affirmé grâce à la réalisation d’une biopsie sous anesthésie locale ou générale par voie endoscopique. L’examen histologique objective :
* un adénocarcinome de la fente olfactive dans la majorité des cas ;
* beaucoup plus rarement : un carcinome épidermoïde plus ou moins bien différencié, un mélanome muqueux, un lymphome, un sarcome… Ces tumeurs sont sans rapport avec les facteurs de risque professionnels.
5: Bilan d’extension Le bilan d’extension comporte :
* TDM du massif facial, de la base du crâne et de la région cervicale en coupes coronales, axiales et sagittales, permettant de préciser la topographie de la masse, son extension aux régions voisines (face, orbite, base du crâne et endocrâne) et l’extension ganglionnaire ; * IRM du massif facial et de la base du crâne : seul examen capable de faire la différence entre la tumeur, l’inflammation et les rétentions nasosinusiennes induites par la masse tumorale. Elle visualisera l’extension tumorale au niveau de l’orbite, l’étage antérieur, l’endocrâne, les paires crâniennes et l’extension ganglionnaire (figures 16.10
et 16.11).Évolution Elle est essentiellement locorégionale, plus rarement métastatique : * locorégionale : vers l’orbite ou l’endocrâne (de mauvais pronostic), la fosse temporozygomatique et la fosse ptérygomaxillaire, les autres sinus, la cavité buccale et la face ; * évolution ganglionnaire, rare ;
* évolution métastatique dans 20 % des cas (poumon, os, cerveau).Résultats La survie à 5 ans est très variable en fonction de l’histologie et du stade. Pour les adénocarcinomes, le taux de survie à
5 ans est en moyenne de 100 % pour les T1 mais n’est que de 13 % pour les T4b à 3 ans. Il est donc important de les dépister au
plus tôt.
Cancer du sinus maxillaire Il apparaît essentiellement chez le sujet âgé. Les lésions du sinus maxillaire sont peu symptomatiques initialement, avec des signes aspécifiques, menant à un
diagnostic tardif. Peuvent être présents :
* des symptômes rhinosinusiens : – obstruction nasale unilatérale ; – pesanteur ou douleur en regard du sinus maxillaire ;
* épistaxis unilatérales récidivantes ; * rhinorrhée mucopurulente ou sérosanglante ; * un syndrome tumoral :
– une tuméfaction de la fosse canine ou de la joue ; – une hypoesthésie dans le territoire du V2 ;
* des signes bucco-dentaires : – douleurs dentaires à type de pulpite ; – ulcération gingivale hémorragique ; – bombement alvéolaire ;
– mobilité dentaire en secteur 1 et 2.Une lésion néoplasique doit être évoquée devant toute symptomatologie unilatérale persistante. Toute mobilité des molaires en secteur 1 et 2 nouvellement apparue chez un adulte est suspecte d’être une tumeur du sinus
maxillaire.
L’examen histologique objective le plus fréquemment un carcinome épidermoïde plus ou moins bien différencié.
L’examen clinique, le bilan d’extension et les traitements sont similaires au cancer de l’ethmoïde. Le pronostic est péjoratif.
Tumeur de la cloison nasale Elle peut prendre le masque d’une folliculite ou d’une rhinite vestibulaire traînante. Il s’agit souvent d’un carcinome
épidermoïde très agressif, infiltrant, très lymphophile.
Tumeur du sphénoïde Elle se manifeste volontiers au début par des céphalées profondes (rétro-orbitaires) ou postérieures, occipitales ou du
vertex. Les troubles ophtalmologiques, telles qu’une exophtalmie ou une diplopie, sont fréquents (proximité de l’apex orbitaire et du sinus caverneux traversé par les nerfs oculomoteurs).
Points clés
* Toute symptomatologie nasosinusienne unilatérale doit faire éliminer une néoplasie sinusienne. * Toute mobilité des molaires doit faire suspecter une néoplasie du sinus maxillaire.
* Une origine professionnelle peut être responsable d’un cancer de l’ethmoïde (poussières de bois).
Une adénopathie se définit comme un ganglion de taille supérieure à 1 cm, dont l’évolution peut être aiguë, subaiguë ou chronique, et d’origine infectieuse, inflammatoire ou tumorale.
Une stratégie diagnostique devra être définie pour une prise
Interrogatoire Adenoprhue L’interrogatoire est essentiel et doit préciser :
* les antécédents médicaux : – tuberculose ; – intervention chirurgicale ayant porté sur la face ou le cuir chevelu ;
* les habitudes de vie : – alimentation (consommation de fromage et de produits de la chasse) ; – comportement sexuel à risque ; – consommation de tabac et/ou d’alcool ; – voyages ;
* l’âge et l’origine ethnique : migrants (tuberculose), Asiatiques, Maghrébins, Inuits (cancer du cavum) ; * la date d’apparition et les conditions de survenue : – épisode inflammatoire ou infectieux, apparition progressive ou brutale ; – suite à une piqûre d’insecte, une plaie, une griffure par un animal domestique ou non (gibier en cas de pratique de la chasse) ;
* les signes généraux : fièvre, frissons, sueurs, altération de l’état général ; * les signes fonctionnels : – ORL, évoquant une lésion primitive dans les VADS : odynophagie, otalgie réflexe, dysphagie douloureuse ou non, dysphonie, amaigrissement (à quantifier par rapport au poids de référence, si possible) ; – hématologiques, évoquant une hémopathie : prurit, sueurs nocturnes, amaigrissement, altération de l’état général ;
– articulaires et cutanéomuqueux, évoquant une maladie de système.
Adénopathie Bilan biologique Chez l’adulte et chez l’enfant, un bilan minimum comporte : NFS, VS, CRP à la recherche d’un syndrome inflammatoire
biologique. Selon l’anamnèse, il sera complété par des sérologies (VIH, EBV, toxoplasmose, rubéole, maladie des griffes du chat,
syphilis).
Une intradermoréaction (IDR) à la tuberculine peut être demandée.
Adénopathie
2: Bilan d’imagerie Chez l’adulte et chez l’enfant, les examens d’imagerie jouent un rôle essentiel car ils confirment la nature ganglionnaire et en précisent les caractéristiques. En première intention, on réalise une échographie cervicale avec doppler. Elle peut être complétée par une
cytoponction à l’aiguille fine. Dans les masses fluctuantes, elle permet de préciser le caractère de la collection liquidienne, de faire un examen bactériologique, cytologique ± PCR. Cette cytoponction, si elle est non contributive ou si la masse est inextirpable, peut être complétée par une biopsie percutanée
à l’aide d’un trocart échoguidé avec examens bactériologiques, mycobactériologiques et anatomopathologiques. Si les examens percutanés ne permettent pas de poser le diagnostic, on peut réaliser une cervicotomie exploratrice avec
adénectomie — donc exérèse complète sans effraction capsulaire et non une simple biopsie en quartier d’orange — et examen histologique extemporané, permettant le diagnostic puis le traitement dans le même temps opératoire en fonction du résultat.
En fonction du contexte seront demandés :
* tomodensitométrie cervicale avec injection de produit de contraste : avant tout geste invasif (biopsie percutanée ou chirurgicale) ; elle sera complétée par des coupes thoraciques ; * un TEP-scanner au 18FDG : réalisé à la recherche d’une maladie néoplasique primitive en cas de suspicion d’adénopathie cervicale métastatique et d’éventuelles localisations métastatiques à distance en cas de pathologie néoplasique ; * angio-IRM ou artériographie (si suspicion de tumeur vasculaire) ; * myélogramme (si suspicion d’hémopathie) ; * dosage de T4, TSH, thyrocalcitonine en cas d’origine thyroïdienne, associé à un dosage de la thyroglobuline ganglionnaire par cytoponction.
Une panendoscopie associant, sous anesthésie générale, une exploration pharyngolaryngée et du cavum, voire une
trachéobronchoscopie et une oesophagoscopie, sera utile dès qu’on suspecte une adénopathie d’allure maligne, surtout chez un
sujet éthylo-tabagique.
Adénopathie
Le diagnostic étiologique est guidé par cinq critères : * le caractère inflammatoire ou non ; * l’âge : enfant, adulte jeune, adulte ; * le siège ; * la consistanA: Adénopathies cervicales latérales Une tuméfaction cervicale latérale est dans 80 % des cas une adénopathie. 1: Adénopathies inflammatoires aiguës
Il s’agit presque toujours d’adénopathies : adénite ou adénophlegmon, exceptionnellement d’un kyste congénital surinfecté. La douleur est le signe de début puis la tuméfaction apparaît, le plus souvent unique et sous-angulo-maxillaire ; elle est
initialement ferme puis fluctuante et rouge. La fistulisation peut survenir. La porte d’entrée peut être dentaire, oropharyngée (amygdale palatine, majoritairement) ou rhinopharyngée (chez l’enfant),
plus rarement cutanée. Le traitement est essentiellement médical : antibiotiques, antalgiques ; les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont à
éviter. Un drainage chirurgical peut être nécessaire en cas d’abcédation. 2: Adénopathies inflammatoires subaiguës
Elles posent des problèmes diagnostiques plus difficiles. Il s’agit surtout de ganglions peu douloureux, fermes, avec péri-adénite et « empâtement » cutané ; ils peuvent évoluer avec des poussées. Adénopathie séquellaire d’une inflammation de voisinage
Il faut rechercher les circonstances d’installation brusque au cours d’un épisode inflammatoire ; la porte d’entrée est gingivale, buccale ou dentaire, ou oropharyngée, ou une lésion du cuir chevelu. Adénopathie tuberculeuse (ITEM 159)
C’est une maladie locorégionale à forme de départ habituellement buccopharyngée, mais l’examen ORL doit être obligatoirement complet, une localisation otologique ou nasale étant possible. Elle est typiquement due à une mycobactérie de type Mycobacterium tuberculosis, son caractère locorégional explique parfois l’absence de toute autre atteinte tuberculeuse, en particulier pulmonaire, qu’il faudra de principe rechercher. Cliniquement, elle revêt parfois chez l’adulte l’aspect d’une masse volumineuse, polylobée, « pseudonéoplasique ». Le plus
souvent, il s’agit de polyadénopathies cervicales unilatérales, de consistance inégale, volontiers sous-mandibulaires ou spinales.
Elles peuvent prendre un aspect fluctuant, préfistulaire, alors hautement évocateur (figure 14.1).ce ;
* la taille.b
Le diagnostic repose sur : * l’IDR, qui n’est pas nécessairement très positive ; * le prélèvement du pus de l’abcès froid fistulisé, qui peut permettre d’identifier et de cultiver le bacille. Un diagnostic rapide peut être obtenu grâce à une PCR ; * l’adénectomie avec examen histologique extemporané, qui apportera la confirmation histologique (granulome gigantocellulaire à nécrose caséeuse centrale), mais l’étude bactériologique avec antibiogramme sur milieu de
culture spécifique est impérative.
Suppurations ganglionnaires cervicales à mycobactéries atypiques Elles peuvent donner des tableaux très voisins de la tuberculose ganglionnaire (figure 14.2). Mais elles concernent surtout des enfants très jeunes. Les lésions peuvent provoquer plusieurs fistules. L’examen bactériologique direct ne peut les différencier du bacille de Koch (BK). Seules les cultures systématiques nécessitant parfois de nombreuses semaines permettent d’en faire le diagnostic. En pratique, il faut commencer à les traiter comme une tuberculose ganglionnaire, secondairement adaptée à l’antibiogramme, car certaines mycobactéries ne sont pas sensibles aux antituberculeux classiques : Mycobacterium avium intracellulare nécessite une association de clarithromycine, rifabutine et éthambutol. L’évolution défavorable rend parfois le
traitement chirurgical nécessaire.Lymphogranulomatose bénigne d’inoculation, ou maladie des griffes du chat (ITEM 173) Elle est due à Bartonella hensellae. Elle se caractérise par une adénopathie d’allure traînante, volumineuse, quelquefois suppurée. Le diagnostic repose sur :
* la recherche d’une porte d’entrée : griffures faciales ou cervicales par chat, ronce, rosiers ; * l’existence d’une adénopathie axillaire ; * l’isolement du germe, la PCR ou la sérologie.
Mononucléose infectieuse (ITEM 217)
La mononucléose infectieuse est due au virus d’Epstein-Barr et atteint surtout les enfants et les sujets jeunes. Elle pose peu de problèmes diagnostiques si l’adénopathie est concomitante d’une angine aiguë. Elle peut donner un tableau d’adénopathies cervicales chroniques, volontiers postérieures, spinales, associées à une asthénie et à une splénomégalie. La NFS met en évidence une inversion de la formule sanguine avec monocytose. Les sérologies MNI sont positives.
Toxoplasmose (ITEM 217)
Elle est due à un parasite protozoaire (Toxoplasma gondii). Sur le plan clinique, c’est une polyadénopathie superficielle à prédominance postérieure (occipitale et spinale), indolore, de petite taille. La NFS montre parfois un syndrome mononucléosique avec une sérologie MNI négative ; le diagnostic est alors assuré par le
dosage des IgM spécifiques et sa variation à 3 semaines qui indique une infection récente. Sarcoïdose (ITEM 211)
La maladie est exceptionnellement révélée par une adénopathie cervicale isolée ; il existe en règle générale d’autres localisations cutanées, pulmonaires, médiastinales, hépatospléniques, qu’il faut rechercher. Le diagnostic est évoqué notamment sur la négativité de l’IDR et l’histologie qui met en évidence un granulome épithélioïde gigantocellulaire sans caséum ni BK.
Lymphadénopathie du VIH (ITEM 169)
C’est un des symptômes essentiels de début de cette infection, dont le diagnostic doit être évoqué devant toute adénopathie cervicale, notamment chez un sujet à risque. La sérologie VIH est positive. La TDM révèle souvent le caractère hypodense de ces adénopathies.
Syphilis (ITEM 162)
Elle est rare, mais en recrudescence en association avec le VIH. L’adénopathie satellite d’un chancre oropharyngé régresse assez rapidement ; les polyadénopathies d’une syphilis secondaire s’intègrent dans un tableau de généralisation muqueuse et ganglionnaire : roséole, papulose. Le diagnostic est dans ce cas fait grâce à des sérologies positives.
Tularémie (ITEM 173) Adénite cervicale secondaire à une morsure ou une griffure de lapin ou à une ingestion de produit de la chasse. Brucellose (ITEM 173)
La contamination directe représente 75 % des cas. Elle peut s’effectuer par voie cutanée ou muqueuse (favorisée par des blessures ou des excoriations) lors de contacts avec des animaux malades, des carcasses, des produits d’avortement ou par contact accidentel avec des prélèvements dans un laboratoire. Elle peut aussi s’effectuer par ingestion de produits laitiers non pasteurisés ou de viande insuffisamment cuite. La contamination indirecte (25 % des cas) est réalisée par l’ingestion de crudités souillées par
du fumier, des mains sales, de la poussière de litière, dans une étable vide. La transmission interhumaine est exceptionnelle.
3: Adénopathies non inflammatoires
Région jugulocarotidienne L’âge est un bon élément d’orientation ainsi que le terrain. Chez l’adulte d’âge moyen (40 à 50 ans)
Il faut évoquer une adénopathie métastatique d’un carcinome des VADS (cf. ITEM 298 au chapitre 16) notamment chez un patient éthylo-tabagique. La métastase ganglionnaire peut révéler un carcinome pharyngolaryngé (figure 14.3) ou de la cavité buccale, que l’examen
clinique ORL mettra en évidence. La tumeur primitive sera biopsiée puis un bilan d’extension complètera ce diagnostic,
notamment par une panendoscopie et un scanner cervicothoracique.Il peut s’agir d’une adénopathie cervicale sans primitif. Les examens ORL et endoscopiques sont alors normaux. Dans cette circonstatnce, une cervicotomie exploratrice permettra un diagnostic anatomopathologique. Le curage ganglionnaire sera effectué dans le même temps si l’examen extemporané est en faveur de la métastase d’un carcinome. Dans cette situation, un TEP-scanner au 18FDG peut être indiqué. En cas de fixation du traceur au niveau pharyngé, ce résulat guidera la biopsie lors d’une nouvelle endoscopie. En l’absence de toute fixation au TEP-scanner, une amygdalectomie homolatérale à l’adénopathie est préconisée devant la fréquence de lésions primitives intra-amygdaliennes infracliniques. Elle est associée à une biopsie du cavum.
En l’absence d’intoxication éthylo-tabagique, une adénopathie cervicale peut provenir de la métastase d’une tumeur de l’oropharynx ayant comme origine une infection par HPV, le sérotype 16 étant le plus souvent retrouvé. La recherche de la protéine p16 et préférentiellement d’ADN viral dans le prélèvement ganglionnaire ou tumoral est dans ce cas (pas de facteurs de risque apparent retrouvé) recommandée. Dans ce cas, l’adénopathie peut être kystique et prise à tort pour un kyste amygdaloïde. Toute masse kystique jugulo-carotidienne supérieure chez un sujet de plus de 40 ans éthylo-tabagique ou non doit faire évoquer
cette hypothèse.Chez l’adulte plus jeune Il faut penser à un lymphome (ITEM 316), sans toutefois omettre un carcinome du cavum. En cas de maladie de Hodgkin, l’atteinte ganglionnaire cervicale est le plus souvent isolée et le diagnostic est alors souvent difficile (adénopathie unique, susclaviculaire, indolore). Mais il peut s’agir d’emblée de polyadénopathies cervicales, unilatérales, parfois bilatérales mais asymétriques. L’examen ORL est normal et la présence éventuelle d’autres atteintes ganglionnaires (médiastinales), de signes généraux, d’une splénomégalie plaident en faveur d’un Hodgkin. Le diagnostic repose sur l’histologie du ganglion dans sa totalité (en excluant toute biopsie ganglionnaire).
* Lymphome malin non hodgkinien : son siège d’élection est le cou. Il réalise un aspect de masse ganglionnaire de croissance rapide. D’autres localisations au niveau de l’anneau de Waldeyer sont possibles : amygdale, rhinopharynx, en particulier. Le diagnostic repose sur l’histologie du ganglion dans sa totalité (en excluant toute biopsie ganglionnaire). Il est important d’adresser en anatomie pathologique un prélèvement frais pour étude des marqueurs du lymphome ; * Carcinome du cavum (UCNT) : il peut en être l’origine chez un adolescent ou un adulte jeune, notamment d’origine asiatique ou du pourtour méditerranéen.
Chez le sujet âgé
Il faut penser à une leucémie lymphoïde chronique (item 315). Elle débute fréquemment au niveau cervical et se présente sous la forme d’une macropolyadénopathie régulière et symétrique. Outre l’examen clinique, le diagnostic repose sur l’hémogramme et l’immunophénotypage des lymphocytes sanguins.
Région sous-mandibulaire
Il faut penser à une adénopathie métastatique d’un carcinome de la langue, du plancher de la bouche, de la gencive ou de la lèvre : nécessité d’un examen ORL précis, complet sans omettre la palpation à la recherche d’une induration ou d’un nodule sousmuqueux.
Région sus-claviculaire Il faut penser à une métastase d’un cancer oesophagien, pulmonaire ou digestif (si adénopathie gauche : ganglion de Troisier). Régions spinales
C’est le siège des métastases ganglionnaires des carcinomes du cavum, de l’oropharynx (figure 14.4), de mélanomes ou
carcinomes spinocellulaires du cuir chevelu. En cas d’adénopathie spinale haute, sous la pointe de la mastoïde, une lésion parotidienne doit être cherchée.
B: Tuméfactions cervicales médianes 1: Région sous-mentonnière
* Ce sont essentiellement des adénopathies aiguës, d’origine buccodentaire. * Adénopathies chroniques : surtout métastases d’un cancer du plancher buccal, de la langue et des lèvres.
2: Région hyoïdienne
La région prélaryngée et pré-hyoïdienne est rarement le siège d’une adénopathie. Citons le ganglion prélaryngé, le plus souvent inflammatoire, rarement carcinomateux. 3: Région sus-sternale
Elle est rarement le siège d’adénopathies prétrachéales, souvent malignes.
Diagnostic différentiel Le diagnostic différentiel doit éliminer les fausses tuméfactions cervicales qui sont des pièges anatomiques :
* l’apophyse transverse de l’atlas ; * la saillie du tubercule de Chassaignac (C6) ; * la grande corne de l’os hyoïde ; * le bulbe carotidien athéromateux ;
* une ptose de la glande submandibulaire.
Face à une adénopathie latérocervicale Il faut éliminer :
* une tumeur congénitale latérocervicale : lekyste amygdaloïde (ou lymphoépithélial ou kyste du sinus cervical) : il est dû à la persistance du sinus cervical. Il touche l’enfant et l’adulte jeune ; il est parfois révélé au décours d’un épisode infectieux pharyngé. C’est une tuméfaction superficielle située au bord antérieur du sternocléidomastoïdien (figure 14.5) ; elle est rénitente. Sa nature kystique est confortée par l’échographie ou la TDM. Le traitement est chirurgical ; le lymphangiome kystique : il existe dès la naissance ou se manifeste dans les premiers mois (masse
molle translucide polylobée ou unique). Son extension anatomique est appréciée par une IRM cervicofaciale.
* une tumeur battante vasculaire (ce caractère sémiologique les met à part) : – anévrisme carotidien : tumeur battante, expansive et soufflante ; – fistule jugulocarotidienne : « thrill palpatoire » ; – tumeur du glomus carotidien (paragangliome) : tumeur rarement battante, non expansive de la région
sous-digastrique, non mobilisable selon un axe vertical, mais plus mobile selon un axe transversal. La TDMinjectée montre un blush vasculaire dans la région de la bifurcation carotidienne qui est élargie, dite en « lyre ». Le traitement est chirurgical après explorations radiovasculaires. Un dosage des catécholamines urinaires sur une durée de 24 heures est nécessaire et permet le diagnostic de paragangliome sécrétant ;
* une tumeur nerveuse : neurinome du X, dont le diagnostic est généralement posé grâce à une IRM avec injection
de gadolinium.
B: Face à une adénopathie sous-mandibulaire Il faut éliminer :
* une sous-maxillitechronique d’origine lithiasique : l’anamnèse retrouve la notion de coliques salivaires ; l’examen doit rechercher du pus au niveau de la caroncule dans le plancher buccal antérieur (extrémité du canal de Wharton). La radiographie et l’échographie peuvent visualiser le calcul ; * une tumeur de la glande submandibulaire (rare), mais volontiers maligne ; * l’actinomycose cervicofaciale : cette affection à Actinomyces, à point de départ souvent buccodentaire, se traduit cliniquement par une cellulite (infection des tissus cellulo-adipeux sous-cutanés) d’évolution lente et progressive, avec fistulisation en l’absence de traitement. Pour mettre en évidence les germes, l’ensemencement doit se faire en anaérobiose. Le traitement curatif est uniquement antibiotique, fondé sur la pénicilline ou les macrolides, de façon
prolongée.
C: Face à une adénopathie sus-claviculaire Il faut éliminer :
* un schwannome du plexus brachial, rare ;
* un cancer de l’apex pulmonaire avec syndrome de Pancost-Tobias.
D: Face à une adénopathie spinale Il faut éliminer un schwannome du XI ou du plexus cervical superficiel, diagnostiqué lors de l’examen IRM avec injection de
gadolinium.
E: Face à une adénopathie sous-mentale Il faut éliminer :
* un kyste dermoïde du plancher buccal, tumeur embryonnaire de l’enfant, indolore ; * une cellulite chronique d’origine dentaire : c’est une tuméfaction dure, sensible, qui infiltre la peau ; elle se
rencontre chez un sujet présentant un mauvais état dentaire.
F: Face à une adénopathie prélaryngée, rare Il faut surtout éliminer un kyste du tractus thyréoglosse (figure 14.6). Ce tractus correspond à la persistance d’un canal pendant l’embryogenèse sur le trajet de migration de la glande thyroïde de la base de langue vers la partie antérieure de la trachée cervicale. Le kyste se révèle au niveau juxta-hyoïdien médian dans l’enfance ou chez l’adulte jeune, parfois à la faveur d’une
inflammation de celui-ci.Il s’agit d’une tuméfaction ferme, médiane, mobile avec la déglutition et à la protraction de la langue. Ce diagnostic nécessite chez le petit enfant une échographie thyroïdienne avant toute exérèse chirurgicale pour éliminer une thyroïde ectopique. Les autres diagnostics différentiels au niveau prélaryngé sont :
* une thyroïde ectopique ; * un cancer laryngé extériorisé ; * une tumeur bénigne (chondrome) ; * une laryngocèle (poche remplie d’air correspondant à une dilatation anormale du ventricule laryngée faisant saillie entre le larynx et l’os hyoïde).
La région thyroïdienne est exceptionnellement le siège d’une adénopathie. Les lésions les plus fréquentes sont en rapport avec
une pathologie du corps thyroïde : thyroïdite, goitres et adénomes, cancer thyroïdien.
Toutes les régions cervicales enfin peuvent être le siège de lipomes, d’angiomes.
Démarche clinique devant une adénopathie cervicale Anagrammes mnémotechniques
❯ Replacer la ou les adénopathies dans le temps et le contexte : faire l’histoire de la maladie.
❯ Décrire : donner les caractéristiques cliniques de ou des adénopathies.,❯ Connaître les fausses adénopathies (moyen mnémotechnique : « TABASCO ») : * T : Thyroïde. * A : Apophyse transverse de l’atlas. * B : Bulbe. * A : Athéromateux. * S : Salive (glandes submandibulaires et parotides). * C : Chassaignac (C6). * O : Os hyoïde (grande corne). * Notifier : faire un schéma daté.
❯ Adénopathie froide : * Adulte jeune : c’est un lymphome jusqu’à preuve du contraire. * Adulte alcoolo-tabagique : c’est un cancer ORL jusqu’à preuve du contraire. * Personne âgée : c’est une hémopathie jusqu’à preuve du contraire.
❯ Adénopathies inflammatoires (moyen mnémotechnique : « TAMISER ») : * T : Tuberculose et mycobactéries atypiques. * A : Adénophlegmon-angine. * M : MST (VIH, syphilis). * I : Inoculation maladies (griffes du chat, tularémie). * S : Sarcoïdose. * E : EBV, MNI. * R : Rubéole, toxoplasmose, brucellose.
❯ Connaître les diagnostics différentiels notamment pour les adénopathies latérocervicales et sous-mandibulaires qui sont les plus fréquentes (moyen mnémotechnique : « KAPLANS ») : * K : Kystes (amygdaloïdes et congénitaux). * A : Anévrismes et fistules. * P : Paragangliome. * L : Lymphangiome kystique. * A : Actinomycoses. * N : Neurinomes.
* S : Salivaire (tumeurs et lithiases submandibulaires).
D’un point de vue anatomique, le larynx constitue le segment initial des voies aériennes inférieures, bien que dans le
langage courant il soit inclus dans les voies aérodigestives supérieures.
Le larynx est situé dans la partie antéro-médiane du cou, où il est palpable entre l’os hyoïde en haut et l’incisure jugulaire du
sternum en bas. Ses dimensions varient selon l’âge et le sexe.
Les principaux cartilages du larynx sont : le cartilage cricoïde sur lequel reposent les cartilages aryténoïdes, le cartilage
thyroïde et le cartilage épiglottique (épiglotte). Ces cartilages sont articulés entre eux par un ensemble de ligaments et de
membranes (figure 13.1)
Le larynx est recouvert sur son versant endolaryngé par une muqueuse de type respiratoire.
Les muscles laryngés sont divisés en deux groupes :
* les muscles extrinsèques du larynx : muscles supra-hyoïdiens qui vont attacher le larynx à la base du crâne et à la
mandibule, et muscles infra-hyoïdiens qui vont attacher le larynx à l’os hyoïde, à la clavicule et au manubrium
sternal ;
* les muscles intrinsèques de larynx : muscles striés volontaires permettant des mouvements de constriction ou de
dilatation de l’ensemble du larynx mais également l’ouverture ou la fermeture de la glotte.
Le muscle interaryténoïdien postérieur est le seul muscle intrinsèque « abducteur » des plis vocaux, c’est-à-dire permettant
l’ouverture de la glotte. Les autres muscles sont essentiellement « adducteurs » des plis vocaux. Cela explique que, lors des
paralysies laryngées, les plis vocaux sont le plus souvent en adduction (paralysie en fermeture glottique).
L’innervation des muscles intrinsèques provient du nerf vague (X) via deux branches :
* une branche supérieure : le nerf laryngé supérieur (NLS) qui se divise en :
– un rameau interne, sensitif ;
– un rameau externe, essentiellement moteur pour le muscle cricothyroïdien ;
* une branche inférieure : le nerf laryngé inférieur (NLI) ou nerf récurrent ; c’est le nerf moteur de tous les muscles
intrinsèques du larynx à l’exception du muscle cricothyroïdien.
Sur une coupe frontale (figure 13.2) et une coupe sagittale (figure 13.3) du larynx, l’endolarynx est divisé en trois niveaux, de
haut en bas :
* le vestibule laryngé, qui comprend :
– les plis vestibulaires (ou bandes ventriculaires ou fausses cordes vocales) ;
– les ventricules laryngés ;
– la face laryngée de l’épiglotte ;
* le plan glottique, qui comprend les deux plis vocaux (ou cordes vocales) et l’espace entre elles (la glotte stricto
sensu) ;
* l’étage sous-glottique, compris entre la face inférieure des plis vocaux jusqu’au bord inférieur de l’arc cricoïdien.
Fonctions du larynx
Le larynx est avant tout une sorte de sphincter musculaire qui a pour but de fermer les voies respiratoires basses lors de la
déglutition (plusieurs milliers de fois par jour), de la régurgitation et des efforts de vomissements. Chez l’être humain, il s’agit
aussi de l’organe de la production de la voix.
1: Respiration
La glotte est une fente sagittale comprise entre les bords libres des plis vocaux en avant et des processus vocaux des cartilages
aryténoïdes en arrière. C’est la partie la plus étroite des voies respiratoires.
Au cours de l’inspiration, les plis vocaux sont en abduction : la glotte est dite « ouverte » et autorise donc le passage de l’air.Au cours de l’expiration, les plis vocaux se rapprochent sous l’action des muscles adducteurs du larynx : la glotte se « ferme ».
Le larynx intervient aussi au cours des efforts à glotte fermée, pour permettre de maintenir une pression sous-glottique
importante.
Le larynx, véritable carrefour aérodigestif, a essentiellement un rôle protecteur vis-à-vis des voies aériennes inférieures, mais
son rôle « respiratoire » est mineur car les flux aériens sont essentiellement engendrés par les mouvements diaphragmatiques et
thoraciques.
2: Déglutition
Lors de la déglutition, la fermeture et l’ascension du larynx protègent les voies aériennes inférieures et permettent d’orienter
préférentiellement le bol alimentaire de la base de langue vers la bouche œsophagienne qui se relâche alors. L’occlusion laryngée
au cours de la déglutition, phénomène automatique, est principalement due à l’ascension du larynx qui vient s’impacter contre la
base de langue qui dans le même temps se porte vers l’arrière au contact quasiment de la muqueuse postérieure du pharynx. Des
phénomènes mineurs, tels que la fermeture des plis vestibulaires et glottiques, ainsi que le plaquage de l’épiglotte sur la partie
haute du larynx viendront compléter cette ascension laryngée.
La propulsion du pharynx s’associe à ce temps pour conduire les aliments vers la bouche œsophagienne essentiellement via les
récessus piriformes de l’hypopharynx, ainsi que la relaxation puis l’ouverture du sphincter supérieur de l’œsophage (ou muscle
cricopharyngien).
3: Phonation
La phonation est possible grâce aux plis vocaux dont la muqueuse vibre sous l’effet de l’air expulsé de la cage thoracique (souffle
expiratoire), particulièrement au niveau de la « glotte phonatoire » (espace entre les parties antérieures musculo-ligamentaires des
plis vocaux). Cette vibration varie en fonction de la mise en tension des plis vocaux.
Le larynx peut faire varier trois critères du son :
* l’intensité, en augmentant la pression sous-glottique ;
* la fréquence du son, en faisant varier la fréquence de vibration des cordes vocales ;
* le timbre de la voix, en fonction de la position des cordes vocales (en abduction ou adduction).
Au cours de l’expiration, les plis vocaux se rapprochent sous l’action des muscles adducteurs du larynx : la glotte se « ferme ».
Le larynx intervient aussi au cours des efforts à glotte fermée, pour permettre de maintenir une pression sous-glottique
importante.
Le larynx, véritable carrefour aérodigestif, a essentiellement un rôle protecteur vis-à-vis des voies aériennes inférieures, mais
son rôle « respiratoire » est mineur car les flux aériens sont essentiellement engendrés par les mouvements diaphragmatiques et
thoraciques.
2: Déglutition
Lors de la déglutition, la fermeture et l’ascension du larynx protègent les voies aériennes inférieures et permettent d’orienter
préférentiellement le bol alimentaire de la base de langue vers la bouche œsophagienne qui se relâche alors. L’occlusion laryngée
au cours de la déglutition, phénomène automatique, est principalement due à l’ascension du larynx qui vient s’impacter contre la
base de langue qui dans le même temps se porte vers l’arrière au contact quasiment de la muqueuse postérieure du pharynx. Des
phénomènes mineurs, tels que la fermeture des plis vestibulaires et glottiques, ainsi que le plaquage de l’épiglotte sur la partie
haute du larynx viendront compléter cette ascension laryngée.
La propulsion du pharynx s’associe à ce temps pour conduire les aliments vers la bouche œsophagienne essentiellement via les
récessus piriformes de l’hypopharynx, ainsi que la relaxation puis l’ouverture du sphincter supérieur de l’œsophage (ou muscle
cricopharyngien).
3: Phonation
La phonation est possible grâce aux plis vocaux dont la muqueuse vibre sous l’effet de l’air expulsé de la cage thoracique (souffle
expiratoire), particulièrement au niveau de la « glotte phonatoire » (espace entre les parties antérieures musculo-ligamentaires des
plis vocaux). Cette vibration varie en fonction de la mise en tension des plis vocaux.
Le larynx peut faire varier trois critères du son :
* l’intensité, en augmentant la pression sous-glottique ;
* la fréquence du son, en faisant varier la fréquence de vibration des cordes vocales ;
* le timbre de la voix, en fonction de la position des cordes vocales (en abduction ou adduction).
* Le bruit accompagnant la dyspnée est aussi important :
– stridor = bruit aigu d’origine vestibulaire ou glottique ;
– cornage = bruit rauque d’origine sous-glottique ;
– wheezing = sifflement aux deux temps d’origine trachéale ou bronchique ;
– bruit nasal humide, obstructif.
* L’analyse de la voix et de la toux est aussi intéressante :
– lésion glottique : altération du timbre et dysphonie ;
– lésion sous-glottique : voix conservée et toux rauque ;
– lésion sus-glottique : voix étouffée/couverte et timbre conservé.
* Enfin, l’existence d’un trouble de la déglutition associé est aussi informative sur l’obstacle :
– dysphagie = obstacle oropharyngé, pharyngolaryngé ;
– sialorrhée = épiglottite, corps étranger œsophagien ;
– fausses routes = atteinte pharyngolaryngée.
Dyspnée laryngée de l’enfant
Le plus souvent aiguë, elle peut mettre en jeu le pronostic vital.
Le larynx de l’enfant a des caractéristiques propres :
* il est plus haut et proche du nasopharynx : l’enfant a une respiration nasale exclusive jusqu’à ses 6 mois (cf.
figure 13.3B) ;
* il est proportionnellement beaucoup plus petit que chez l’adulte, en particulier au niveau de l’anneau inextensible
du cartilage cricoïde.
A: Diagnostic positif
1: Signes fonctionnels
C’est une bradypnée inspiratoire qui signe l’atteinte laryngée, accompagnée :
* d’un tirage, c’est-à-dire d’une dépression inspiratoire des parties molles, sous-jacente à l’obstacle : région sus-
sternale, espaces intercostaux, région épigastrique ;
* d’un bruit inspiratoire, stridor (laryngomalacie) ou cornage (laryngite sous-glottique) produit par le passage de l’air
sur la filière laryngée réduite.
Il peut s’y associer des modifications du cri ou de la voix si l’obstacle est glottique ainsi qu’une toux quinteuse, rauque.
2: Signes de gravité
Des signes de gravité traduisent la mauvaise tolérance de la dyspnée et la nécessité d’un traitement d’urgence.
Signes respiratoires
* Fréquence respiratoire anormale :
– polypnée > 30 cycles/minute ;
– bradypnée < 15 cycles/minute, arrêt respiratoire potentiellement imminent.
* Tirage inspiratoire : cervical, intercostal, sus-sternal, sus-claviculaire, xiphoïdien…
* Signe de Campbell (élévation du manubrium sternal avec raccourcissement du segment sus-sternal de la trachée).
* Raccourcissement inspiratoire de la trachée cervicale.
* Contraction expiratoire des muscles abdominaux.
* Respiration paradoxale : dépression inspiratoire du creux épigastrique avec asynchronisme thoraco-abdominal.
* Signes d’hypercapnie : astérixis (flapping tremor), hypercrinie, vasodilatation cutanée, troubles neurologiques…
* Difficulté pour parler, toux inefficace.
Signes neurologiques
* Céphalées.
* Convulsions.
* Désorientation, confusion, obnubilation, agitation, coma…
Signes cardiovasculaires
* Pouls paradoxal : diminution inspiratoire de la pression artérielle de plus de 20 mmHg.
* Signe de « cœur pulmonaire aigu » :
– tachycardie > 120/minute ;
– hypotension ;
– marbrures ;
– temps de recoloration cutanée > 3 secondes ;
– turgescence jugulaire, hépatalgie, reflux hépatojugulaire…
Ces éléments de gravité doivent entraîner une prise en charge immédiate par oxygénation voire un rétablissement des voies
aériennes (par intubation orotrachéale ou, rarement, par réalisation d’une trachéotomie).
Pour rappel
– Fréquence respiratoire du nourrisson : 40 à 50/min.
– Fréquence respiratoire de l’enfant : 30/min.
– Fréquence respiratoire de l’adulte : 15 à 20/min.
3: Bilan
Interrogatoire des parents
Il doit rechercher le déroulement des premiers jours de vie, les antécédents (chirurgicaux, d’intubation, malformatif connu), une
notion de contexte infectieux, un début brutal ou progressif, un syndrome de pénétration…
Recherche de signes généraux
Fièvre, asthénie, refus alimentaire, recherche de l’existence de signes de reflux gastro-œsophagien (régurgitations à distance de la
prise de biberons, pleurs lors des biberons, encombrement rhinopharyngé), de fausses routes…
Analyse du bruit respiratoire, du timbre de la voix et de la toux permettant d’orienter la localisation de la
pathologie
* Lésion glottique : altération du timbre de la voix, dysphonie.
* Lésion sous-glottique : timbre de la voix plus ou moins conservé mais toux rauque « aboyante ».
* Lésion sus-glottique (vestibule laryngé et épiglotte) : pas de modification du timbre de la voix mais celle-ci est
étouffée/couverte ; elle s’accompagne d’une dysphagie avec sialorrhée et aphagie.
* Obstructionsous-glottique ou trachéale : voix normale avec dyspnée aux deux temps.
Examen local
Il est difficile, limité à l’examen cervical, l’examen de la cavité orale et de l’oropharynx.
Laryngoscopie au miroir
Elle n’est possible qu’à partir de 5 ou 6 ans et est quasi abandonnée au profit de la laryngoscopie per nasofibroscopie.
Laryngoscopie per nasofibroscopie
Réalisée à l’aide d’un tube souple de très petit diamètre chez l’enfant, passé par la cavité nasale avec ou sans anesthésie locale
et/ou sous protoxyde d’azote (MEOPA), elle permet un examen très simple et efficace en consultation ou aux urgences. Elle peut
être réalisée dès la naissance.
Imagerie médicale
Elle repose en première intention sur les radiographies standards du cou, face et profil, avec rayons peu pénétrants, l’air étant
utilisé comme contraste. Cependant, le scanner cervicothoracique est l’examen radiologique de référence pour l’étude du larynx ;
il ne doit être réalisé qu’après contrôle des voies aériennes.
Les radiographies sont utiles en cas d’ingestion/inhalation de corps étrangers radio-opaques (pièces de monnaie, piles
bouton…), afin de pouvoir les objectiver et les situer.
En cas d’inhalation avec dyspnée laryngée, l’imagerie médicale peut ne pas être effectuée : l’urgence est à l’ablation du corps
étranger et au rétablissement des voies respiratoires.
Réalisée à l’aide d’un tube souple de très petit diamètre chez l’enfant, passé par la cavité nasale avec ou sans anesthésie locale
et/ou sous protoxyde d’azote (MEOPA), elle permet un examen très simple et efficace en consultation ou aux urgences. Elle peut
être réalisée dès la naissance.
Imagerie médicale
Elle repose en première intention sur les radiographies standards du cou, face et profil, avec rayons peu pénétrants, l’air étant
utilisé comme contraste. Cependant, le scanner cervicothoracique est l’examen radiologique de référence pour l’étude du larynx ;
il ne doit être réalisé qu’après contrôle des voies aériennes.
Les radiographies sont utiles en cas d’ingestion/inhalation de corps étrangers radio-opaques (pièces de monnaie, piles
bouton…), afin de pouvoir les objectiver et les situer.
En cas d’inhalation avec dyspnée laryngée, l’imagerie médicale peut ne pas être effectuée : l’urgence est à l’ablation du corps
étranger et au rétablissement des voies respiratoires.
Diagnostic différentiel
Il n’y a pas réellement de diagnostic différentiel devant une bradypnée inspiratoire sauf éventuellement une lésion trachéale haute
(deux ou trois premiers anneaux trachéaux). Les lésions trachéales moyennes à hautes donneront une dyspnée aux deux temps,
alors qu’une lésion trachéale basse (trachée thoracique) donnera une dyspnée expiratoire.
Une dyspnée expiratoire signe un problème bronchopulmonaire (asthme ou obstacle trachéal endothoracique).
Une dyspnée d’origine pharyngée s’accompagne de modifications des cavités de résonance du larynx (« voix de canard ») avec
une sialorrhée ou une dysphagie plus ou moins importante.
La dyspnée d’origine nasale cède à l’ouverture de la bouche ou lors des cris chez le nouveau-né.
Les détresses respiratoires non ORL se caractérisent par :
* une dyspnée expiratoire ;
* une polypnée ;
* une auscultation et une percussion pulmonaire spécifiques ;
* une imagerie médicale thoracique pathologique.
Étiologie des dyspnées non ORL
Dyspnée par acidose métabolique
– Rythme respiratoire lent avec au maximum des pauses respiratoires entre chaque temps de la ventilation : dyspnée de
Kussmaul.
– Pas de tirage, de toux, de cyanose, d’expectoration.
Dyspnée par trouble de l’hématose
– Dysfonctionnement des voies aériennes (étiologies selon la localisation) :
– bronchiole (asthme) : bradypnée expiratoire avec sibilants ;
– alvéoles (OAP) : polypnée superficielle avec crépitants ;
– plèvre (pneumothorax dyspnéisant) : polypnée, silence auscultatoire, tympanisme et asymétrie d’ampliation
thoracique ;
– fracture de côte, pneumothorax et pleurésie : polypnée superficielle ;
– muscles de la cage thoracique et commande nerveuse (myasthénie, atteinte métabolique ou inflammatoire,
thyrotoxicose aiguë, poliomyélite, polyradiculonévrite, atteinte centrale) : respiration de Cheynes-Stokes : cycles
respiratoires évoluant par augmentation puis diminution de l’amplitude de la ventilation jusqu’à l’apnée.
– Dysfonctionnement de l’appareil circulatoire :
– IVG ;
– embolie pulmonaire ;
– anémie sévère.
Dyspnée psychique, angoisse
Cf. Référentiel de psychiatrie.
Diagnostic étiologique
Les causes de dyspnée sont très nombreuses. L’étiologie est orientée par l’âge de l’enfant : nouveau-né, nourrisson ou
enfant de plus de 6 mois.
1: Nouveau-né
La laryngomalacie, ou stridor laryngé congénital, est l’anomalie congénitale du larynx la plus fréquente chez l’enfant (75 % des
cas). Elle se caractérise par un collapsus inspiratoire des structures supraglottiques responsable d’un bruit inspiratoire aigu appelé
stridor. Ce stridor peut être permanent ou intermittent. Il apparaît à la naissance ou après quelques jours et peut s’accompagner
d’une dyspnée ou de troubles de la déglutition (difficultés d’alimentation ou fausses routes). Il va évoluer dans le temps avec
stabilisation vers 4 ou 5 mois et une régression à partir de l’âge de 6 mois.
Il peut exister une dyspnée chronique, mais on peut aussi observer des poussées d’aggravation de la dyspnée associée à une
infection virale des voies aériennes supérieures.
Le diagnostic clinique est confirmé par la nasofibroscopie. Le stridor est en règle une « pathologie » bénigne cédant
spontanément en quelques semaines ou mois.
La majorité des laryngomalacies sont traitées avec simple surveillance et éventuellement traitement d’un reflux gastro-
œsophagien associé, en attendant la régression spontanée.
Seules les formes graves bénéficient d’un traitement chirurgical par voie endoscopique lorsqu’elles retentissent sur la prise de
poids et/ou sur l’hématose ou sont sources d’apnées. Le traitement chirurgical consistera en une résection des plis aryépiglottiques
lors d’une endoscopie laryngotrachéale directe sous anesthésie générale, qui permet également de vérifier l’absence d’obstacle ou
de malformation associés (figure 13.4)
Autres diagnostics plus rares :
* les malformations congénitales : palmure laryngée (sténoses partielles le plus souvent antérieures de l’étage
glottique), sténoses ou atrésies laryngées, diastème laryngé (défaut de fusion des deux lames latérales du chaton
cricoïdien) ;
* les paralysies laryngées uni- ou bilatérales dont les causes sont variables : traumatisme obstétrical, malformation
basicrânienne, séquelle de lésion infectieuse endocrânienne ;
* la dyskinésie laryngée (spasme des cordes vocales en fermeture à chaque inspiration, mimant une paralysie
laryngée et pouvant être aussi sévère) ;
* les tumeurs congénitales (lymphangiome, kyste).
Nourrisson de moins de 6 mois ETILOGIE DYSPN2E AIGUE
L’angiome sous-glottique est la première cause de dyspnée du nourrisson de moins de 6 mois. La dyspnée apparaît
quelques semaines après la naissance, peut s’aggraver jusqu’à 6 mois, puis se stabilise et régresse après 1 an. Cet angiome est très
fréquemment associé à d’autres angiomes cervicofaciaux.
La nasofibroscopie retrouve une tuméfaction sous-muqueuse sous-glottique.
L’endoscopie sous anesthésie générale permet de visualiser la lésion (dépressible à la palpation sous une muqueuse normale)
et de juger de la possibilité d’une simple surveillance. La mauvaise tolérance respiratoire peut nécessiter en phase aiguë une
corticothérapie par voie générale, rarement une intubation orotrachéale. Depuis 2009, le traitement de référence des angiomes
sous-glottiques dyspnéisants est le propranolol (bêtabloquant) par voie générale. La corticothérapie au long cours doit être
évitée ; les traitements endoscopiques au laser ou chirurgicaux par voie externe sont réservés aux contre-indications ou
inefficacité du propranolol. La trachéotomie est devenue exceptionnelle.
Enfant de plus de 6 mois
Étiologie principale : les laryngites
La laryngite sous-glottique est la plus fréquente. Elle est liée à un œdème de la région sous-glottique, d’origine virale le plus
souvent. Elle s’installe progressivement après une rhinopharyngite. La dyspnée s’accompagne de modifications du cri et de la
voix, avec toux rauque, aboyante. Une décompensation brutale est toujours possible mais reste rare.
Le diagnostic est clinique.
Le traitement consiste en une corticothérapie orale courte à forte dose associée (ou non, cela dépend du contexte :
prise en charge à domicile ou dans une structure de soins) à des aérosols de corticoïdes ou adrénalinés et/ou une oxygénothérapie.
La dyspnée cède en 10 à 15 minutes après une prise orale de corticoïdes. En fonction de la réponse au traitement, l’hospitalisation
peut être nécessaire (risque de décompensation respiratoire). Il ne faut jamais prescrire de sédatif. Si l’étude des gaz du sang
montre une hypoxie et une hypercapnie, une intubation nasotrachéale peut être nécessaire. La nasofibroscopie n’est nécessaire
qu’en cas de doute diagnostique (figure 13.5)
La laryngite striduleuse survient la nuit, de façon brutale, chez un enfant ayant une rhinopharyngite. Elle
s’accompagne d’un cornage mais cède spontanément en quelques dizaines de minutes. Elle peut récidiver et nécessiter alors un
traitement préventif des rhinopharyngites à répétition, c’est-à-dire une adénoïdectomie.
L’épiglottite est devenue rare, car il s’agit d’une infection à Haemophilus influenzae de type b, le vaccin contre l’Haemophilus
faisant partie des onze vaccins obligatoires depuis janvier 2018. L’obstruction, créée par l’augmentation importante du volume de
l’épiglotte, s’accompagne d’une dysphagie intense avec sialorrhée, d’une dyspnée laryngée d’installation rapide, d’une voix
étouffée (couverte), d’une toux claire et de signes généraux marqués chez un enfant de 4 à 6 ans assis dans son lit, tête penchée en
avant. L’enfant ne doit pas être allongé car il existe un risque majeur d’obstruction des voies aériennes supérieures et d’arrêt
respiratoire. C’est une urgence vitale qui nécessite une hospitalisation en milieu de réanimation sans délai. Le recours à une
intubation orotrachéale de courte durée est fréquent. Un traitement médical antibiotique est instauré par voie intraveineuse.
Le spasme laryngé est dans l’immense majorité des cas un spasme du sanglot, déclenché par une colère ou des pleurs. La
dyspnée est brutale, très intense, avec angoisse et parfois cyanose. Le contexte est très évocateur, la dyspnée cède très rapidement
et reste bénigne. La perte de connaissance est possible mais brève. Les spasmes laryngés peuvent très rarement être la
manifestation d’une hypocalcémie, associée alors à d’autres signes (convulsions, hypertonie).
Le corps étranger est relativement rare mais grave, pouvant engager le pronostic vital dès la première phase de l’inhalation,
appelée « syndrome de pénétration ». La pénétration du corps étranger se manifeste par un accès de suffocation, parfois une
cyanose, une toux et une dyspnée. Tous ces signes régressent rapidement pour laisser place à une deuxième phase dite « phase
muette ». La troisième phase survient après quelques jours et est marquée par des complications infectieuses
bronchopulmonaires. Le diagnostic peut être difficile si le syndrome de pénétration n’a pas été observé par l’entourage. Le
diagnostic est aidé par l’imagerie (corps étranger visible, atélectasie pulmonaire partielle, emphysème localisé), mais celle-ci peut
être négative. Seule l’endoscopie, le plus souvent sous anesthésie générale, permet à la fois le diagnostic de certitude et le
traitement.
De nombreuses autres affections peuvent être responsables de dyspnées laryngées chez l’enfant : une laryngite spécifique
comme le croup de la diphtérie (pathologie d’importation chez des migrants non vaccinés dans leur pays d’origine), un œdème de
Quincke, une brûlure par caustique, un traumatisme du larynx (externe mais surtout interne, iatrogène après intubation
orotrachéale), une tumeur bénigne comme la papillomatose laryngée…
Traitement des dyspnées laryngées de l’enfant
Le traitement des dyspnées dépend de l’étiologie. Dans tous les cas, la recherche d’un reflux gastro-œsophagien et son traitement
sont utiles, car c’est un facteur aggravant fréquent des pathologies laryngées de l’enfant.
En urgence, les dyspnées aiguës par laryngite, angiome sous-glottique, aggravation aiguë sur laryngomalacie, peuvent
bénéficier du même type de prise en charge :
* hospitalisation des dyspnées sévères ;
* enfant en position demi-assise si l’âge le permet, humidification et réchauffement de l’air ;
* oxygénothérapie au masque ou lunettes si nécessaire ;
* corticothérapie : dexaméthasone, 1 ampoule à 4 mg IV, ou 0,5 mg/kg chez l’enfant plus grand, puis relais per os
équivalent à 1 mg/kg par jour de prednisone ;
* aérosols de type Bompard, associant un corticoïde (soit dexaméthasone, 1 ampoule à 4 mg, soit bétaméthasone,
2 ml = 8 mg) et de l’adrénaline à 1/1 000 (1 à 2 ml = 1 à 2 mg), complétés avec du sérum physiologique à 10 cc.
Dans les dyspnées modérées, il est possible de traiter par inhalation de budésonide (Pulmicort®) à 0,5/2 ml, 4 mg, à
poursuivre toutes les 8 à 12 heures, constituant aussi un relais à la corticothérapie IV ou à l’aérosol de Bompard
DYSPNEE LARYNGEE ADULTE
A: Diagnostic positif
1: Signes fonctionnels
La dyspnée inspiratoire peut s’installer sur un mode aigu ou, plus souvent, chronique, avec possibles épisodes de décompensation
aiguë. Tout dépend de l’étiologie.
Il faut chercher les critères de gravité d’une dyspnée :
* un tirage sus-sternal, sus-claviculaire, intercostal ou épigastrique ;
* des sueurs ;
* une polypnée superficielle (fréquence respiratoire > 25/min chez l’adulte) ;
* une respiration paradoxale ;
* une tachycardie (fréquence cardiaque > 100/min) ;
* des pauses respiratoires ;
* une agitation, une somnolence, une confusion.
Une dysphonie et/ou une dysphagie peuvent être associées et éventuellement précéder d’une période plus ou moins longue la
dyspnée. Des bruits respiratoires comme un cornage peuvent accompagner la dyspnée en fonction de la localisation de l’atteinte.
D’autres signes peuvent être présents (dysphagie, douleurs), en fonction de l’étiologie
Antécédents à rechercher
L’interrogatoire précisera l’existence d’une addiction au tabac (à évaluer en paquets-années) et/ou à l’alcool (à évaluer en grammes
d’alcool par jour), orientant vers un cancer des voies aérodigestives supérieures (VADS).
La notion d’un cancer des VADS déjà traité doit faire rechercher :
* une poursuite évolutive ou une récidive de la lésion en fonction du délai d’apparition de la dyspnée après la fin du
traitement ;
* une complication du traitement :
– un œdème post-radique ;
– une complication de la chirurgie laryngée.
Seront également recherchés :
* un traumatisme laryngé ou laryngotrachéal :
– externe (après accident de la voie publique, rixe…) ;
– interne : essentiellement iatrogène (après intubation orotrachéale ou trachéotomie) ;
* une intervention chirurgicale cervicale ou thoracique récente (chirurgie thyroïdienne notamment, avec une atteinte
bilatérale des nerfs laryngés inférieurs) ;
* la notion d’un contage infectieux.
Bilan
Un examen complet des VADS est nécessaire, plus particulièrement centré sur la région pharyngolaryngée, par une
laryngoscopie per nasofibroscopie.
La palpation des aires lymphonodales cervicales fait rechercher une adénopathie cervicale d’allure tumorale.
Au besoin, le bilan sera complété par une endoscopie des VADS sous anesthésie générale à la fois diagnostique (pour
visualiser une tumeur, pratiquer des biopsies, retrouver une sténose) et éventuellement thérapeutique (résection endoscopique
d’une lésion)
Cependant, en cas de dyspnée sévère, une endoscopie au tube rigide ne peut être réalisée sans la levée de l’obstacle laryngé
initial, soit par une désobstruction laser, soit par une trachéotomie.
La réalisation d’un scanner cervicothoracique, éventuellement complété par une IRM, est importante pour visualiser
l’extension en profondeur des lésions en cas de tumeur ou de sténose. Il est important de retenir qu’une imagerie ne sera pas
possible en situation de détresse respiratoire aiguë, car nécessitant un décubitus dorsal qui aggraverait la dyspnée du patient.
Des épreuves fonctionnelles respiratoires avec courbes débit/volume sont intéressantes à réaliser en dehors d’un contexte aigu,
car elles vont quantifier l’importance de l’obstacle (atteinte de la courbe inspiratoire avec plateau inspiratoire, atteinte mixte en cas
d’atteinte trachéale). Elles sont contre-indiquées en cas de dyspnée obstructive haute
Diagnostic différentiel
Il se fait comme chez l’enfant avec la dyspnée expiratoire d’origine bronchopulmonaire et la dyspnée aux deux temps d’origine
trachéale.
Diagnostic étiologique
1: Cancer du larynx ou pharyngolaryngé
Les facteurs de risque fréquemment retrouvés sont l’âge de plus de 50 ans et l’existence d’une consommation excessive chronique
d’alcool et de tabac. La dyspnée est classiquement précédée d’une phase assez longue de dysphonie et s’aggrave progressivement.
D’autres signes comme des douleurs, une dysphagie, une adénopathie cervicale, peuvent être associés.
La laryngoscopie per nasofibroscopie permet de visualiser la tumeur et d’apprécier la mobilité laryngée.
Le bilan local comprendra une endoscopie des VADS sous anesthésie générale avec réalisation de biopsies de toute lésion
suspecte pour examen histologique et recherche d’une autre localisation néoplasique synchrone sur les VADS (cf. ITEM 298 au
chapitre 16). Un scanner cervicothoracique avec injection de produit de contraste précisera l’extension locorégionale de la lésion
et en profondeur, et précisera l’existence de métastases pulmonaires ou d’un second cancer bronchopulmonaire.
2: Infections : laryngites aiguës sous-glottiques, épiglottites
Le tableau est dominé chez l’adulte par une dysphonie. Le traitement des formes bactériennes repose sur l’antibiothérapie et une
cure courte de corticoïdes. Les épiglottites, bien que rares, semblent en augmentation et ne se voient quasi que chez l’adulte du
fait des campagnes de vaccination contre l’Haemophilus influenza, mais elle peut aussi survenir après l’infection par d’autres
germes (Fusobacterium). Le tableau débute par une douleur pharyngée généralement intense qui est le signe pratiquement
toujours retrouvé. Les autres symptômes qui s’y associent de façon variable sont, par ordre de fréquence : une odynophagie avec
parfois une otalgie réflexe, de la fièvre, une dyspnée plus ou moins intense, une douleur cervicale antérieure, une dysphonie avec
voix couverte, une difficulté à avaler la salive avec stase salivaire importante. Parfois le patient est en détresse respiratoire, en
particulier en cas de cellulite cervico-médiastinale à point de départ pharyngé. Les symptômes sont en général d’installation
rapide.
L’examen met en évidence dans presque tous les cas, une douleur parfois intense à la palpation cervicale antérieure.
L’examen de choix est la laryngoscopie per nasofibroscopie qui permet de faire le diagnostic en visualisant l’œdème et
l’érythème de l’épiglotte (parfois un véritable abcès épiglottique) avec l’inflammation des structures supraglottiques.
3: Œdème allergique laryngé
L’œdème de Quincke (suite à une piqûre d’insecte, une allergie alimentaire ou médicamenteuse…) se manifeste par des œdèmes
cutanéo-muqueux facial, pharyngé et laryngé d’apparition rapidement progressive pouvant être accompagné par d’autres
manifestations allergiques aiguës comme une urticaire, un bronchospasme voire un choc anaphylactique.
4: « Larynx post-radique »
Des lésions laryngées obstructives post-radiques se développent parfois à distance d’une irradiation cervicale pour un cancer des
VADS. La dyspnée est de survenue progressive ; le diagnostic est apporté par la laryngoscopie per nasofibroscopie, qui retrouve
soit un œdème diffus avec rétrécissement de la filière glottique soit un œdème localisé (le plus souvent au niveau des aryténoïdes
et de l’épiglotte). Il faut toujours garder à l’esprit la possibilité d’une récidive ou d’une poursuite évolutive tumorale associée ou
non à une radionécrose (complication de la radiothérapie). Le diagnostic positif se fera par un scanner injecté et une endoscopie
des VADS sous anesthésie générale.
Traumatisme laryngé
Il peut s’agir d’un traumatisme externe avec ou sans fracture du larynx. La dyspnée apparaît très rapidement et représente un signe
de gravité. Tout traumatisme laryngé risque de se décompenser jusqu’à la 6e heure. La présence de crépitants cervicaux et/ou d’un
pneumomédiastin fait évoquer une fracture laryngée (ou une brèche pharyngée) avec passage d’air dans les espaces cervico-
médiastinaux.
Le plus souvent, la dyspnée est due à un traumatisme interne d’origine iatrogène après intubation orotrachéale ou après
trachéotomie. Les facteurs favorisants sont : une sonde de trop gros diamètre, une intubation prolongée (au-delà de 5 jours) et une
pression du ballonnet trop importante. La dyspnée survient alors progressivement, quelques jours ou semaines après l’ablation de
la sonde d’intubation ou de la canule de trachéotomie.
La laryngoscopie per nasofibroscopie peut retrouver une sténose glottique ou une atteinte cricoaryténoïdienne bilatérale avec
une immobilité laryngée bilatérale.
Le bilan est complété par un scanner cervical et une endoscopie sous anesthésie générale à la fois diagnostique et
thérapeutique (laryngotrachéoscopie avec dilatation trachéale, parage des sténoses émergentes…), en prévenant le patient du
risque de trachéotomie en cas de décompensation respiratoire.
Un traumatisme laryngé peut également être dû à des brûlures par ingestion de caustiques, inhalation de toxiques ou brûlures
thermiques.
6: Immobilités laryngées bilatérales
Les immobilités laryngées bilatérales (diplégie laryngée) peuvent être à l’origine d’une dyspnée laryngée, lorsque les cordes
vocales sont en adduction, engendrant un rétrécissement de la filière respiratoire. Elles peuvent être secondaires à :
* une atteinte neurologique : syndrome de Guillain-Barré, sclérose latérale amyotrophique et autres pathologies
neurodégénératives (ataxie cérébelleuse), neurosyphilis (syphilis tertiaire)… ;
* une tumeur maligne intéressant les deux nerfs laryngés inférieurs : cancer thyroïdien, cancer de l’œsophage ou
cancer du larynx bilatéral ;
* iatrogènes, après chirurgie ayant lésé les nerfs laryngés inférieurs : chirurgie thyroïdienne ou œsophagienne
essentiellement.
Il peut exister des fausses routes en cas d’immobilité laryngée à « glotte ouverte » (plis vocaux en abduction) ; dans ce cas, la
dyspnée peut être moins marquée voire absente.
7: Lésions bénignes du larynx
Les lésions bénignes du larynx sont rarement dyspnéisantes dans un premier temps et ont une présentation variable en
fonction de l’étiologie.
Les lésions les plus fréquentes sont :
* le pseudomyxome laryngé (ou œdème de Reinke). Il s’agit d’une laryngite hypertrophique œdémateuse des plis
vocaux caractérisée par la présence d’un épanchement « gélatineux » dans l’espace de Reinke (entre le ligament
vocal et la muqueuse vocale) donnant un aspect boudiné des plis vocaux parfois de manière asymétrique. Cette
lésion est en règle liée à un tabagisme et touche le plus souvent les femmes ;
* la papillomatose laryngée concerne l’enfant mais aussi l’adulte. Elle est liée à une infection à HPV non
cancérogène. Les papillomes sont ou le plus souvent multiples et intéressent tout l’endolarynx. Les formes
obstructives doivent bénéficier d’une exérèse ou destruction au laser sous anesthésie générale et par voir
endoscopique.
Les autres lésions bénignes du larynx sont : les chondromes ou chondrosarcomes (intéressant surtout le cartilage cricoïde), les
schwannomes, les tumeurs neuroendocrines (paragangliomes), les tumeurs d’Abrikossoff, les lipomes…
Les laryngocèles (hernie du ventricule laryngé), notamment celles compliquant une chirurgie laryngée partielle pour cancer,
peuvent parfois se révéler par une dyspnée.
8: Corps étrangers
Les corps étrangers laryngés sont exceptionnels chez l’adulte, essentiellement d’origine alimentaire. Les corps étrangers
« coincés » au niveau du larynx sont responsables d’une dyspnée et d’une dysphonie. Il s’agit d’une urgence chirurgicale.
L’endoscopie sous anesthésie générale permettant l’ablation du corps étranger doit être réalisée sans délai.
Causes oropharyngées
L’obstruction de la filière oropharyngée peut provoquer une dyspnée obstructive haute en plus de la dysphagie, qui reste le maître
symptôme. Une sialorrhée est aussi souvent présente.
Les étiologies principales sont : les infections (angine, phlegmon péri-amygdalien, abcès péri-amygdalien, abcès para-
pharyngé, adénophlegmon, cellulite du plancher oral) ou les lésions tumorales obstructives, en particulier les tumeurs malignes
(carcinomes épidermoïdes, lymphomes, sarcomes, etc.).
La gêne à la déglutition des sécrétions, notamment salivaires, est souvent un facteur de décompensation de la dyspnée
Traitement des dyspnées laryngées de l’adulte
Le traitement sera dépendant de la cause obstructive.
Traitement en urgence d’une dyspnée de l’adulte
* Monitoring continu du patient (attention : la saturation est utile pour les problèmes bronchopulmonaires,
non laryngés).
* Position assise ou demi-assise.
* Oxygène au masque ou lunettes nasales.
* Aérosols : 2 à 3 mg adrénaline + 40 mg méthylprednisolone + 3 ml sérum physiologique en continu jusqu’à
amélioration du patient.
* Corticoïde en IV ou en IM, dose de 1 à 3 mg/kg.
* Antibiothérapie en cas de suspicion de contexte septique.
* Intubation ou trachéotomie en l’absence d’amélioration et avant épuisement.
* Désobstruction au laser pour les cancers ou trachéotomie.
La mesure de la saturation n’est pas un bon critère d’évaluation sur une dyspnée haute contrairement aux dyspnées
expiratoires, une décompensation brutale pouvant survenir malgré une hématose tout à fait stable. La clinique est essentielle à
l’évaluation de la sévérité de la dyspnée.
En cas d’épiglottite, outre le traitement symptomatique, il faudra débuter une antibiothérapie parentérale une fois les différents
prélèvements à visée diagnostique réalisés ; elle devra être active sur les germes le plus souvent rencontrés (streptocoques et
germes anaérobies en premier lieu). Les molécules les mieux adaptées sont l’association amoxicilline et acide clavulanique ou
une céphalosporine de troisième génération le plus souvent en association avec le métronidazole.
Un obstacle obstructif majeur doit faire discuter la nécessité d’un rétablissement des voies aériennes par intubation
orotrachéale (à préférer en première intention si faisable) ou par la réalisation d’une trachéotomie, en dehors du traitement
spécifique en cas de cause identifiée (antibiothérapie, désobstruction possible ou non en cas de tumeurs, dilatation possible ou
non en cas de sténose laryngotrachéale, voire traitement chirurgical en urgence).
L’absence de diagnostic étiologique devant une dyspnée laryngée ne doit pas retarder un traitement d’urgence comme une
intubation ou une trachéotomie dans les cas graves.
Une dyspnée laryngée est une bradypnée inspiratoire avec bruit laryngé (cornage, stridor).
* La laryngite sous-glottique est la cause la plus fréquente chez le nourrisson. Les signes de gravité sont importants à
connaître.
* Chez l’adulte, il faut toujours penser à un cancer des VADS, en particulier chez les patients alcoolo-tabagiques.
def dysphagie
La déglutition est le mécanisme comprenant la préhension des aliments, leur préparation dans la bouche, puis leur
propulsion de la bouche vers l’estomac, ainsi que la protection des voies respiratoires. Au cours de nombreuses affections
tumorales ou neurologiques, ce mécanisme est susceptible d’être perturbé et d’engager le pronostic fonctionnel et vital. Cette
atteinte peut être révélatrice de la pathologie. La dysphagie est à la fois la perturbation du processus de déglutition et le
symptôme caractérisé par la sensation de blocage, d’arrêt de la progression alimentaire. On parle plus généralement des troubles
de la déglutition.
Les diagnostics différentiels sont :
* odynophagie : douleur lors de la déglutition des aliments sans sensation de blocage ;
* anorexie : perte d’appétit ;
* satiété précoce : impression de blocage épigastrique survenant après plusieurs bouchées dégluties normalement ;
* « globus hystericus » : sensation de boule dans la gorge, non corrélée à la prise d’aliments et en l’absence de masse
authentiquement présente.
utre les causes tumorales pharyngées et œsophagiennes qui constituent des obstacles mécaniques, des étiologies
neurologiques très diverses peuvent provoquer des troubles de la déglutition en altérant la commande (nucléaire ou
supranucléaire), l’innervation (motrice ou sensitive) et la transmission neuromusculaire des muscles du pharyngolarynx et du
sphincter supérieur de l’œsophage (SSO).
La déglutition comporte trois temps : un temps volontaire, labio-buccal, un temps réflexe pharyngolaryngé (propulsion
pharyngée, fermeture et occlusion laryngée, relaxation puis ouverture du SSO) et un temps réflexe œsophagien. Ce phénomène
complexe met en jeu la contraction et l’inhibition successive de nombreux muscles, coordonnée par le système nerveux central.
Les paires crâniennes impliquées dans la transmission des informations comprennent (figure 15.1) :
* voies afférentes sensitives :
– le nerf trijumeau (V), notamment ses branches terminales V2 et V3, pour l’innervation sensitive de la cavité
orale ;
– le nerf glossopharyngien (IX), pour l’innervation sensitive de l’oropharynx ;
– le nerf vague (X), pour l’innervation sensitive de la partie supérieure du larynx (épiglotte) et du pharynx ;
– le plexus pharyngien formé par des rameaux issus du IX du X et de l’accessoire (XI) et du sympathique
cervical, pour l’innervation de la paroi pharyngée postérieure et du voile ;
* voies efférentes motrices :
– le nerf trijumeau, pour les muscles masticateurs, péristaphylin externe (V3) ;
– le nerf facial (VII), pour les muscles péri-buccaux ;
– le nerf glossopharyngien (IX), pour le muscle stylopharyngien (voile) ;
– le nerf vague (X), pour la bouche œsophagienne ;
– le nerf hypoglosse (XII), pour les muscles de la langue et les sous-hyoïdiens ;
– le plexus pharyngien, pour les muscles constricteurs du pharynx et le voile.
La dysphagie oropharyngée, concerne les deux premiers temps de la déglutition et est souvent liée à des causes ORL ou
neurologiques. La dysphagie œsophagienne sera évoquée devant une sensation de blocage ou de gêne à la progression du bol
alimentaire au niveau rétrosternal
Symptômes observés au cours des troubles de la déglutition
L’interrogatoire est capital et doit rechercher les signes de gravité :
* infections pulmonaires ;
* perte de poids, dénutrition.
1: Description de la dysphagie
Les éléments suivants doivent être recherchés :
* intensité : de la simple gêne ou accrochage au passage des aliments, à la dysphagie complète avec blocages
alimentaires complets (aphagie) ;
* variabilité : permanente, intermittente, capricieuse ;
* évolution : aggravation croissante plus ou moins rapide (évocatrice d’une pathologie tumorale), de survenue
brutale (corps étranger) ou progressive (sténose œsophagienne) ou présente depuis de nombreuses années et stable
ou d’évolution très lente (pathologie chronique).
2: Caractéristiques
On recherchera :
* des signes d’atteinte du temps volontaire (temps buccal) :
– difficultés de la mobilité linguale ;
– perturbation des praxies (mouvements complexes et coordonnés) buccales ;
– difficultés dentaires et de mastication ; mastication prolongée ;
– mouvements anormaux de la sphère orofaciale ;
– bavage, incontinence labiale, résidus alimentaires buccaux ;
* des signes d’atteinte du temps pharyngolaryngé et œsophagien :
– blocage des aliments dans la région cervicale basse ;
– déglutition répétée d’une même bouchée ;
– voix gargouillante, humide, liée à la stagnation de salive dans l’hypopharynx ;
– stagnation d’aliments dans l’hypopharynx ;
* des signes d’atteinte des mécanismes de protection des voies respiratoires :
– fausses routes alimentaires ou salivaires ;
– toux au moment des repas ;
– pneumopathies à répétition sur fausses routes silencieuses ;
– fièvre récurrente inexpliquée ;
– régurgitations nasales.
B: Autres symptômes
Les autres symptômes pouvant être associés à la dysphagie sont les suivants :
* dysphonie, dyspnée : rechercher une paralysie laryngée associée ou un obstacle laryngotrachéal ;
* dysphagie douloureuse (odynophagie) : rechercher une infection, une œsophagite, une tumeur ;
* troubles moteurs de l’œsophage (achalasie, spasmes diffus œsophagiens) ;
* ruminations ou régurgitations, bruits hydroaériques : diverticule de Zenker ;
* perte de poids, déshydratation, faim : signe de gravité ;
* régurgitations, pyrosis (brûlures rétrosternales ascendantes) : reflux gastropharyngé ou gastro-œsophagien ;
* otalgie réflexe : c’est une douleur ressentie en dehors de toute atteinte de l’oreille externe ou moyenne (tympan
normal). Elle oriente d’emblée vers une anomalie au niveau du pharynx ou du vestibule laryngé et doit faire
rechercher un cancer.
C: Signes d’adaptations alimentaires
Il s’agit de modifications de la texture des aliments (le patient exclut certains aliments, mouline ses repas) ; elles sont rendues
nécessaires par les troubles et elles sont importantes à faire préciser.
L’alimentation peut être normale, mastiquée longuement, ou de texture modifiée (coupée en petits morceaux, mixée,
molle, semi-liquide, liquide). C’est un bon reflet de la sévérité des troubles. Les défauts de propulsion pharyngée et d’ouverture du
SSO perturbent d’abord la déglutition des solides mais cela n’a qu’une valeur relative.
L’allongement de la durée des repas est également à rechercher.
Les répercussions psychosociales de la dysphagie sont à évaluer : dépression, isolement, évitement des repas entre amis,
restaurant…
D: Facteurs aggravants (+++)
* Perte de poids de 10 % en 6 mois.
* BPCO.
* Grand âge.
* Médicaments diminuant la vigilance (neuroleptique, sédatifs, anxiolytiques…).
* Pathologies associées (diabète, démence précoce, alcoolisme).
E: Recherche d’éléments d’orientation :
* Intoxication alcoolo-tabagique.
* Antécédents de radiothérapie cervicale ou thoracique, de reflux gastro-œsophagien, de pathologie neurologique…
* Traitements personnels
Signes physiques
L’examen clinique comporte :
* l’examen à l’abaisse-langue de la cavité buccale et de l’oropharynx ; l’examen pharyngolaryngé, au miroir laryngé
ou en nasofibroscopie ;
* l’étude des nerfs crâniens (V, VII, IX, X, XII), la mobilité linguale, vélaire et laryngée ;
* l’étude du réflexe nauséeux et vélopalatin ;
* la palpation cervicale à la recherche d’adénopathies, d’une tuméfaction thyroïdienne ou d’une masse cervicale.
On recherche :
* des troubles de la motricité générale et de la posture (pathologies neuromusculaires, infirmité motrice cérébrale) ;
* des dyskinésies orolabiales ;
* des anomalies de la morphologie buccale (macroglossie) ;
* des troubles de la continence salivaire ;
* des paralysies unilatérales des nerfs crâniens (en particulier IX-X, XI, XII), responsables d’un retentissement
variable en durée et en intensité ; leur observation est facilitée par un examen au nasofibroscope du carrefour
pharyngolaryngé ;
* une diminution de la sensibilité pharyngée et la perturbation des réflexes normaux de la déglutition ;
* des atteintes de l’état dentaire et les possibilités de mastication ;
* l’existence d’une stase salivaire plus ou moins marquée :
– dans la bouche, sur les parois du pharynx, dans les sinus piriformes ou les vallécules ;
– cette stase est un très bon signe d’organicité et un bon indicateur de la baisse de la propulsion
pharyngée ou d’un trouble de la relaxation du SSO ;
* sécheresse salivaire.
On étudie :
* la morphologie du pharynx et du larynx (à la recherche d’une tumeur du pharynx et du vestibule laryngé) ;
* la sensibilité pharyngolaryngée (par la palpation du voile avec un écouvillon ou par la palpation de la margelle du
larynx avec l’extrémité du nasofibroscope) ; elle est complétée par la recherche des réflexes nauséeux et vélopalatin
à l’examen à l’abaisse-langue ;
* les perturbations de l’ascension laryngée lors de la déglutition de salive sur commande : retard, incapacité,
diminution d’amplitude.
L’atteinte du X se manifeste par une immobilité du larynx du côté atteint avec une béance du sinus piriforme atteint
dans lequel s’accumule une stase salivaire, des troubles de la sensibilité du côté atteint, et un signe du rideau : lors de l’examen de
l’oropharynx avec l’abaisse-langue ou en fibroscopie, la paroi pharyngée postérieure (et non le voile) se déplace du côté sain qui
se contracte lors de la phonation et de la déglutition à la façon d’un rideau (avec les plis pharyngés).
Diagnostic
Dans tous les cas, la recherche d’un cancer du pharynx ou de l’œsophage est une priorité.
La démarche diagnostique doit être orientée en réservant les explorations fonctionnelles à des cas sélectionnés.
A: Évaluer la sévérité du trouble
Il faut d’abord s’interroger sur le retentissement vital des troubles. Celui-ci s’apprécie sur :
* la perte de poids :
– à chiffrer en absolu et pourcentage (peser le patient) ;
– indiquer sa durée d’installation ;
* les fausses routes : état pulmonaire sur pneumopathies d’inhalation, survenue d’épisodes asphyxiques ;
* l’importance du retentissement psychosocial : le patient mange seul et ne partage plus ses repas.
Dans certains cas les troubles de la déglutition, tout en étant réels, n’entraînent qu’un retentissement fonctionnel sans
complications vitales. Dans tous les cas, on doit s’assurer du maintien des apports nutritionnels, par la prescription de
compléments alimentaires oraux ou par la mise en route d’une nutrition entérale voire parentérale selon les cas.
B: Examens complémentaires
1: Trois examens de référence
* Exploration de la prise alimentaire : elle consiste à la prise d’un repas devant un observateur médical ou
paramédical (diététicienne, orthophoniste, infirmière, aide-soignante…) pour constater les difficultés de déglutition
du patient. Des critères objectifs (durées du repas, quantité avalée, résidus, toux) sont notés, de même que des
critères plus subjectifs (appétit, fatigabilité, problème de mastication…). Au terme de ce repas, des adaptations de la
prise alimentaire peuvent être décidées en accord avec le médecin référent : épaissir les liquides, mixer les
morceaux, fractionnement des repas voire arrêt de l’alimentation orale si le patient est en danger (fausses routes).
* Nasofibroscopie de la déglutition : cet examen peu invasif permet d’observer le carrefour lors de la déglutition
d’aliments de consistance variable (crème, eau, solide). Il ne visualise pas les trois temps de la déglutition mais ce
qui se passe avant et après. Il permet de faire le diagnostic indirect des troubles (toux, stase salivaire, résidus
alimentaires hypopharyngés, fausses routes secondaires).
* Radio-cinéma de la déglutition (ou vidéofluoroscopie) : c’est l’examen de référence (gold standard). Il consiste à
faire un film (en salle de radiologie) de la déglutition au cours de l’ingestion de baryte de consistance variable ; il est
indispensable pour bien visualiser les trois temps de la déglutition. Il nécessite la coopération du patient et ne peut
se faire en position allongée. Il est irradiant. Il objective les fausses routes primaires (directes) et secondaires (après
le temps pharyngolaryngé réflexe), les stases, les régurgitations et les blocages.
Autres examens
La panendoscopie ORL aux tubes rigides sous anesthésie générale permet l’examen du pharynx et de la bouche
œsophagienne. Elle est indispensable pour le bilan d’un carcinome des voies aérodigestives supérieures (figure 15.2).
Fig. 15.2 Œsophagoscopie au tube rigide réalisée sous anesthésie générale. Le tube
rigide est placé délicatement dans l’œsophage et la visualisation est aidée par l’utilisation d’une
optique grossissante. Au travers de la lumière du tube, de nombreux gestes endoscopiques sont
réalisables (biopsies ; extraction de corps étranger).
La fibroscopie œsophagienne est indispensable devant toute dysphagie pour détecter une anomalie muqueuse œsophagienne
(tumeur, œsophagite, sténose) et en faire une biopsie.
Le transit baryté pharyngo-œsophagien est seulement demandé en cas de signes d’appel évocateurs de diverticule de Zenker
(ruminations, bruits hydroaériques, associés aux blocages alimentaires) ou pour préciser l’étendue et le degré d’une sténose
(figures 15.3 et 15.4).
Fig. 15.3 Aspect endoscopique d’une sténose post-radique du tiers supérieur de
l’œsophage.
Fig. 15.4 Aspect de TOGD de cette même sténose post-radique : cet examen permet
d’apprécier l’étendue de la sténose.
Les manométries œsophagiennes sont utiles surtout pour le diagnostic des atteintes motrices œsophagiennes, mais sont
classiquement peu performantes pour l’étude du SSO.
Le scanner cervicothoracique et de la base du crâne doit être systématique devant une paralysie laryngée pour détecter une
cause compressive sur le trajet du nerf vague.
Le scanner thoracique recherche une cause compressive.
L’IRM du tronc cérébral est réalisée devant une dysphagie qui ne fait pas sa preuve étiologique, à la recherche d’une atteinte
du tronc cérébral
Transit œsogastroduodénal
bcp de rang C
Diagnostic étiologique : éléments d’orientation
1: Obstacles mécaniques tumoraux le long du tractus digestif
C’est la première étiologie à éliminer.
Cancers du pharynx et de l’œsophage
Les cancers du pharynx et de l’œsophage sont la première cause de troubles de déglutition et doivent être éliminés avant toute
autre exploration. L’intoxication alcoolo-tabagique est un facteur de risque majeur, mais ces cancers peuvent être induits par le
papillomavirus. Dans ces cas, les sujets sont plus jeunes et l’intoxication alcoolo-tabagique est souvent absente.
Leur recherche impose :
* un examen ORL complet avec nasofibroscopie ;
* une fibroscopie œsophagienne pour rechercher une tumeur œsophagienne. La biopsie fournit le diagnostic
anatomopathologique :
– carcinome épidermoïde le plus souvent ;
– plus rarement, adénocarcinome (surtout au tiers inférieur de l’œsophage).
Le bilan d’extension comporte selon la localisation : une panendoscopie sous anesthésie générale pour faire des
biopsies (carcinome épidermoïde le plus souvent) une écho-endoscopie (œsophage), un scanner cervico-thoraco-
abdominal (figures 15.5 et 15.6).
Fig. 15.5 Aspect endoscopique d’un carcinome épidermoïde du sinus piriforme droit.
Fig. 15.6 TDM avec injection : coupe à hauteur de C4. On observe une masse du sinus
piriforme droit prenant le contraste associée à de volumineuses adénopathies homolatérales.
Tumeurs bénignes de l’œsophage
Elles sont très rares :
* fibromes ;
* léiomyomes.
Causes compressives extrinsèques
Tumeur médiastinale, anévrisme aortique, goitre thyroïdien plongeant, anomalies vertébrales. Le scanner thoracique
injecté précise au mieux l’extension.
2: Atteintes du sphincter supérieur de l’œsophage
Diverticule de Zenker
C’est un diverticule pharyngé secondaire à une hernie à travers une faiblesse de la paroi pharyngée postérieure au-dessus du SSO
et qui se développe vers le médiastin rétro-œsophagien. Il est responsable d’une dysphagie associée à des régurgitations
d’aliments non digérés (stagnant dans la poche diverticulaire) et d’une une toux nocturne de décubitus. Parfois, ce sont une
pneumopathie d’inhalation et une altération marquée de l’état général qui sont le mode de découverte. La nasofibroscopie met en
évidence le signe de la « marée » pathognomonique : une bouchée déglutie disparaît dans l’hypopharynx puis réapparaît,
équivalent de rumination. Il est confirmé par le radio-cinéma de la déglutition. Le traitement est chirurgical :
* chirurgie ouverte avec myotomie extramuqueuse ;
* ou chirurgie endoscopique, avec myotomie transmuqueuse.
Achalasie du sphincter supérieur de l’œsophage
L’existence d’un blocage cervical bas situé chez un sujet âgé à examen neurologique et fibroscopique normal doit faire
évoquer le diagnostic d’achalasie du SSO, dite aussi « du cricopharyngien » (défaut d’ouverture), dont le traitement est
chirurgical. Celle-ci survient classiquement chez la personne de plus de 80 ans et est la conséquence d’une fibrose de la
musculature striée du SSO. Le diagnostic est affirmé par le radiocinéma. Le traitement efficace est une myotomie extramuqueuse
du SSO.
Syndrome de Plummer-Vinson (ou de Kelly-Patterson)
Il est classique, mais exceptionnel. Il s’agit d’une dysphagie haute par atteinte du SSO due à une carence martiale. Il y a
un risque élevé de carcinome de la bouche de l’œsophage.
3: Causes neurologiques ou neuromusculaires
Elles constituent un ensemble de causes très fréquentes de dysphagies et de troubles de la déglutition.maladies
neurologiques dégénératives.
Maladies neurologiques dégénératives
Elles sont les plus fréquentes et les répercussions sur la déglutition sont souvent sous-évaluées : syndrome parkinsonien, maladie
d’Alzheimer, démence sénile, myopathie, séquelles d’AVC avec atteinte des nerfs crâniens sont les plus génératrices de trouble de
la déglutition avec des répercussions majeures sur l’état général et installation d’un véritable cercle vicieux. Un dépistage et une
prise en charge précoce de ces troubles sont capitaux.
Sclérose latérale amyotrophique
Maladie dégénérative de la corne antérieure, elle donne une atteinte motrice pure, pouvant être inaugurée par l’atteinte
pharyngée et linguale. Elle se caractérise par des fasciculations et une atrophie linguale, une dysarthrie, sans atteinte de la
sensibilité. L’évolution est rapidement défavorable, par l’atteinte des muscles respiratoires et les membres.
Myasthénie
Liée au défaut de transmission neuromusculaire, la dysphagie est fréquemment révélatrice comme la dysphonie ou l’atteinte
oculaire, toutes caractérisées par une intensité variable, aggravée par la fatigue. Le diagnostic repose sur la mise en évidence du
bloc neuromusculaire sur l’EMG, l’existence d’anticorps anticholestérasiques et le test thérapeutique.
Paralysie des nerfs crâniens
Il s’agit surtout de la paralysie du X (nerf vague) : immobilité laryngée unilatérale, stase salivaire dans le sinus piriforme
homolatéral, signe du rideau (la paroi pharyngée postérieure se déplace vers le côté sain), trouble de la sensibilité homolatérale.
Elle doit faire explorer tout le trajet du X, en particulier au niveau de la base du crâne, par un scanner et une IRM. Les tumeurs
sont une cause de paralysie du X (neurinomes, tumeurs vasculaires, métastases), mais aussi les neuropathies périphériques
(sarcoïdose : neurosarcoïdose, très grave ; diabète) : enfin, il peut y avoir des atteintes traumatiques (comme lors d’une chirurgie
carotidienne).
Myopathies (myopathies oculopharyngées, mitochondriales, de Steinert)
Elles atteignent la musculature striée du pharynx et de l’œsophage (tiers supérieur). Le diagnostic doit être évoqué devant une
dysphagie progressivement croissante dans un contexte d’atteinte familiale (maladies héréditaires) avec fréquentes atteintes
oculaires (ptosis), sans atteinte sensitive associée — l’association dysphagie-ptosis est très évocatrice de la dystrophie musculaire
oculopharyngée. Il existe aussi des atteintes musculaires acquises (myosites, polymyosites).
Syndromes pseudobulbaires d’origine vasculaire
Ils donnent des atteintes progressives dans un contexte d’HTA avec abolition du réflexe nauséeux, dissociation automatico-
volontaire du déclenchement de la déglutition - la déglutition réflexe s’effectue plus facilement que le déclenchement volontaire
de la déglutition, troubles sensitifs.
Tumeurs du quatrième ventricule
Elles peuvent être révélées par des troubles de la déglutition et doivent être recherchées de principe par une IRM du tronc
cérébral devant une dysphagie qui ne fait pas sa preuve.
4: Sténoses œsophagiennes et œsophagites
Sténoses œsophagiennes séquellaires caustiques ou peptiques
La fibroscopie œsophagienne est l’examen qui en permet l’identification, parfois dans le cadre de l’extraction d’un corps
étranger œsophagien révélateur. En cas de sténose infranchissable et pour effectuer le bilan d’extension en hauteur, le transit
baryté garde une indication.
Les œsophagites ulcérées secondaires au reflux gastro-œsophagien peuvent se compliquer de sténoses peptiques à
l’origine d’une dysphagie et d’un amaigrissement. l’endobrachyœsophage est défini par l’apparition, favorisée par le reflux acide,
d’une métaplasie du bas œsophage se traduisant par le remplacement progressif du tissu œsophagien normal (muqueuse
malpighienne) par un tissu anormal de type muqueuse glandulaire de type intestinal. Le risque évolutif des œsophagites peptiques
et de l’endobrachyœsophage est la cancérisation.
Les sténoses caustiques peuvent survenir plusieurs semaines après l’ingestion d’un acide fort ou d’une base forte. Au stade
aigu, l’endoscopie permet d’évaluer l’étendue des lésions et la profondeur de la brûlure. L’évolution sténogène est à l’origine d’une
dysphagie progressive et sévère. Les sténoses post-radiques surviennent plusieurs mois ou années après une irradiation
médiastinale. Elles semblent plus fréquentes après radiochimiothérapie. Les sténoses post-chirurgicales surviennent sur une
anastomose œsophagienne.
L’anneau de Schatzki est un diaphragme situé juste au-dessus du cardia et secondaire à un reflux gastro-œsophagien. La
dysphagie est souvent intermittente, essentiellement pour les solides. L’anneau est aisément reconnu à l’endoscopie et sur le
transit œsogastroduodénal.
Autres œsophagites dysphagiantes
Les œsophagites infectieuses surviennent surtout chez les malades immunodéprimés. Les germes en cause sont le Candida, le
cytomégalovirus et l’herpès virus. Il peut exister aussi des sténoses inflammatoires (maladie de Crohn). Les œsophagites
médicamenteuses peuvent être provoquées par de nombreux médicaments : doxycycline, comprimés de chlorure de potassium,
aspirine, bisphosphonates.
5: Troubles moteurs œsophagiens
Troubles moteurs œsophagiens primitifs
L’achalasie du sphincter inférieur de l’œsophage, ou méga-œsophage, est une affection nerveuse dégénérative d’étiologie
inconnue, qui entraîne une absence de péristaltisme et de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage. La dysphagie, d’abord
indolore, devient douloureuse, accompagnée de régurgitations fréquentes, nocturnes, pouvant à la longue entraîner un
amaigrissement. L’endoscopie permet d’éliminer un cancer du bas œsophage. La manométrie œsophagienne met en évidence une
hypertonie du sphincter inférieur de l’œsophage avec défaut de relaxation et absence de péristaltisme. Le transit œsophagien
montre une sténose remontée d’une dilatation d’amont et, sur la radiographie de thorax, il est parfois retrouvé un niveau liquide.
La maladie des spasmes diffus de l’œsophage est une affection qui se manifeste par une dysphagie et des douleurs
rétrosternales perprandiales, secondaires à une perte intermittente du péristaltisme œsophagien. L’endoscopie élimine un cancer.
Le transit œsophagien, quand il est réalisé, révèle une image œsophagienne en chapelet. Le diagnostic est confirmé par la
manométrie œsophagienne, indiquant un péristaltisme normal, alternant avec des contractions.
Troubles moteurs œsophagiens secondaires
Parmi les collagénoses, la sclérodermie comporte une atteinte œsophagienne fréquente. Elle se complique souvent par une
œsophagite peptique parfois sténosante. La manométrie révèle une diminution de l’amplitude des contractions péristaltiques des
deux tiers inférieurs de l’œsophage avec une hypotonie du sphincter inférieur. Les autres collagénoses responsables de dysphagie
sont le lupus ou le syndrome de Gougerot-Sjögren.
Les dermatopolymyosites comportent une atteinte de la musculature striée pharyngée et du tiers supérieur de l’œsophage,
associée à une atteinte du corps de l’œsophage.
Les achalasies secondaires se compliquent souvent par atteinte neurologique diffuse (amylose) et par atteinte des plexus
nerveux œsophagiens d’origine néoplasique (surtout cancer de voisinage)
Causes de dysphagie aiguë
La dysphagie aiguë ne dure pas plus de 3 semaines.
Causes infectieuses
Les angines et le phlegmon péri-amygdalien entraînent une dysphagie aiguë douloureuse, fébrile, avec parfois trismus et
hypersialorrhée.
Les phlegmons péri- et rétropharyngés évoluent dans un tableau de dysphagie et d’hypersialorrhée fébrile. Le scanner permet
de préciser l’extension avant le traitement qui est chirurgical.
Corps étrangers pharyngo-œsophagiens
Les corps étrangers oropharyngés, fréquemment alimentaires et acérés (arête, os… ), fichés dans l’amygdale (figure 15.7) ou la
base de langue, sont souvent visibles à l’abaisse-langue ou au miroir. L’extraction peut s’avérer difficile à cause des réflexes
nauséeux et de l’hypersialorrhée. Les corps étrangers hypopharyngés, rarement, se compliquent d’une perforation pharyngée avec
emphysème ou abcès cervical. Un scanner est nécessaire.
Fig. 15.7 Arête de poisson fichée dans l’amygdale droite (flèche).
Les corps étrangers œsophagiens (figure 15.8) peuvent être alimentaires, notamment sur une sténose sous-jacente, ou il peut
s’agit de jouets, pièces de monnaie chez l’enfant, ou de n’importe quel objet sur terrain psychiatrique.
Fig. 15.8 Corps étranger radio-opaque de la bouche et de l’œsophage.
Citons le cas particulier des piles, ingérées essentiellement par le petit enfant. L’extraction s’impose d’urgence à cause du
risque caustique.
Le risque caustique entraîne perforation, fistule œsotrachéale ou sténose secondaire.
La radiographie cervicale de profil peut retrouver le signe de Minigerode (image claire prévertébrale), un emphysème
médiastinal sous forme d’une ligne bordante de la silhouette cardiaque. Un scanner cervico-médiastinal doit être réalisé en cas de
suspicion de médiastinite. Plus rarement, un test à la gastrographine est réalisé lors d’un transit pharyngo-œsophagien à la
recherche d’une fistule. Le traitement est l’extraction endoscopique au tube rigide sous anesthésie générale et vérification de l’état
de la muqueuse à la recherche d’une plaie ou d’une perforation. Au stade de médiastinite, un abord cervical gauche est réalisé
pour lavage et drainage et extraction du corps étranger, qui peut s’associer à un abord thoracique en cas d’extension basse.
Brûlures par caustique
Il s’agit d’une ingestion le plus souvent accidentelle, de faibles quantités chez l’enfant ou volontaire et massive chez
l’adulte (autolyse), occasionnant des brûlures muqueuses.
L’indication d’endoscopie sous anesthésie générale est fonction de l’étendue des lésions buccales et oropharyngées
observées et du type de caustique ingéré.
Les produits ingérés en cause sont les suivants :
* acides
* bases :
En cas de besoin, des renseignements peuvent être obtenus auprès du service de toxicologie de référence
oints clés
* La gravité des troubles de la déglutition se juge sur la perte de poids et l’état pulmonaire.
* Devant une dysphagie, la première cause à évoquer est le cancer des VADS : pharynx, larynx et œsophage, d’autant qu’il
s’y associe une otalgie réflexe.
* La dysphagie concerne les troubles de la déglutition des aliments, ce qui la distingue du globus hystericus, des
paresthésies pharyngées et autres « boules dans la gorge ».
* La plus simple, la moins coûteuse et la plus performante des explorations fonctionnelles de la déglutition est l’observation
de la prise alimentaire.
* Les maladies neurologiques à évoquer en premier sont : un syndrome parkinsonien, la maladie d’Alzheimer, les
démences séniles, les syndromes pseudobulbaires d’origine vasculaire, les myopathies, la myasthénie, la sclérose latérale
amyotrophique.
* Chez les personnes âgées avec troubles de la déglutition sans maladie neurologique manifeste et à nasofibroscopie
pharyngo-œsophagienne normale, il faut proposer une prise en charge comprenant : de la rééducation orthophonique et une
adaptation des textures alimentaires.
On reconnaît anatomiquement trois parties à l’oreille que sont l’oreille externe, l’oreille moyenne et l’oreille interne. Dans le cadre de cet item, seules les oreilles externe et moyenne sont envisagées. L’oreille externe est formée du pavillon, du conduit auditif externe et de la couche épidermique du tympan. L’oreille moyenne est constituée :
* d’un ensemble de cavités aériennes (mastoïde, caisse du tympan) creusées dans l’os temporal ; * de la couche muqueuse du tympan.
La couche fibreuse du tympan constitue la séparation entre oreilles moyenne et externe. Les cavités de l’oreille moyenne sont
en communication avec le pharynx par un conduit dont la portion latérale est osseuse et la partie médiale est fibromusculaire : la trompe auditive (trompe d’Eustache). Les ondes sonores sont acheminées par l’oreille externe, qui amplifie les aigus, jusqu’à la membrane tympanique. Celle-ci, en
vibrant, met en mouvement la chaîne des osselets qui transmet ces mouvements à l’oreille interne en ayant amplifié d’autres fréquences. L’oreille peut donc être schématisée sous la forme de l’intersection d’un axe aérien pharyngo-oto-mastoïdien et d’un
axe sensoriel dont le carrefour est la caisse du tympan (figure 12.1).
Chez les nourrissons, la trompe auditive est, anatomiquement, courte, béante et horizontale. Sur le plan fonctionnel, elle est immature, ses mouvements d’ouverture-fermeture étant incoordonnés et moins efficaces. L’épithélium qui recouvre les cavités del’oreille moyenne ainsi que la lumière tubaire est de type respiratoire : il comporte donc des cellules ciliées, chacune avec environ 200 cils, dont les battements sont dirigés de l’oreille vers le rhinopharynx. Avec la croissance, la trompe d’Eustache s’allonge et prend une direction oblique en bas et en avant. De même, avec l’âge, la fonction tubaire s’établit progressivement. Cette fonction
clé explique que toute atteinte tubaire aura des conséquences sur l’oreille moyenne.
Physiopathologie de l’otite séromuqueuse (OSM) L’OSM se définit comme un épanchement inflammatoire de l’oreille moyenne évoluant plus de 3 mois. L’OSM est un phénomène multifactorie vu l, ce qui est illustré par l’existence d’au moins deux théories :
* la théorie ex vacuo, mécaniste, expliquant l’épanchement par une dépression dans l’oreille moyenne qui entraînerait une transsudation au travers des capillaires de la muqueuse ; * la théorie inflammatoire, actuellement retenue, expliquant l’épanchement par des agressions virales ou bactériennes de la muqueuse générant la production d’un exsudat.
Parmi les arguments positifs pour cette deuxième théorie, on retrouve le fait qu’une grande partie des enfants porteurs d’OSM
ont été infectés, comme en témoignent les traces d’agents infectieux retrouvées grâce aux techniques de biologie moléculaire dans les épanchements d’OSM. Le modèle actuellement retenu est une inflammation entraînant un épaississement de la muqueuse des cavités de l’oreille
moyenne qui, en modifiant les capacités d’échanges gazeux, est responsable d’une diminution de la pression partielle en oxygène et d’une dépression chronique (les deux théories se rejoignent ainsi). La contamination des cavités de l’oreille moyenne se fait, via la trompe d’Eustache, à partir du rhinopharynx où les végétations
adénoïdes se comportent souvent comme des « éponges » infectieuses fréquemment recouvertes de biofilms. Ces éléments sont des structures protéiques sécrétées par les bactéries et qui leur servent de refuge, les mettant à l’abri des agressions extérieures telles que les anticorps, les macrophages, les antibiotiques.
C: Physiopathologie et bactériologie d
Physiopathologie et bactériologie des otites moyennes aiguës (OMA)
La physiopathologie des otites moyennes aiguës permet de comprendre la prévalence particulière chez l’enfant et permet
surtout de proposer des mesures préventives. Toute otite moyenne aiguë provient d’une infection via le rhinopharynx par l’intermédiaire de la trompe auditive. Le rhinopharynx chez l’enfant présente une charge infectieuse supérieure à celle de l’adulte. En effet, il s’agit de l’âge de la
maladie d’adaptation, correspondant à la phase d’apprentissage immunitaire après la perte de la protection maternelle acquise durant la grossesse. Cette maladie d’adaptation va entraîner des infections rhinopharyngées, prolongées, répétées, elles-mêmes responsables d’une hypertrophie des végétations adénoïdes qui à leur tour jouent leur rôle de réservoir de germes et provoquent par l’intermédiaire de leur volume une stase des sécrétions nasales facilitant la pullulation microbienne et des troubles de ventilation du cavum. Ceci est facilité par un état inflammatoire local lié à la pollution, au tabagisme passif. La charge bactérienne ou virale est corrélée à la mise en collectivité (crèche, école). Les modifications de l’épithélium par les virus respiratoires au décours des infections intercurrentes contribuent à favoriser l’adhérence et la multiplication des bactéries normalement présentes dans le rhinopharynx. Celles-ci colonisent l’oreille moyenne par la trompe auditive, d’autant que le tapis mucociliaire y est altéré, en particulier à cause d’infections par certains virus respiratoires. Plusieurs facteurs de risque de survenue d’une OMA (ou d’une OSM) ont été identifiés. Ils peuvent être classés en facteurs de
risque endogènes (s’ils sont fonction de l’enfant lui-même) ou exogènes (s’ils lui sont extérieurs). La fréquence particulière des otites moyennes aiguës s’explique par la coexistence de rhinopharyngites à répétition et par une
trompe auditive probablement plus perméable, mais surtout plus courte et plus horizontale pour des raisons de croissance craniofaciale, la morphologie adulte commençant à être obtenue vers l’âge de 6 ou 7 ans. Bien sûr, toute anomalie au niveau de la trompe auditive (fente palatine, trisomie 21 ou toute malformation locale) est un facteur facilitant les otites moyennes aiguës. Enfin, toute otite chronique à type d’otite séromuqueuse est un facteur facilitant la répétition des otites moyennes aiguës
(tableau 12.1).
Oma Les principaux facteurs de risque endogènes sont : * l’hérédité (antécédents familiaux d’OMA ou OSM dans la petite enfance) ; * les terrains particuliers : trisomie 21, malformations craniofaciales, fentes et/ou anomalies vélaires ou vélopalatines (même opérées), pathologies ciliaires (dyskinésies ciliaires primitives), déficits immunitaires, reflux gastro-oesophagien, carence martiale.
Les principaux facteurs de risque exogènes sont :
* l’absence d’allaitement maternel ; * un tabagisme passif qui d’une part irrite la muqueuse, d’autre part altère les cils (effet nicotinique) et enfin modifie la flore normale du rhinopharynx ; * les collectivités, telles que les crèches qui favorisent les contaminations ; * la pollution atmosphérique ;
* la saison automno-hivernale avec son cortège d’infections virales.
Les trois germes principalement responsables des OMA de l’enfant de plus de 3 mois sont les germes le plus fréquemment rencontrés dans le rhinopharynx, à savoir : Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae et Moraxella (Branhamella) catarrhalis. Depuis la vaccination anti-Hemophilus B et antipneumococcique, on a pu assister à une variation de la répartition de ces bactéries dans les OMA. Actuellement, des souches d’Haemophilus non typables (non b) donc non productrices de βlactamases ont commencé à émerger au détriment des souches b dont beaucoup produisaient des β-lactamases. Les modalités de résistance de cette bactérie se sont donc modifiées. De même pour les pneumocoques, le sérotype 19B, non couvert par le vaccin
heptavalent, est désormais couvert par le nouveau vaccin 13-valent.
Interrogatoire L’interrogatoire recherche : * les modalités d’apparition ; * les habitudes toxiques (tabac, alcool), les antécédents pathologiques (infections à répétition, pathologies bronchopulmonaires, reflux gastro-oesophagien, allergies) ; * les caractéristiques de l’otalgie : type, intensité, rythme, durée et mode de survenue ; * les signes auriculaires associés : surdité, sensation de plénitude auriculaire, otorrhée, otorragie, acouphène ou éruption cutanée vésiculeuse au niveau de la conque ; * les signes ORL autres : rougeur de la face ou de l’oeil, rhinorrhée, dysphagie, dysphonie, glossodynie, obstruction nasale, douleur à l’ouverture de la bouche, douleur dentaire ou douleur d’origine cervicale ;
* les signes généraux : fièvre, asthénie, amaigrissement.
Iam Examens complémentaires Ils sont envisagés lorsque l’ensemble de l’examen clinique est négatif :
* endoscopie rhinopharyngolaryngée ; * imagerie des sinus, de la colonne cervicale ;
* orthopantomographie.
Otite externe L’otite externe est une pathologie très fréquente, favorisée par la macération dans le conduit auditif externe en période de
chaleur et d’humidité (baignades estivales). Elle peut aussi compliquer les lésions de grattage d’une dermatose préexistante (eczéma). Elle touche tous les âges. Son diagnostic est clinique :
* l’otite externe est une dermoépidermite du revêtement cutané du conduit auditif externe ; * elle est d’origine infectieuse : bactérienne le plus souvent, parfois mycosique ; * l’otite externe se manifeste par une otalgie intense, lancinante, augmentant dans la première partie de la nuit. Il n’y a pas de fièvre ; * l’examen déclenche une douleur vive dès la palpation du tragus ou à la traction du pavillon ; à la mastication, le contact du condyle mandibulaire sur la face antérieure du conduit réveille la douleur ; * l’examen otoscopique est douloureux dès l’introduction du spéculum. Le conduit auditif externe apparaît inflammatoire, oedématié, avec des sécrétions blanchâtres qui peuvent être aspirées. Souvent, l’oedème est tel que le tympan est difficile à voir. S’il est vu, il est normal, avec notamment l’absence d’épanchement dans l’oreille moyenne.
Il peut s’agir d’une otite externe diffuse bactérienne ou mycosique, d’un furoncle par infection d’un follicule pilosébacé du
conduit ou d’un eczéma surinfecté. Les germes en cause sont le Staphylococcus aureus ou le Pseudomonas aeruginosa. Dans 10 % des cas, il s’agit d’une mycose, essentiellement à Aspergillus fumigatus ou A. niger : il faut savoir reconnaître l’aspect
filamenteux et les taches noires caractéristiques (figure 12.6). Plus rarement, il s’agit d’un Candida.
Ttt otite externe
Le traitement de base est une antibiothérapie locale par gouttes auriculaires. L’antibiothérapie par voie générale n’est pas indiquée, sauf exception.* Les gouttes auriculaires contenant des antibiotiques type fluoroquinolones (ofloxacine, ciprofloxacine) constituent le traitement de référence de l’otite externe bactérienne non compliquée. * L’administration de gouttes auriculaires permet l’administration d’une très haute concentration locale d’antibiotiques efficaces contre les germes le plus souvent rencontrés dans l’otite externe : Pseudomonas aeruginosa et Saphyloccocus aureus, réduisant de ce fait le risque de résistance microbienne. * Un méchage qui calibre le conduit oedématié peut faciliter l’introduction des gouttes et augmenter le contact au site infecté. * Le recours à l’antibiothérapie par voie générale est réservé aux formes graves étendues aux cartilages du pavillon de l’oreille : périchondrite et chondrite. * Un traitement symptomatique antalgique doit être systématiquement prescrit. * La prévention repose sur une hygiène des conduits auditifs externes. Il ne faut pas méconnaître une affection dermatologique (érysipèle, impétigo…) sous-jacente qui favorise la récidive. * En cas de suspicion d’otite externe d’origine mycotique, un traitement local avec un antimycotique est nécessaire.
L’otite externe peut se compliquer de périchondrite ou de chondrite, hyperalgique et insomniante. L’otite externe nécrosante (mal nommée otite externe maligne), véritable ostéite de la base du crâne, risque de survenir chez
un sujet fragilisé par un diabète, un terrain immunodéprimé ou chez la personne âgée. L’infection du conduit se propage aux tissus avoisinants. L’interrogatoire et l’examen clinique relèvent alors les signes en faveur : otalgie traînante et sévère, altération de l’état général, paralysie de nerfs crâniens. L’imagerie TDM et IRM appréciera l’étendue de l’ostéite et l’atteinte des tissus mous.
D’autres lésions de l’oreille externe s’accompagnent d’otalgie.
Otite externe du zona du nerf intermédiaire de Wrisberg (VIIbis) Elle débute par une otalgie intense à type de brûlure, associée à la présence de vésicules localisées au niveau de la conque et du
CAE (zone de Ramsay-Hunt) (figure 12.7).
Bouchon de cérumen Le bouchon de cérumen peut se révéler par des douleurs lorsqu’il est gonflé par une solution aqueuse, comme cela est souvent le cas après une baignade. Une vérification de l’état du conduit auditif externe et du tympan est indispensable après extraction du
bouchon.
Les corps étrangers, de nature variable, sont reconnus et localisés à l’otoscopie. Leur extraction est impérative et nécessite parfois une sédation au MEOPA (mélange équimolaire de protoxyde d’azote et d’oxygène) voire une anesthésie générale quand ils sont enclavés. Dans tous les cas, la vérification de l’état du CAE et du tympan est nécessaire, avec prescription d’antibiotiques locaux
si le conduit est inflammatoire.
Tumeurs du CAE Les tumeurs du CAE, bénignes (ostéome, tumeurs vasculaires…) et surtout malignes (cylindrome, carcinomes, sarcomes),
représentent des causes rares d’otalgie.
Otalgies : les lésions de l’oreille moyenne L’otite moyenne est une inflammation d’origine infectieuse de la muqueuse de l’oreille moyenne. La contamination infectieuse
provient du rhinopharynx et des cavités nasales par l’intermédiaire de la trompe d’Eustache.
oma voir haut
2: Catarrhe tubaire L’otalgie est associée à une autophonie, une hypoacousie, une sensation d’oreille bouchée. C’est un dysfonctionnement tubaire secondaire le plus souvent à inflammation du rhinopharynx (rhinopharyngite) ou à des
variations importantes de la pression environnante (barotraumatisme). L’obstruction tumorale (cancer du cavum) est à redouter dans une forme unilatérale, essentiellement chez l’adulte. L’otoscopie note une congestion ou une légère rétraction du tympan.
L’impédancemétrie montre un décalage du tympanogramme vers les pressions négatives.
Moyen
Myringite phlycténulaire L’otalgie est très vive. Elle survient dans un contexte d’infection virale des voies respiratoires supérieures.
À la surface du tympan, l’otoscopie retrouve des bulles remplies d’un liquide séreux ou séro-sanglant (figure 12.8). Une
otorrhée sanglante peut être retrouvée. La douleur cède avec les antalgiques par voie orale ou par instillation de gouttes
auriculaires contenant de la lidocaïne. Les phlyctènes peuvent être rompues avec une lancette, ce qui soulage immédiatement.
Moyen
Otalgie après instillation de gouttes auriculaires Elle révèle une perforation tympanique, quelquefois méconnue par le patient qui s’est automédiqué.
5: Otite chronique L’otite chronique n’est pas douloureuse en soi, mais peut le devenir lors d’un épisode de surinfection au décours d’une baignade, par exemple. L’examen du tympan est rendu difficile à cause de l’otorrhée. Le traitement antibiotique permet d’assécher l’oreille pour
réaliser une otoscopie précise et définir le type exact d’otite chronique en cause (cf. infra, « Otites moyennes chroniques »).
Moyen
6: Mastoïdite La mastoïdite se traduit par une douleur persistante spontanée ou provoquée de la pointe de la mastoïde au décours d’une otite. Cliniquement, l’élément pathognomonique est la tuméfaction inflammatoire rétroauriculaire responsable d’un décollement du
pavillon (cf. infra, « Otites moyennes aiguës »).
7: Pétrosite La pétrosite est devenue très rare. Elle correspond à une atteinte infectieuse suppurée de l’os pétreux, plus ou moins associée à
une nécrose osseuse, facilitée par des troubles de l’immunité ou un microtraumatisme.
8: Pathologie tumorale L’intensité de l’otalgie est variable. Ces tumeurs se révèlent plutôt par la modification d’une otorrhée chronique devenant
très hémorragique, associée à une hypoacousie. L’otoscopie montre l’existence d’une masse tumorale dans le CAE, saignant
parfois au contact.
Moyen
8: Pathologie tumorale L’intensité de l’otalgie est variable. Ces tumeurs se révèlent plutôt par la modification d’une otorrhée chronique devenant
très hémorragique, associée à une hypoacousie. L’otoscopie montre l’existence d’une masse tumorale dans le CAE, saignant
parfois au contact.
Otalgies réflexes La douleur ressentie dans l’oreille peut être intense mais l’otoscopie est normale.
1: Trijumeau Les étiologies suivantes peuvent être en cause :
* origine dentaire (avis spécialisé et bilan radiographique) : carie profonde, pulpite chronique, granulome périapical ; accident d’éruption de dent de sagesse ; gingivostomatites herpétiques ; * tumeur du bord de la langue, de l’amygdale, du sillon amygdaloglosse, du plancher de la bouche… de diagnostic facile ; * tumeurs du rhinopharynx (+++) ;
Toute otite séromuqueuse unilatérale chez l’adulte doit imposer une nasofibroscopie rhino-pharyngo-laryngée à la recherche d’une éventuelle tumeur du cavum, au besoin complétée par une imagerie (scanner injecté ou mieux IRM).
* atteinte de l’articulation temporomandibulaire : – arthrite évidente ; – arthralgies à la mobilisation articulaire ; – troubles de l’articulé dentaire, responsables de douleurs au niveau de l’articulation temporomandibulaire et de douleurs vives en avant de l’oreille (SADAM, syndrome algodystrophique de l’appareil manducateur), déclenchées par la pression ou l’ouverture de la bouche, la mobilisation de la mâchoire entraînant des craquements, un ressaut, une subluxation et des crises de trismus intermittentes. Chez le grand enfant et l’adolescent, les problèmes de malposition dentaire ou les mouvements de mastication excessive (tels que le bruxisme) donnent des douleurs temporomandibulaires ;
* syndrome de l’apophyse styloïde longue (douleur lors de la rotation de la tête ou de la déglutition). 2: Facial
Le zona acousticofacial (auriculaire) est une atteinte du ganglion géniculé (VII) par récurrence du virus de la varicelle et du zona (VZV), avec éruption cutanée vésiculeuse de la zone de Ramsay-Hunt, souvent précédée par une otalgie intense à type de brûlure. Classiquement, paralysie faciale périphérique, vertige et surdité de perception (participation du VIII) s’y associent. La paralysie faciale a frigore entraîne des douleurs, en général mastoïdiennes, fréquentes.
3: Glossopharyngien Il peut s’agir :
* d’une cause infectieuse : angine, phlegmon de l’amygdale, aphte… ; * de l’otalgie du reflux gastro-oesophagien ; * d’une tumeur de l’oropharynx.
4: Pneumogastrique Les tumeurs de l’hypopharynx (sinus piriforme…), de diagnostic plus difficile, nécessitent un bilan endoscopique.
5: Sympathique cervicalLes pathologies suivantes peuvent être en cause : * lésions rachidiennes cervicales dystrophiques ou traumatiques, trop souvent incriminées ; * pathologie parotidienne infectieuse ou cancéreuse ; * adénopathie inflammatoire (jugulocarotidienne haute) infectieuse ou néoplasique ; * tumeur parapharyngée ;
* dissection carotidienne (accompagnée d’un syndrome de Claude Bernard-Horner).
Névralgies Peuvent entraîner des otalgies :
* les névralgies du V, du IX et du nerf tympanique ; * les algies neurovasculaires accompagnées de manifestations vasomotrices de la face, du pavillon, de la fosse
nasale et de la conjonctive.
Otites moyennes aiguës A: Définition
L’otite moyenne aiguë (OMA) est une inflammation aiguë d’origine infectieuse de la muqueuse de l’oreille moyenne. La
contamination infectieuse provient du rhinopharynx et des cavités nasales par l’intermédiaire de la trompe d’Eustache.
- L’OMA est d’origine rhinopharyngée.
- L’OMA est souvent monomicrobienne. Haemophilus influenzae et Streptococcus pneumoniae sont les germes les plus
fréquents chez l’enfant.
Oma Prévalence, épidémiologie Il s’agit de l’infection la plus fréquemment rencontrée chez l’enfant, avec une incidence maximale chez le nourrisson entre
6 et 24 mois. On considère que trois enfants sur quatre ont fait au moins une otite moyenne aiguë à l’âge de 2 ans. Dans le cas de l’otite moyenne aiguë congestive, les virus sont responsables de plus de 90 % des infections. Dans 10 % des
cas, il s’agit d’une infection bactérienne qui va pouvoir évoluer vers une OMA purulente. Toutes les OMA purulentes sont d’origine bactérienne, avec deux germes prépondérants : l’Haemophilus influenzae et
Streptococcus pneumoniae. Les résistances bactériennes aux antibiotiques ont diminué de façon significative pour certains pathogènes : pneumocoque résistant aux β-lactamines, Haemophilus influenzae producteurs de β-lactamases, streptocoque du groupe A résistant aux macrolides. Ceci a permis de replacer l’amoxicilline dans l’antibiothérapie de première intention des recommandations thérapeutiques. À côté des deux principaux germes bactériens sont également rencontrés le staphylocoque doré, le Staphylococcus
epidermidis, le streptocoque pyogène du groupe A, Moraxella (Branhamella) catarrhalis ou des germes anaérobies. L’attitude thérapeutique est dictée essentiellement par l’aspect otoscopique (tympan seulement congestif ou au contraire
tympan bombé) et par la prévalence particulière de l’Haemophilus et du pneumocoque. La symptomatologie clinique peut orienter vers la bactérie responsable, on parle de corrélation bactério-clinique : une OMA
associée à une conjonctivite purulente oriente vers H. influenzae ; une OMA associée à une fièvre supérieure à 38,5 °C et otalgie
importante oriente plutôt vers S. pneumoniae (tableau 12.3).
1: Signes d’appel Au cours ou au décours d’une rhinopharyngite plus ou moins fébrile, l’attention est attirée vers l’oreille par une otalgie, plus ou moins violente, par paroxysmes (« coliques » de l’oreille). Quelquefois, le premier signe est une otorrhée par perforation tympanique sous la pression de l’épanchement dans l’oreille moyenne.
2: Otoscopie L’otoscopie affirme le diagnostic :
* au stade congestif, le tympan inflammatoire garde ses reliefs habituels : le marteau reste visible. La membrane tympanique est rouge ou rosée ; * au stade suppuré, le tympan inflammatoire a perdu ses reliefs sous la pression d’un épanchement purulent dans l’oreille moyenne (rouge ou parfois jaune lorsque le pus est visible par transparence tympanique). La membrane
tympanique est bombée, le relief du marteau est difficilement visible (figure 12.9) ;* une otorrhée peut empêcher la visualisation du tympan. À ce stade, après nettoyage du conduit, l’examen visualise une perforation tympanique punctiforme d’où s’écoule un épanchement pulsatile. Le liquide mucopurulent est plus ou moins abondant.
Ne pas oublier d’examiner l’autre oreille (la bilatéralité de l’OMA est fréquente), le nez et le pharynx
Oma
1: OMA du nourrisson Elle est fréquente, bilatérale et elle a souvent un retentissement important sur l’état général. La forme sthénique se manifeste comme chez le grand enfant par une otalgie (cris et pleurs intermittents spontanés ou à
l’alimentation) et par un aspect otoscopique typique. La forme asthénique se manifeste par des signes généraux d’emprunt : hyperthermie, chute pondérale, hypothrepsie,
gastroentérite (pouvant aller jusqu’à la « toxicose »).Un examen des oreilles s’impose devant toute atteinte de l’état général d’un nourrisson et notamment devant tout syndrome fébrile ou dyspeptique.
2: OMA de l’adulte Beaucoup moins fréquente que celle du jeune enfant, elle a le même tableau clinique. Les formes torpides, asthéniques
peuvent se rencontrer chez la personne âgée ou diabétique.
3: OMA nécrosante de la rougeole et de la scarlatine Elle laisse comme séquelle une destruction tympanique importante.
4: Otite barotraumatique Épanchement séreux ou séro-hémorragique de la caisse du tympan, elle est consécutive à un accident pressionnel (plongée, aviation…), souvent favorisé par une dysperméabilité tubaire ou une obstruction nasale (déviation de la cloison, rhinite…). Elle se manifeste par une violente otalgie, une sensation d’oreille bouchée et une image otoscopique d’otite congestive. Elle
guérit sans problème (spontanément ou par un traitement anti-inflammatoire), s’il n’y a pas de problème rhinopharyngé, source de
surinfection.
Diagnostic différentiel oma
E: Diagnostic différentiel En présence d’une otalgie, il convient d’éliminer :
* une otite externe diffuse ou un furoncle du conduit. Les caractères des douleurs permettent souvent l’orientation : lancinantes et non paroxystiques, exacerbées par la mastication, la pression au niveau du tragus, la mobilisation du pavillon de l’oreille ; * un zona auriculaire débutant ; mais rapidement l’éruption dans la conque (zone de Ramsay-Hunt) et la paralysie faciale font le diagnostic ; * une otalgie réflexe, surtout chez l’adulte, d’origine pharyngée, dentaire, articulaire (articulation temporomaxillaire) : il faut y penser lorsque l’examen otoscopique est normal.
En cas d’otorrhée persistante ou récidivante, il faut éliminer :
* une otite externe chronique, eczémateuse ou mycosique ;
* et surtout une otite moyenne chronique réchauffée sur l’anamnèse et le caractère de la perforation tympanique.
Ttt
En cas OMA congestive ou séromuqueuse Pas d’antibiotiques. OMA de l’enfant < 3 mois
Avis spécialisé dans un service hospitalier de pédiatrie générale. OMA de l’enfant ≤ 2 ans
Antibiothérapie d’emblée recommandée : amoxicilline, 80 mg/kg par jour, 2 prises, pendant 10 jours.
* Si syndrome otite-conjonctivite : amoxicilline-acide clavulanique, 80 mg/kg par jour (dose exprimée en amoxicilline) pendant 10 jours. * En cas d’allergie aux pénicillines sans contre-indication aux céphalosporines : cefpodoxime-proxétil, 8 mg/kg par jour, pendant 10 jours. * En cas de contre-indication aux bêtalactamines : sulfaméthoxazole, 30 mg/kg par jour, + triméthoprime, 6 mg/kg par jour, en 2 prises pendant 10 jours (sans dépasser 800 mg/160 mg par jour).
OMA de l’enfant > 2 ans avec symptômes modérés
* Pas d’antibiotique en première intention. * Réévaluation à 48 à 72 heures : en cas d’aggravation instauration d’une antibiothérapie.
OMA de l’enfant > 2 ans avec symptômes importants (fièvre élevée, otalgie intense) Amoxicilline, 80 mg/kg par jour 2 prises, sans dépasser 3 g par jour, pendant 5 jours.
* Si otorrhée ou otite récidivante (= récidives des symptômes plus de 4 jours après l’arrêt des traitements antibiotiques) : amoxicilline, 80 mg/kg/j en 2 prises, sans dépasser 3 g par jour, pendant 10 jours. * Si syndrome otite-conjonctivite : amoxicilline-acide clavulanique, 80 mg/kg par jour sans dépasser 3 g par jour, pendant 5 jours. * En cas d’allergie aux pénicillines sans contre-indication aux céphalosporines : cefpodoxime-proxétil, 8 mg/kg/j en 2 prises par jour, sans dépasser 400 mg par jour, pendant 5 jours. * En cas de contre-indication aux bêtalactamines : sulfaméthoxazole, 30 mg/kg par jour + triméthoprime, 6 mg/kg
par jour, en 2 prises pendant 5 jours (sans dépasser 800 mg/160 mg par jour).
Pointsclés * Une antibiothérapie générale : – est indiquée dans une OMA suppurée chez l’enfant de moins de 2 ans ; – peut rester probabiliste, ce qui exige une évaluation clinique et la connaissance de l’évolution des résistances des germes en cause.
* La paracentèse a des indications précises dans une OMA suppurée : – drainage de l’oreille moyenne des formes hyperalgiques ;
– analyse bactériologique des formes compliquées, récidivantes ou traînantes et du nourrisson < 3 mois.
Paracentèse Il s’agit d’une incision du tympan, dans le quadrant antéro-inférieur ou postéro-inférieur afin de rester à distance des osselets. Elle est réalisée de préférence après anesthésie du tympan et pour une parfaite immobilité chez l’enfant une sédation de l’enfant par inhalation de MEOPA (mélange équimolaire d’oxygène et protoxyde d’azote). La paracentèse draine le pus de l’oreille moyenne lors d’une OMA et permet un prélèvement si une documentation
bactériologique est nécessaire. La technique de prélèvement doit éviter la contamination par des germes du conduit auditif externe (Pseudomonas et
staphylocoque). Ses indications sont résumées dans le tableau 12.4.
Tableau 12.4 Indications de la paracentèse (ou myringotomie) dans le cadre des otites moyennes aiguës .
OMA suppurée hyperalgique avec échec de l’antalgie OMA suppurée très fébrile résistante aux antipyrétiques Toutes les conditions nécessitant un prélèvement pour étude bactériologique :
– évolution anormale ou compliquée – otites récidivantes ou traînantes – terrain particulier (nourrisson de moins de 3 mois, déficit immunitaire)
– altération de l’état général
Prévention La vaccination contre S. pneumoniae a réduit significativement l’incidence des OMA. La pose d’aérateurs transtympaniques
(ATT, ou diabolos) prévient les récidives d’OMA lorsque l’OSM constitue un facteur prédisposant.
Évolution La majorité des OMA purulentes guérit spontanément avec un taux de guérison qui varie en fonction de l’âge, des germes en cause et des symptômes. Ainsi, beaucoup de patients sont traités inutilement par l’antibiothérapie, qui ne serait réellement bénéfique que pour quelques-uns. Avec ou sans antibiothérapie, l’OMA évolue vers une amélioration des symptômes en 48 à 72 heures. La surveillance
otoscopique montre le plus souvent une OSM au décours jusqu’à normalisation du tympan. Cette surveillance n’est d’ailleurs pas systématique si l’évolution de l’OMA est favorable. En cas d’otorrhée, l’otoscopie visualise après aspiration du conduit, une petite perforation tympanique drainant un écoulement
pulsatile. À ce stade, la douleur et la fièvre sont absentes ou bien ont cédé. L’otorrhée purulente devient mucopurulente vers le 3e jour, puis muqueuse. La fermeture du tympan est rapide et spontanée. En cas d’antibiothérapie, la persistance ou l’aggravation des symptômes à la 48e heure ou bien la réapparition dans les 4 jours
fait suspecter un échec par résistance bactérienne aux antibiotiques, plus rarement par défaut d’observance thérapeutique. Un prélèvement bactériologique (paracentèse) guidera le changement d’antibiotique en fonction de la prescription initiale et des bactéries isolées. La récidive des OMA (au moins trois épisodes sur une période de 6 mois ou bien d’au moins quatre épisodes en 1 an) fait
rechercher une cause locale favorisante (OSM persistante, adénoïdite) à traiter (pose d’aérateur transtympaniques, curetage des végétations adénoïdes) et un terrain local déficient (cf. tableau 12.1).
Le passage à la chronicité (OSM) s’observe dans 10 à 20 % des cas.
Complications Les complications des OMA sont extracrâniennes et endocrâniennes. Elles sont très rares depuis l’avènement des
antibiotiques et la vaccination antipneumococcique. S. pneumoniae est le principal agent causal. 1: Mastoïdite
La mastoïdite correspond à une issue de pus au travers de la corticale de l’os mastoïdien dans le cas d’une otite moyenne aiguë purulente. Elle est l’apanage des plus jeunes enfants, apparaissant au décours de l’OMA ou bien accompagnant d’emblée ses premiers signes. L’examen retrouve :
* une oreille décollée par le comblement inflammatoire du sillon rétroauriculaire ;
* une tuméfaction inflammatoire rétroauriculaire parfois abcédée (figure 12.10) ;
* une OMA avec un bombement remontant sur la paroi postérieure du CAE tel un « pis de vache » dans une forme typique.
La paracentèse et la ponction directe de la collection purulente rétroauriculaire seront utiles à l’identification du germe causal.
Si S. pneumoniae prédomine par rapport à H. influenzae dans la mastoïdite, Fusobacterium necrophorum doit aussi être recherché (notamment en cas de thrombophlébite du sinus latéral). Le scanner injecté confirme l’abcès sous-périosté et dépiste les complications intracrâniennes. Le traitement d’une mastoïdite s’effectue en milieu hospitalier : antibiothérapie adaptée au germe et éventuel drainage
chirurgical. 2: Paralysie faciale périphérique
La paralysie faciale périphérique est la plus fréquente des complications de l’OMA, avec une fréquence de 5 pour 1 000. Elle peut être partielle ou complète et se manifester au cours d’une OMA apparemment banale. Son pronostic est excellent, directement lié à l’évolution de l’OMA. Il est impératif de réaliser une paracentèse pour un prélèvement à visée bactériologique. L’antibiothérapie adaptée au germe et
les corticoïdes suffisent en général pour entraîner la guérison. Dans le diagnostic différentiel, face à une paralysie faciale avec otalgie, il faut penser au zona auriculaire et savoir rechercher une éruption de la conque avec tympan normal.
3: Méningite
Elle a une fréquence de 1 pour 10 000. Son mécanisme peut être hématogène ou par voie osseuse ou par voie labyrinthique. Le tableau est celui d’une méningite et le traitement s’effectue en milieu hospitalier. Il s’agit d’une méningite purulente à pneumocoque ou à streptocoque. Un point essentiel est à rappeler : penser à examiner les tympans dans toute méningite purulente apparemment primitive.
4: Labyrinthite
Elle se caractérise par la survenue d’un syndrome vestibulaire déficitaire et d’une surdité de perception. Le risque d’ossification secondaire de la cochlée est redouté, même avec le traitement instauré d’urgence. Signe de la fistule
La labyrinthite est une complication exceptionnelle de l’OMA mais il est toujours nécessaire d’éliminer un cholestéatome sous-
jacent, diagnostic différentiel en présence d’une otorrhée traînante.
5: Otite séromuqueuse Un épanchement post-otitique est fréquent. Sa résorption spontanée et rapide correspond à la guérison de l’otite. L’OSM est la forme chronique de l’épanchement rétrotympanique qui complique 10 à 20 % des OMA.
6: Autres complications
* Perforation tympanique : toute OMA suppurée peut aboutir à une perforation tympanique ; celle-ci généralement va se refermer spontanément mais elle peut passer à la chronicité avec persistance d’une perforation tympanique séquellaire. * Thrombophlébite du sinus latéral, abcès cérébral et ostéite du temporal sont des complications exceptionnelles.
Pointsclés *
La mastoïdite est la complication classique de l’OMA.
* L’OSM est la complication la plus fréquente à long terme de l’OMA.
Omc
La genèse des OMC comporte encore beaucoup d’inconnues. L’OMC peut succéder à une OMA, surtout si elle est mal traitée ou récidivante. L’OMC s’installe souvent sournoisement. Différents facteurs peuvent intervenir, souvent intriqués :
* inflammation et/ou obstruction chronique des voies aériennes supérieures (nez, sinus, rhinopharynx) ; * dysfonctionnement de la trompe auditive ; * dystrophie ou fragilité muqueuse par perturbation immunitaire locale (allergique ou non).
Il faut distinguer :
* les OMC bénignes, ou non cholestéatomateuses (otite séromuqueuse et otite moyenne chronique à tympan ouvert), qui peuvent laisser des séquelles tympaniques et ossiculaires accessibles au traitement chirurgical ; * les OMC dangereuses ou cholestéatomateuses, qui n’ont aucune tendance à la guérison spontanée et peuvent entraîner des complications fonctionnelles graves ou mettre en jeu le pronostic vital.
Les formes de passage des premières aux secondes ne sont pas exceptionnelles, ce qui implique la surveillance régulière de
toute OMC tant qu’elle évolue, même si au départ elle est bénigne. L’OSM est considérée comme la plaque tournante de tous les
processus d’otite chronique et porte en elle le potentiel susceptible de conduire aux autres formes cliniques (figure 12.11).
Un processus infectieux se surajoute souvent au processus inflammatoire qui définit l’OMC. On parle alors de poussée de réchauffement d’une OMC. L’infection est ici plurimicrobienne et le prélèvement pour examen bactériologique parfois utile.
B: Otite séromuqueuse L’otite séromuqueuse (OSM) est une otite chronique à tympan fermé. Elle est caractérisée par un épanchement
inflammatoire, sans symptôme d’infection aiguë au sein des cavités de l’oreille moyenne. L’épanchement peut revêtir tous les intermédiaires de l’épanchement de viscosité légère et de transparence claire à l’épanchement de viscosité épaisse et d’aspect
trouble.
Toute OSM unilatérale de l’adulte ou de l’enfant doit faire rechercher une pathologie tumorale maligne du cavum.
Osm
2: Signes d’appel L’hypoacousie est le mode de révélation habituel. Elle est d’autant plus handicapante qu’elle survient chez un enfant qui
doit avoir une audition normale pour un bon développement de son langage oral. L’hypoacousie a des répercussions variables selon l’âge auquel elle survient :
* chez le nourrisson et chez le jeune enfant, la vigilance est de mise face à un retard dans les premières acquisitions linguistiques ou alors que le langage est déjà bien établi avec des phrases construites. C’est aussi la possibilité de troubles articulatoires portant sur les consonnes : les mots sont mal articulés et non finis. On parle plus souvent d’un retard de parole que d’un retard de langage (compréhension). Dans les OSM, les phrases ont un sujet/verbe/complément, mais tout est mal articulé ;
* à l’école, en maternelle ou en primaire, outre ces troubles décrits qui peuvent perdurer, c’est un enfant inattentif,
trop calme, ne participant pas ou au contraire presque hyperactif ; ces éléments sont souvent rapportés par l’enseignant. Les difficultés d’attention en dictée sont les plus fréquentes ; * plus rarement, c’est le dépistage systématique en milieu scolaire d’une surdité qui permet de découvrir une OSM.
Dans d’autres cas, les signes liés à la présence d’un épanchement de l’oreille moyenne attirent l’attention :
* découverte de l’OSM dans le bilan d’OMA à répétition : il est indispensable d’examiner le tympan de l’enfant en dehors de l’épisode d’OMA. L’OSM peut aussi être responsable d’otalgies fugaces ; * parmi les autres symptômes, les grands enfants et les adultes signalent une sensation d’oreille pleine, d’autophonie,
plus rarement de liquide changeant de place ou de vertige.
Ism 3: Examen clinique, explorations à réaliser Le diagnostic d’OSM est fondé sur la présence d’un épanchement rétrotympanique durant plus de 3 mois. Il est mis en évidence par la seule otoscopie dans les formes évidentes, aidée par la tympanométrie si le diagnostic est incertain. À l’otoscopie (figure 12.12), le tympan inflammatoire est globalement rétracté avec des signes d’épanchement dans l’oreille moyenne. La description classique emprunte les termes suivants :
* aspects mats, ambrés, jaunâtres, parcourus de fines stries vasculaires ; * tympan rétracté avec reliefs visibles (le marteau est toujours reconnaissable) ;
* bulles aériques rétrotympaniques ou niveau liquidien.
L’examen du cavum (rhinopharynx) par une nasofibroscopie complète le bilan d’une OSM : * dans une forme unilatérale : redouter une tumeur maligne du cavum ; * chez un enfant ronfleur avec respiration bouche ouverte : rechercher une hypertrophie des végétations adénoïdes.
Les explorations à réaliser sont :* examen audiométrique (figure 12.13) : il est recommandé au moment du diagnostic d’une OSM chez les enfants qui ont un retard de parole/langage, des difficultés scolaires, des troubles de l’équilibre ;
- bilan orthophonique : il n’est recommandé que chez les enfants qui ont une suspicion de retard de langage, de parole ou de l’apprentissage de la lecture, et seulement après guérison de l’OSM ; * imagerie : elle est inutile chez l’enfant pour le diagnostic d’OSM et pour la prise en charge des formes non compliquées. Elle est utile chez l’adulte dès qu’une OSM est unilatérale, en complément de la nasofibroscopie recherchant une tumeur du cavum. L’imagerie (TDM ou IRM) explorera l’étage moyen de la base du crâne et le trajet du tube auditif.
La persistance d’une OSM au-delà de l’âge de 7 ans doit faire rechercher des causes associées : RGO, allergie…
Traitement Au-delà de 3 mois d’évolution, le traitement d’une OSM a plusieurs cibles : * réduire la fréquence des épisodes d’OMA chez l’enfant de moins de 3 ans ; * normaliser l’audition en cas de surdité de transmission invalidante (> 30 dB) ;
* prévenir l’évolution vers un cholestéatome chez l’enfant.
Dans ces situations, la pose d’aérateur transtympanique ou ATT (diabolos, figure 12.14) est efficace.
Perforation tympanique, ou otite muqueuse à tympan ouvert Le tympan est perforé, ouvert.
L’otorrhée est fréquente, volontiers récidivante, due à une métaplasie mucipare des cavités de l’oreille moyenne : tant que cette
métaplasie est active, l’otorrhée persiste.L’otorrhée est un écoulement muqueux ou mucopurulent issu de la perforation tympanique. La perforation tympanique peut se fermer spontanément ou persister. L’otoscopie (figure 12.15) montre, après nettoyage du conduit, une perforation tympanique de
taille variable. Elle est localisée à la pars tensa.
Les caractéristiques suivantes d’une perforation sont celles d’une forme simple : * aspect non marginal de la perforation : elle est localisée à la pars tensa, au centre du tympan, sans atteindre le sillon (sulcus) tympanique ; * otorrhée non fétide.
Les caractéristiques suivantes d’une perforation doivent alerter car elles constituent des facteurs aggravants ou orientent vers un diagnostic différentiel :
* otorrhée chronique, multirécidivante, aspect marginal de la perforation sur le cadre tympanique, épidermose des berges de la perforation, otorrhée fétide : revoir le diagnostic car il s’agit vraisemblablement d’un cholestéatome ; * dysfonction tubaire chronique (malformations craniofaciales, fente vélaire ou vélopalatine), déficit immunitaire, dyskinésie ciliaire primitive ;
* surdité de transmission en faveur d’une atteinte ossiculaire associée.
Séquelles des otites On distingue la tympanosclérose et l’otite atélectasique, avec ses deux formes, la poche de rétraction et l’otite
fibroadhésive.
2: Otite atélectasique Elle aboutit à la rétraction de la membrane tympanique. La dysfonction tubaire chronique ne permet plus l’équipression
entre l’air dans la cavité tympanique et l’air ambiant. L’otite chronique et l’inflammation de l’oreille moyenne fragilisent la membrane tympanique (collagénolyse de la couche fibreuse, ou lamina propria de la pars tensa). Par dysfonction tubaire, la pression négative dans l’oreille moyenne rétracte le tympan. Le tympan atrophique est aspiré à l’intérieur des cavités de l’oreille moyenne et ainsi l’épiderme tympanique peut migrer vers les cavités atticales et mastoïdiennes. Une érosion osseuse du cadre tympanique apparaît, inaugurant l’évolution vers un cholestéatome.
Poche de rétraction et atélectasie tympanique
L’otoscopie retrouve une rétraction tympanique dont les critères de gravité sont appréciés par l’otoscopie et l’audiométrie. L’otoscopie doit préciser les caractéristiques de la poche de rétraction (PDR) :
* topographie : au niveau de la pars tensa ou au niveau de la pars flaccida (rétraction atticale) (figure 12.16)
taille : localisée ou globale ; * rapport au cadre tympanique : non marginal sans atteindre le sillon (sulcus) tympanique, ou bien marginal ; * desquamation : l’épiderme est normal (on parle de poches autonettoyantes) ou desquamant conduisant à l’accumulation de squames (poches non autonettoyantes, précurseurs du cholestéatome) ; * réversibilité lors des manoeuvres d’auto-insufflation tubaire de Valsalva, ou bien fixité en particulier à l’articulation incudo-stapédienne ; * propreté : PDR sèche ou otorrhée.
Sur le plan fonctionnel : l’atteinte auditive dépend de l’état de la chaîne ossiculaire (fréquence de la lyse de la branche
descendante de l’enclume) et de la présence ou non d’un épanchement rétrotympanique ; il s’agit dans tous les cas d’une surdité de
transmission, allant de 10 à 40 dB de perte.
3: Otite fibro-inflammatoire ou fibro-adhésive C’est la conséquence directe de l’inflammation chronique de la caisse du tympan, elle est caractérisée par un comblement
de la caisse du tympan par du tissu fibreux entraînant la disparition de tout espace aérien résiduel, bloquant les osselets, ne laissant que quelques espaces remplis d’une glu épaisse. L’otoscopie fait le diagnostic en montrant un tympan épaissi, gris, blanchâtre, globalement rétracté, avec une verticalisation du
manche du marteau, sans jamais mouler avec précision les reliefs ossiculaires, comme dans l’otite atélectasique. Le tympan n’est pas perforé. L’audiométrie révèle une surdité de type mixte, l’atteinte de l’oreille interne étant caractéristique de l’évolution de l’otite
fibroadhésive. L’otite fibro-inflammatoire est plus rare : l’espace virtuel de la caisse est remplacé par un tissu fibro-inflammatoire. La surdité
avoisine les 40 dB de perte, osselets et tympan sont noyés dans une gangue fibro-inflammatoire. Le scanner montre une opacité
diffuse des cavités de l’oreille moyenne.
E: Cholestéatome ou otite chronique cholestéatomateuse 1: Pathogénie
Le cholestéatome se définit par la présence dans l’oreille moyenne d’un épithélium malpighien kératinisé, doué d’un triple potentiel de desquamation, de migration et d’érosion, qui justifie pleinement le qualificatif de dangereux, classiquement attribué à cette otite chronique.
Les formes acquises répondent à différents mécanismes :
* migration directe à partir des berges d’une perforation tympanique marginale ; * implantation épithéliale d’origine traumatique à l’occasion d’une fracture du rocher ou post-chirurgicale ; * rétraction et invagination de la membrane tympanique (états précholestéatomateux des otites atélectasiques), cause la plus fréquente.
Les formes congénitales sont plus rares. Leur topographie préférentielle dans le cadran antérosupérieur de la caisse du tympan
trouve une explication pathogénique : la persistance d’un reliquat épidermoïde de la vie embryonnaire qui aurait dû se résorber
spontanément.
complications otites séquellaire
Clinique Les signes d’appel sont en général insidieux : hypoacousie d’installation progressive et/ou otorrhée purulente et fétide.
Le cholestéatome peut être longtemps méconnu, l’otorrhée étant négligée. Cette forme d’otite chronique, dite dangereuse, peut aussi se révéler par une complication : paralysie faciale, labyrinthite,
méningite, abcès temporal ou cérébelleux, thrombophlébite du sinus latéral. L’otoscopie peut revêtir différents aspects (figures 12.17 et 12.18) :
* perforation tympanique marginale ou avec épidermose des bords de la perforation ; * poche de rétraction marginale atticale (au niveau de la pars flaccida) laissant échapper du pus mêlé de squames épidermiques ; * croûtelle ou polype de la pars flaccida ; * poche de rétraction non contrôlable ou desquammante de la pars tensa ;
* masse blanchâtre rétrotympanique : c’est la forme congénitale.
Traitement Le traitement est chirurgical :
* éradication complète des lésions cholestéatomateuses qui peuvent diffuser plus ou moins dans le rocher, l’oreille interne, et atteindre les méninges ; * réparation de la membrane tympanique pour éviter une récidive ; * reconstruction de la chaîne des osselets, si elle est possible.
Une surveillance régulière clinique et/ou radiologique (scanner ou IRM avec séquences adaptées) postopératoire est
impérative, car quelques cellules épidermiques laissées dans l’oreille moyenne après la chirurgie peuvent se développer dans les mois ou années après la chirurgie pour constituer un cholestéatome résiduel. Par ailleurs, la maladie initiale (poche de rétraction
tympanique) peut réapparaître (récidive du cholestéatome).
F: Otite tuberculeuse L’otite tuberculeuse est rare et souvent de diagnostic tardif. Il s’agit d’une tuberculose primitive ou survenant chez un
sujet porteur d’un autre foyer tuberculeux connu ou ignoré. La tuberculose se propage à la caisse du tympan par voie tubaire ou lymphatique essentiellement, ou par voie hématogène
quelquefois. Son diagnostic est difficile et doit être soupçonné devant :
* l’évolution traînante d’une otite ; * une labyrinthisation (vertiges, surdité de perception) précoce et inexpliquée d’une otite ; * une otite avec paralysie faciale en l’absence de cholestéatome ; * un aspect otoscopique nécrotique, avec perforations tympaniques multiples.
L’adénopathie préauriculaire est classique.
V: Complications des otites moyennes chroniques Les complications sont surtout le fait des OMC cholestéatomateuses.
A: Paralysie faciale périphérique
B: Labyrinthites L’infection du labyrinthe (oreille interne) est ici otogène par effraction de la capsule osseuse labyrinthique ou une voie préformée (fenêtre ovale ou ronde). La forme mineure se manifeste par des vertiges, avec signe de la fistule. La cause de la labyrinthite est l’érosion de la coque
osseuse du labyrinthe, au niveau du canal semicirculaire latéral. L’apparition de vertiges ou celle d’un nystagmus à la pression du tragus ou lors de la tympanométrie correspondent au « signe de la fistule ». C’est l’hyperpression ou la dépression d’air dans le conduit qui entraîne un vertige et un nystagmus. Il s’agit d’une véritable alerte qui recommande une imagerie par scanner à la recherche de l’érosion osseuse. C’est une menace de complication grave, entraînant l’indication opératoire. Les troubles peuvent être alors réversibles. Dans la forme majeure, on observe une labyrinthite purulente se manifestant par un grand vertige, une surdité de perception
profonde, des acouphènes, ainsi qu’un syndrome vestibulaire déficitaire à l’examen. Le pronostic est sombre au niveau auditif, et il existe un risque de complication endocrânienne par diffusion de l’infection à la fosse postérieure (méningite, abcès du cervelet…), justifiant une indication opératoire formelle et urgente.
C: Complications endocrâniennes
Les complications endocrâniennes sont les plus graves car elles mettent en jeu le pronostic vital. L’infection atteint la fosse cérébrale moyenne (temporale) ou la fosse postérieure par :
* les voies préformées (labyrinthe) ; * la progression osseuse de l’infection ; * la progression de l’infection par une brèche fracturaire (fracture du rocher).
1: Méningite otogène
C’est la plus fréquente. Il s’agit d’une méningite purulente à pneumocoque ou à streptocoque. Il faut penser à examiner les oreilles dans toute méningite purulente apparemment primitive. 2: Abcès
L’abcès peut être extradural, sous-dural ou intracérébral (temporal ou cérébelleux). Son diagnostic en est souvent difficile — aidé au moindre doute par la TDM éventuellement avec injection et/ou l’IRM —, c’est pourquoi la mortalité de ces affections reste encore élevée. La thérapeutique associe le traitement médical et chirurgical suivant des modalités variables (nécessité d’une collaboration
otoneurochirurgicale). Le foyer infectieux auriculaire est traité chirurgicalement soit dans l’immédiat, soit après traitement de
l’épisode cérébroméningé.
3: Thrombophlébite du sinus latéral La thrombophlébite du sinus latéral se manifeste par un syndrome d’hypertension intracrânienne fébrile. Son traitement est avant tout médical.
Pointsclés *
Les complications endocrâniennes des otites sont graves car elles mettent en jeu le pronostic vital.
* Toute méningite purulente apparemment primitive doit faire l’objet d’un examen ORL attentif.
Définition L’angine, ou amygdalite aiguë, est une inflammation aiguë des amygdales palatines (ou tonsilles palatines, figure 11.1),
qui peut s’étendre au reste de l’oropharynx (pharyngite).
Physiopathologie amygdales
À la naissance, l’enfant ne possède comme moyen de défense anti-infectieux immunitaire humoral que les seules IgG maternelles : cette arme anti-infectieuse est passive et temporaire (environ 6 mois). Durant cette période, l’enfant met en place ses propres moyens d’acquisition immunitaire : son tissu lymphoïde. Les antigènes nécessaires à cette synthèse immunitaire pénètrent dans l’organisme par les fosses nasales et entrent d’abord en
contact avec la muqueuse du rhinopharynx, entraînant ainsi le développement de l’amygdale pharyngée (végétations adénoïdes), puis dans un second temps, au niveau de l’oropharynx (amygdales palatines), enfin le long du tube digestif (plaques de Peyer). L’hypertrophie des végétations adénoïdes et des amygdales palatines doit donc être considérée non pas comme une
manifestation pathologique, mais comme la réaction normale d’un organisme en voie de maturation immunitaire. Les angines traduisent une réaction inflammatoire du tissu lymphoïde amygdalien lors d’une contamination par voie aérienne
à partir d’un porteur sain (5 % de la population pour le streptocoque β-hémolytique du groupe A) ou d’un malade. À l’âge adulte, les tissus lymphoïdes régressent pour disparaître progressivement et quasi complètement. Les épisodes
d’angine sont alors beaucoup plus rares. Il faut différencier ces angines banales des angines à gonocoque et des chancres
syphilitiques amygdaliens, qui surviennent en général chez l’adulte lors des rapports orogénitaux.
Angine
Microbiologie L’infection est virale le plus souvent : 60 à 90 % d’origine virale selon l’âge (adénovirus, virus influenzae, virus
respiratoire syncytial, virus parainfluenzae, coronavirus). L’angine peut être d’origine bactérienne. Le streptocoque β-hémolytique du groupe A (SBHA) est la bactérie la plus
fréquemment retrouvée : 20 % tous âges confondus. L’angine à SBHA ne représente que 25 à 40 % des cas d’angine de l’enfant et 10 à 25 % des angines de l’adulte. Elle survient surtout à partir de l’âge de 3 ans avec un pic d’incidence situé entre 5 et 15 ans. Elle est rare chez l’adulte. Les infections pharyngées à Corynebacterium diphtheriae, Neisseria gonorrhoeae et à germes anaérobies sont rares, et leurs
tableaux cliniques sont différents.
Épidémiologie Elle se rencontre volontiers chez l’enfant et l’adolescent. Elle est rare avant 18 mois et chez l’adulte. Il s’agit d’une pathologie très
fréquente (9 millions de cas par an en France), le plus souvent bénigne.angine
E: Examen clinique L’angine constitue un syndrome associant :
* fièvre ; * douleur pharyngée spontanée uni- ou bilatérale, augmentée par la déglutition (odynophagie) ; * inflammation de l’oropharynx et des amygdales ;
D’autres symptômes sont parfois révélateurs : douleurs abdominales, éruption, signes respiratoires (rhinorrhée, toux,
enrouement, gêne respiratoire). Ces symptômes sont diversement associés et variables en fonction de l’agent étiologique et de l’âge du patient. L’examen clinique de l’oropharynx fait le diagnostic d’angine. Des adénopathies satellites sensibles sont souvent présentes. Plusieurs aspects amygdaliens sont observés (figure 11.2). Les trois premiers aspects ne permettent pas de présager avec certitude de l’étiologie virale ni bactérienne de l’angine :
* angine érythémateuse : c’est l’aspect le plus fréquent, les amygdales et le pharynx sont congestifs ; * angine érythémato-pultacée : les amygdales congestives sont recouvertes d’un enduit pultacé plus ou moins abondant ; * angine pseudomembraneuse : l’amygdale est recouverte de fausses membranes, ce qui oriente vers une
mononucléose infectieuse ou une diphtérie.
Les deux autres aspects des angines sont, quant à eux, plus évocateurs d’une origine étiologique : * angine vésiculeuse, ou herpangine (due à un entérovirus, coxsackie ou une gingivostomatite herpétiforme) : le pharynx inflammatoire présente des vésicules. Ces vésicules ne sont d’ailleurs pas limitées aux amygdales mais sont souvent présentes sur le voile du palais, les piliers amygdaliens, la paroi pharyngée et jugale ; * angine ulcéreuse ou nécrotique : l’amygdale est ulcérée et doit faire évoquer une angine de Vincent (germes
anaérobies) — mais elle peut être également due à une syphilis, une agranulocytose, une hémopathie ou un cancer.
Examen complémentaire
Le prélèvement pharyngé peut être : * un test de diagnostic rapide en cas de suspicion d’angine à SBHA ; * un prélèvement pour analyse bactériologique en cas de suspicion d’angine de Vincent, de chancre syphilitique ou de diphtérie.
Une NFS peut être demandée en cas d’angine pseudomembraneuse ou ulcéro-nécrotique, à la recherche d’un syndrome
mononucléosique ou d’une neutropénie. Une sérologie EBV et/ou un MNI-test est à demander en cas de suspicion d’angine mononucléosique devant :
* une angine pseudomembraneuse ; * ou une angine érythémateuse/érythémato-pultacée avec TDR négatif.
Le dépistage de primo-infection par le VIH doit être effectué en cas de suspicion de contage à l’interrogatoire avec une angine
érythémateuse ou érythémato-pultacée.
Évolution Les angines à SBHA évoluent le plus souvent favorablement en 3 ou 4 jours, même en l’absence de traitement. Cependant, elles peuvent donner lieu à des complications potentiellement graves, dont la prévention justifie la mise en oeuvre d’une antibiothérapie :
* syndromes post-streptococciques : rhumatisme articulaire aigu (RAA), glomérulonéphrite aiguë ; * complications septiques locales ou générales.
Seules les angines à SBHA sont justiciables d’un traitement antibiotique en raison des risques inhérents aux infections à
SBHA et du fait que les antibiotiques sont inutiles dans les angines virales.
H: Traitement 1: Traitement symptomatique
Le traitement symptomatique s’applique à toutes les angines. Il a pour objectif d’améliorer le confort du patient. Des antalgiques antipyrétiques sont recommandés : le paracétamol à dose habituelle (60 mg/kg par jour) est utilisé en
première intention. Il n’y a pas de données permettant d’établir l’intérêt ni des AINS à dose anti-inflammatoire ni des corticoïdes par voie générale
dans le traitement des angines. La seule exception est l’intérêt des corticoïdes dans certaines formes sévères d’angines à EBV (mononucléose infectieuse) ou les complications de la diphtérie. Il n’existe pas de place pour les bithérapies associant le paracétamol et les AINS.
2: Traitement antibiotique Les seules indications d’antibiothérapie dans les angines sont :
* angines à SBHA ; * angine de Vincent ; * diphtérie ; * gonocoque ; * chancre syphilitique.
Les traitements antibiotiques sont détaillés dans les sections dédiées.
angine
3: Mesures particulières Certaines formes d’angine nécessitent des mesures particulières :
* diphtérie : une déclaration à l’ARS est obligatoire, avec isolement respiratoire (gouttelettes) et éviction de la collectivité ; * scarlatine : éviction de la collectivité ;
* syphilis, gonocoque et VIH : dépistage des IST chez le cas index et les sujets contacts.
Indications d’hospitalisation La plupart des angines sont de traitement ambulatoire. Les indications d’hospitalisation des angines sont :
* complications des angines streptococciques ; * angine aphagiante ; * diphtérie ; * certaines complications de l’angine mononucléosique ; * gingivo-stomatite herpétique gênant l’alimentation ;
* angine de Vincent.
A: Diagnostic clinique 1: Angines érythémateuses (« angines rouges »)
Elles sont le plus souvent d’origine virale, peuvent inaugurer ou accompagner une maladie infectieuse spécifique : oreillons, grippe, rougeole, rubéole, varicelle, poliomyélite… Une angine rouge peut constituer le premier signe d’une scarlatine, maladie infectieuse due au SBHA. Une fièvre à 40 °C
avec vomissements, l’aspect rouge vif du pharynx, des deux amygdales et des bords de la langue, l’absence de catarrhe rhinopharyngé doivent faire rechercher un début de rash scarlatineux aux plis de flexion et pratiquer un TDR pour mettre en évidence un SBHA.
2: Angines érythémato-pultacées (« angines blanches »)
Elles succèdent souvent à la forme précédente et se caractérisent par la présence sur des amygdales rouge vif d’un exsudat pultacé : gris jaunâtre, punctiforme ou en traînées, mince et friable, facilement dissocié, ne débordant pas la surface
amygdalienne. Les signes fonctionnels sont en général plus marqués.
Angine à SBHA Épidémiologie
Signes fonctionnels ou généraux
Épidémie, hiver et début du printemps Âge : pic d’incidence entre 5 et 15 ans (survenue possible dès 3 ans)
Début brusque Odynophagie intense Absence de toux Fièvre élevée
Début progressif Dysphagie modérée ou absente Présence de toux, coryza, enrouement, diarrhée
Angine virale
Signes physiques Érythème pharyngé intense Purpura du voile Exsudat Adénopathies satellites sensibles Éruption scarlatiniforme Douleurs abdominales
Vésicules (herpangine due à un entérovirus, coxsackie ou gingivostomatite herpétiforme) Éruption évocatrice d’une maladie virale (par exemple, syndrome pieds-mains-bouche) Conjonctivite
Chez l’enfant, aucun signe ou score clinique n’a de valeur prédictive positive ou négative suffisante pour l’origine streptococcique, en dehors d’une scarlatine typique. Chez l’adulte, le score de Mac Isaac a une bonne valeur prédictive négative. Celui-ci prend en compte cinq items
(tableau 11.3). Il est possible de ne pas réaliser de TDR si le score de Mac Isaac est inférieur à 2, qui suffit à la non-prescription d’antibiotiques.
Tableau 11.3 Score de Mac Isaac. Interprétation du score de Mac Isaac :
* –1, 0 ou 1 : angine streptococcique peu probable (VPN = 95 %), pas de test de dépistage rapide nécessaire, pas d’indication d’antibiothérapie. * 2 ou plus : faire un TDR.
Fièvre > 38 °C Absence de toux
Adénopathies cervicales sensibles
1 1 1
Atteinte amygdalienne (↑ volume ou exsudat) 1 Age
15 à 44 ans ≥ 45 ans 0
– 1
1: Test de diagnostic rapide (TDR) Le TDR permet, à partir d’un prélèvement oropharyngé par écouvillonnage direct des amygdales et après extraction, de mettre en évidence les antigènes de paroi (polysaccharide C) de Streptococcus pyogenes (nom taxonomique du SBHA). Le TDR est simple de réalisation et réalisable au cabinet médical en 5 minutes environ. Sa spécificité est voisine de 95 %, sa
sensibilité varie de 80 à 98 %. Le TDR est disponible gratuitement sur simple demande auprès de l’Assurance maladie. Le TDR est recommandé chez les patients ayant une angine érythémateuse ou érythémato-pultacée :
* un test positif, confirmant l’étiologie à SBHA, justifie la prescription d’antibiotiques ; * un test négatif chez un sujet sans facteur de risque de RAA ne justifie pas de contrôle supplémentaire systématique par culture, ni de traitement antibiotique : seuls les traitements antalgiques et antipyrétiques sont alors utiles.
Sur un plan pratique :
* chez le nourrisson et l’enfant de moins de 3 ans : le TDR est inutile, les angines observées à cet âge étant généralement d’origine virale ; * chez l’enfant de plus de 3 ans, et jusqu’à 15 ans : le TDR doit être réalisé de façon systématique, car c’est la période où l’incidence des angines bactériennes est la plus élevée ; * chez l’adulte (à partir de 15 ans) : il est possible de décider de surseoir au test si le score clinique de Mac Isaac est
strictement inférieur à 2.
Contexte à risque de RAA Certaines situations rares (exceptionnelles en métropole) évoquent un contexte à risque de RAA :Anginr
- antécédents personnels de RAA ; * âge entre 5 et 25 ans associé à des antécédents d’épisodes multiples d’angine à SBHA ou à la notion de séjours en régions d’endémie de RAA (Afrique, DOM-TOM) et éventuellement à certains facteurs environnementaux (conditions sociales, sanitaires et économiques, promiscuité, collectivité fermée).
Dans un contexte à risque de RAA, un TDR négatif peut être contrôlé par une mise en culture. Si la culture est positive, le
traitement antibiotique sera alors entrepris.
Angine
2: Cultures Les techniques de culture classique (gélose au sang, sans inhibiteur, incubée 24 ou mieux 48 heures à l’air ambiant) ont une sensibilité et une spécificité de 90 à 95 %. En pratique, elles sont peu réalisées et ne sont pas recommandées en dehors de rares indications dont la recherche de résistance aux antibiotiques sur les données de l’antibiogramme. Le résultat est obtenu dans un
délai de 1 à 2 jours.
D: Évolution Les angines à SBHA évoluent dans la plupart des cas favorablement en 3 à 4 jours, même en l’absence de traitement.
1: Objectifs du traitement La prescription d’antibiotiques dans les angines à SBHA a plusieurs objectifs :
* accélérer la disparition des symptômes : leur durée est réduite d’environ 24 heures si les antibiotiques sont prescrits précocement ; * diminuer la dissémination du SBHA à l’entourage : les patients ne sont plus contagieux 24 heures après le début du traitement antibiotique ; sans traitement, l’éradication du SBHA peut être obtenue dans des délais plus longs, pouvant atteindre jusqu’à 4 mois ; * prévenir les complications post-streptococciques non suppuratives, notamment le RAA. ; * réduire le risque de suppuration locorégionale, même si les phlegmons péri-amygdaliens peuvent survenir après un traitement antibiotique bien conduit d’une angine.
Le traitement retardé n’altère pas l’effet protecteur de l’antibiothérapie vis-à-vis du risque de survenue d’un RAA :
l’antibiothérapie peut être commencée jusqu’au 9e jour après le début des signes et être encore efficace sur la prévention du RAA. Ces constatations autorisent des délais d’évaluation diagnostique avant la mise en route de l’antibiothérapie. Il faut toutefois noter que :
* le risque de RAA est actuellement extrêmement faible dans les pays industrialisés (mais reste préoccupant dans les pays en voie de développement) ; * la réduction du risque de RAA a débuté avant l’apparition des antibiotiques dans tous les pays industrialisés ; elle est le reflet de modifications environnementales et sociales autant que thérapeutiques, et peut-être d’une évolution des souches ; * les GNA post-streptococciques ont rarement un point de départ pharyngé (cutané le plus souvent) ; la
démonstration que les antibiotiques préviennent la survenue d’une GNA n’est pas faite.
Antibiotiques disponibles Le traitement de l’angine à SBHA doit faire privilégier les traitements de courte durée (moins de 10 jours) afin d’améliorer l’observance et de réduire la pression de sélection sur la flore bactérienne.
β-lactamines
Les souches de SBHA sont sensibles aux β-lactamines, y compris celles ayant développé des résistances vis-à-vis d’autres antibiotiques.
Pénicilline V
La pénicilline G injectable est le traitement historique de référence dans toutes les recommandations car son efficacité est démontrée en termes de prévention du RAA (OR : 0,25 ; IC 95 % : 0,16–0,42). La pénicilline V orale est devenue, par extension, le traitement de référence. Ce traitement a été validé pour une durée de 10 jours. Il s’agit encore aujourd’hui d’un traitement efficace bien toléré et de spectre étroit. Il est toutefois peu utilisé en pratique, compte tenu de la durée de traitement impérative de 10 jours. Le traitement par pénicilline V n’est donc plus un traitement recommandé en première intention.
Amoxicilline
Le traitement par amoxicilline en 6 jours a une efficacité équivalente à la pénicilline V 10 jours en prenant en compte les taux d’éradication bactérienne et une meilleure observance chez l’enfant et chez l’adulte. Ainsi, en raison de la persistance de la sensibilité des SBHA vis-à-vis de l’amoxicilline, de l’évolution des résistances bactériennes et de la possibilité d’un traitement raccourci de 6 jours facilitant l’observance, l’amoxicilline est le traitement recommandé.
Céphalosporines orales
Les céphalosporines par voie orale permettent d’obtenir des résultats équivalents par rapport au traitement par pénicilline V. Certaines céphalosporines orales de deuxième et troisième génération ont des durées de traitement raccourcies permettant une meilleure observance : 4 jours pour céfuroxime-axétil, 5 jours pour cefpodoxime et céfotiam. L’utilisation des céphalosporines doit être cependant limitée afin de diminuer l’impact sur la flore digestive et notamment le pneumocoque. Les céphalosporines sont réservées aux patients ayant une allergie à la pénicilline sans allergie aux céphalosporines. Le cefpodoxime a démontré son efficacité chez l’adulte, en traitement de 5 jours au cours d’angines récidivantes sans étiologie particulière (plus de trois épisodes dans l’année).
Macrolides
Différentes études ont comparé la clarithromycine, l’azithromycine et la josamycine au traitement de référence représenté par la pénicilline V. Toutes concluaient à une équivalence entre ces deux classes thérapeutiques. Certaines molécules sont données en traitement raccourci de 5 jours (josamycine, clarithromycine) ou de 3 jours (azithromycine), du fait d’une demi-vie prolongée. Toutefois, les macrolides ont un taux d’apparition de résistance non négligeable et ne sont pas recommandés en première
intention.
3: En pratique En cas de TDR positif, le traitement recommandé est le suivant (figure 11.3, tableau 11.4) :
* en première intention : amoxicilline par voie orale à la dose de 50 mg/kg et par jour chez l’enfant et de 2 g par jour chez l’adulte en deux prises par jour et pour une durée de 6 jours ; * en cas d’allergie vraie aux pénicillines sans allergie aux céphalosporines (situation la plus fréquente) :
céphalosporines de deuxième et troisième génération par voie orale : – chez l’enfant : cefpodoxime (du fait d’une mauvaise acceptabilité et d’une mauvaise adhérence au traitement, les suspensions de céfuroxime-axétil ne sont plus recommandées) ; – chez l’adulte : céfuroxime-axétil ou cefpodoxime ou céfotiam ;
* en cas de contre-indication à l’ensemble des β-lactamines (pénicillines et céphalosporines) : macrolides (ayant
une durée de traitement raccourcie validée par l’AMM) : azithromycine, clarithromycine ou josamycine.
Des échecs cliniques peuvent survenir malgré un traitement bien conduit et correctement prescrit. Ils peuvent se manifester par la persistance ou la réapparition des symptômes cliniques. Ils nécessitent une réévaluation clinique avec élimination d’un
autre diagnostic. Ceci peut conduire à la réalisation d’un bilan, notamment à la recherche d’une mononucléose infectieuse oud’une autre étiologie bactérienne. La prise en charge d’une scarlatine non sévère et non compliquée (traitement et éviction) est la même que celle d’une angine
streptococcique. Il est rappelé que l’éviction doit être limitée à 48 heures de traitement antibiotique.
Aucune étude ne prouve l’utilité du traitement antibiotique dans les angines d’origine virale.
G: Complications générales des angines à SBHA Les complications générales sont surtout rénales, articulaires et cardiaques, et sont le fait du SBHA. La pathogénie,
longtemps discutée, paraît de mécanisme immunitaire. Les complications seraient consécutives à la mise en circulation de complexes immuns, associant des antigènes du streptocoque β-hémolytique A et des immunoglobulines IgG, qui se déposent surtout dans les glomérules rénaux et les articulations, déclenchant l’activation du complément et une réaction inflammatoire.
1: Glomérulonéphrites aiguës
Le plus souvent oedémateuses ou hématuriques, survenant de 10 à 20 jours après l’angine streptococcique, leur évolution est en général favorable chez l’enfant, mais peut se faire vers une insuffisance rénale irréversible, surtout chez l’adulte. 2: Rhumatisme articulaire aigu et syndromes post-streptococciques Ils débutent 15 à 20 jours après l’infection amygdalienne initiale, soit :
* de façon brutale et parlante par une polyarthrite ; * insidieusement en cas de cardite modérée inaugurale.
Il existe une relation inverse entre la gravité de l’atteinte articulaire et le risque de développement d’une atteinte cardiaque.
Manifestations articulaires Ce sont les plus fréquentes :
* la forme clinique typique, devenue rare, se caractérise par une polyarthrite mobile, migratrice, asymétrique des grosses articulations. L’articulation est le siège de douleurs limitant la mobilité, de rougeur, de chaleur et de tuméfaction ; * cette forme est actuellement remplacée soit par de simples arthralgies, soit par une monoarthrite faisant discuter le diagnostic d’arthrite purulente. La durée spontanée de l’accès rhumatismal est d’environ 1 mois. Il disparaît sans
séquelle, tandis que d’autres localisations apparaissent sans systématisation.
Manifestations cardiaques Elles constituent l’élément pronostique essentiel. Leur pronostic est tant immédiat avec le risque de survenue d’une insuffisance cardiaque, que tardif par le risque de séquelles valvulaires. Elles sont d’autant plus fréquentes que le sujet est jeune. Il peut s’agir d’une atteinte isolée ou globale des trois tuniques cardiaques. L’échographie cardiaque permet d’en confirmer le diagnostic et d’en surveiller l’évolution.
* L’atteinte endocardique est la plus grave. Elle est dépistée, au début, par un souffle d’insuffisance plus souvent mitrale qu’aortique. Les souffles de sténose aortique et mitrale interviennent plus tardivement dans l’histoire de la maladie. * L’atteinte myocardique se traduit par l’apparition de signes d’insuffisance cardiaque de très mauvais pronostic. Des troubles du rythme, de la repolarisation et de la conduction sont fréquents et évocateurs. À la radiographie thoracique, le volume cardiaque est augmenté. * L’atteinte péricardique, peu fréquente, est suspectée devant l’apparition de douleurs précordiales, d’un frottement péricardique, d’une augmentation de volume de la silhouette cardiaque ou de troubles de la repolarisation à l’ECG.
Manifestations cutanées
Les nodosités de Meynet sont exceptionnelles : sous-cutanées, fermes, indolores, mesurant de quelques millimètres à 2 cm ; elles siègent en regard des surfaces osseuses et des tendons, surtout près des coudes, genoux, poignets, chevilles. Elles persistent 1 à 2 semaines. L’érythème marginé a une évolution fugace : il s’agit de macules rosées, non prurigineuses, siégeant à la racine des membres
et sur le tronc. Manifestations nerveuses
La chorée de Sydenham est évoquée devant l’existence de mouvements involontaires, désordonnés, anarchiques, diffus, bilatéraux. Cette symptomatologie neurologique n’apparaît, comme les sténoses valvulaires, qu’après de nombreuses poussées inflammatoires.
Manifestations générales
La fièvre est très fréquente, non durable, répondant bien aux anti-inflammatoires, même non stéroïdiens. Les douleurs abdominales, liées à une adénolymphite mésentérique ou à un foie cardiaque, surviennent dans 5 à 10 % des cas. Il existe une hyperleucocytose. Les marqueurs de l’inflammation sont élevés (VS souvent supérieure à 100 à la première heure).
Prophylaxie secondaire L’antibiothérapie prophylactique (pour éviter toute rechute de RAA consécutive à une infection pharyngée à SBHA) est commencée dès la fin du traitement curatif : benzathine-pénicilline G (Extencilline®) toutes les 3 à 4 semaines par voie intramusculaire. En cas de mauvaise tolérance de la voie intramusculaire, un traitement quotidien par pénicilline V et, en cas d’allergie, par un macrolide (érythromycine) doit être entrepris.
La durée de cette antibioprophylaxie est d’au minimum 5 ans en l’absence de cardite documentée, et peut être poursuivie à vie
en cas de cardiopathie rhumatismale chronique sévère ou ayant nécessité une chirurgie.
H: Complications locales et locorégionales des angines à SBHA 1: Phlegmon péri-amygdalien
Le phlegmon péri-amygdalien correspond à une cellulite suppurée développée entre la capsule de l’amygdale et la paroi
pharyngée. Il fait le plus souvent suite à une angine évoluant depuis plusieurs jours mais, dans 10 % des cas, il peut être inaugural. Il s’agit de la complication la plus fréquente. Les signes habituels sont :
* la fièvre ; * une douleur pharyngée à prédominance unilatérale avec éventuelle otalgie réflexe ; * une odynophagie ; * un trismus ; * une voix modifiée dite de « patate chaude » * une hypersalivation.
L’examen clinique retrouve quasi systématiquement des adénopathies cervicales satellites. L’examen endobuccal à l’abaisse-langue est souvent rendu difficile par le trismus. Il montre un élargissement important du
pilier antérieur du côté atteint, masquant presque complètement l’amygdale. La luette est oedématiée en « battant de cloche » et
déviée du côté opposé (figure 11.4).
On distingue le phlegmon antérieur, au cours duquel le bombement prédomine au pôle supérieur du pilier antérieur, et le phlegmon postérieur, plus rare, transformant le pilier postérieur en bourrelet vertical, blanchâtre, oedématié et habituellement sans
trismus.
Infections péripharyngées Il s’agit d’une véritable urgence et les aspects de la prise en charge se limitent à la reconnaissance des signes d’alerte et de
gravité et à l’organisation d’un transfert du patient vers un centre spécialisé pour un traitement médicochirurgical. L’imagerie, le plus souvent par TDM, complète l’examen clinique.
Infections rétropharyngées et rétrostyliennes
Il s’agit en fait d’adénites, mais elles sont classées parmi les infections péripharyngées car elles partagent les mêmes étiologies bactériennes (flore commensale pharyngée) ainsi que certaines complications. Elles s’observent le plus souvent chez l’enfant ; les ganglions rétropharyngés et rétrostyliens régressant habituellement vers l’âge de 7 ans. Les rhinopharyngites sont plus souvent en cause que les angines. Elles peuvent être rétropharyngées, rétrostyliennes, ou occuper ces deux territoires dans les formes les plus étendues. En revanche, du fait de l’existence d’une coque (capsule ganglionnaire ou coque d’abcès) freinant leur extension, elles ne s’étendent habituellement pas au-delà de ces deux espaces. Les éléments cliniques faisant suspecter une adénite rétropharyngée ou rétrostylienne sont les suivants :
* signes de rhinopharyngite (fièvre, rhinorrhée, odynophagie, toux) ; * âge inférieur à 7 ans ; * torticolis, notamment une difficulté à l’extension céphalique ; * dyspnée, sialorrhée ; * tuméfaction latérocervicale haute mal limitée ; * lors de l’examen à l’abaisse-langue : tuméfaction médiane (adénite rétropharyngée) ou latérale rétroamygdalienne (adénite rétrostylienne) de la paroi pharyngée.
Infections préstyliennes
Chez l’adulte et l’adolescent, les principales infections péripharyngées sont les infections préstyliennes (figure 11.6). Les foyers dentaires viennent en tête des étiologies, suivis des portes d’entrée amygdaliennes dans le cadre d’angines ou, plus fréquemment, de phlegmons péri-amygdaliens. À partir de l’amygdale ou du tissu celluleux péri-amygdalien, l’infection traverse le fascia buccopharyngien, enveloppe fibreuse bordant la face externe des muscles pharyngés, et atteint l’espace cellulograisseux paratonsillaire. Ce tissu étant propice à la liquéfaction purulente, les infections préstyliennes sont le plus souvent abcédées. Le processus infectieux peut rester circonscrit ou s’étendre rapidement à différents espaces, donnant naissance à une cellulite
cervicale profonde extensive.Les éléments cliniques faisant suspecter une infection préstylienne sont les suivants : * contexte d’angine ou surtout de phlegmon péri-amygdalien ; * âge adulte, même si les infections préstyliennes sont possibles chez l’enfant ; * torticolis empêchant la rotation céphalique ; * trismus, sialorrhée ; * tuméfaction latérocervicale haute parotidienne et sous-mandibulaire ; * découverte lors de l’examen à l’abaisse-langue.
En cas de voussure pharyngée dans un contexte infectieux, l’examen à l’abaisse-langue doit se faire délicatement, en
surveillant attentivement la ventilation et l’état de vigilance du patient et en disposant d’une aspiration.
En cas de dyspnée laryngée, la fibroscopie souple pourra aider à préciser l’obstacle. Chez l’adulte, l’examen clinique n’oubliera pas de rechercher des comorbidités associées (diabète…), ainsi qu’un cancer
surinfecté des voies aériennes supérieures en cas de terrain alcoolique et/ou tabagique. Cellulites cervicales profondes extensives
Le terme de cellulite désigne une infection des espaces celluleux, zones tissulaires essentiellement graisseuses séparant entre eux les fascias, lames fibreuses sous-tendant la peau et entourant les muscles et les viscères. Ce terme a pour synonymes ceux de fasciite nécrosante ou d’infection nécrosante des tissus mous. Dans le cadre des pharyngites, les cellulites cervicales profondes extensives font le plus souvent suite à des infections
préstyliennes sur angine ou sur phlegmon péri-amygdalien. L’infection diffuse rapidement aux régions parotidienne, sousmandibulaire, rétrostylienne puis rétropharyngée et enfin médiastinale. Les tissus infectés sont d’abord le siège d’une inflammation intense (stade présuppuratif sans collection), puis secondairement certaines zones peuvent s’abcéder (stade suppuratif ou collecté).
3: Adénophlegmon latérocervical
Il s’agit d’une suppuration d’un ganglion lymphatique de la chaîne jugulocarotidienne. Cette complication est plus rare (figure 11.7). Après une phase d’angine, un torticolis douloureux et un empâtement cervical profond avec syndrome fébrile
apparaissent. L’imagerie aide au diagnostic topographique dans les formes abcédées.
III: Angines pseudomembraneuses A: Diagnostic clinique
L’examen du pharynx montre de fausses membranes nacrées ou grisâtres, extensives, confluentes, pouvant déborder la
région amygdalienne, le voile et ses piliers. Deux diagnostics étiologiques sont à évoquer : une mononucléose infectieuse à virus d’Epstein-Barr et une diphtérie du fait de
sa gravité. D’autres causes sont possibles, mais rares : staphylocoques, streptocoques, pneumocoques, ou encore les autres
syndromes mononucléosiques (CMV, VIH).
Mononucléose infectieuse à EBV 1: Clinique
Il faut penser en particulier à la mononucléose infectieuse. La mononucléose infectieuse correspond à la primo-infection symptomatique, généralement bénigne, provoquée par le virus d’Epstein-Barr. Elle se transmet par la salive, généralement dans l’enfance, au moment de l’adolescence ou chez les jeunes adultes (20 à
30 ans). Il s’agit d’une infection extrêmement fréquente : près de 95 % des adultes dans le monde possèdent les stigmates biologiques d’une ancienne infection. La durée d’incubation est de 4 à 6 semaines. La maladie se caractérise par la grande variabilité des signes et de sa gravité. Elle
est en général assez bénigne et peut même être asymptomatique. L’angine est classiquement de forme pseudomembraneuse, mais peut également se présenter sous la forme érythémateuse ou
érythémato-pultacée. Les fausses membranes se décollent facilement. Il faut y penser devant :
* une angine qui se prolonge, parfois malgré un traitement antibiotique ; * des adénopathies diffuses, une splénomégalie ; * une asthénie marquée ;
* un purpura du voile.
Biologie Le diagnostic est conforté par les examens biologiques : * NFS : hyperleucocytose avec mononucléose hyperbasophile ; * la cytolyse hépatique et surtout la sérologie ; * MNI-test en première intention (rapide, sensibilité entre 50 et 85 %) ; * sérologie EBV si MNI-test négatif : présence d’IgM anti-VCA sans anticorps (sensible et spécifique, mais
coûteuse).
Ebv
3: Évolution La mononucléose infectieuse est une maladie bénigne, mais elle nécessite souvent une longue convalescence du fait de la fatigue (asthénie) qui peut persister de plusieurs semaines à plusieurs mois. Aucun antibiotique ni traitement antiviral n’améliore le cours de la maladie.
Les complications sont rares et sont en général de bon pronostic lorsqu’elles sont prises en charge correctement :
- rupture de rate ; * atteinte neurologique (encéphalite, méningite) ; * d’anémie hémolytique, purpura thrombocytopénique, pancytopénie ; * myocardite, néphrite, hépatite virale, etc.
4: Traitement
Le traitement est uniquement symptomatique.
C: Diphtérie 1: Clinique
La diphtérie, autrefois étiologie classique de cette forme clinique, est devenue exceptionnelle en France depuis la
vaccination obligatoire. Elle est due à une corynébactérie du complexe diphteriae (C. diphteriae, C. ulcerans, C. paratuberculosis) qui peut produire une toxine diphtérique. La transmission est le plus souvent directe par le biais des sécrétions rhinopharyngées (postillons, toux, éternuement). La
durée d’incubation est inférieure à 7 jours. Il faut y penser devant une angine pseudomembraneuse extensive, adhérente, débordant les amygdales et envahissant la luette.
Les signes d’accompagnement sont une fièvre modérée, une asthénie et des signes toxiniques (pâleur, tachycardie). Des adénopathies sous-angulo-mandibulaires sont souvent présentes. Le nez est aussi très souvent infecté. La notion de voyage en zone d’endémie (Europe de l’Est et pays en voie de développement) doit être recherchée, de même que
l’absence d’immunité vaccinale (vaccination DTP).
Évolution Il s’agit d’une maladie grave, aux complications fréquentes. Les complications peuvent être locales, non suppurées. La localisation des bacilles sur le larynx peut provoquer l’asphyxie par
l’obstruction des voies aériennes : c’est le croup. Les manifestations générales peuvent accompagner l’angine ou apparaître alors que l’angine a disparu ; elles sont liées à la production de toxines diphtériques :
* myocardite ; * atteinte neurologique périphérique pouvant entraîner des paralysies, voire le décès de la personne infectée.
Le décès survient dans environ 10 % des cas.
Diphtérie
Il s’agit d’une urgence thérapeutique, le pronostic vital étant engagé. Le traitement doit être entrepris en hospitalisation au moindre doute de diphtérie, après prélèvement pharyngé. Il associe :
* un isolement gouttelettes ; * une sérothérapie antidiphtérique (10 000 à 20 000 U chez l’enfant, 30 000 à 50 000 U chez l’adulte) ; * une antibiothérapie par amoxicilline ; * une vaccination (maladie non immunisante).
La déclaration de la maladie à l’ARS est obligatoire. L’éviction de la collectivité est la règle, jusqu’à obtention de deux prélèvements pharyngés négatifs à au moins 24 heures
d’intervalle après la fin de l’antibiothérapie. Une prophylaxie des sujets contacts proches est nécessaire, par vaccination, écouvillonnage pharyngé et antibioprophylaxie.
Une prophylaxie collective par vaccination doit être effectuée.
Ttt diphtérie
Angines vésiculeuses A: Diagnostic clinique
Elles sont caractérisées par une exulcération du revêtement épithélial, succédant à une éruption vésiculeuse fugace au
niveau des amygdales et des piliers, parfois étendue au voile et au reste de la muqueuse orale et pharyngée (figure 11.8).
Angine vésiculeuse
B: Diagnostic étiologique Ces angines sont toujours virales. L’angine herpétique est due au virus Herpes simplex, habituellement de type 1 :
* son début est brutal par une température à 39 à 40 °C avec frissons et dysphagie douloureuse intense ; * dans les premières heures, sur des amygdales rouge vif, des bouquets de petites vésicules hyalines sont observés
puis, à la période d’état, des taches blanches d’exsudat entourées d’une auréole rouge, confluant quelquefois en unefausse membrane à contour polycyclique ; cet exsudat recouvre des érosions superficielles à bords nets ; * un herpès narinaire, labial ou une gingivo-stomatite sont fréquemment associés ;
L’herpangine est due à des entérovirus (coxsackie, Echovirus) :
* la symptomatologie est très voisine mais, contrairement à l’angine herpétique, les lésions restent localisées à l’oropharynx ;
* elle évolue par épidémies, surtout estivales, et survient principalement chez le jeune enfant, entre 1 et 7 ans.
C: Évolution L’évolution de l’angine herpétique et de l’herpangine est bénigne.
D: Traitement Le traitement est symptomatique et ambulatoire. Il associe :
* soins de bouche ; * réhydratation ; * antalgiques et antipyrétiques (paracétamol).
Seule la primo-infection herpétique peut bénéficier d’un traitement antiviral spécifique.
Angines ulcéreuses et nécrotiques A: Diagnostic clinique
L’ulcération, en règle unilatérale, est plus profonde et recouverte d’un enduit nécrotique. Elle s’étend parfois au voile du
palais ou à la partie postérieure du pharynx (
B: Angine de Vincent 1: Clinique
L’angine de Vincent débute insidieusement chez un adolescent ou un adulte jeune tabagique, à l’état buccodentaire médiocre :
* état subfébrile, fièvre modérée ; * douleur unilatérale légère ; * fétidité de l’haleine (germes anaérobies) ; * enduit pultacé blanc grisâtre unilatéral sur l’amygdale, friable, recouvrant une ulcération atone, à bords irréguliers et surélevés, non indurée au toucher ; * réaction ganglionnaire minime.
On retrouve souvent un point de départ buccodentaire (gingivite, carie, péricoronarite d’une dent de sagesse inférieure).
Angine vi cent
2: Biologie * Le prélèvement de gorge montre une association fusospirillaire (Fusobacterium necrophorum, Treponema vincenti).
* La NFS est normale.
3: Évolution L’évolution est bénigne en 8 à 10 jours dans la plupart des cas, avec une évolution possible vers une complication locale suppurée (phlegmon péri-amygdalien) ou vers un syndrome de Lemierre. Syndrome de Lemierre
Il s’agit de l’association d’une thrombose de la veine jugulaire interne et d’emboles septiques généralement pulmonaires, classiquement causée par le germe Fusobacterium necrophorum. Il touche le plus souvent de jeunes adultes en bonne santé et a une mortalité estimée à 5 %. Le tableau classique est celui d’un adolescent ou d’un jeune adulte en bonne santé habituelle qui présente un état fébrile avec
frissons répétés et une altération de l’état général, 4 à 5 jours après l’apparition d’une pharyngite. Des manifestations respiratoires telles qu’une dyspnée, des douleurs pleurétiques et des épisodes d’hémoptysie sont fréquemment rapportées. Il n’est pas rare de retrouver des douleurs ostéoarticulaires, abdominales ou un ictère. D’autres symptômes sont parfois présents, en fonction de la localisation des emboles septiques et des répercussions systémiques de l’infection. Les examens de laboratoire sont non spécifiques, avec une formule sanguine complète et une CRP pathologiques dans la
majorité des cas. L’examen d’imagerie de choix est le scanner cervicothoracique injecté, pour rechercher une thrombose de la veine jugulaire interne ainsi que des emboles septiques. L’antibiothérapie est empirique et doit couvrir F. necrophorum, ainsi que les streptocoques de la flore orale. Il est
généralement recommandé d’utiliser une pénicilline associée à un inhibiteur de β-lactamases (acide clavulanique), un carbapénème ou le métronidazole. La durée d’antibiothérapie généralement conseillée est de 6 semaines, dont les deux premières par voie intraveineuse. Il est nécessaire d’y associer un drainage des collections purulentes et le débridement des tissus nécrotiques. On note en
particulier l’importance de l’évacuation des abcès amygdaliens, des empyèmes et des arthrites purulentes s’ils sont présents. L’instauration d’une anticoagulation est controversée et est à apprécier en fonction de l’évolution de la maladie et de
l’extension de la thrombose veineuse.
Angine de vincent
4: Traitement Le traitement par amoxicilline est très efficace et hâte la guérison. En cas d’allergie, un traitement par métronidazole peut être
entrepris.
Angine vincent
C: Chancre syphilitique de l’amygdale 1: CliniqueLe chancre syphilitique de l’amygdale réalise un aspect très voisin, mais : * l’ulcération unilatérale de l’amygdale repose sur une induration ; * l’ulcération est indolore ; * l’adénopathie est plus importante, avec un ganglion central volumineux entouré de ganglions de plus petite taille ; * le prélèvement de gorge avec examen à l’ultramicroscope montre le Treponema pallidum.
L’anamnèse peut être délicate à recueillir. Un rapport orogénital non protégé est souvent retrouvé.
2: Biologie La sérologie syphilitique confirme le diagnostic (sérologie initiale et à J15) : VDRL positif 2 à 3 semaines après le
chancre, TPHA positif 10 jours après le chancre, FTA (Fluorescent Treponemal Antibody Test) se positivant très précocement (7 à 8 jours) et d’excellente spécificité, le test de Nelson se positivant plus tardivement à 1 mois. Une sérologie VIH est
systématiquement proposée.
Chancre syphilitique 4: Traitement La pénicillinothérapie est le traitement de base : par exemple benzathine pénicilline G (Extencilline®) 2,4 MU en injection
unique.
D: Cancer de l’amygdale et agranulocytose sur hémopathie maligne Le cancer de l’amygdale et une hémopathie maligne sont à évoquer devant un tableau d’angine traînante, résistant au traitement antibiotique :
* cancer de l’amygdale : l’absence de signes infectieux généraux, l’âge, l’unilatéralité, l’induration profonde et le saignement au toucher, les adénopathies de caractère malin conduisent à la biopsie, clé du diagnostic. Il doit être évoqué systématiquement dans une forme unilatérale, notamment en cas de terrain alcoolo-tabagique ; * manifestation oropharyngée d’une hémopathie ; l’ulcération peut être bilatérale : – conséquence d’une neutropénie : agranulocytose pure, d’origine médicamenteuse, toxique, idiopathique… ; – les lésions, sphacéliques et pseudomembraneuses, sont diffuses sur tout le pharynx et d’extension rapide ; elles ne saignent pas, ne suppurent pas ; il n’y a pas d’adénopathie ; – l’hémogramme et le myélogramme montent l’agranulocytose sans atteinte des autres lignées sanguines ; – leucose aiguë : l’atteinte amygdalienne est associée à une gingivite hypertrophique ; son évolution nécrotique et sa tendance hémorragique doivent faire pratiquer un hémogramme et un myélogramme qui
affirment le diagnostic ;
Points clés * L’angine, survenant dans le contexte d’un catarrhe des voies respiratoires, est volontiers d’origine virale.
* Le traitement recommandé est l’amoxicilline sur une durée de 6 jours.
Une mononucléose infectieuse doit être soupçonnée, quel que soit l’aspect clinique d’une angine, s’il s’accompagne d’une polyadénopathie, d’une splénomégalie et d’une asthénie marquée.
I: Diagnostic clinique Le tableau clinique associe de façon variable les symptômes suivants : rhinorrhée antérieure, éternuements, obstruction
nasale, fièvre et toux. L’examen clinique retrouve une rhinorrhée antérieure et/ou postérieure qui peut être séromuqueuse (visqueuse et claire),
purulente (colorée, plus ou moins épaisse) ou mucopurulente (visqueuse et colorée). La rhinorrhée cesse d’être translucide et devient jaunâtre ou verdâtre lorsqu’elle contient beaucoup de cellules de desquamation. Il ne s’agit pas de pus (défini par la présence de polynucléaires altérés) et une rhinorrhée dite purulente n’est aucunement synonyme d’infection bactérienne. Le caractère puriforme de la rhinorrhée et l’existence d’une fièvre (dans les délais normaux d’évolution de la rhinopharyngite) ne sont pas des arguments en faveur de l’origine bactérienne de l’infection rhinopharyngée ou de la surinfection de celle-ci, et ne sont pas des facteurs de risque de complications. L’oropharynx est souvent inflammatoire : muqueuse plus rouge et plus luisante que la muqueuse de la face interne de la joue. Les tympans sont congestifs. Ce diagnostic est facilement établi chez un enfant de 6 mois à 8 ans qui présente un syndrome infectieux brutal associant :
* une fièvre à 38,5 ou 39 °C, quelquefois plus élevée à 40 °C, surtout matinale, avec agitation, parfois vomissements et diarrhée ; * une obstruction nasale avec rhinorrhée mucopurulente, pouvant entraîner des troubles graves de l’alimentation chez le nourrisson ; * une obstruction aiguë du tube auditif (trompe d’Eustache) avec surdité de transmission légère ; * des adénopathies cervicales bilatérales douloureuses.
L’examen clinique est peu contributif et, en pratique, il consiste à éliminer un autre foyer infectieux face à un syndrome fébrile
de l’enfant (méninges, articulations, digestif, pulmonaire, urinaire, otite, angine). En pratique, il n’est pas effectué de prélèvement virologique. Le prélèvement bactériologique, nasal ou nasopharyngé, n’a pas
d’intérêt car les fosses nasales et le rhinopharynx ne sont pas des cavités stériles. Ils sont habités par une flore plus ou moins riche, et les mêmes espèces bactériennes peuvent être trouvées autant chez les sujets « normaux » que chez ceux présentant une
rhinopharyngite.
rhinopharyngite
II: Diagnostic étiologique Les virus sont de très loin les principaux agents pathogènes des rhinopharyngites : rhinovirus, coronavirus, virus respiratoire syncytial (VRS), virus influenzae et parainfluenzae, adénovirus, entérovirus… sont les plus fréquents. Plus de 200 virus sont susceptibles d’induire une rhinopharyngite accompagnée ou non de signes cliniques, témoignant de l’atteinte d’une autre partie de l’arbre respiratoire. Ces virus induisent une immunité locale de courte durée qui ne protège pas contre les types hétérologues et dès lors permet les
réinfections. Le nombre de virus responsables, l’état d’infection ou de réinfection, l’âge expliquent la variabilité du tableau clinique. La contagiosité est grande pour l’ensemble de ces virus, en particulier pour les rhinovirus, le VRS et le virus de la grippe. Les bactéries retrouvées dans les sécrétions rhinopharyngées (notamment Streptococcus pneumoniae, Haemophilus
influenzae, Moraxella catarrhalis, staphylocoque) font partie de la flore commensale du rhinopharynx de l’enfant. Les mêmes
bactéries sont retrouvées chez l’enfant sain et chez l’enfant présentant une rhinopharyngite.
III: Évolution La rhinopharyngite est une pathologie bénigne, d’évolution spontanément favorable en 7 à 10 jours. Beaucoup de patients ayant une rhinopharyngite aiguë ne consultent pas de médecin. Les patients s’automédiquent : les médicaments de confort pour passer au mieux les quelques jours que dure la rhinopharyngite sont en prescription médicale facultative ou « délistés » (gouttes nasales, antipyrétiques…). Si le patient consulte, un des rôles du médecin est de vérifier l’absence de complication. Les patients et les parents doivent être informés du caractère bénin de cette affection, des modalités habituelles de son
évolution, en particulier de la durée moyenne des symptômes et de la survenue possible, mais rare, de complications bactériennes locorégionales. Du fait de la diversité des agents pathogènes impliqués et de la diversité des sujets touchés, l’histoire naturelle des
rhinopharyngites est variable d’un cas à l’autre. La fièvre dure en général 3 ou 4 jours, la rhinorrhée et la toux persistent généralement 7 à 10 jours, parfois plus longtemps. Les patients et les parents seront avertis de la nécessité de recontacter le praticien en présence de signes évoquant la survenue d’une complication bactérienne :
* fièvre persistant au-delà de 3 jours ou réapparaissant secondairement après ce délai ; * persistance, sans tendance à l’amélioration, des autres symptômes (toux, rhinorrhée, obstruction nasale) au-delà de 10 jours ; * changement de comportement de l’enfant : anorexie, irritabilité, réveils nocturnes ou, au contraire, somnolence ; * otalgie, otorrhée ; * conjonctivite purulente ; * oedème palpébral ; * troubles digestifs (anorexie, vomissements, diarrhée) ; * apparition ou persistance d’une gêne respiratoire.
La possibilité d’une infection respiratoire basse telle qu’une bronchite, bronchiolite ou pneumonie doit être également
évoquée. Au moindre doute, le patient doit être réévalué. D’autres complications rares (convulsions fébriles) ou exceptionnelles (hyperthermie maligne) sont liées à la fièvre. Elles ne peuvent être considérées comme des complications directes de la rhinopharyngite et n’indiquent en rien une antibiothérapie.
Chez le nourrisson de moins de 6 mois, l’obstruction nasale peut entraîner une gêne respiratoire ainsi qu’une gêne alimentaire.
IV: Traitement La prise en charge d’une rhinopharyngite non compliquée peut justifier un traitement symptomatique pour améliorer le confort. Les vasoconstricteurs par voie générale comme par voie nasale ne sont pas recommandés avant l’âge de 15 ans, et les antiinflammatoires non stéroïdiens (AINS) à dose anti-inflammatoire ainsi que les corticoïdes par voie générale ne sont pas indiqués. Le traitement antibiotique n’est pas justifié chez l’adulte comme chez l’enfant. Son efficacité n’est démontrée ni sur la durée
des symptômes ni pour la prévention des complications (sinusites et OMA purulente), même en présence de facteurs de risque. Ils
exposent à des effets indésirables (cliniques et écologiques).
V: Complications des rhinopharyngites Plusieurs facteurs sont susceptibles de modifier l’évolution naturelle des rhinopharyngites et augmenter l’incidence des complications :
* immunodépression : constitutionnelle de l’enfant, post-varicelle, virale (VIH), due à un traitement par corticoïdes ou par immunodépresseurs ; * antécédents d’OMA récidivante ; * vie en collectivité (crèche collective) : incidence des rhinopharyngites augmentée avec évolution prolongée des épisodes qui se compliquent plus volontiers d’OMA ; * âge : le pic d’incidence des OMA purulentes se situe entre 6 mois et 4 ans ; inversement les patients de plus de 80 ans ont un risque de complications supérieur à celui des adultes jeunes ; * comorbidités, en particulier diabète et insuffisance cardiaque.
Les rhinopharyngites se compliquent le plus souvent par la survenue d’infection bactérienne qui conditionne la prescription d’antibiotiques :
* l’OMA, qui est le plus souvent précoce et survient le plus souvent chez l’enfant de 6 mois à 2 ans ; * les sinusites : dès le plus jeune âge, ethmoïdite aiguë ; plus tardivement et essentiellement après l’âge de 6 ans, sinusite maxillaire ; * et les complications ganglionnaires : adénophlegmon cervical, abcès rétropharyngien, torticolis.
D’autres types de complications peuvent aussi être observés :
* laryngées : laryngites aiguës sous-glottiques, laryngite striduleuse ; * digestives : diarrhée, vomissements, déshydratation du nourrisson ; * convulsions fébriles.
La survenue d’une infection respiratoire basse telle qu’une bronchite, bronchiolite ou pneumopathie n’est pas considérée
comme une complication ou une surinfection d’une rhinopharyngite — la rhinopharyngite est dans ce cas un prodrome ou un des signes d’accompagnement. Le caractère purulent de la rhinorrhée et l’existence d’une fièvre (dans les délais normaux d’évolution de la rhinopharyngite) ne
sont pas des facteurs de risque de complications.
Hypertrophie des végétations adénoïdes et rhinopharyngites à répétition
VII: Autres facteurs favorisant les infections rhinopharyngées La rhinopharyngite récidivante non compliquée de l’enfant se caractérise par son évolution subaiguë ou chronique, désespérément traînante sur des semaines et des mois. À peine atténué pendant les mois d’été, ce « rhume perpétuel » pose un problème thérapeutique difficile. Les facteurs favorisants sont multiples :
* l’hypertrophie des végétations adénoïdes ; * des facteurs climatiques : printemps, automne ; * des facteurs épidémiques : grippe… ; * le mode de vie : crèche, école, milieu familial infectant, tabagisme passif ; * les fièvres éruptives de l’enfance : rougeole, varicelle, scarlatine… ; * le terrain, avec volontiers une notion familiale de « fragilité muqueuse », allergique ou non.
La prise en charge de chaque facteur aide au contrôle des rhinopharyngites à répétition :
* l’éducation du mouchage et de l’hygiène nasale ; * l’éviction du tabagisme passif ; * l’éviction temporaire de la crèche ; * la prise en charge d’un reflux gastro-oesophagien ; * l’ablation des végétations.
L’affection guérit spontanément vers l’âge de 6 à 7 ans sans laisser de séquelles, tout au moins dans les formes non
compliquées.
Points clés * Les végétations adénoïdes sont une hypertrophie de l’amygdale pharyngée. * La rhinopharyngite de l’enfant représente une adaptation au monde microbien. * Le rhinopharynx est le pivot de la pathologie infectieuse de l’enfant. * La rhinopharyngite est d’évolution spontanément favorable le plus souvent.
* Le traitement antibiotique de la rhinopharyngite n’est pas justifié.
A: Fonctions du larynx Les quatre fonctions laryngées sont les suivantes : * phonation (plis vocaux/cordes vocales) ; * protection des voies aériennes inférieures (toux) (cf. ITEM 204 « Toux ») ; * participation à la ventilation pulmonaire (ouverture adéquate) (cf. ITEM 203 « Dyspnée laryngée ») ; * participation à la déglutition (fermeture adéquate) (cf. ITEM 273 « Dysphagie »).
Le larynx est constitué principalement par les cordes vocales qui fonctionnent à la manière d’une valve ou d’un sphincter :
ouvertes, elles permettent à l’air de traverser le larynx vers ou depuis les poumons ; fermées, elles empêchent les aliments de se diriger vers la trachée et les laissent se diriger vers la bouche oesophagienne. Dans certaines conditions (cf. infra), une position fermée des cordes vocales et une expiration contrôlée peuvent faire vibrer le bord des cordes vocales, créant ainsi le son de la voix.
En cas de dysphonie, garder à l’esprit les fonctions vitales du larynx (respiration et déglutition) qui sont sous-jacentes. Par
exemple, une paralysie unilatérale d’une corde vocale entraîne potentiellement une dysphonie (qui est un symptôme gênant), mais
il existe un risque de fausses routes (qui est un risque vital).
1: Ouverture/fermeture du larynx Le larynx fonctionne comme un sphincter ouvert au repos. Il est constitué d’une armature cartilagineuse assurant sa
rigidité (« anneau » cricoïdien, « bouclier » thyroïdien) et d’un ensemble de muscles assurant sa fermeture ou son ouverture. Les
plus volumineux de ces muscles sont répartis dans deux structures paires et symétriques appelées cordes vocales (figure 2.
La mobilité des cordes vocales (ouverture pour les phases de respiration et fermeture lors de la déglutition) est contrôlée par le nerf récurrent, branche collatérale du X (nerf vague), dont il faut connaître les particularités anatomiques qui permettent de comprendre certains aspects de la sémiologie : le noyau est situé au niveau du bulbe rachidien à proximité du noyau du IX (glossopharyngien) et du XII (hypoglosse). Ces trois nerfs sont impliqués à des degrés divers dans la déglutition. Le trajet du X est descendant dans le cou, à proximité des gros vaisseaux et notamment de la carotide. Puis, le nerf récurrent « remonte » vers le larynx après sa naissance (sous la crosse de l’aorte à gauche, à la base du cou à droite). Dans ce trajet
ascendant, il est collé à la face profonde de la glande thyroïde (figure 2.2).
2: Vibration des cordes vocales Lorsque les cordes vocales sont en position de fermeture modérée (cordes simplement au contact l’une de l’autre) et que le sujet expire l’air pulmonaire, la pression d’air sous les cordes (pression sous-glottique) augmente jusqu’à devenir légèrement supérieure
à la pression de fermeture des cordes. Dès lors, l’air s’échappe vers le haut entre les cordes vocales, en faisant vibrer au passage l
muqueuse qui recouvre le bord libre des cordes vocales. C’est cette vibration qui constitue le son de la voix. Si les cordes vocales ont des caractéristiques physiques différentes (atrophie ou paralysie d’un côté par exemple), il est
possible que cette vibration soit perturbée avec apparition de deux vibrations simultanées ou en alternance, phénomènes
regroupés sous le terme de voix « bitonaleAu total, il existe donc un phénomène actif musculaire consistant en la fermeture des cordes vocales qui crée un rétrécissement, puis un phénomène passif consistant en la vibration de la muqueuse sous l’influence du passage de l’air au niveau de ce rétrécissement. Sur le plan sémiologique, les anomalies de la fermeture (paralysies, par exemple) entraîneront principalement une fuite d’air audible (voix faible, soufflée), tandis que les anomalies de la muqueuse (polypes, par exemple) entraîneront principalement une irrégularité de la vibration (voix éraillée, rauque).
B: Définitions Les mots « voix » et « parole » ne sont pas des synonymes. La voix est le son produit par les cordes vocales lorsqu’elles vibrent sous l’influence de l’air pulmonaire.
Une dysphonie correspond à un trouble de la voix, c’est-à-dire de la vibration des cordes vocales (lésion, inflammation,
mauvaise utilisation). Elle est différente des dysarthries (également appelées parfois troubles de l’articulation ; par exemple,
lenteur de parole des patients parkinsoniens ou bègues). La parole correspond aux modifications de ce son en fonction de la forme du conduit aérodigestif : ainsi, la même
vibration des cordes vocales (la même « note » donc) sera entendue comme le son « a » si la langue reste basse pendant la production du son, mais entendue comme un « i » si la langue reste haute et rétrécit le pharynx en arrière de la bouche. Le trouble de la parole inclut donc la dysphonie mais peut également être lié à des modifications de l’ensemble du conduit
aérodigestif qui perturbent l’émission de sons. Le langage, lui, correspond à l’utilisation de sons de la parole dans un but signifiant. Une aphasie correspond à des troubles du langage liés à des lésions ou dysfonctionnements cérébraux. De même, toutes les anomalies audibles dans le discours d’un patient ne sont pas des dysphonies.
Il est clair que la sémiologie de départ (voix, parole ou langage) oriente fortement l’orientation diagnostique.
II: Introduction sur la dysphonie Toute dysphonie traînante depuis plus de 8 à 15 jours doit faire l’objet d’un examen des cordes vocales lors d’une
consultation ORL avec fibroscopie nasopharyngée. L’objectif de cet examen est de rechercher une éventuelle lésion suspecte et notamment un cancer du larynx, en particulier chez les sujets à risque de cancer (homme autour de la cinquantaine, fumeur et
consommant de l’alcool).
III: Diagnostic positif Une dysphonie correspond à une anomalie du son — on peut également dire du timbre — de la voix. Ce diagnostic est porté à l’écoute du patient et ne nécessite pas d’examen complémentaire diagnostique à ce stade. Dans tous les cas, au moindre doute,
l’examen des cordes vocales s’impose.
IV: Diagnostic différentiel Toutes les anomalies de la parole ne sont pas des dysphonies et il est important de faire ce diagnostic différentiel pour ne
pas omettre une démarche diagnostique particulière, notamment un examen neurologique. On peut citer :
* les voix faibles (hypophonie) des insuffisants respiratoires ou des patients en grande altération de l’état général ; * les anomalies de la voix en rapport avec une obstruction nasale aiguë ou chronique (on parle de rhinolalie fermée) ou de fuite d’air au niveau du voile, comme dans les anomalies congénitales ou acquises du voile (on parle de rhinolalie ouverte) ; * les anomalies du timbre de la voix en rapport avec la présence d’une volumineuse tumeur basilinguale ou oropharyngée (on parle de voix « pharyngée ») ; * les dysarthries, notamment dans le cadre des maladies neurologiques (par exemple, maladie de Parkinson, sclérose latérale amyotrophique).
Dans le syndrome parkinsonien, on retrouve effectivement une dysarthrie au premier plan avec une voix monocorde et
monotone.
V: Diagnostic étiologique (démarche diagnostique) Devant toute dysphonie traînante, l’examen des cordes vocales lors de la consultation ORL est nécessaire. Il effectue
alors un bilan complet en consultation qui comprend :
* l’examen ORL doit être complet et comprendre : l’analyse du terrain et la recherche des facteurs de risque de cancer : âge, profession « à risque vocal » (comme les enseignants), sexe, alcool, tabac, reflux gastro-oesophagien, antécédents chirurgicaux ou traumatiques ; * la recherche de signes ORL associés à la dysphonie : dyspnée, dysphagie, fausses routes ; * l’examen des paires crâniennes, en particulier des nerfs mixtes : motricité de la langue (XII), du voile (X), de la paroi pharyngée postérieure (IX et X : « signe du rideau ») ; * l’examen des aires cervicales et de la glande thyroïde.
L’examen clé est l’examen du larynx (= laryngoscopie) qui permet d’analyser à la fois la mobilité du larynx et la présence de
lésions muqueuses.
Les quatre principales causes de dysphonie retrouvées à l’examen sont les suivantes : * cordes vocales normales mais présentant un trouble de la mobilité (paralysie uni- ou bilatérale) : ces situations conduisent à une démarche diagnostique centrée autour du trajet des nerfs laryngés jusqu’à leur organe effecteur, la
corde vocale et son aryténoïde (vidéo 2.1 ) ;
* cordes vocales suspectes ou présentant une lésion d’allure néoplasique maligne : dans ces cas, le patient doit êtreprogrammé sans délai pour une laryngoscopie en suspension à visée histologique (cf. infra) (vidéo 2.2 ) ; * cordes vocales présentant une lésion manifestement bénigne (nodules bilatéraux par exemple) : il n’est pas justifié dans ces cas de proposer d’emblée une laryngoscopie en suspension, car il n’existe pas de doute quant à la nature bénigne ; mais la plus grande prudence doit être de mise et, au moindre doute lors de l’examen initial ou lors de l’évolution, une laryngoscopie en suspension avec biopsie-exérèse doit être proposée ; * cordes vocales normales et mobiles : la présence d’un trouble de la voix alors que l’examen semble normal doit conduire à proposer un examen spécialisé auprès d’un médecin spécialisé en phoniatrie, car il existe certains
diagnostics difficiles à porter lors d’un simple examen fibroscopique.
A: Lésions malignes et suspectes Une lésion maligne des cordes vocalesdoit être redoutée et recherchée à l’occasion de toutes les dysphonies traînantes mais de façon plus impérative encore lorsque les facteurs de risque habituels des cancers ORL sont présents, notamment chez un homme de plus de 50 ans, fumeur et consommant de l’alcool. L’absence de ces facteurs de risque ne permet pas d’éliminer ce diagnostic. La dysphonieest en règle apparue insidieusement chez un patient ayant une voix qualifiée de rauque ou grave depuis
longtemps, et elle s’aggrave progressivement. Les autres symptômes classiques du cancer ORL peuvent être retrouvés : dyspnée inspiratoire, otalgie, adénopathie cervicale. Lors de l’examen en fibroscopie nasopharyngée, on retrouve une ou des lésions dont l’aspect est suspect : plaques
blanchâtres, irrégulières, mal limitées, par exemple. En réalité, surtout dans ce contexte, toutes les lésions présentes sont suspectes, y compris les lésions mal vues en raison d’un réflexe nauséeux important. La présence d’un polype de la corde vocale dans ce contexte doit inciter à la prudence et le plus souvent à une laryngoscopie en suspension avec exérèse de la lésion ; elle est donc en pratique considérée comme une lésion suspecte. Il en est de même des oedèmes des cordes vocales (oedème de Reinke). Dans tous les cas, ces lésions suspectes doivent bénéficier d’une laryngoscopie en suspension (sous anesthésie générale)
(figure 2.5) en vue de la réalisation soit d’une biopsie-exérèse si elle est possible (lésion superficielle, bien limitée) soit de biopsies dans tous les autres cas. Comme partout, il est important de se souvenir qu’une biopsie n’a de valeur que positive et
qu’une simple biopsie « rassurante » doit être suivie d’une surveillance très attentive et de nouvelles biopsies au moindre doute.
B: Lésions d’allure bénigne Dans certains cas, l’examen fibroscopique nasopharyngé permet de retrouver des lésions manifestement bénignes dont l’exérèse chirurgicale sous laryngoscopie en suspension n’est pas toujours nécessaire. Il s’agit de diagnostics spécialisés qui ne posent pas de problème de démarche diagnostique mais plutôt de choix
thérapeutique :
* les nodules des cordes vocales : petites lésions cornées sur les cordes vocales survenant le plus souvent chez des jeunes femmes présentant un malmenage vocal chronique, comme les enseignantes par exemple. Ces lésions peuvent être aussi plus « oedémateuses » et sont assimilées à des polypes bénins. L’aspect rassurant en laryngoscopie permet de ne pas proposer de laryngoscopie à visée biopsique ; * les granulomes du tiers postérieur des cordes (au niveau de l’apophyse vocale des aryténoïdes), souvent dans le cadre d’un traumatisme d’intubation et/ou d’un reflux gastro-oesophagien ; leur aspect est parfois tout à fait
caractéristique : lésion arrondie, régulière, pédiculée (figure 2.6) ;* les papillomatoses laryngées juvéniles, sortes de verrues, d’aspect tout à fait caractéristique pour des spécialistes (Dans cette catégorie s’intègrent également les aspects d’inflammation locale du larynx correspondant aux laryngites aiguës d’origine infectieuse. Le tableau est en effet dominé par une dysphonie d’installation rapide (moins de 48 heures) avec une voix couverte associée à une douleur pharyngée généralement intense. On peut également retrouver une odynophagie avec parfois une otalgie réflexe, de la fièvre et/ou une dyspnée. L’examen de choix est la nasofibroscopie qui permet de faire le diagnostic en visualisant l’oedème et l’érythème de l’épiglotte avec l’inflammation des structures supraglottiques.
Cf. aussi ITEM 203 au chapitre 13.
En dehors de cas très particuliers (terrain très différent du terrain habituel des cancers ORL, absence d’intoxication tabagique, lésion parfaitement rassurante en fibroscopie nasopharyngée), la règle est de considérer toute lésion comme suspecte et de proposer une laryngoscopie en suspension au moindre doute.
C: Immobilités unilatérales L’immobilité n’est pas synonyme de paralysie, et il existe des immobilités qui correspondent à un blocage mécanique ou
tumoral d’une ou des deux articulations cricoaryténoïdiennes ou encore d’une cicatrice unissant les deux aryténoïdes. Le diagnostic différentiel entre immobilité et paralysie n’est pas toujours aisé, et il est porté généralement sur les circonstances
cliniques, les données de l’examen et parfois par l’examen en laryngoscopie en suspension. Dans les cas difficiles — en particulier dans des situations médicolégales —, l’électromyographie (EMG) laryngée peut être
proposée, mais il s’agit en règle générale de diagnostic de spécialistes.
1: Diagnostic Une des cordes vocales reste immobile à la nasofibroscopie. Les mouvements transmis au larynx par l’ensemble des muscles de la région cervicale rendent ce diagnostic d’immobilité parfois difficile. L’attention devra être portée en particulier sur le temps d’ouverture des cordes vocales plus que sur le temps de fermeture parfois trompeur. Il est à noter que la stroboscopie n’apporte aucun élément au diagnostic positif de paralysie ou d’immobilité laryngée unilatérale. La position de la corde vocale est jugée lors du temps phonatoire : la corde est dite en position ouverte lorsqu’elle reste en
position inspiratoire alors que la corde mobile se met en position médiane (position phonatoire). Elle est dite en position fermée lorsqu’elle reste en position phonatoire pendant le temps inspiratoire et que la corde vocale
mobile se met en position ouverte. La position de la corde paralysée dépend du nombre de fibres motrices lésées — paralysie en position ouverte si toutes les fibres sont lésées. La symptomatologie est directement fonction de la position :
* position ouverte : voix très faible et soufflée, fausses routes par inhalation ; * position fermée : sémiologie discrète voire absente ; en général, pas de gêne respiratoire notable.
2: Démarche étiologique L’interrogatoire et l’analyse des circonstances de survenue sont souvent déterminants (apparition des troubles au réveil d’une intervention chirurgicale, par exemple). L’examen est complété par l’examen des nerfs crâniens qui peut avoir une valeur localisatrice : si l’immobilité est associée à
une immobilité de l’hémivoile, il est probable que la lésion sur le nerf siège au-dessus de l’émergence de la branche vélique du X, c’est-à-dire dans la partie supérieure du cou. L’examen est également complété par un examen de la glande thyroïde et de la région cervicale à la recherche d’adénopathies. Enfin, un examen neurologique est réalisé (troubles associés de la marche, de la préhension, etc.). Il n’est pas nécessaire de pratiquer à titre systématique une laryngoscopie en suspension. En l’absence de circonstances évocatrices, on propose un bilan par TDM injectée depuis la base du crâne jusqu’au thorax. Une
échographie thyroïdienne est optionnelle et en tout cas ne dispense pas du bilan TDM. L’IRM n’a pas d’indication en dehors d’une
clinique évocatrice de lésion intracrânienne du nerf vague.
3: Étiologie (tableau 2.1) Blocages articulaires
Les plus fréquents sont :
* les blocages de l’espace paraglottique par un cancer laryngé ou du sinus piriforme. Dans cette situation, le diagnostic d’immobilité est d’une importance cruciale car le statut TNM tient compte de la mobilité (toute lésion du larynx entraînant une immobilité unilatérale est classée T3) (cf. aussi ITEM 298 au chapitre 16) ; * les lésions post-traumatiques après intubation notamment : le plus souvent il s’agit d’une dysphonie survenant au réveil après une chirurgie parfois courte ou en cas d’intubation d’extrême urgence. L’aryténoïde peut être inflammatoire voire déplacé, ce qui correspond à une luxation ou subluxation de l’aryténoïde sur la cricoïde par le
bec du laryngoscope d’anesthésie.
Lésions de la voie motrice Il faut rechercher l’envahissement nerveux par une lésion maligne siégeant sur le trajet du nerf, depuis le noyau ambigu situé dans le bulbe jusqu’à sa terminaison. C’est dans cette indication que la TDM est particulièrement utile. Ne pas oublier en particulier de rechercher :
* les cancers thyroïdiens : un nodule thyroïdien associé à une paralysie laryngée est suspect de cancer (cf. aussi ITEM 241 au chapitre 9) ; * les cancers pulmonaires : surtout à gauche en raison du trajet du nerf X. Mais il existe des envahissements à droite par un cancer de l’apex pulmonaire et des envahissements médiastinaux responsables de paralysies à gauche alors que le cancer pulmonaire initial est à droite ; * les cancers oesophagiens : si l’oesophage est normal sur le scanner, il est extrêmement peu probable qu’un cancer débutant, éventuellement non visible sur le scanner, puisse être responsable d’un envahissement nerveux qui nécessite que la tumeur ait traversé toute l’épaisseur de l’oesophage. Il n’y a donc pas de logique à proposer une fibroscopie oesogastroduodénale (FOGD) dans ce cas ; * les lésions traumatiques (section, compression, étirement) en rapport en particulier avec n’importe quelle chirurgie à proximité du nerf vague (neurochirurgie du tronc cérébral ou de la base du crâne), chirurgie cervicale ou carotidienne, chirurgie du rachis ou de sa branche récurrentielle (chirurgie oesophagienne, pulmonaire, cardioaortique, thyroïdienne, thymique) ; le contexte de survenue et l’interrogatoire sont primordiaux ; * les causes neurologiques : syndrome de Guillain-Barré, AVC du tronc, sclérose en plaques, syringomyélie, encéphalite, méningite, neuropathies diabétiques, inflammatoires, toxiques. Le contexte pathologique est généralement au premier plan, et il est rare que la paralysie laryngée unilatérale soit le symptôme inaugural ; * les causes cardiaques (très rares) : maladie mitrale, coarctation aortique ; * les paralysies idiopathiques (environ 20 % des cas) : le diagnostic est un diagnostic d’élimination, et la récupération survient dans environ un cas sur deux, parfois après 6 à 8 mois d’évolution. Une étiologie virale est
parfois évoquée sans preuve.
Unilaterale
D: Immobilités bilatérales En cas d’immobilité laryngée bilatérale, la symptomatologie est en règle générale plus bruyante qu’en cas de paralysie
unilatérale.
L’urgence diagnostique d’un tel tableau est liée au risque de dyspnée laryngée. Si les deux cordes vocales sont immobiles en position fermée
La dyspnée est au premier plan, tandis que la voix est quasi normale le plus souvent. Il s’agit d’une dyspnée « haute » ou laryngée avec les signes classiques : bradypnée inspiratoire avec tirage (dépression inspiratoire des creux sus-sternal et sus-claviculaire) et cornage (bruit inspiratoire, souvent dénommé « stridor » chez l’enfant). Il s’agit d’une urgence diagnostique et thérapeutique car il existe une mise en jeu du pronostic vital. Le bilan étiologique doit être réalisé en parallèle de la prise en charge thérapeutique avec, dans la plupart des cas, la mise en
place d’une trachéotomie transitoire. (Cf. aussi ITEM 359 au chapitre 13.)
Si les deux cordes vocales sont immobiles en position ouverte
La dysphonie est importante avec une voix quasi inaudible ; des fausses routes à la déglutition peuvent exister surtout pour les
liquides.démarche diagnostic Elle est strictement identique à celle des immobilités unilatérales. Notamment, en l’absence de contexte évocateur, l’examen clé est la TDM depuis la base du crâne jusqu’au thorax (cf. supra).
3: Étiologie (tableau 2.2) Blocages articulaires Les plus fréquents sont :
* les blocages de l’espace paraglottique par un cancer laryngé ou du sinus piriforme. Il s’agit alors d’un signe de gravité particulier posant le problème d’un geste de sauvetage (trachéotomie, désobstruction endoscopique) (cf. aussi ITEM 298 au chapitre 16) ; * les lésions traumatiques après intubation prolongée lors d’un séjour en réanimation. Le mécanisme peut être une ankylose des articulations cricoaryténoïdiennes ou la présence de brides cicatricielles, en particulier dans la région postérieure. Ce type de lésion peut être associé à d’autres lésions, trachéales par exemple, à tendance sténosante ; * les lésions inflammatoires bilatérales de l’articulation cricoaryténoïdienne dans le cadre d’une maladie comme la polyarthrite rhumatoïde : importance ici du contexte pour le diagnostic. À l’examen, on retrouve parfois un aspect inflammatoire de la région sous-glottique postérieure. On peut en rapprocher, sur le plan physiopathologique, les
immobilités bilatérales post-radiques parfois extrêmement difficiles à différencier des récidives tumorales.
Bilateral Lésions de la voie motrice Les catégories étiologiques sont les mêmes que pour les paralysies unilatérales avec une prédominance de certaines étiologies :
* cancers de la base du crâne ou de la région thyroïdienne ou basicervicale (zones où les deux voies motrices sont proches l’une de l’autre) ; * lésions traumatiques iatrogènes des chirurgies de la base du crâne et de la thyroïde ou de l’oesophage cervical ; * causes neurologiques : AVC du tronc, sclérose en plaques, syringomyélie, syndrome de Guillain-Barré, encéphalite, méningite, neuropathies diabétiques, inflammatoires, toxiques. Comme pour les paralysies unilatérales, le contexte pathologique est généralement au premier plan et il est rare que la paralysie laryngée bilatérale soit le
symptôme inaugural.
VI: Place de la rééducation orthophonique Une rééducation orthophonique de la voix peut être indiquée dans la prise en charge d’une dysphonie mais seulement une
fois le diagnostic médical posé. Une rééducation orthophonique ne doit pas être prescrite avant l’examen des cordes vocales. Cette rééducation orthophonique peut être prescrite seule ou en complément d’un traitement médical ou chirurgical. Il
appartient au médecin ORL d’évaluer l’indication de la rééducation orthophonique et son timing. Si une rééducation orthophonique a été proposée seule en première intention, un nouvel examen des cordes vocales doit être
envisagé en l’absence d’amélioration vocale attendue.
Pointsclés *
Toute dysphonie traînante doit faire évoquer en premier lieu une tumeur au niveau des cordes vocales ou sur le
trajet du nerf vague. * Le bilan initial repose sur l’examen des cordes vocales en consultation (miroir ou fibroscopie nasopharyngée). * S’il existe une lésion suspecte, une laryngoscopie en suspension avec biopsie doit être programmée. * S’il existe une immobilité avec des cordes vocales qui paraissent normales, la laryngoscopie en suspension n’est pas
indiquée mais on doit pratiquer un scanner du trajet du X depuis la base du crâne jusqu’au thorax.
Les conséquences de la pénétration d’un corps étranger dans les cavités du domaine ORL sont bien différentes selon qu’il s’agit* des voies aériennes inférieures : risque vital par asphyxie ; * des voies digestives : risque vital par perforation primaire ou secondaire avec médiastinite ; * du nez et de l’oreille : risque vital inexistant, mais possibilité de problèmes diagnostiques et de complications si l’introduction est ignorée et le corps étranger oublié.
Les corps étrangers de l’oreille et des voies aériennes se rencontrent essentiellement chez l’enfant ; ceux de l’oesophage sont, au
contraire, beaucoup plus fréquents chez l’adulte.
I: Corps étrangers de l’oreille Fréquents chez l’enfant, de nature très diverse, ils restent volontiers méconnus, bien supportés, mais peuvent être responsables soit :
* d’une inflammation de l’oreille externe, surtout si le corps étranger est ancien, de nature végétale ; * d’une blessure tympanique lors de l’introduction ou de manoeuvres d’extraction inappropriées.
Le diagnostic otoscopique est aisé. Devant des manifestations à type d’otalgies, d’hypoacousie de transmission d’installation récente, voire de bourdonnements, la
distinction est facile avec un bouchon (épidermique ou cérumineux) ou une otite (externe ou moyenne) à l’aide d’une otoscopie. Le traitement relève du lavage d’oreille pour évacuer le corps étranger par les voies naturelles si on est sûrs de
l’absence de perforation du tympan : atraumatique, indolore, il suffit dans la plupart des cas. Il doit être réservé aux corps étrangers suffisamment petits pour s’assurer à l’otoscopie que le tympan soit sain. L’utilisation de micro-instruments mousses (crochets, micropinces) est du ressort du spécialiste : elle peut être utile
notamment en cas de perforation tympanique préalable, mais nécessite un geste précis et une immobilité totale du sujet pour éviter tout traumatisme iatrogène. L’exérèse sous anesthésie générale est réservée aux corps étrangers volumineux, enclavés, dont l’extraction par les voies
naturelles est difficile et douloureuse.
La pile bouton est un corps étranger très dangereux, à extraire en urgence (risque de corrosion chimique).
II: Corps étrangers du nez Cette pathologie est essentiellement pédiatrique, apanage du grand nourrisson ou du petit enfant.
Les manifestations cliniques ont pour caractère essentiel leur unilatéralité :
* obstruction nasale ; * écoulement purulent, fétide, parfois hématique.
Il faut cependant penser à regarder la fosse nasale controlatérale pour s’assurer de l’absence de corps étranger controlatéral. Le diagnostic est évident si l’introduction a lieu devant témoins, plus difficile en cas de corps étranger méconnu (chez l’enfant
en particulier). Il doit être évoqué de principe en cas de suppuration tenace, fétide, unilatérale ou devant une cacosmie, voire une cellulite nasojugale. On élimine ainsi par un examen clinique précis et soigneux une sinusite ethmoïdomaxillaire, rhinogène ou non, en s’aidant si besoin d’un examen radiologique si on évoque un rhinolithe (amas calcifié autour d’un corps étranger ancien).
Le traitement est l’extraction par les voies naturelles en évitant de refouler le corps étranger vers le pharynx (avec
risque de fausse route laryngotrachéale). L’ablation réalisable après rétraction de la muqueuse par vasoconstricteurs locaux, sur un sujet immobile coopérant, tête en flexion, à l’aide d’instruments mousses, nécessite parfois une anesthésie générale chez l’enfant pour éviter tout traumatisme local responsable d’hémorragies.
La pile bouton est un corps étranger très dangereux, à extraire en urgence (risque de corrosion chimique).
Pointsclés Un corps étranger des fosses nasales doit être suspecté chez un enfant en présence d’une obstruction nasale et/ou d’une rhinorrhée
purulente, fétide, unilatérale au long cours.
III: Corps étrangers du pharynx et de l’oesophage Les corps étrangers pharyngéset oesophagiens sont surtout rencontrés chez l’adulte. Cependant, ils ne sont pas
exceptionnels chez l’enfant (jouets, pièces de monnaie…). Leur nature et leur siège exacts ayant été précisés, ils sont extraits par
les voies naturelles.
A: Corps étranger pharyngé Un corps étranger pharyngé se manifeste par une simple gêne pharyngée d’apparition brutale, en règle au cours d’un repas, tenace, localisée, souvent latéralisée. Il s’agit le plus souvent d’une arête de poisson, d’un fragment d’os… Un examen ORL attentif à l’abaisse-langue puis au miroir, ou à l’aide d’un nasofibroscope en laryngoscopie indirecte permet le
repérage et l’ablation dans un grand nombre de cas. L’anesthésie générale peut être nécessaire, notamment chez le petit enfant, en cas de corps étranger hypopharyngé ou si le sujet n’est pas coopérant. Exceptionnellement, un corps étranger volumineux de siège pharyngolaryngé entraîne une aphagie, associée ou non à une
détresse respiratoire, imposant alors une extraction en urgence. Le premier réflexe doit être alors une tentative d’extraction au doigt.
B: Corps étranger oesophagien Il se situe en règle générale dans l’oesophage cervical, en regard du sphincter supérieur de l’oesophage. Il se rencontre chez l’enfant, mais aussi chez l’adulte, souvent dans le cadre d’une pathologie psychiatrique ou neurologique ou chez le sujet âgé. Dysphagie, hypersialorrhée, gêne cervicale basse sont les seuls signes d’appel en dehors de toute complication.
Celle-ci doit cependant être recherchée systématiquement : douleur, empâtement, emphysème sous-cutané cervical,
état fébrile. L’examen radiographique simple sans opacification peut fournir de précieux renseignements (face, profil) (figure 19.1) :
* visualisation d’un corps étranger radio-opaque cervical ou déjà en aval, se projetant en arrière de la trachée de profil, en prérachidien ; * épaississement des parties molles cervicomédiastinales ou mise en évidence d’un épanchement gazeux en cas de
complication infectieuse ou de perforation.
Le corps étranger oesophagien étant reconnu, son extraction par voie endoscopique s’impose sans retard. Elle s’effectue au mieux à l’aide de tubes rigides, sous anesthésie générale. Si le corps étranger oesophagien n’est que suspecté, un scanner cervicothoracique et/ou une endoscopie exploratrice
sont néanmoins nécessaires, car un corps étranger méconnu expose à de redoutables complications (perforation avec médiastinite, pleurésie purulente, fistule oesobronchique, sténose oesophagienne).
La pile bouton est un corps étranger très dangereux à extraire en urgence (risque de corrosion chimique). Lorsque le
corps étranger suspecté est une pile bouton (interrogatoire des témoins ou aspect typique en doubles contours à la radiographie), l’extraction doit être réalisée en extrême urgence et s’accompagner d’un bilan lésionnel précis sur la muqueuse oesophagienne. Le risque est effectivement une perforation par nécrose de la muqueuse pouvant être responsable d’une médiastinite ou d’une hémorragie massive par lésion d’un axe vasculaire (tronc artériel brachiocéphalique ou aorte) engageant le pronostic vital.
Les mesures de prévention auprès de la population générale ainsi que les professionnels de santé doivent être
renforcées. Les fabricants sont aussi en cours d’innovation pour rendre les emballages plus sécurisés et certaines piles peuvent
être enduites d’un produit amer freinant ainsi son ingestion.
IV: Corps étrangers trachéobronchiques et laryngés Ils sont avant tout l’apanage du jeune enfant, dès l’âge de la préhension (5 mois). C’est un accident relativement fréquent,
grave, soit du fait du siège du corps étranger (enclavement laryngé ou corps étranger mobile), soit parce qu’il est méconnu. Chez l’adulte, le corps étranger des voies aériennes inférieures est rare. Certaines professions (couturières, tapissiers) y sont
plus exposées. Le siège du corps étranger (tableau 19.1) est :
* essentiellement bronchique : 75 % des cas, deux fois plus fréquent à droite en raison de la disposition anatomique (la bronche droite est plus verticale, presque dans l’axe de la trachée) ; * parfois trachéal : 15 % des cas ; * ou laryngé : 10 % des cas.
Tableau 19.1 Symptomatologie selon la localisation du corps étranger inhalé. Localisation Dyspnée Voix
Larynx Trachée Bronche
Inspiratoire Dysphonie Normale Positionnels Normale Clapet inspiratoire Absente Normale
Wheezing, abolition localisée du murmure vésiculaire
Auscultation Autres
Stridor, dysphagie, tirage, stase salivaire
Cornage, toux quinteuse Absents
La nature du corps étranger est extrêmement variable : les corps étrangers végétaux (cacahuètes, haricots, noyaux de fruits)
sont les plus fréquents (figure 19.2). Leur gravité particulière est liée à la multiplicité des fragments et à la réaction muqueuse
bronchique diffuse, particulièrement intense et précoce, qu’ils peuvent entraîner.Il faut distinguer le corps étranger laryngé et le corps étranger trachéobronchique, tant sur le plan sémiologique que sur celui de l’urgence.
A: Corps étranger laryngé Le corps étranger laryngé est particulier en raison de la gravité du tableau clinique et du risque de blocage dans la région glottique et sous-glottique (cricoïdienne), zones d’étroitesse anatomique. Le tableau clinique est dramatique, réalisant soit :
* une asphyxie aiguë, immédiate, foudroyante ; * une dyspnée laryngée majeure d’installation brutale avec tirage très intense, aphonie et cyanose importante.
Une extraction de toute urgence sous endoscopie, par les voies naturelles, s’impose. L’extraction par voie endoscopique nécessite un centre spécialisé, une instrumentation complète, un opérateur entraîné et la
collaboration étroite d’un anesthésiste-réanimateur. Seulement en cas d’asphyxie suraiguë avec mort imminente, la manoeuvre de Heimlich peut être tentée : une pression brusque de la région épigastrique peut permettre l’expulsion par l’élévation diaphragmatique et l’hyperpression pulmonaire qu’elle entraîne (cf. figure 19.2). Les diagnostics différentiels sont aisés :
* la laryngite striduleuse, accès de dyspnée laryngée brutal, passager, spontanément réduit, est différente d’un syndrome de pénétration. Elle survient en général la nuit ; la corticothérapie est efficace en quelques minutes ; * l’épiglottite associe un syndrome fébrile intense, une dysphagie et une dyspnée progressive, aboutissant à une détresse respiratoire rapide ; * une crise d’asthme : la dyspnée prédomine à l’expiration ; * le corps étranger oesophagien : la présence d’un corps étranger dans la bouche oesophagienne peut provoquer une
dyspnée par compression laryngotrachéale.
B: Corps étranger trachéobronchique Les symptômes et l’évolution sont différents. Certes, la symptomatologie initiale est alarmante, très particulière, stéréotypée, quasi pathognomonique. Mais, bien souvent, l’épisode aigu inaugural a été méconnu ou oublié ; le diagnostic peut être difficile en fonction des données de l’anamnèse, de l’examen clinique et de la radiographie. Un corps étranger doit toujours être évoqué devant une symptomatologie bronchopulmonaire aiguë, récidivante, surtout si elle reste localisée à un même territoire (segment, lobe ou poumon entier).
1: Diagnostic
Le diagnostic repose sur la notion d’un syndrome de pénétration. Celui-ci se recherche à l’interrogatoire et se définit comme un accès de suffocation brutal, inopiné et spontanément résolutif survenant chez un enfant en bonne santé. Il est associé à des quintes de toux violentes, expulsives, angoissantes avec tirage et cornage. Il est en règle générale diurne. Ce syndrome très fugace (quelques minutes) est caractéristique de l’inhalation d’un corps étranger dans les voies aériennes inférieures.
2: Évolution Après ce tableau aigu initial, deux éventualités sont possibles :
* le corps étranger reste mobile, se déplaçant dans la trachée et/ou d’une bronche à l’autre : – les signes fonctionnels persistent : épisodes de dyspnée trachéale intermittents, quintes de toux expulsives
ou toux spasmodique ;– l’auscultation pulmonaire est caractéristique si elle révèle le classique « bruit de drapeau » qui correspond au va-et-vient du corps étranger ; – le risque d’un corps étranger mobile est double : aggravation brutale lors de la mobilisation de l’enfant ; mort subite en cas d’enclavement laryngé (région sous-glottique) ou trachéal (carène) ;
* le corps étranger est enclavé dans une bronche : on assiste à une accalmie fonctionnelle totale après le syndrome de pénétration ; l’importance et la précocité des signes physiques et radiographiques témoins d’un trouble de ventilation, la tolérance du corps étranger sont alors fonction de son volume, de sa forme et du calibre de la bronche
obstruée (bronche principale : retentissement ventilatoire de tout un poumon) (figure 19.3).L’examen clinique recherche : * une diminution ou une abolition du murmure vésiculaire ; * des râles bronchiques en foyer systématisé ;
* une matité.L’examen radiographique qui consiste en une radiographie de face en inspiration et en expiration afin de mettre en évidence des troubles de ventilation (figure 19.4) montre, selon les cas :
* un corps étranger radio-opaque ; * une atélectasie ; * un emphysème obstructif (le trapping) ;
* un déplacement médiastinal.
3: Complications Les complications précoces sont à type de bronchoalvéolite (surtout si le corps étranger est végétal) ou d’oedème
réactionnel localisé. Les complications tardives sont à type de bronchorrhée avec parfois des séquelles bronchiques définitives : sténose
bronchique ou bronchectasies. 4: Traitement
Toute notion ou toute suspicion de syndrome de pénétration impose un examen endoscopique. L’endoscopie trachéobronchique pour extraction d’un corps étranger requiert :
* une anesthésie générale adaptée (immobilité parfaite, donc une collaboration étroite entre anesthésiste et opérateur) ; * un matériel d’endoscopie rigide (figure 19.5) ou souple et une instrumentation d’extraction complète adaptée à tout
âge, et la possibilité d’une trachéotomie immédiate.Elle doit donc être réalisée au bloc opératoire. L’opérateur rompu aux techniques d’endoscopie peut ainsi repérer : * le siège du corps étranger ; * sa nature (végétale ou autre, acérée ou non) ;
* le nombre de corps étrangers.
Le corps étranger est désenclavé puis extrait avec prudence sous contrôle permanent de la vue. Un contrôle endoscopique est impératif immédiatement après l’extraction. Cette extraction est toujours difficile si elle est tardive ou répétée (corps étrangers multiples) du fait de l’inflammation réactionnelle et de la suppuration dues au corps étranger. Le traitement médical après extraction combat :
* l’inflammation locale ou pharyngée par les corticoïdes ; * la suppuration par antibiothérapie, soit systématique, fonction du type du corps étranger (végétal), soit guidée par le germe mis en évidence dans le prélèvement bronchique ; * l’humidification par des aérosols ; * une kinésithérapie complémentaire pour favoriser l’évacuation des fragments trop petits pour être extraits le cas échéant.
Les complications de l’extraction sont exceptionnelles :
* médiastinites ; * pneumomédiastin : surtout par rupture alvéolaire liée à l’hyperpression endobronchique ou une plaie trachéobronchique secondaire à l’inflammation sur corps étranger alimentaire (cacahuète).
L’échec de l’extraction endoscopique est rarissime. Il impose alors le recours à la thoracotomie. En l’absence d’ORL expérimenté sur place et devant une dyspnée majeure, une intubation visant à pousser le corps étranger
dans une bronche principale peut permettre d’attendre l’arrivée de celui-ci ou le transfert dans une structure spécialisée en ventilant sur le poumon sain.
L’éducation des parents reste le meilleur traitement préventif de ce type d’accident : ne rien laisser à portée de main qui
puisse pénétrer les voies aériennes, ne pas donner de cacahuètes à un nourrisson ou un enfant en bas âge (c’est le corps étranger le
plus fréquent).
Pointsclés * La notion d’un syndrome de pénétration impose : – une auscultation pulmonaire et une radiographie pulmonaire ; – une endoscopie laryngotrachéobronchique à la recherche d’un corps étranger qui est extrait par les voies naturelles.
* Tout syndrome bronchopulmonaire focalisé, inexpliqué, répétitif ou au long cours indique une endoscopie
trachéobronchique, pour éliminer notamment un corps étranger des voies respiratoires.
Les troubles du sommeil de l’adulte sont largement dominés par le ronflement simple et le syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS). Le rétrécissement puis le collapsus de la voie aérienne supérieure générateur de cette pathologie sont dus à un
déséquilibre entre les forces dilatatrices des voies aériennes supérieures (VAS) et celles qui tentent à les collaber. Le gradient depression transmural dépend de trois facteurs : * la pression intraluminale ; * la pression péritissulaire induite par les muscles dilatateurs pharyngés ; * le poids des tissus mous.
Le SAOS se définit par une somnolence diurne excessive et/ou par un index d’apnées-hypopnées (IAH) supérieur à 5 par
heure, l’apnée étant déterminée par un arrêt respiratoire de plus de 10 secondes et l’hypopnée par une diminution du flux aérien de
plus de 50 % pendant plus de 10 secondes.
Le ronflement simple, permanent et intermittent touche 30 à 40 % de la population adulte française. Pour le SAOS, il existe une prédominance masculine nette. La prévalence de la maladie est de 2 % chez une femme contre
4 % pour l’homme. Le SAOS sévère avec un index d’apnées-hypopnées supérieur à 30 par heure est associé à une mortalité accrue, en particulier chez le sujet âgé de moins de 50 ans. Certains facteurs anatomiques, tels que l’obésité et les anomalies
anatomiques cranio-faciales, sont des facteurs de risque de survenue de la maladie.
La circonstance de découverte la plus fréquente d’un syndrome d’apnées du sommeil est un ronflement gênant socialement. Plus rarement, il peut s’agir d’apnées décrites par le conjoint, d’une hypersomnolence diurne ou d’un bilan réalisé dans le cadre d’une autre pathologie susceptible d’être aggravée par le SAOS. Concernant les symptômes diurnes, on trouve :
* somnolence diurne excessive, avec des épisodes de sommeil involontaire perturbant de façon variable la vie sociale ou professionnelle. La sévérité de l’hypersomnolence diurne est évaluée par un questionnaire d’autoévaluation : l’échelle de type Epworth ; * asthénie.
L’obésité constitue un facteur de risque important.
L’interrogatoire vise trois objectifs : recenser les symptômes, évaluer le retentissement social, rechercher des comorbidités.
Recenser les symptômes pouvant faire suspecter un syndrome d’apnées du sommeil Face à un ronflement, il faut recenser les symptômes pouvant faire suspecter un syndrome d’apnées du sommeil ou une autre pathologie du sommeil. Les symptômes nocturnes sont les suivants :
* ronflements ; * arrêts respiratoires (décrits par le conjoint) ; * polyurie ; * éveils en sursaut.
Concernant les symptômes diurnes, on trouve :
* somnolence diurneexcessive, qui doit être mesurée par une échelle de type Epworth ; * asthénie ; * céphalées matinales ; * état dépressif ; * diminution de la libido ou impuissance sexuelle ; * marginalisation sociale ou professionnelle.
On recherchera enfin des éléments en faveur d’une autre pathologie du sommeil associée à un syndrome d’apnées du sommeil ou un ronflement simple :
* fourmillements dans les jambes et coups de pied au conjoint (syndrome des jambes sans repos) ; * bruxisme ; * hallucinations nocturnes ; * sensation de paralysie éveillante ;
* narcolepsie.
Évaluer le retentissement social du ronflement La doléance sociale du ronflement est un motif principal de consultation ; elle nécessite d’évaluer le couple — notion
difficile liée à la dimension subjective et psychologique du couple. On s’attachera à rechercher d’autres témoins de la gêne sociale
et à évaluer les mesures d’évitement déjà mises en place : boules Quiès, chambre à part.
Rechercher des comorbidités susceptibles d’aggraver le syndrome d’apnées du sommeil Il convient également de rechercher des signes des comorbidités pour lesquels le syndrome d’apnées du sommeil est un facteur d’aggravation :
* facteurs de risque vasculaire : HTA, diabète, dyslipidémie ; * insuffisance respiratoire susceptible d’être aggravée par un SAOS par un mécanisme de recouvrement ; * obésité familiale ;
* antécédents familiaux de ronflement et de syndrome d’apnées du sommeil liés à une dysmorphose cervicofaciale.
III: Examen clinique Les antécédents chirurgicaux doivent être notés, en particulier ORL ou orthodontiques :
* amygdalectomie ; * traitement d’une obstruction nasale ; * traitement orthodontique avec extractions dentaires.
L’examen clinique apprécie la morphologie générale et cervicofaciale, à la recherche d’un rétrognathisme ou d’un affaissement
de l’angle cervicomentonnier. Le poids et la taille sont notés pour déterminer l’indice de masse corporelle (IMC). Il permet d’évaluer :
* une hypertrophie du voile mou du palais et/ou des amygdales ; * une macroglossie ; * une obstruction nasale (en s’aidant d’une fibroscopie) ; * l’état dentaire et l’articulé dentaire, évalués à la recherche d’une rétroposition mandibulaire : un articulé dentaire en classe II s’associe souvent au syndrome d’apnées du sommeil ; la propulsion mandibulaire sera évaluée en vue d’un traitement par orthèse dentaire.
Une fibroscopie ORL est systématiquement réalisée. Au terme de ce bilan clinique, un SAOS peut être suspecté, mais son authentification nécessite des examens paracliniques
complémentaires.
IV: Examens paracliniques Tout ronfleur, avec ou sans SAOS en intention de traiter, doit bénéficier d’un enregistrement du sommeil.
L’enregistrement évalue le ronflement, la ventilation et le sommeil. L’évaluation du sommeil nécessite un enregistrement électroencéphalographique et fait appel à une polysomnographie
coûteuse et difficile d’accès. C’est pourquoi l’examen de référence utilisé en pratique quotidienne est la polygraphie ventilatoire ambulatoire. Cet examen évalue :
* le débit respiratoire buccal et nasal grâce à des lunettes nasales ; * les efforts respiratoires grâce à des jauges de contraintes sous la forme de sangles thoracoabdominales ; * la saturation en oxygène par un saturomètre.
On y associe fréquemment une évaluation du ronflement et de la position corporelle. La polysomnographie est réservée au patient présentant une dissociation entre les données de la clinique et les résultats de la
polygraphie ventilatoire ou bien en cas de suspicion d’une pathologie du sommeil associée, telle que syndrome des jambes sans repos, narcolepsie ou insomnie. Au terme de ce bilan clinique et paraclinique, quatre situations diagnostiques sont possibles. Il peut s’agir :
* d’un SAOS sévère avec un index d’apnées-hypopnées supérieur à 30 par heure ; * d’un SAOS modéré avec un index d’apnées-hypopnées supérieur à 15 et inférieur à 30 par heure ; * d’un SAOS léger avec un index d’apnées-hypopnées supérieur à 5 et inférieur à 15 par heure ; * d’un ronflement simple sans événement obstructif respiratoire.
Le ronflement aura été évalué en termes de durée, et un facteur positionnel aura été recherché.
V: Traitement A: Traitement du ronflement simple
Des règles hygiénodiététiques ainsi qu’une décroissance pondérale seront instituées en première intention.
B: Traitement du SAOS sévère (IAH > 30/h) Le traitement de référence est la ventilation à pression positive continue nocturne avec le port d’un masque nasal ou facial
et narinaire. Après prescription, la mise en place du traitement est effectuée par un prestataire de services avec une première période
d’essai transitoire de 3 mois. Le principe est de ventiler le patient à pression positive continue, le plus souvent autopilotée, s’adaptant à l’importance de l’obstacle sur les voies aériennes supérieures. Le port minimum nocturne pour être efficace et pris en charge par la caisse primaire d’assurance maladie doit être de 3 heures
et demie et le traitement doit être mené à vie. En cas d’échec et si l’état dentaire le permet, une orthèse dentaire de propulsion mandibulaire est indiquée. Son efficacité doit
être contrôlée par une polygraphie ventilatoire. Ce traitement peut, à long terme, entraîner des déplacements dentaires qui doivent
être notés. Il nécessite donc un suivi régulier.
C: Traitement du SAOS léger ou modéré (IAH = 5–30/h) Le traitement fait appel aux orthèses dentaires.
Syndrome d’apnées obstructives du sommeil de l’enfantLe syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS) de l’enfant est un trouble respiratoire nocturne qui touche 2 à 3 % des enfants âgés entre 1 et 9 ans.
Symptômes évocateurs Les éléments à rechercher à l’interrogatoire sont :
* un ronflement fréquent ; * une respiration bruyante ; * des gasps, râles, pause respiratoire avec reprise inspiratoire bruyante, épisodes d’apnées observés (enregistrement vidéo par smartphone), énurésie nocturne (particulièrement secondaire, après 6 mois de continence) ; * des épisodes de cyanose ; * des sueurs nocturnes ; * des céphalées au réveil ; * une somnolence diurne ; * des siestes trop longues > 2 heures 30 ; * des fausses routes lors de l’alimentation, une mastication lente ; * un trouble de l’attention et hyperactivité ; * des problèmes d’apprentissage et de mémoire ; * des maladies associées : asthme, malformations craniofaciales, trisomies 21, maladies neuromusculaires ou pulmonaires chroniques.
L’utilisation d’un questionnaire validé (Spruyt-Gozal) permet d’évaluer la sévérité du SAHOS. L’examen physique comporte :
* un calcul de l’IMC ; * une évaluation de la respiration (bouche ouverte ? obstruction nasale ? faciès adénoïdien ?) ; * l’évaluation de l’hypertrophie de la base de langue :
–
classification de Mallampati (figure 8.* l’évaluation du volume amygdalien : –
classification de Friedmann - stade 1 : amygdales contenues entre les piliers ; - stade 2 : amygdales franchissant à peine les piliers ; - stade 3 : amygdales franchissant nettement les piliers sans être jointives ; - stade 4 : amygdales jointives ;
* une nasofibroscopie, évaluant la taille des végétations, l’aspect et la mobilité du pharyngolarynx ;
* la recherche d’un palais ogival, d’une micrognathie, rétrognathie, endognathie maxillaire.
Diagnostic Le diagnostic repose sur l’interrogatoire et l’examen clinique, permettant d’identifier le ou les sites obstructifs (figure 8.3)
et leurs conséquences cliniques. La recherche de pathologies associées permet d’adapter le traitement aux situations particulières.La réalisation d’un enregistrement polysomnographique n’est pas systématique en cas de signes respiratoires diurnes et nocturnes, chez les enfants avec hypertrophie adéno-amygdalienne marquée, ou moins marquée chez les enfants en surpoids avec
somnolence diurne excessive.
Le diagnostic de certitude repose sur l’enregistrement du sommeil qui est réalisé soit à la maison (polygraphie nocturne, possible chez le grand enfant) soit en hospitalisation (polysomnographie qui comprend un électroencéphalogramme et un enregistrement vidéo du sommeil en plus de la polygraphie). Ces examens permettent de mesurer l’index d’apnées hypopnées obstructives (IAHO). Un IAO > 1/h ou IAHO > 1,5/h est pathologique chez l’enfant. Un IAHO > 5/h est associé à des difficultés d’apprentissage. En cas de discordance entre un SAHOS confirmé et l’examen clinique (absence d’hypertrophie adénoïdo-amygdalienne), une
exploration morphologique sous sommeil induit peut être réalisée.
Traitement L’adénoïdo-amygdalectomie est le traitement de référence du SAHOS de l’enfant présentant une hypertrophie adénoïdoamygdalienne. En l’absence d’hypertrophie adéno-amygdalienne ou en cas de persistance du SAHOS après adéno-amygdalectomie, on pourra
proposer une ventilation à pression positive continue. Elle consiste en l’application par un masque d’une pression positive
permettant la levée mécanique de l’obstacle respiratoire.
Conclusion Le SAOS est une pathologie fréquente de l’enfant pouvant avoir des conséquences importantes sur son état général. Son
diagnostic repose sur un faisceau d’arguments d’interrogatoire et d’examen clinique qui doivent être recherchés de manière systématique lors de chaque consultation de pédiatrie. L’amygdalectomie associée à l’adénoïdectomie constitue le traitement de
référence chez les enfants porteurs d’une hypertrophie adéno-amygdalienne.
Points clés * Le SAOS associe des signes nocturnes et des signes diurnes. * Les apnées obstructives de l’adulte sont une cause de fatigue diurne avec hypersomnolence diurne. Cette fatigue diurne peut manquer chez l’enfant. * Le SAOS se définit par une somnolence diurne excessive et/ou par un index d’apnées-hypopnées (IAH) supérieur à 5 par heure. * Les comorbidités aggravant la morbidité du syndrome d’apnées du sommeil sont à rechercher, l’obésité constituant un facteur de risque important. * Chez l’enfant : la première cause de SAOS est l’hypertrophie adéno-amygdalienne, traitée en première intention par
l’adéno-amygdalectomie.
