Hématologie Flashcards
hémogramme, ou numération-formule sanguine (NFS),
- dépister, explorer et suivre la plupart des hémopathies tant malignes que non
- indications très nombreuses, examen le plus prescrit en France.
- un échantillon de sang prélevé dans un tube contenant un anticoagulant de type EDTA (acide éthylène diamine tétra-acétique) ou par microméthode au talon chez le nouveau-né ou au bout du doigt chez les patients dont il convient de protéger le capital veineux
- en grande partie automatisé, en utilisant des compteurs de cellules
- info quantitatives et qualitatives sur les cellules sanguines.
Il comprend : - la mesure de la concentration en hg;
- l’hématocrite correspondant au volume relatif occupé par les hématies (%) ;
- le nombre des globules rouges
- le volume globulaire moyen (VGM) ;
- la concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (CCMH) (en g/dl) ;
- la teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine (TCMH) (en pg/cellule) ;
- la numération des plaquettes (PLT)
- la numération des leucocytes
- la formule leucocytaire (exprimée obligatoirement en valeur absolue pour chaque catégorie de leucocytes).
La formule leucocytaire est réalisée soit à l’aide de compteurs de cellules (formule automatisée), soit à partir d’une goutte de sang étalée sur une lame (frottis sanguin), séchée puis colorée (May-Grünwald-Giemsa [MGG]) et lue au microscope par un opérateur expérimenté, seule technique permettant l’identification des cellules anormales.
Les données de la Numération de la formule sanguine sont à connaitre pour les ECN (Rang A) :
Lignée granuleuse :
Leucocytes = 4 à 10 G/L. Lymphocytes = 1,5 à 4 G/L. Monocytes = 0,1 à 1 G/L. PNN = 1,5 à 7 G/L. PNE = 0,05 à 0,5 G/L. PNB = 0,01 à 0,05 G/L.
Lignée érythocytaire :
Hb = 13 à 18 g/dL chez l'homme et 12 à 16 g/dL chez la femme. Ht = 40 à 49 % chez l'homme et 37 à 48 % chez la femme. VGM = 80 à 100 fL. CCMH = 32 à 37 g/dL. Réticulocytes = Régénératif si > 120/150 G/L.
Lignée mégacaryocytaire :
Plaquettes = 150 à 450 G/L.
On retrouve ici une hyperleucocytose avec blastose sanguine et neutropénie, anémie macrocytaire normochrome, ainsi qu’une thrombopénie.
Les indications de l’hémogramme sont
doit être pratiqué devant :
* des signes évoquant une diminution d’une ou de plusieurs lignées sanguines :
– syndrome anémique : triade de l’anémie = pâleur, asthénie, dyspnée, associées possiblement à des palpitations ou une tachycardie, un souffle systolique, des signes d’anoxie
– syndrome hémorragique (pétéchies, ecchymoses, hématomes, hémarthrose, et devant toute hémorragie extériorisée ou non) ;
– syndrome infectieux inexpliqué, persistant, récidivant ou grave ;
* des signes évoquant une augmentation d’une ou de plusieurs lignées sanguines :
– érythrose cutanée dans les polyglobulies ou prurit à l’eau plus spécifique de la maladie de Vaquez ;
– thromboses artérielles ou veineuses (au cours des polyglobulies, des thrombocytémies essentielles) ;
– syndrome tumoral : adénopathies, splénomégalie;
– altération de l’état général : asthénie, anorexie, amaigrissement, fièvre au long cours
– douleurs osseuses, etc. ;certaines situations dans lesquelles un contrôle de la NFS doit ou peut être effectué : – grossesse ; – ictère ; – médecine du travail ; – médecine de dépistage ; – en préopératoire ; – en préthérapeutique ou en suivi.
Un hémogramme doit être pratiqué en urgence devant : * un état de choc ; * une pâleur intense ; * une angine ulcéronécrotique ou résistant aux antibiotiques ; * une fièvre élevée après prise de médicament, surtout après chimiothérapie antimitotique ; * une fièvre résistant aux antibiotiques ; * un purpura pétéchial extensif, des bulles hémorragiques au niveau des muqueuses, des hémorragies rétiniennes au fond d’oeil, un syndrome hémorragique, un purpura fébrile.
Dans tous les cas, l’hémogramme à visée diagnostique doit être pratiqué avant toute théra-
peutique pouvant en modifier les données et l’interprétation (fer, transfusion, etc.).
Valeurs normales * Les valeurs normales varient en fonction de l’âge, du sexe et de l’origine ethnique. * Les laboratoires expriment les résultats du patient avec les valeurs normales en fonction de l’âge et du sexe et indiquent au moins une antériorité quand elle existe.
* Les valeurs normales indiquées plus loin sont celles en dehors desquelles une investigation complémentaire doit être entreprise.
* Quelques principes généraux d’interprétation de l’hémogramme peuvent être dégagés : – chaque lignée doit être interprétée quantitativement (quantification des cellules en valeur absolue [unité en G/l pour les leucocytes et plaquettes, T/l pour les érythrocytes], volumes, indices) et qualitativement (anomalies morphologiques, cellules anormales) ;
– les numérations de l’hémogramme sont des mesures de concentration ; la numération
cellulaire tient compte à la fois des cellules et du contenant (plasma).
A. Hémoglobine et hématies 1. Hémoglobine
Les valeurs de référence de la concentration de l’hémoglobine (à noter qu’on parle de taux d’hémoglobine, formule validée par l’usage, même si stricto sensu c’est bien une concentration) sont les suivantes : * homme adulte : 13–18 g/dl (ou 130–180 g/l) ; * femme adulte : 12–16 g/dl (ou 120–160 g/l) ;
* nouveau-né : 14–23 g/dl (ou 140–230 g/l).La valeur de l’hémoglobine est élevée de façon physiologique chez le nouveau-né ; elle baisse progressivement et atteint sa valeur minimale chez le nourrisson vers l’âge de 3 mois. Elle est assez stable ensuite (11–14 g/dl) jusqu’à 6 ans, puis augmente très progressivement pour
atteindre les valeurs de l’adulte vers l’âge de 15 ans.
Une anémie est définie en pratique par une diminution du taux d’hémoglobine au-dessous de ces valeurs seuil. N’interviennent dans cette définition ni le nombre d’hématies, ni l’hématocrite. Une anémie devra toujours être caractérisée par sa profondeur (taux d’hémoglobine), le volume des hématies (VGM ; normocytaire, microcytaire, macrocytaire), la chromie (CCMH ; normochrome et hypochrome essentiellement), son caractère régénératif ou non, son caractère isolé ou associé à d’autres cytopénies, et son association avec des anomalies de la morphologie des hématies et des autres cellules au frottis sanguin. Tout nouveau diagnostic d’anémie, sauf si microcytaire (voir Item 213, chapitre 3), doit s’accompagner de la numération des réticulocytes, qui ne fait pas partie de l’hémogramme standard et doit être ajoutée à la prescription de la NFS. Les réticulocytes sont des hématies immatures avec encore des capacités de synthèse protéique, qui maturent 24 à 48 heures dans le sang avant de devenir des hématies. Ils ne s’interprètent qu’en parallèle du taux d’hémoglobine et en valeur absolue (en G/l), même si leur quantification est calculée à partir de leur pourcentage par rapport aux hématies totales. Le taux normal de réticulocytes, en l’absence d’anémie, varie de 20 à 100 G/l chez l’adulte et l’enfant (jusqu’à 350 G/l chez le nouveau-né) ; un nombre supérieur à 120 G/l définit le caractère régénératif d’une anémie (voir Item 213, chapitre 3) ; a contrario, un nombre inférieur à 120 G/l définit une anémie non régénérative chez un patient anémique. Néanmoins, cette élévation des réticulocytes peut demander 48 voire 72 heures en situation aiguë. La mesure d’hémoglobine s’exprimant en concentration, il faut se méfier des « fausses anémies » par hémodilution liée à une augmentation de la volémie plasmatique observées dans les situations: * physiologiques chez la femme enceinte, pour qui la limite inférieure de l’hémoglobine est de 10,5 g/dl au 2e trimestre de grossesse ;
* pathologiques lors des hyperprotidémies importantes (par exemple les gammapathies monoclonales), de l’insuffisance cardiaque et de l’hypersplénisme.
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À l’inverse, une hémoconcentration peut augmenter l’hémoglobine (déshydratation, diuré-
tiques) et masquer une anémie, voire induire de « fausses polyglobulies ».
- Volume globulaire moyen (VGM) Le volume globulaire moyen (VGM) est mesuré par les automates ou par le rapport entre l’hématocrite et le nombre d’hématies selon la formule (Ht × 10/nombre d’hématies).
La valeur normale est de 80 à 100 fL (femtolitres). En pratique, on retient généralement les définitions suivantes : * microcytose : – VGM < 80 fL chez l’adulte ; – VGM < 70 fL chez l’enfant entre 6 mois et 2 ans ; – VGM < 75 fL entre 2 ans et 6 ans ; – VGM < 77 fL entre 6 ans et 12 ans ; – VGM < 78 fL entre 12 ans et 16 ans.
* macrocytose : – VGM > 100 fL chez l’adulte ; – VGM > 84 fL chez l’enfant entre 6 mois et 2 ans ; – VGM > 84 fL entre 2 ans et 6 ans ; – VGM > 92 fL entre 6 ans et 12 ans ; – VGM > 96 fL entre 12 ans et 16 ans.
* normocytose : – 80 fL < VGM < 100 fL chez l’adulte ; – 70 < VGM < 84 fL chez l’enfant entre 6 mois et 2 ans ; – 75 < VGM < 84 fL entre 2 ans et 6 ans ; – 77 < VGM < 92 fL entre 6 ans et 12 ans ;
– 78 < VGM < 96 fL entre 12 ans et 16 ans.Le VGM est élevé à la naissance (100–120 fL). Un VGM < 93 fL à la naissance doit être considéré comme pathologique. Il diminue progressivement en parallèle de la baisse de l’hémoglobine et atteint les valeurs les plus faibles entre 6 mois et 2 ans (70–84 fL), puis augmente progressivement pour atteindre les valeurs de l’adulte vers 12 à 15 ans. Chaque individu a un VGM qui lui est propre (au sein des valeurs normales) et qui reste stable
tout au long de la vie adulte (baisse ou hausse importante : signe pathologique).
- Concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (CCMH) La concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (CCMH) correspond à la concentration moyenne en hémoglobine dans une hématie. On la calcule en divisant la valeur du taux d’hémoglobine par l’hématocrite selon la formule = Hb × 100/Ht).
La valeur normale quels que soient l’âge et le sexe est comprise entre 32 et 36 g/dl, permettant de définir : * l’hypochromie : CCMH < 32 g/dl ; * la normochromie : entre 32 et 36 (inclus) g/dl ; * l’hyperchromie : CCMH > 36 g/dl. NB : celle-ci est le plus souvent artéfactuelle.
L’hyperchromie (CCMH > 36 g/dl) évoque en premier lieu une erreur de l’hémogramme automatisé. Le plus souvent, cette erreur est liée 1) à la présence d’une agglutinine froide ou 2) à un plasma lactescent, hémolysé ou très ictérique. Plus rarement, il s’agit d’une « hyperchromie vraie », toujours modérée et qui témoigne alors d’une déshydratation des globules rouges parfois observée dans certaines pathologies comme la sphérocytose héréditaire.
- Teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine (TCMH) La teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine (TCMH) correspond à la quantité d’hémoglobine divisée par le nombre d’hématies. Elle se calcule selon la formule concentration en hémoglobine divisée par le nombre d’hématies, soit Hb × 10/nombre d’hématies. Les valeurs normales quels que soient l’âge et le sexe sont de 27 à 32 pg par cellule. C’est un indice érythrocytaire peu utilisé. Il est cependant un excellent signe de carence martiale lorsqu’il est associé à une CCMH < 32 g/dl. À noter que les indices CCMH et TCMH doivent être confrontés à l’aspect érythrocytaire sur le frottis, capable de repérer une anisochromie (hétérogénéité de chromie des hématies) avec une grande fiabilité. L’analyse du frottis va par ailleurs orienter le
diagnostic et les examens biologiques à prescrire.
B. Leucocytes sanguins : numération La numération des leucocytes sanguins varie en fonction de l’âge : * naissance : 10–26 G/l ; * 3 mois : 6–12 G/l ; * 1 an : 6–15 G/l ; * 3 à 6 ans : 6–15 G/l ; * 10 à 12 ans : 4,5–13,5 G/l ; * adulte : 4–10 G/l.
Chez l’adulte, les valeurs sont identiques chez l’homme et la femme.Les valeurs au-delà des valeurs seuil définissent par exemple chez l’adulte : * l’hyperleucocytose : leucocytes > 10 G/l ; * la leucopénie : leucocytes < 4 G/l.
En pratique, la formule leucocytaire exprimée en valeurs absolues définit quelle(s) catégorie(s)
cellulaire(s) est (sont) en excès ou en défaut.
Les normes sont les suivantes chez l’adulte (une image de chaque cellule obtenue sur frottis sanguin en May Grümwald Giemsa (MMG) est montrée pour chaque type cellulaire ; fig. 2.1) : * polynucléaires neutrophiles : 1,5–7 G/l ; * polynucléaires éosinophiles : 0,05–0,5 G/l ; * polynucléaires basophiles : 0,01–0,05 G/l ; * lymphocytes : 1,5–4 G/l ;
* monocytes : 0,1–1 G/l.Chez le nouveau-né les valeurs sont plus élevées : * polynucléaires neutrophiles : 6–26 G/l ; * lymphocytes : 2–7 G/l ;
* monocytes : 0,4–3,1 G/l.Au cours des premiers mois de la vie : * la leucocytose totale diminue progressivement, surtout par baisse du nombre des polynucléaires neutrophiles (1–8 G/l de 1 mois à 1 an, puis 1,5–9 G/l jusqu’à 4 ans, puis valeurs se rapprochant de plus en plus de l’adulte) ;
* le nombre des monocytes suit une évolution comparable : 0,2–1,5 G/l jusqu’à 1 an, puis 0,2–1 G/l jusqu’à l’âge adulte ;
* le nombre des lymphocytes reste élevé : 2–10 G/l entre 1 et 4 ans, puis les valeurs se rap-
prochent progressivement de celles de l’adulte vers 10–12 ans.
D. Plaquettes sanguines : numération Incluse dans la demande d’un hémogramme, la numération n’a pas besoin d’une prescription spécifique.
Les valeurs sont les suivantes : * valeurs normales : 150–400 G/l ; * thrombopénie : < 150 G/l ; * thrombocytose (hyperplaquettose) : > 450 G/l ; * entre 15 jours et 6 mois, le chiffre de plaquettes peut être compris entre 150–600 G/l.
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Toute thrombopénie sans manifestation clinique doit faire rechercher systématiquement une fausse thrombopénie par agrégation des plaquettes à l’EDTA.
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L’anticoagulant EDTA provoque chez un patient sur 5000 une agrégation des plaquettes entre elles dans le tube de prélèvement (c’est-à-dire in vitro). Les agrégats sont le plus souvent repérés par les compteurs de cellules, mais les automates sont incapables de compter individuellement les plaquettes au sein des agrégats ; l’automate ne compte que les plaquettes libres, d’où une « fausse thrombopénie ». Malgré l’attention apportée par les biologistes sur ce fait, il faut l’avoir à l’esprit quand on découvre une thrombopénie. Cette fausse thrombopénie ne s’accompagne pas de signes hémorragiques. Un prélèvement de sang sur un autre anticoa-
gulant comme le citrate ou en microméthode permet de faire un décompte plaquettaire réel.
Anomalies demandant une prise en charge urgente par un spécialiste : * hémoglobine < 6 g/dl chez l’adulte et l’enfant, ou < 11 g/dl chez le nouveau-né, ou toute anémie mal tolérée (voir Item 213, chapitre 3, pour les critères d’urgence) ;
* hématocrite > 60 % (adulte) ; * neutropénie profonde < 0,5 G/l (et a fortiori < 0,2 G/l = agranulocytose, mais la neutropénie < 0,5 G/l a la même signification) ;
* thrombopénie < 20 G/l, même en l’absence de syndrome hémorragique ;
* hyperleucocytose avec cellules immatures > 20 G/l.
A. Anémies (Voir Item 213, au chapitre 3.) En pratique, l’anémie est définie par une diminution de la concentration de l’hémoglobine à l’hémogramme, après avoir éliminé une fausse anémie par hémodilution. Les anémies sont classées en fonction du VGM, de la CCMH, de leur caractère régénératif (lorsque les réticulocytes sont > 120 G/l) ou arégénératif (réticulocytes < 120 G/l) et de leur caractère isolé ou associé à d’autres cytopénies et des anomalies décrites sur le frottis sanguin. Cette définition oublie toutefois l’anémie aiguë hémorragique dans laquelle la perte de sang ne modifie pas au début le rapport entre les cellules et le plasma, et inclut à tort les fausses anémies par hémodilution – par exemple celles de la femme enceinte. Ces situations seront traitées à part. Les anémies microcytaires (VGM < 80 fL chez l’adulte, < 70 fL chez l’enfant) traduisent un trouble de la synthèse de l’hémoglobine. Les plus fréquentes sont les anémies hyposidérémiques par carence martiale. Elles nécessitent une exploration du métabolisme du fer et une recherche étiologique. Les anémies inflammatoires deviennent microcytaires et hypochromes quand elles sont chroniques. Les syndromes thalassémiques ne sont pas rares, souvent asymptomatiques et de découverte fortuite dans leur forme mineure. Les anémies macrocytaires (VGM > 100 fL chez l’adulte, > 95 fL chez l’enfant) évoquent en premier lieu, lorsque non régénératives : * un éthylisme (adulte) ; * un déficit en vitamine B12 ou vitamine B9 ; * des syndromes myélodysplasiques (surtout chez l’adulte), particulièrement chez le sujet âgé ;
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* la prise de certains médicaments (surtout chez l’adulte, parfois chez l’enfant) ; * une insuffisance médullaire (anémie de Fanconi, etc.). D’autres étiologies sont systématiquement recherchées et faciles à éliminer : régénération médullaire (quand les réticulocytes sont augmentés, ils majorent le VGM global du fait de leur taille, 25 % plus importante que les globules rouges), hypothyroïdie (clinique, TSH), hépatopathies autres que l’éthylisme (adulte, enfant), hémopathies malignes. Les anémies normocytaires (VGM compris entre 80 et 100 fL chez l’adulte, entre 70 et 95 fL chez l’enfant) sont distinguées en fonction du contexte clinique et de la numération des réticulocytes : * anémies régénératives (numération des réticulocytes > 120 G/l) : traduisant une régénération médullaire secondaire à une hémolyse ou survenant après hémorragie aiguë ou la phase de réparation d’une anémie centrale (post-chimiothérapie par exemple) ;
* anémies arégénératives (numération des réticulocytes normale ou diminuée) : altération de la moelle osseuse (atteinte centrale), explorées par le myélogramme après avoir éliminé systématiquement certains diagnostics ne justifiant pas ce geste, notamment une insuffisance
rénale, une pathologie thyroïdienne (voir Item 213, chapitre 3).
B. Polyglobulies (Voir Item 317, chapitre 6.) Ce sont le taux d’hémoglobine et l’hématocrite qui sont utilisés pour caractériser une polyglobulie, jamais le nombre de globules rouges circulants. On se souviendra que l’hémoglobine est
physiologiquement élevée à la naissance.
C. Polynucléoses neutrophiles Chez l’adulte : polynucléaires neutrophiles > 7 G/l.
Les polynucléoses neutrophiles isolées (sans anémie, thrombopénie ou myélémie) sont exceptionnellement liées à une hémopathie. Elles évoquent en premier lieu une infection bactérienne : * généralisées : septicémies ; * ou localisées : angines, dents, autres infections ORL, infections urinaires, biliaires, ostéomyélites, appendicite, etc.
Toutefois, certaines infections ne s’accompagnent pas de polynucléose neutrophile. Ce signe négatif a une bonne valeur d’orientation au cours de la fièvre typhoïde, de la brucellose et de la tuberculose. Les infections virales n’entraînent en général pas de polynucléose neutrophile en dehors d’une surinfection. Les causes physiologiques connues doivent être éliminées comme : * un effort physique ; * la période postprandiale ; * la fin de grossesse, les suites de couches ; * les suites opératoires ; * chez le nouveau-né. Des polynucléoses neutrophiles d’« entraînement », par hyperstimulation de la production médullaire, peuvent être facilement reconnues : hémolyse, traitement par facteur de croissance (G-CSF). Les autres causes pathologiques (adultes, ou adultes et enfants selon les causes) sont les suivantes : * tabagisme ; * maladies inflammatoires ; * nécroses tissulaires (infarctus, pancréatite) ; * cancers ; * lymphomes ; * médicaments (corticoïdes, lithium) ; * néoplasies myéloprolifératives. La leucémie myéloïde chronique (LMC) et la myélofibrose primitive comportent une myélémie associée. La maladie de Vaquez et la thrombocytémie essentielle peuvent s’accompagner d’une polynucléose neutrophile (voir Item 317,
chapitre 6).
D. Myélémies La myélémie est le passage dans le sang de formes immatures de la lignée granuleuse normalement présentes dans la moelle : métamyélocytes, myélocytes et, moins souvent, promyélocytes (fig. 2.2). La myélémie est physiologique la première semaine de vie (0–1,5 G/l). Une myélémie significative (supérieure à 2 %) est pathologique. Les principales étiologies des myélémies sont les suivantes : * transitoires : – infections graves (septicémies) ;
– anémies hémolytiques ;– période de « réparation » après une hémorragie ; – régénérations médullaires à la suite d’une chimiothérapie ou d’insuffisance médullaire avec ou sans traitement par des facteurs de croissance ;
* chroniques : – néoplasies myéloprolifératives (LMC, myélofibrose) ; – métastases ostéomédullaires.
L’érythroblastose sanguine (érythroblastémie) correspond au passage dans le sang d’érythroblastes (précurseurs des globules rouges dans la moelle). Elle est également physiologique la première semaine de vie (< 1 G/l) et régresse ensuite totalement.
L’érythromyélémie est l’association d’une myélémie et d’une érythroblastose sanguine.
E. Neutropénies Chez l’adulte : polynucléaires neutrophiles < 1,5 G/l.
Le risque d’une neutropénie, quelle qu’en soit l’étiologie, est l’infection (bactérienne et mycosique) ; il est majeur au-dessous de 0,5 G/l (voir Item 296, chapitre 7). Les sujets d’origine africaine (quel que soit l’endroit où ils vivent dans le monde) ont de façon physiologique une valeur normale de polynucléaires neutrophiles (PNN) plus basse, pouvant aller jusqu’à 1 G/l du fait d’une margination accrue des PNN (pool marginal des PNN adhérents aux cellules endothéliales augmenté). Dans le sang, les neutrophiles se répartissent à peu près équitablement entre un secteur marginal et un secteur circulant ; ces deux secteurs s’équilibrent à l’état physiologique (fig. 2.3). La moelle osseuse constitue aussi une réserve importante de neutrophiles, mobilisable en cas de besoin sous l’effet de toxines bactériennes ou d’un traitement par les corticoïdes. Les automates d’hématologie quantifient uniquement le pool circulant des PNN. Le stress, la digestion, l’exercice physique, le tabac, les corticoïdes mobilisent les neutrophiles vers le secteur circulant. Avec un prélèvement non à jeun, les neutrophiles se démarginent (durée d’environ 1 heure 30). Les neutropénies par margination excessive sont isolées, modérées, asymptomatiques et fluctuantes. Les neutropénies isolées et transitoires évoquent en premier une étiologie médicamenteuse ou virale. Dans les neutropénies modérées, la notion d’évolution quantitative à plusieurs hémo-
grammes successifs est importante dans la décision d’explorations complémentaires.Les neutropénies d’aggravation progressive ou associées à d’autres anomalies (macrocytose, anémie) doivent faire évoquer une hémopathie et adresser à un spécialiste. Les principales étiologies des neutropénies sont les suivantes : * médicaments ; * infections : – typhoïde, brucellose : – septicémies graves ; – hépatites virales ;
* hypersplénisme ; * hémopathies malignes ; * autres : – troubles de répartition : – congénitales ; – connectivites ;
– radiations ionisantes.
F. Hyperéosinophilies Polynucléaires éosinophiles > 0,5 G/l
(Voir Item 218, chapitre 14.) Les hyperéosinophilies sont rarement la traduction d’une hémopathie. Les deux principales étiologies sont parasitaires et allergiques. Chez le nourrisson prématuré, vers 6 à 8 semaines de vie, une éosinophilie physiologique
transitoire (quelques semaines) est fréquente (1–2 G/l).
G. Hyperbasophilies Polynucléaires basophiles > 0,1 G/l.
L’excès de polynucléaires basophiles est souvent rencontré, de façon modérée, lors des états allergiques. Les augmentations importantes accompagnent généralement les néoplasies
myéloprolifératives.
H. Hyperlymphocytoses Chez l’adulte : lymphocytes > 4 G/l. 42
Une hyperlymphocytose vraie se définit par une augmentation du nombre absolu de lymphocytes sanguins. Le terme d’« inversion de formule leucocytaire » est sans signification précise et doit être banni. Les causes d’hyperlymphocytose sont très différentes en fonction de l’âge et de la morphologie des cellules lymphocytaires. L’hyperlymphocytose est affirmée par un nombre de lymphocytes sanguins supérieur à la normale. Chez l’enfant, cette normale est variable en fonction de l’âge : * 0–1 mois : 2,0–17,0 G/l ; * 6 mois : 4,0–13,5 G/l ; * 1 an : 4,0–10,5 G/l ; * 1–4 ans : 2,5–8 G/l ; * 5–9 ans : 1,5–6,5 G/l. Les hyperlymphocytoses : * chez l’enfant, sont le plus souvent réactionnelles à une infection et bénignes : coqueluche, viroses ;
* chez l’adolescent, sont parfois accompagnées ou accompagnent un syndrome mononucléosique (voir Item 217, chapitre 12) ;
* chez l’adulte, surtout après 40 ans, évoquent en premier lieu un syndrome lymphoprolifératif, ensemble de maladies comportant une hyperlymphocytose, liées à la prolifération clonale de cellules lymphocytaires dans la moelle osseuse et secondairement dans le sang et les organes lymphoïdes (ganglions, rate). La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est plus fréquente que les phases leucémisées des lymphomes.
Toute hyperlymphocytose chronique de l’adulte – c’est-à-dire persistant ou augmentant après un contrôle effectué 6 à 8 semaines plus tard – nécessite la réalisation d’un immunophénotypage des lymphocytes sanguins. C’est un examen essentiel pour affirmer une LLC ou orienter
vers l’un des autres syndromes lymphoprolifératifs.
I. Lymphopénies Chez l’adulte : lymphocytes < 1,5 G/l.La recherche d’une étiologie doit être systématique lorsque leur nombre est inférieur à 1 G/l. Les étiologies les plus fréquentes sont les suivantes : * infections virales (tous les types de virus, incluant celui de l’immunodéficience humaine), parfois bactériennes (signe de gravité) ;
* lymphomes ; * cancers, radiothérapies, chimiothérapies et traitements immunosuppresseurs ; * corticothérapie ; * déficits immunitaires primitifs ; * maladies auto-immunes (lupus) ; * insuffisance rénale chronique ;
* rares formes idiopathiques.
J. Hypermonocytoses Monocytes > 1 G/l.
On distingue : * les monocytoses transitoires, généralement réactionnelles à des pathologies infectieuses ou inflammatoires ;
* les monocytoses chroniques, généralement liées à une hémopathie maligne qu’il convient d’explorer en milieu spécialisé.
Les principales étiologies sont les suivantes : * monocytoses réactionnelles : – bactériennes : tuberculose, brucellose, endocardites, typhoïde ; – parasitaires : paludisme, leishmaniose ; – cancers ; – inflammation ; – nécrose tissulaire ; – phase de réparation d’une agranulocytose ;
* monocytoses primitives : – leucémie myélomonocytaire chronique chez les sujets âgés ; – leucémie myélomonocytaire juvénile (LMMJ) chez l’enfant ;
– leucémie aiguë monoblastique.
K. Thrombopénies Plaquettes < 150 G/l.
(Voir Item 214, chapitre 15.) Il faut penser à éliminer la fausse thrombopénie à l’EDTA (voir plus haut).
La démarche étiologique diffère selon qu’il s’agit d’un nouveau-né, d’un enfant ou d’un adulte.Une thrombopénie peut être de découverte systématique ou révélée par un syndrome hémorragique. Il s’agit typiquement d’un purpura cutanéomuqueux, pétéchial et diffus parfois associé à des hématomes spontanés. Le risque hémorragique est variable : * il n’y a pas de risque hémorragique spontané tant que les plaquettes sont > 50 G/l, sauf thrombopathie associée (par exemple dans l’insuffisance rénale ou après la prise de certains médicaments) ;
* le risque hémorragique spontané d’une thrombopénie existe et est grave (mortalité d’environ 5 %).
Le myélogramme a son intérêt dans l’exploration d’une thrombopénie (voir Item 214, chapitre 15, pour ses indications) : * quand la thrombopénie est isolée et sans cause évidente, le myélogramme permet d’orienter vers l’origine : – centrale (mégacaryocytes absents ou dysmorphiques, voire présence de cellules anormales dans la moelle osseuse) ;
– périphérique (moelle riche en mégacaryocytes normaux, pas de cellules anormales dans la moelle osseuse) ;
* quand la thrombopénie n’est pas isolée, il s’agit d’une bi- ou d’une pancytopénie, pour laquelle le myélogramme est souvent nécessaire.
Des précautions doivent être prises chez les patients thrombopéniques. 44
Les gestes à éviter ou à encadrer de précautions (transfusion de plaquettes par exemple en cas de thrombopénie centrale), surtout en cas de thrombopénie inférieure à 50 G/l, sont les suivants : * injection intramusculaire ; * biopsie percutanée ; * toute intervention chirurgicale (y compris avulsion dentaire) ; * ponction lombaire ; * ponction pleurale ou péricardique ;
* sports traumatisants.