NEUROPATIE OTTICHE RETROBULBARI Flashcards
PERCHE’ VENGONO CHIAMATE NEUROPATIE OTTICHE RETROBULBARI?
sono così chiamate perché gli antichi oftalmologi vedevano il bulbo oculare normale e attribuivano la riduzione della vista a qualcosa situato dietro all¶occhio.
SEGNI E SITNOMI NEUROPATIE OTTICHE RETROBULBARI
- riduzione dell¶acuità visiva;
- discromatopsia ad asse rosso/verde;
- riduzione della sensibilità al contrasto;
- difetto pupillare afferente;
- in rari casi edema papillare, ma essendo forme retrobulbari il disco ottico tende ad essere normale;
- macula e periferia retinica sono indenni;
- rare uveiti o periflebiti retiniche, anche se normalmente non ci sono alterazioni a carico
dell¶uvea e della vascolarizzazione retinica; - ci possono essere difetti del campo visivo, in questi casi generalmente sotto forma di
scotoma centrale, quindi questi pz hanno un calo visivo per la presenza di scotoma centrale, che si
manifesta in area centrale perché in questi casi viene ad essere interessato il fascio papillomaculare; - alterazione dei potenziali visivi evocati ad un particolare tipo di esame strumentale che
in genere effettua il neurologo e che consiste nel registrare impulsi elettromagnetici provenienti
dalla teca cranica conseguenti a stimoli visivi.
ALTERAZIONI POTENZIALI VISIVI
In questi pz si ha una alterazione per quanto riguarda ampiezza e latenza di particolari onde riscontrate con i potenziali visivi evocati.
CLASSICHE ALTERAZIONI CAMPO VISIVO IN NEUROPATIE OTTICHE RETROBULBARI
Le classiche alterazioni del campo visivo sono, perciò, uno scotoma centrale o uno scotoma centro-cecale, e, in altri casi, possiamo avere un danno di tipo arcuato o fascicolare.
COSA DICE FLUOROANGIOGRAFIA
RETROBULBARI La fluorangiografia spesso non dice molto (c’è normale riempimento della porzione prelaminare del nervo nelle fasi precoci e leakage papillare nelle fasi tardive).
ULTERIORI APPROFONDIMENTI CHE SI POSSONO UTILIZZARE IN PZ CON NEUROPATIE OTTICHE RETROBULBARI
RETROBULBARI In taluni casi può essere importante ricorrere, in questi pz, ad approfondimenti diagnostici come RM (onde fare diagnosi, ad esempio, di malattie demielinizzanti, ma anche per escludere lesioni compressive), esami sierologici (test per la sifilide, la sarcoidosi, lupus, VES, mutazioni del DNA mitocondriale) e puntura lombare].
CLASSIFICAZIONE EZIOLOGICA
Abbiamo una classificazione eziologica che identifica forme:
- tossiche e metaboliche;
- forme primitivamente carenziali;
- forme in corso di malattie demielinizzanti;
- forme ereditarie;
- forme compressive;
- forme vasomotorie.
NEUROPATIE OTTICHE RETROBULBARI, EZIOLOGIA
• Tossiche e metaboliche: i tossici esogeni colpiscono il nervo ottico o elettivamente o
contemporaneamente ad altre porzioni del sistema nervoso.
CARATTERISTICHE NEUROPATIE OTTICHE E RETROBULBARI
Generalmente sono forme bilaterali, con interessamento di entrambi gli occhi.
MECCANISMI DI AZIONE TOSSICHE E METABOLICHE
METABOLICA è legata all’abuso di alcool e tabacco (AMBLIOPIO ALCOOLICO-TABAGICA) caratterizzata da carenza di vit. b1 e b12. In questi pazienti, alcolisti cronici che bevono solo alcool, si crea un gravissimo stato di malnutrizione con carente apporto di nutrienti e di vitamine, soprattutto del gruppo B. spesso ipazienti alcolisti fumano anche tabacco e questo peggiora la situazione, poiché determinate sostanze conseguenti
FORME PIU’ FREQUENTE TOSSICHE E METABOLICA
METABOLICA è legata all’abuso di alcool e tabacco (AMBLIOPIO ALCOOLICO-TABAGICA) caratterizzata da carenza di vit. b1 e b12. In questi pazienti, alcolisti cronici che bevono solo alcool, si crea un gravissimo stato di malnutrizione con carente apporto di nutrienti e di vitamine, soprattutto del gruppo B. spesso ipazienti alcolisti fumano anche tabacco e questo peggiora la situazione, poiché determinate sostanze conseguenti
COSA SVILUPPANO PZ ALCOLISTI
alla combustione del tabacco denaturano la vit b12 che diventa inattiva. Questi pazienti sviluppano una neuropatia diffusa dove non è solo l’occhio ad essere colpito; se perz il paziente forte fumatore e bevitore non si preoccupa troppo per la neuropatia agli arti inferiori, sicuramente si spaventa quando perde la vista. Sarà percio’ l’oculista a fare diagnosi di neuropatia tossica.
ALCOL METILICO
L’alcool metilico è estremamente tossico, talvolta è usato come denaturante nelle bevande alcoliche e talvolta è presente nelle grappe fatte in casa in maniera non ottimale.
ALTRE FORME TOSSICHE
Altre forme sono legate all’utilizzo di farmaci come il chinino e l’idrossiclorochina (farmaco antimalarico utilizzato nella terapia della artrite reumatoide e ha molti effetti collaterali, tra cui la neuropatia ottica metabolica tossica talora irreversibile).
ALTRI FARMACI CHE POSSONO DETERMINARE FORME TOSSICHE
Ancora farmaci come l’etambutanolo e l’isoniazide possono essere un’altra causa. Altre sostanze da nominare sono i contraccettivi orali, i preparati arsenicali, la digitale, la deferossamina metansulfonato (Desferal), piombo (saturnismo), derivati benzenici e CO.
CARATTERISTICHE FORME TOSSICHE
Da ricordare è il fatto che in questi casi si tratta di forme sempre bilaterali, alle volte asimmetriche, che interessano persone adulte al di sopra dei 40 anni, con prevalenza del sesso maschile.
FORME PRIMATIVAMENTE CARENZIALI
• Primitivamente carenziali: dalle nostre parti non sono frequenti, a differenza dei paesi in via
di sviluppo.
DA CHE COSA SONO DETERMINATE FORME PRIMITIVAMENTE CICATRIZIALI
Sono provocate da mancata assunzione di vit. B1 (beriberi), di niacina (pellagra) e da sindromi da malassorbimento (carenza di vit B12). Generalmente i pazienti in questo caso si trovano in un cattivo stato di salute e non si alimentano in maniera adeguata.
FORME IN CORSO DI MALATTIE DEMIELINIZZANTI
In corso di malattie demielinizzanti: le malattie demielinizzanti che possono colpire il nervo ottico sono la sclerosi multipla, la neuromielite ottica (malattia di Devic), encefalite periassiale diffusa (malattia di Schilder), encefalomieliti post-infettive e post-vacciniche.
IMPORTANZA FORME CORRELATE A SCLEROSI MULTIPLA
Ci concentriamo
maggiormente sulle forme che interessano la sclerosi multipla poiché in Sardegna purtroppo è
molto rappresentata. In questo caso specifico i pazienti hanno un interessamento della sostanza
bianca encefalica, del midollo e dei nervi ottici.
EPIDEMIOLOGIA SCLEROSI MULTIPLA
Colpisce prevalentemente i soggetti tra i 20 e i 40
anni (mai superiori a 60 anni) ed è piU’ frequente nelle donne.
EZIOPATOGENESI SCLEROSI MULTIPLA
MULTIPLA L’eziopatogenesi è data da fattori ambientali, uniti a meccanismi autoimmuni e alla predisposizione genetica. La Sardegna è un¶area ad elevata incidenza di SM. Circa il 70% delle donne e il 35% degli uomini con neurite ottica retro bulbare idiopatica sviluppa successivamente manifestazioni neurologiche che consentono la diagnosi di SM. In circa il 70% dei pazienti con SM si evidenziano segni di pregressa neurite ottica e nel 70% dei pazienti con neurite ottica sono presenti alterazioni alla risonanza magnetica compatibili con la SM.
COSA E’ NECESSARIO QUANDO C’è UNA NEURITE OTTICA CON SOSPETTA SM
E’ Nessario eseguire una RM per ricercare placche di demielizzazione. È necessario poi eseguire i potenziali visivi
evocati, poiché nelle forme classiche si ha un aumento della latenza della componente P100.
Infine si esegue una puntura lombare alla ricerca della IgG monoclonale nel liquor
FORME EREDITARIE
: tra queste ricordiamo la neuropatia ottica eredofamiliare giovanile di Leber
