Lèpre Flashcards
Autre nom lèpre
Maladie de Hansen
Quand la lèpre a-t-elle été découverte?
1874 par Hansen, médecin et botaniste norvégien
Est-ce que la lèpre est contagieuse?
Endémique, peu contagieuse
Quel est l’agent pathogène de la lèpre? Temps de génération? Temps d’incubation?
- Mycobactrium leprea ou bacille de Hansen…
- Bacille acido alcolo résistant
- Multiplication lente : temps de génération 26-30 jrs
- Incubation très longue : entre 3-5 ans et ad 30 ans
- Non cultivable in vitro
Qu’est-ce qu’atteint la lèpre?
Atteinte de la peau, nerfs périphériques, muqueuse des voies aériennes supérieures et des yeux
Immunologique
Quel est l’intérêt de la lèpre?
- Invalidité et déformation physique
- Peur, répulsion et stigmatisation sociale
- Se guéri, quelque soit le stade du dépistage
- Mais laisse des séquelles et mutilations graves et tx tardif
Quelle est l’incidence du VIH sur la lèpre?
N’a pas d’incidence sur la lèpre
Épidémiologie lèpre
- Recul important et régulier
- 2015 : 106 pays avec lèpre, augmentation des cas, 81% des nouveaux cas dans 3 pays (Inde, Brésil et Indonésie)
Voir One Note : chiffres. En gros, lèpre en augmentation dans le monde. Sénégal bonne couverture vaccinale
Combien de temps survit le bacille dans le milieu extérieur?
36 h ad plusieurs jrs (9 jrs en moyenne)
Comment se fait la transmission directe de la lèpre?
- Sécrétions nasales ou buccales
- Contacts étroits et fréquents
Comment se fait la transmission indirecte de la lèpre?
Par objet souillé (peu important épidémiologiquement)
L’homme lépromateux = seule source d’infection
Influence de la promiscuité
Réservoir animal, ex. : chimpanzé, macaque…
Comment la lèpre est-elle classifier selon Ridley et Jopling?
Selon l’aspect des lésions et l’indice bacillaire :
- Forme indéterminée
- Forme tuberculoide polaire
- Borderlines tuberculoide
- Borderlines borderlines
- Borderlines lépromateuses
- Forme lépromateuse polaire
Dans la classification de l’OMS, quels sont différences entre la lèpre paucibacillaire et multibacillaire?
Paucibacillaire :
Indice bacillaire = bactériologie négative
OU
entre 2-5 lésions cutanées
Multibacillaire :
Indice bacillaire = bactériologie positive
OU
plus de 5 lésions cutanées
Décrivez la forme indéterminée
- Début de la maladie
- Nerf périphérique normal
- Frottis des lésions négatifs
- Guérison spontanée possible
Décrivez les lésions de la forme indéterminée
Macules ± définies, hypopigmentée sur peau noire, érythémateuse sur peau blanche, hypoesthésie, diminution sudation, changement de la texture de la peau
Quelles sont les manifestations cutanées de la forme tuberculoide?
Grandes macules hypocrhomiques à bords nets, parfois infiltrés et dont le centre a tendance à la résolution
1-5 lésions
Insensibles, anhydrotiques et alopéciques
Décrivez l’atteinte nerveuse de la forme tuberculoide?
- Hypertrophie déficitaire des nerfs (cubital, médian, facial, SPE, tibial postérieur,…)
- Perte de la sensibilité sur les territoires atteints
- Troubles trophiques (maux perforants, ulcérations) et/ou
- Paralysies
Où se situe les formes intermédiaires dans le spectre?
Entre les formes tuberculoïdes et lépromateuse
Sont fréquentes et sévères sur le plan neurologique
Instabilité immunologique → réactions
Comment sont les lésions des borderlines tuberculoïdes?
Proche de la forme tuberculoïde, mais lésions + nombreuses (5-25), de grande taille, maculeuses ou infiltrées, volontiers annulaires et asymétriques
Comment sont les lésions des borderlines borderlines?
Lésions nombreuses (10-20) de 5-10 cm de diamètre, annulaires à bordure floue → soucoupe renversée
Comment sont les lésions des borderlines lépromateuses?
Lésions à la fois de type lépromes et de type annulaire
Quelles sont les manifestations cutanées de la forme lépromateuse?
- Macules cuivrées de petite taille
- Lépromes nombreux, indolores
- Visage léonin (infiltration diffuse du visage et des oreilles, alopécie de la queue des sourcils)
- Rhinite crouteuse avec écoulement sanglant
- Œdème des MI
Qu’est-ce que la lèpre histoïde de Wade?
Bacillifère ++ avec des nodules fibreux
La lèpre de Lucio-Lapati (Amérique du Sud) avec infilration diffuse
Quels sont les complications aigues ou subaigues d’origine immunologiques?
- Réaction de type 1 : Dégradation et inversion
- Réaction de type 2 : Érythème noueux, phénomène de Lucio
Qu’est-ce que sont les réaction d’inversion dans les réactions de type 1?
- Œdème et érythème sur les lésions préexistantes → ulcération et dlr, œdème des extrémités
- Atteinte nerveuse grave : névrite hypertrophique douloureuse déficitaire
Qu’est-ce que sont les réaction de dégradation dans les réactions du type 1?
- Formes borderlines non traitées évolution vers le pôle lépromateux
- Augmentation du nb et de la taille des lésions
- Œdème des extrémités et signes généraux (asthénie, F°)
Qu’est-ce qu’est l’érythème noueux lépreux dans les réactions du type 2?
- Se voient exclusivement dans la lèpre lépromateuse, au cours de la 1re année de tx
- Facteurs favorisants : grossesse, vaccination, intervention chx ou infection intercurrente (VIH)
- Signes cutanés : nodules dermo-hypodermiques inflammatoires, localisés aux membres
- Signes neurologiques : névrite aigue douloureuse, peu déficitaire
Par quoi est composée l’atteinte nerveuse?
- Névrite
- Hypertrophique
- Infirmités
Il y a des tableaux récapitulatifs des formes de lèpres dans One Note
Ok, cool.
Dx différentiel lèpre indéterminée, tuberculoïde et lépromateuse
- Indéterminée : Pityriasis versicolore + Eczématides
- Tuberculoïde : Dermatophyties, psoriasis, lupus tuberculeux
- Lépromateuse : Acné nodulo-kystique, neurofibromatose de type I et sarcoïdose à gros nodules
Dx différentiel lèpre : réactions
- Érysipèle
- Urticaire géante
Dx différentiel lèpre : érythème noueux lépreux
- Érythème noueux classique
- Vascularite
- Panniculite
Qu’est-ce qui est important de faire lorsqu’on pose un Dx de lèpre?
Il faut absolument définir la forme (pauci ou multi)
Soit : Nb de lésions (- 5, + 5)? Aspect des lésions?
Comment poser le Dx CLINIQUE de la lèpre?
Peau, muqueuse, nerfs périphériques, viscère, squelette
Qu’est-ce qu’on cherche avec la recherche biologique?
m. laprae
Comment poser le Dx IMMUNOLOGIQUE de la lèpre?
Mistuda peu utile et de moins en moins utilisé en routine
Comment poser le Dx HISTOPATHOLOGIQUE de la lèpre?
Biopsie
Comment poser le Dx ÉTIOLOGIQUE de la lèpre?
- Isolées ou groupés en amas (globi) → IB (index bacillaire)
- Frottis nasal
- Prélèvement par raclage sur les lésions cutanées et le lobule de l’oreille→ frottis
- Bx de lésions cutanées
*Dans la forme tuberculoïde, les bacilles ne sont pas retrouvés
- Agent responsable : mycobactérium leprae
- BAAR : Bâtonnet incurvé à ses deux extrémités, coloré en rouge par Ziehl-Neelsen
En gros, c’est quoi le tx de la lèpre?
Polychimiothérapie (Rifasine, Oflocet, Mynocyne, Rifampicine, Diamino-diphényl sulfone…)
Va changer en fct de q type de lèpre (nb de lésions) et selon l’âge
Comment prendre en charge l’érythème noueux lépreux?
- Thalidomide en 2 prises
- Repos
- AINS
- Corticothérapie si sx neuro
Comment prendre en charge les réactions?
Corticothérapie et Pentoxyfyline, si corticodépendance
Comment prendre en charge une réaction associée à un névrite?
Corticothérapie x 2-3 sem. puis dépression pendant 6-8 mois
Comment prendre en charge une réaction sans sx neuro?
Antalgique et repos
Comment prendre en charge du mal perforant plantaire?
Soins locaux
Repos
Prévention par l’auto-entretien
Port de chaussures adaptées
Comment prendre en charge les invalidités?
Physiothérapie
Chx palliative et réparatrice
Quelle est la prophylaxie de la lèpre?
Vaccination par le BCG aurait un effet protecteur contre M. Leprae
BCG admin. dans l’enfance = protection 20-80%.
Des vaccins spécifique (BCG couplé à des antigènes de M. Leprae ou issus d’autres mycobactéries) se sont révélés plus performants.
Quoi faire pour aider ce problème de santé publique dans certains pays?
- Dépistage précoce indispensable
- PIRP (Prévention des invalidités et réadaptation physique dans la lèpre) : Éviter les invalidités et mutilations
- Réhabilitation socio-économique
Quel est le progrès de la biologie moléculaire en lien avec la lèpre?
Séquençage complet de génome de M. Leprae → espoir et perspectives de vaccination
Qu’est-ce qui arrive malgré le tx de la lèvre?
Les séquelles physiques sont toujours visibles = non-réintégration sociale
