konjenital kalp hastalıkları Flashcards
konjenital kalp hastalıkları
doğumda kardiyovasküler sistemde var olan bir anomali sonucunda;
kalpten normal kan akışının bozulmasına
kan akışının yavaşlamasına
gitmemesi gereken bir yöne gitmesine ya da
kan akışının kısmen veya tamamen engellenmesine neden olan bir grup hastalığı ifade eder
Down sendromu
Turner sendromu
Marfan sendromu
Noonan sendromu
Williams sendromu
Holt Oram sendromu
gibi genetik hastalıklarda kromozom anormallikleri sonucu eşlik eden konjenital kalp hastalıkları da görülmektedir
asiyanotik konjenital kalp hastalıkları
soldan sağa şantlı konjenital kalp hastalıkları
SOL:
pulmoner venler
LA
LV
aorta
siyanotik konjenital kalp hastalıkları
sağdan sola şantlı konjenital kalp hastalıkları
SAĞ:
VCS
VCİ
RA
RV
Pulmoner arter
siyanoz
redükte hemoglobin değerinin 5 gr/dL ve üzerinde olması halinde deri ve mukozalar üzerinde tespit edilebilen mavimsi mor renk değişikliği
Sistemik oksijen satürasyonu genellikle %85’in altında
soldan sağa şant
aortaya (yani Sistemik dolaşıma) gitmesi gereken O2 satürasyonu yüksek olan kanın pulmoner artere gitmesi
sağdan sola şant
pulmoner artere (yani pulmoner dolaşıma) gitmesi gereken O2 satürasyonu düşük kanın aortaya (yani Sistemik dolaşıma) gitmesi
klinik bulgular
doğum kilosunun düşük olması
kilo alamama
aşırı terleme
morarma
efor kapasitesinde kısıtlama
emerken yorulma, emmeyi bırakma, emememe, emmeme
sık sık solunum yolu enfeksiyonu geçirme
sınıflandırma
1- soldan sağa şantlı konjenital kalp hastalıkları
2- sağdan sola şantlı konjenital kalp hastalıkları
3- bir obstrüksiyona yol açan malformasyonlar (tıkayıcı- nonsiyanotik konjenital kalp hastalıkları)
4- diğerleri
soldan sağa şantlı
asiyanotik
Ventriküler Septal Defekt
Atrial Septal Defekt
Patent Duktus arteriozus
Atrioventriküler septal defekt
yani VSD, ASD, PDA, AVSD
sağdan sola şantlı
siyanotik
5T
Fallot Tetralojisi (TOF)
Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA)(BAT)
Trunkus arteriozus
Triküspid atrezisi
Total anormal pulmoner venöz dönüş
Tek ventrikül
hipoplastik sol kalp sendromu
pulmoner atrezi
bir obstrüksiyona yol açan konjenital kalp hastalıkları
genellikle asiyanotik
pulmoner stenoz
aort koarktasyonu
aort stenozu
konjenital kalp hastalıklarında tanı
hikayede:
morarma/siyanoz
efor kapasitesinde kısıtlanma
büyüme geriliği, kilo alamama
bayılma/senkop
sık sık solunum yolu enfeksiyonu geçirme
konjenital kalp hastalıklarında tanı
fizik muayenede:
**takipne, taşikardi, hepatomegaly
solunum güçlüğü (retraksiyonlar, burun kanatlarının solunuma katılması, inleme, ortopne, siyanoz)
juguler venöz dolgunluk, ödem bulguları
üfürüm duyulması
akciğerde yaygın krepitan rallerin duyulması
konjenital kalp hastalıklarında tanı
telekardiyografide:
-kardiyomegali, pulmoner vaskülaritede artma veya azalma
elektrokardiyografide:
-taşikardi, ventrikül hipertrofisi bulguları, atrial dilatasyon bulguları vb
ekokardiyografik inceleme ile anatomik yapı tanımlanır
angiokardiyografide girilen boşluklardan kan örnekleri alınır, basınçlar ölçülür, RO madde verilir
BT angio ve MRG ile anatomik yapılar tanımlanabilir
doğal seyirde prognozu iyi olanlar
biküspit aort valvi
atrial septal defekt
hafif PS
hafif AS
sessiz (ince duktus)
Apical küçük muskuler VSD
komplikasyonlar
kronik hipoksi/polistemi
trombozis/tromboemboli
egzersiz intoleransı/senkop
enfektif endokardit
**kalp yetersizliği
**eissenmenger sendromu
cerrahinin getirdiği sorunlar
sık ac enfeksiyonları
Eissenmenger Sendromu
soldan sağa şantın sağdan sola dönmesi
pulmoner kan akımı/sistemik kan akımı orası şant miktarını gösterir
normalde oran 1’dir farklı olması patolojik
eissenmenger sendromu
tedavi edilmemiş soldan sağa şantlı hastalık
pulmoner hipertansiyon var
pulmoner arter yatağında vasküler değişiklikler olmuş
sağ sistem basıncı artarak sol sisteme eşit veya fazla olmuş
soldan sağa olan şant sağdan sola dönmüştür
**siyanoz
atrial septal defekt
primum ASD: Down sendromu ile birlikte
sekundum ASD:
yenidoğanda for. ovalenin açık olması fizyolojik
genişse zamanla kapanmazsa sekundum ASD denir
ASD klinik seyir ve prognozu
soldan sağa şant vardır
sağ kalp yetersizliği bulguları görülebilir
nadiren bebeklikte KKY
20’li yaşlar KKY
30’lu yaşlar pulmoner hipertansiyon
atrial disritmiler
paradoksik emboli
ASD
üfürüm duyulmaz
üfürüm duyulursa pulmoner kapaktan geçen artmış kan akımı ile ilgilidir
ASD’lerin tedavisi
sekundum ASD’ler uygun cihazlarla perkütan transkateter yolla kapatılabilir
diğer ASD’lerin tedavisi cerrahi
Ventriküler septal defekt
iki ventrikül arasındaki defektler
pansistolik üfürüm duyulur, şiddetlidir kolay duyulur
VSD tedavisi
küçük olanların kendiliğinden kapanma ihtimali vardır
büyük olanlar uygunsa perkütan transkateter yolla kapatılabilir
uygun değilse tedavisi cerrahi
VSD sınıflandırılması
perimembranöz VSD/anevrizmatik VSD
trabeküler muskuler VSD
apikal muskuler VSD
geniş VSD
inlet VSD
outlet VSD
atrioventriküler septal defekt
down sendromluların en az yarısında görülen
dengeli veya dengesiz büyüklükte ventriküller ile karakterize
soldan sağa şantlı konjenital kalp hastalığı
patent duktus arteriozus
duktus arteriozus: intrauterine dönemde sağ ventrikülden pulmoner artere atılan O2 satürasyonu düşük kanın inen aortaya atılmasını sağlayan anatomik yapı
doğumdan sonra fonksiyonel ve anatomik olarak kapanır
kapanmamış olmasına PDA denir
PDA
en iyi pulmoner odakta/sol klavikula altında olmak üzere Sistolo-diyastolik üfürüm duyulur
nabız dolgunluğu beklenir
hemen tamamı perkütan transkateter yolla kapanabilir
duktusa bağımlı hastalıklar
pulmoner kan akımının yetersiz olduğu durumlarda duktusun açık kalmasını isteriz
-pulmoner atrezi
-kesintili arkus aorta
-kritik aort koarktasyonu
-hipoplastik sol kalp sendromu
-büyük arterlerin transpozisyonu
-pulmoner atrezili fallot tetralojisi
-ciddi PS’lu triküspit atrezisi
vs
