konjenital kalp hastalıkları

Question 1

konjenital kalp hastalıkları

Answer 1

doğumda kardiyovasküler sistemde var olan bir anomali sonucunda;
kalpten normal kan akışının bozulmasına
kan akışının yavaşlamasına
gitmemesi gereken bir yöne gitmesine ya da
kan akışının kısmen veya tamamen engellenmesine neden olan bir grup hastalığı ifade eder

Question 2

Down sendromu
Turner sendromu
Marfan sendromu
Noonan sendromu
Williams sendromu
Holt Oram sendromu

Answer 2

gibi genetik hastalıklarda kromozom anormallikleri sonucu eşlik eden konjenital kalp hastalıkları da görülmektedir

Question 3

asiyanotik konjenital kalp hastalıkları
soldan sağa şantlı konjenital kalp hastalıkları

Answer 3

SOL:
pulmoner venler
LA
LV
aorta

Question 4

siyanotik konjenital kalp hastalıkları
sağdan sola şantlı konjenital kalp hastalıkları

Answer 4

SAĞ:
VCS
VCİ
RA
RV
Pulmoner arter

Question 5

siyanoz

Answer 5

redükte hemoglobin değerinin 5 gr/dL ve üzerinde olması halinde deri ve mukozalar üzerinde tespit edilebilen mavimsi mor renk değişikliği
Sistemik oksijen satürasyonu genellikle %85’in altında

Question 6

soldan sağa şant

Answer 6

aortaya (yani Sistemik dolaşıma) gitmesi gereken O2 satürasyonu yüksek olan kanın pulmoner artere gitmesi

Question 7

sağdan sola şant

Answer 7

pulmoner artere (yani pulmoner dolaşıma) gitmesi gereken O2 satürasyonu düşük kanın aortaya (yani Sistemik dolaşıma) gitmesi

Question 8

klinik bulgular

Answer 8

doğum kilosunun düşük olması
kilo alamama
aşırı terleme
morarma
efor kapasitesinde kısıtlama
emerken yorulma, emmeyi bırakma, emememe, emmeme
sık sık solunum yolu enfeksiyonu geçirme

Question 9

sınıflandırma

Answer 9

1- soldan sağa şantlı konjenital kalp hastalıkları
2- sağdan sola şantlı konjenital kalp hastalıkları
3- bir obstrüksiyona yol açan malformasyonlar (tıkayıcı- nonsiyanotik konjenital kalp hastalıkları)
4- diğerleri

Question 10

soldan sağa şantlı
asiyanotik

Answer 10

Ventriküler Septal Defekt
Atrial Septal Defekt
Patent Duktus arteriozus
Atrioventriküler septal defekt

yani VSD, ASD, PDA, AVSD

Question 11

sağdan sola şantlı
siyanotik
5T

Answer 11

Fallot Tetralojisi (TOF)
Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA)(BAT)
Trunkus arteriozus
Triküspid atrezisi
Total anormal pulmoner venöz dönüş
Tek ventrikül
hipoplastik sol kalp sendromu
pulmoner atrezi

Question 12

bir obstrüksiyona yol açan konjenital kalp hastalıkları

Answer 12

genellikle asiyanotik
pulmoner stenoz
aort koarktasyonu
aort stenozu

Question 13

konjenital kalp hastalıklarında tanı
hikayede:

Answer 13

morarma/siyanoz
efor kapasitesinde kısıtlanma
büyüme geriliği, kilo alamama
bayılma/senkop
sık sık solunum yolu enfeksiyonu geçirme

Question 14

konjenital kalp hastalıklarında tanı
fizik muayenede:

Answer 14

**takipne, taşikardi, hepatomegaly
solunum güçlüğü (retraksiyonlar, burun kanatlarının solunuma katılması, inleme, ortopne, siyanoz)
juguler venöz dolgunluk, ödem bulguları
üfürüm duyulması
akciğerde yaygın krepitan rallerin duyulması

Question 15

konjenital kalp hastalıklarında tanı

Answer 15

telekardiyografide:
-kardiyomegali, pulmoner vaskülaritede artma veya azalma
elektrokardiyografide:
-taşikardi, ventrikül hipertrofisi bulguları, atrial dilatasyon bulguları vb
ekokardiyografik inceleme ile anatomik yapı tanımlanır
angiokardiyografide girilen boşluklardan kan örnekleri alınır, basınçlar ölçülür, RO madde verilir
BT angio ve MRG ile anatomik yapılar tanımlanabilir

Question 16

doğal seyirde prognozu iyi olanlar

Answer 16

biküspit aort valvi
atrial septal defekt
hafif PS
hafif AS
sessiz (ince duktus)
Apical küçük muskuler VSD

Question 17

komplikasyonlar

Answer 17

kronik hipoksi/polistemi
trombozis/tromboemboli
egzersiz intoleransı/senkop
enfektif endokardit
**kalp yetersizliği
**eissenmenger sendromu
cerrahinin getirdiği sorunlar
sık ac enfeksiyonları

Question 18

Eissenmenger Sendromu
soldan sağa şantın sağdan sola dönmesi

Answer 18

pulmoner kan akımı/sistemik kan akımı orası şant miktarını gösterir
normalde oran 1’dir farklı olması patolojik

Question 19

eissenmenger sendromu

Answer 19

tedavi edilmemiş soldan sağa şantlı hastalık
pulmoner hipertansiyon var
pulmoner arter yatağında vasküler değişiklikler olmuş
sağ sistem basıncı artarak sol sisteme eşit veya fazla olmuş
soldan sağa olan şant sağdan sola dönmüştür
**siyanoz

Question 20

atrial septal defekt

Answer 20

primum ASD: Down sendromu ile birlikte
sekundum ASD:
yenidoğanda for. ovalenin açık olması fizyolojik
genişse zamanla kapanmazsa sekundum ASD denir

Question 21

ASD klinik seyir ve prognozu

Answer 21

soldan sağa şant vardır
sağ kalp yetersizliği bulguları görülebilir
nadiren bebeklikte KKY
20’li yaşlar KKY
30’lu yaşlar pulmoner hipertansiyon
atrial disritmiler
paradoksik emboli

Question 22

ASD

Answer 22

üfürüm duyulmaz
üfürüm duyulursa pulmoner kapaktan geçen artmış kan akımı ile ilgilidir

Question 23

ASD’lerin tedavisi

Answer 23

sekundum ASD’ler uygun cihazlarla perkütan transkateter yolla kapatılabilir
diğer ASD’lerin tedavisi cerrahi

Question 24

Ventriküler septal defekt

Answer 24

iki ventrikül arasındaki defektler
pansistolik üfürüm duyulur, şiddetlidir kolay duyulur

Question 25

VSD tedavisi

Answer 25

küçük olanların kendiliğinden kapanma ihtimali vardır
büyük olanlar uygunsa perkütan transkateter yolla kapatılabilir
uygun değilse tedavisi cerrahi

Question 26

VSD sınıflandırılması

Answer 26

perimembranöz VSD/anevrizmatik VSD
trabeküler muskuler VSD
apikal muskuler VSD
geniş VSD
inlet VSD
outlet VSD

Question 27

atrioventriküler septal defekt

Answer 27

down sendromluların en az yarısında görülen
dengeli veya dengesiz büyüklükte ventriküller ile karakterize
soldan sağa şantlı konjenital kalp hastalığı

Question 28

patent duktus arteriozus

Answer 28

duktus arteriozus: intrauterine dönemde sağ ventrikülden pulmoner artere atılan O2 satürasyonu düşük kanın inen aortaya atılmasını sağlayan anatomik yapı
doğumdan sonra fonksiyonel ve anatomik olarak kapanır
kapanmamış olmasına PDA denir

Question 29

PDA

Answer 29

en iyi pulmoner odakta/sol klavikula altında olmak üzere Sistolo-diyastolik üfürüm duyulur
nabız dolgunluğu beklenir
hemen tamamı perkütan transkateter yolla kapanabilir

Question 30

duktusa bağımlı hastalıklar

Answer 30

pulmoner kan akımının yetersiz olduğu durumlarda duktusun açık kalmasını isteriz
-pulmoner atrezi
-kesintili arkus aorta
-kritik aort koarktasyonu
-hipoplastik sol kalp sendromu
-büyük arterlerin transpozisyonu
-pulmoner atrezili fallot tetralojisi
-ciddi PS’lu triküspit atrezisi
vs